Врожденные церебральные кисты

Ретроцеребеллярная киста: опасна или нет, причины, проявления, диагностика, лечение

Кистозные образования в полости черепа всегда вызывают обоснованное беспокойство как у специалистов, так и у их владельцев. Одним из вариантов таких полостей является ретромозжечковая киста, которая выявляется примерно у 4% здоровых людей и дает симптомы лишь у пятой части ее носителей.

Задавшись целью узнать больше об этой кисте, читатель найдет в Интернете много информации, но не вся информация соответствует действительности. Наиболее сомнительными источниками ретромозжечковой кисты, по-видимому, являются скопления внутримозговой жидкости в месте гибели нейронов, но на самом деле это киста спинномозговой жидкости, которая находится вне мозга, а не внутри него.

Внутримозговые, то есть мозговые, кисты фактически образуются в самом мозгу после некроза в условиях инсульта, опухоли или травмы. Ликворная киста обязана своим появлением патологии паутинной оболочки, из-за чего ее еще называют арахноидальной, и отождествлять ее с кистой головного мозга в корне неверно.

Термин «ретроцеребеллярный» является не признаком самой кисты, а скорее указанием на ее расположение позади мозжечка (мозжечка), в области задней черепной ямки, проявляющееся по данным МРТ, через которое выявляются эти самые кисты.

Следовательно, ретромозжечковая киста представляет собой полостное образование в задней части черепа, образованное паутинными оболочками, коллагеновыми волокнами, содержащее цереброспинальную жидкость и расположенное между поверхностью головного мозга и его паутинной оболочкой.

Пример кистозного расширения ретромозжечкового паутинного пространства

В большинстве случаев ретромозжечковую кисту обнаруживают случайно, у лиц молодого возраста, которым по тем или иным причинам сделали МРТ. Как правило, поводом для обследования становятся неврологические симптомы, которые не всегда связаны с кистой. Ретромозжечковая ликворная киста небольших размеров может протекать бессимптомно и редко сопровождается негативным влиянием на сам головной мозг.

Причины возникновения ретроцеребеллярной кисты

Современные неврологи и нейрохирурги придерживаются мнения, что ретроцеребеллярная арахноидальная киста – это врожденное явление, не представляющее опасности и не требующее специфического лечения.

Врожденные ретромозжечковые кисты образуются за счет локального удвоения паутинной оболочки (паутинной оболочки), пространство между листками которой в этом месте заполнено спинномозговой жидкостью. Причины такой особенности развития не выяснены, однако роль внутриутробной инфекции (герпес, цитомегаловирус), патологического течения беременности, экстрагенитальной патологии будущей матери, а также вредного воздействия алкоголя, табачного дыма и нельзя исключать наркотики.

Врожденная ретромозжечковая киста головного мозга считается первичной, обычно протекает доброкачественно, рассматривается как один из вариантов развития головного мозга. Его стенка образована глиальными элементами, выстилка отсутствует, в просвете находится ликвор.

Вторичные арахноидальные кисты задней черепной ямки возникают после рождения, и их причинами могут быть:

  • Перенесенные нейроинфекции с поражением мозговых оболочек – менингоэнцефалиты, арахноидиты как вирусного, так и бактериального происхождения, вызывающие спайки в мозговых оболочках;
  • Кровоизлияния под паутинную оболочку головного мозга, после рассасывания которых на оболочке остаются спайки, ограничивающие отток ликвора и останавливающие его в определенных ограниченных пространствах, переходящие в кисты;
  • Генетически детерминированная патология соединительной ткани (синдром Марфана);
  • Серьезные травмы и оперативные вмешательства через краниотомию.

Стенка вторичной ретромозжечковой кисты состоит из арахноидальных клеток и коллагеновых волокон, образующих рубец в области предшествующего повреждения или воспаления. Они также содержат спинномозговую жидкость в своем просвете.

Ретромозжечковая киста может существовать параллельно с гидроцефалией и другими патологическими изменениями головного мозга, но сама по себе не способствует нарушению ликвородинамики. По данным томографии головного мозга полости могут достигать значительных размеров (до 3-5 см), но и в этих случаях редко представляют опасность. Большие ретромозжечковые кисты могут вызывать компрессию ликворных путей, стволовых структур, компрессию мозжечковой ткани, но такое развитие событий является скорее исключением из правил.

Проявления ретроцеребеллярных кист

При обнаружении в полости черепа ретромозжечковой кисты у больного возникает вполне закономерный вопрос: опасно это или нет? Если это опасно, какие действия предпринять, как лечить, к кому обращаться?

Как отмечалось выше, ретромозжечковые кисты обычно не несут никакого вреда, не наносят вреда здоровью и не грозят осложнениями. Небольшие полости обнаруживаются случайно или вы можете никогда о них не узнать.

Увеличенная киста, а именно так ведут себя вторичные более чем врожденные образования, может способствовать появлению негативной симптоматики, которая в основном связана с повышением внутричерепного давления и сопутствующей гидроцефалией.

Вообще ретромозжечковую кисту обычно выявляют именно у тех людей, у которых есть симптомы гидроцефально-гипертензивного синдрома, но вызванные другими причинами, и киста тут абсолютно ни при чем.

Наиболее характерными жалобами больных с диагнозом ретромозжечковая киста являются:

  1. Постоянные головные боли похожи на мигрень, которые имеют тенденцию повторяться через определенные промежутки времени (например, один раз в год), могут длиться до нескольких дней и плохо купируются обычными болеутоляющими средствами;
  2. Головокружение и эпизоды потери сознания;
  3. Приступы тошноты и даже рвоты (обычно связанные с гидроцефалией);
  4. Головная боль;
  5. Вегетативные изменения: потливость, тремор, приливы или крайняя бледность, беспокойство, эмоциональная лабильность.

Выраженные признаки вегетативной дисфункции могут побудить пациента на обследование, которое выявит ретромозжечковую кисту, что, в свою очередь, будет связано с симптомами. В большинстве случаев эти явления не связаны между собой, поэтому не следует полагать, что удаление кисты или ее содержимого устранит вегетативную дисфункцию.

На фоне повышенного давления в черепе и постоянной краниалгии развиваются неврозы, тревожные расстройства и депрессии, больные испытывают усталость, быстро утомляются, снижается работоспособность. Симптомы могут усугубляться стрессом, переутомлением, перегревом или воздействием низких температур, внезапными изменениями погоды, физической нагрузкой, длительными поездками или авиаперелетами.

При больших размерах кисты (до 5 сантиметров и более) возникают судороги, нарушения моторики и походки, нарушения зрения и слуха, ощущение пульсации или странное образование в голове, связанное со сдавлением мозжечка и стволовых структур.

У ребенка ретромозжечковая киста чаще всего носит врожденный характер, она не склонна проявлять какие-либо симптомы, однако сопутствующая гидроцефалия будет приводить к беспокойству, эмоциональной лабильности, плохому сну малыша, головным болям, замедлению психомоторного развития. Небольшая бессимптомная киста не мешает двигательному и умственному развитию ребенка.

Диагностика

Бессимптомные ретромозжечковые кисты чаще всего выявляют случайно при обследовании по поводу другой патологии. В ряде случаев поводом для обследования служат симптомы, связанные с сопутствующей гидроцефалией, необходимость диагностики при обследовании новобранцев или спортсменов.

Выявление ретромозжечковой кисты возможно с помощью магнитно-резонансной томографии, которая точно показывает размеры, расположение кистозной полости, состояние ликвора и вещества головного мозга, а также динамику его объема по погоде.

МРТ ретромозжечковой кисты включает визуализацию тонкостенной паутинной полости в заднем отделе черепа, вне мозгового вещества, позади или сбоку от мозжечка, размером от нескольких миллиметров до 3-5 сантиметров. Большая полость может сдавливать ткани мозжечка, вызывая смещение структур задней части мозга относительно средней линии.

Нередко ретромозжечковая киста сопровождается расширением ликворных субарахноидальных пространств, крупных ликворных путей. При больших размерах образования отмечают истончение костей задней черепной ямки.

МРТ с контрастированием позволяет уточнить взаимоотношения кистозной полости с ликворными цистернами и субарахноидальным пространством, а также исключить опухолевый процесс. В качестве дополнительных диагностических мероприятий назначают электроэнцефалографию, ультразвуковую допплерографию сосудов головы и шеи, КТ-цистернографию. Больного наблюдает врач-невролог, который оценивает данные объективных методов обследования, соотносит их с клиникой и принимает решение относительно дальнейшей тактики.

Для диагностики ретромозжечковой кисты у новорожденных и детей раннего возраста используют УЗИ, которое дает достаточно информации из-за большого открытого родничка. Эта процедура безопасна и безболезненна для ребенка, не требует специальной подготовки и проводится в стационаре.

Лечение

Ретромозжечковые кисты, клинически не проявляющиеся и не способствующие нарушению ликвородинамики, не требуют лечения. Больному может быть рекомендовано динамическое наблюдение у невролога с регулярным МРТ-мониторингом.

Шунт для дренирования спинномозговой жидкости при гидроцефалии, вызванной кистой

При увеличении кистозной полости, ее исходных больших размерах, вызывающих сдавление мозговой ткани и повышение внутричерепного давления, может быть применено оперативное лечение, включающее:

  • Шунтирование, при котором содержимое кисты отводят в грудную или брюшную полость;
  • Фенестрация – иссечение полости и создание путей оттока ликвора эндоскопическими методами или с помощью лазера;
  • Аспирация жидкости иглой.

Удаление ретромозжечковой кисты путем трепанации черепа практически не проводится в связи с высоким риском травмирования окружающих тканей, который намного превышает риск не подвергать больного какому-либо лечению. Предпочтительными при клинически манифестных кистах считаются малоинвазивные и консервативные методики: эндоскопия, пункция, отведение.

В случае появления симптомов, связанных с внутричерепной гипертензией, неврологи назначают диуретики (диакарб). Ноотропы (пирацетам), сосудистые препараты (циннаризин), витамины и нейропротекторы могут быть использованы для улучшения работы мозга. Судороги требуют противосудорожных препаратов.

Вегето-сосудистая дистония, невроз, тревожное расстройство, депрессия, диагностированные у больного с ретромозжечковой кистой, требуют применения седативных средств и антидепрессантов, но стоит помнить, что эти состояния не обязательно связаны с наличием арахноидальной кисты.

Медикаментозное лечение обычно назначают при наличии симптомов, и чаще всего оно связано не с самой кистой, а с другой патологией: ликвородинамическими нарушениями при гидроцефалии, гипертензионном или судорожном синдроме и др. если нет проявлений ретромозжечковой кисты, но нет необходимости нагружать свой транспортер лишними препаратами, даже если они кажутся безобидными.

Наличие ретромозжечковой кисты можно выявить при обследовании юношей призывного возраста. Неврологи в военкомате часто склонны игнорировать некоторые особенности развития, особенно если они протекают бессимптомно, но в случае ретромозжечковой кисты призывник может быть освобожден от военной службы в связи с повышенным риском получения травм, интенсивными физическими нагрузками и возможным переутомление, которое может привести к симптомам и даже разрыву полости.

Прогноз при ретроцеребеллярной кисте можно считать благоприятным. Не влияет на умственное развитие, многие дети с этой особенностью мозга занимаются спортом, а взрослые образованы и отлично справляются с разнообразной профессиональной деятельностью. Конечно, желательно соблюдать его размеры, но паниковать при бессимптомном носительстве не стоит.

Врожденные церебральные кисты

Алгоритм диагностики и лечения врожденных арахноидальных кист – Европейские рекомендации

Врожденные арахноидальные кисты также называют лептоменингеальными кистами. Этот термин не включает вторичные «арахноидальные» кисты (например, посттравматические, постинфекционные и др.), а также глиоэпидемические кисты, выстланные глиальной тканью и эпителиальными клетками.

Определение и этиология. Врожденные арахноидальные кисты представляют собой аномалии развития, возникающие в результате разделения или удвоения паутинной оболочки (таким образом, они на самом деле являются внутриарахноидальными кистами).

Этиология этих поражений долгое время была предметом дискуссий. Согласно наиболее распространенной теории, они развиваются из-за небольшого отклонения в развитии паутинной оболочки примерно на 15-й неделе беременности, когда начинает вырабатываться спинномозговая жидкость (ЦСЖ) для постепенного замещения внеклеточного вещества между наружной и внутренней паутинной оболочкой оболочки (эндоменинги).

Гипотеза аномалии развития подтверждается общим расположением арахноидальных кист на уровне нормальных арахноидальных цистерн, их случайным появлением у братьев и сестер, наличием сопутствующих аномалий венозной архитектуры (например, отсутствием сильвиевой вены) и другими врожденными аномалиями (агенезией) мозолистого тела и синдрома Марфана).

До сих пор не ясно, почему арахноидальные кисты имеют тенденцию к увеличению. Электронная микроскопия и ультрацитохимический анализ показали повышенную насосную активность Na+ и K+ в стенке кисты по сравнению с нормальной паутинной оболочкой, что подтверждает теорию активной продукции ликвора мембраной, выстилающей кисту, которая имеет морфологическое сходство с мембраной субдурального нейроэпителия и нейроэпителиальной мембраной выстилка арахноидальных грануляций. С другой стороны, МРТ-пленка и прямая видеоэндоскопия показали, что некоторые арахноидальные кисты могут увеличиваться, когда спинномозговая жидкость захватывается клапанным механизмом.

Градиент давления для движения ликвора в арахноидальную кисту будет обеспечиваться транзиторным повышением ликворного давления, вызванным систолическими колебаниями церебральных артерий или пульсирующей передачей вен.

Особые проблемы в определении патогенеза связаны с внутрижелудочковыми кистами. Одни авторы представляют их как разновидность «внутреннего» менингоцеле; по другим данным, они образуются из паутинной оболочки и транспортируются вместе с сосудистым сплетением при его выпячивании через сосудистую щель.

Анатомическая классификация и топографическое распределение внутричерепных арахноидальных кист.

А) Частота возникновения. Сообщается, что врожденные арахноидальные кисты составляют примерно 1% нетравматических внутричерепных образований. Этот довольно старый показатель был получен путем сопоставления клинического опыта в эпоху до КТ/МРТ (0,7-2% массовых поражений) и данных аутопсии (0,1-0,5% случайных находок при аутопсии); В последние годы описан рост частоты этих образований. Внутричерепные арахноидальные кисты почти всегда одиночные и спорадические.

Они в 2-3 раза чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и в 3-4 раза чаще встречаются в левом полушарии, чем в правом. Появление более или менее симметричных двусторонних кист описано у здоровых детей, а также у детей с неврологической патологией, хотя и редко. В последнем случае, особенно у больных с битемпоральными кистами, необходимо проводить дифференциальный диагноз с поражениями, обусловленными перинатальной гипоксией.

На основе информации, предоставленной большой смешанной серией (включающей как детей, так и взрослых), оказалось, что наибольшая доля детских случаев приходится на первые два года жизни.

Б) Анатомическое распределение. Типичное расположение арахноидальных кист в пределах средней черепной ямки, где обнаруживается 30-50% поражений. Еще 10 % приходится на конвекс продолговатого мозга, 9–15 % — в супраселлярную область, 5–10 % — на четверохолмистую цистерну, 10 % — на мостомозжечковый угол и 10 % — на среднюю линию задней черепной ямки. Анатомическая классификация и топографическое распределение различных типов арахноидальных кист показаны в следующей таблице.

А) кисты сильвиевой щели. Кисты боковой борозды составляют около половины всех случаев у взрослых и одну треть случаев у детей. Galassi и соавт разделили кисты сильвиевой щели на три типа в зависимости от их размера и пропорции (метризамидная КТ) с нормальным пространством спинномозговой жидкости:

– Тип I: кисты мелкие, двояковыпуклые или полукруглые, свободно сообщающиеся с соседними цистернами.

– II тип: кисты средних размеров, прямоугольной формы, связанные с передней и средней частью височной ямки с умеренным масс-эффектом; сообщаются они или нет с соседними резервуарами.

– Тип III: большие, круглые или овальные кисты, которые почти полностью занимают среднюю черепную ямку, вызывая постоянную и выраженную компрессию прилежащих нервных структур с последующим смещением желудочков и средней линии; связи с субарахноидальным пространством отсутствуют или не функционируют.

Кисты латеральной борозды могут проявляться клинически в любом возрасте, но чаще проявляются симптомами в детстве и подростковом возрасте, чем во взрослом возрасте, при этом в большинстве исследований у младенцев и детей младшего возраста на их долю приходится около 1/4 случаев.

Диагноз часто ставится случайно. Проявляющиеся симптомы часто неспецифичны, при этом головная боль является наиболее распространенной жалобой. Среди очаговых симптомов в запущенных случаях возможны легкий экзофтальм и контралатеральный парез центрального типа. Судороги и признаки повышенного внутричерепного давления являются клиническим началом примерно у 20-35% пациентов. Когда признаки повышения внутричерепного давления появляются остро, они обычно являются результатом внезапного увеличения объема кисты вследствие субдурального или внутрикистозного кровоизлияния.

Психические расстройства встречаются только в 10% случаев, но задержка развития и нарушения поведения обычны у детей с большими кистами и почти постоянны и выражены у больных с двусторонними кистами.

Локальное выпячивание черепа и/или асимметричный макрокраний являются характерными признаками, наблюдаемыми у половины пациентов. КТ в таких случаях выявляет выпячивание наружу, истончение височной чешуи, смещение кпереди малого и большого крыльев клиновидной кости. Кисты выглядят как отчетливые массы между твердой мозговой оболочкой и деформированным мозгом с плотностью спинномозговой жидкости и без контраста. Желудочки головного мозга обычно нормальных размеров или слегка расширены. Магнитно-резонансная томография показывает гипоинтенсивные Т1 и гиперинтенсивные Т2 образования.

Сосудистое исследование полезно для определения отношения артерий и вен к стенке кисты. Чтобы определить наличие или отсутствие связи между кистой и субарахноидальным пространством, в последнее время вместо КТ с метризамидом использовали последовательности кинопотоков. Это может быть особенно важно у бессимптомных пациентов и у пациентов с неспецифическими клиническими симптомами. В этом смысле при мониторинге ВЧД можно получить дополнительную информацию, которая может свидетельствовать о необходимости хирургического вмешательства. Также используются перфузионная МРТ и ОФЭКТ, которые помогают оценить перфузию головного мозга вокруг стенки кисты.

Существует три варианта хирургического лечения, используемые отдельно или в комбинации: – Марсупиализация путем краниотомии – Эндоскопическое удаление кисты – Отведение кисты

Открытое удаление кисты считается оптимальным оперативным вмешательством. Показатели успеха варьируются от 75 до 100%, а хирургическая смертность практически нулевая. Есть две вещи, о которых следует помнить в отношении открытой хирургии: – Тотальное удаление арахноидальной кисты уже не считается адекватным, достаточно больших отверстий в стенке кисты, чтобы обеспечить прохождение ликвора через полость кисты и снизить риск повреждения соседних структур головного мозга. Кроме того, частичное вскрытие кисты также может предотвратить утечку СМЖ в субдуральное пространство и развитие послеоперационных субдуральных гигром. – Все сосуды, которые пересекают полость кисты или опираются на стенку кисты, в норме и поэтому должны быть сохранены.

В последние годы в качестве альтернативы открытой операции предлагается эндоскопическое удаление кист. Эндоскопия также используется в качестве дополнения к открытой операции, чтобы уменьшить размер хирургического доступа. Положительные результаты эндоскопической техники колеблются от 45 до 100%.

Кистозное шунтирование явно безопаснее, но связано с высокой частотой дополнительных хирургических вмешательств (около 30%) и пожизненной зависимостью от шунтирования.

Примеры арахноидальных кист Сильвиевой щели по Галасси.

Б) кисты селлярной области. Кисты седла занимают второе место среди внутричерепных арахноидальных кист по частоте супратенториальной локализации. Пораженных мужчин несколько больше, чем женщин: соотношение примерно 1,5/1. Кисты можно разделить на две группы: – Супраселлярные кисты, расположенные над диафрагмой турецкого седла. – интраселлярные кисты, расположенные в полости турецкого седла.

Последние встречаются значительно реже и исключительно у детей.

Термин киста турецкого седла не включает синдром пустого турецкого седла, интраселлярный и/или супраселлярный паутинный дивертикул. Метризамид КТ или кино-МРТ полезны в дифференциальной диагностике, поскольку они не показывают контрастного усиления или потока спинномозговой жидкости внутри истинной кисты.

Интраселлярные арахноидальные кисты примерно в половине случаев протекают бессимптомно. Головная боль является наиболее частой жалобой у пациентов с симптомами, и при этом расположении кисты часто наблюдаются эндокринные нарушения. Напротив, супраселлярные кисты чаще проявляются головной болью, нарушениями зрения и типичными нейроэндокринными симптомами. Гидроцефалия, как правило, появляется, когда вследствие расширения кисты затрудняется отток ликвора из отверстий Монро и/или базальных цистерн. При больших кистах может развиться задний вывих ствола мозга с вторичным сдавлением сильвиева водопровода, что может привести к расширению желудочков.

Этот процесс протекает относительно медленно, поэтому признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва) появляются хотя и часто, но относительно поздно.

Часто встречается гипопитуитаризм, в большей степени с нарушением метаболизма СТГ и АКТГ. Менструация также может задерживаться. Редким, но типичным проявлением кист турецкого седла является симптом «кукольной головы», характеризующийся медленными ритмичными движениями головы в переднезаднем направлении.

В пре – и неонатальном периоде, а также в раннем детстве эхоэнцефалография является полезным диагностическим инструментом для отслеживания эволюции этих поражений в течение первых месяцев жизни. По возможности следует выполнить МРТ для оценки многоуровневых связей кисты с окружающими нервными структурами и желудочками, что необходимо для планирования оперативного лечения. Магнитно-резонансная томография (или компьютерная томография с контрастным усилением в качестве альтернативы) также важна для дифференциальной диагностики между арахноидальными кистами, расположенными выше турецкого седла, и другими возможными кистозными поражениями селлярной области (например, кистой бурсы).Ратке, кистозная краниофарингиома, эпидермоидная киста и др.).

Стремительное развитие эндоскопических технологий существенно изменило методы лечения кист селлярной области. Трансназальный эндоскопический доступ идеально подходит для интраселлярных кист, заменяя традиционный микрохирургический подход для этих поражений. Кисты, расположенные выше турецкого седла, лечат только путем вскрытия крыши кисты (эндоскопическая трансвентрикулярная венгрикулоцистостомия) по сравнению со вскрытием как крыши кисты, так и дна кисты (вентрикулоцистерностомия), последний метод фактически считается более безопасным и, по сравнению с вентрикулоцистостомией, это связано с более низкой частотой рецидивов (5-10% против 25-40%).

Байпасные операции практически не выполняются. Хотя они относительно безопасны, они связаны с удивительно высокой частотой повторных операций. Микрохирургическое иссечение, вскрытие или марсупиализация используются в случаях, когда нельзя использовать эндоскопические методы, или у пациентов с кистами, выходящими за пределы желудочка (например, супраселлярная арахноидальная киста, поражающая медиальную часть височной доли).

Важно помнить, что независимо от оперативного лечения имеющиеся эндокринные нарушения разрешаются в исключительных случаях, что требует соответствующей фармакологической терапии. Визуальные признаки и симптомы внутричерепной гипертензии исчезают после операции.

В) Кисты конвекса головного мозга. Они встречаются относительно редко (4-15% всех внутричерепных арахноидальных кист), причем женщины страдают ими чаще, чем мужчины. Мы различаем две основные разновидности этих кист: – Полушарные кисты, огромные скопления жидкости, распространяющиеся на всю или почти всю поверхность одного полушария головного мозга. – Очаговые кисты обычно представляют собой небольшие образования, связанные с мозговой поверхностью полушарий.

Кисты полушария считаются расширенными кистами боковой борозды, характеризующимися сжатой, а не расширенной боковой бороздой и отсутствием аплазии височной доли. Чаще их обнаруживают у детей с крупным черепом, выбуханием переднего родничка и черепной асимметрией. КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют провести дифференциальную диагностику с хроническим скоплением жидкости в субдуральном пространстве (гигрома и субдуральная гематома).

Локализованное выпячивание черепа обычно указывает на наличие солитарной кисты. У детей, как правило, неврологические симптомы отсутствуют, в то время как у взрослых часто отмечаются очаговые неврологические нарушения и/или судороги. Дифференциальный диагноз проводят с нейроглиальными опухолями низкой степени злокачественности, обычно с помощью магнитно-резонансной томографии.

Методом выбора является микрохирургическая марсупиализация. Нет необходимости удалять медиальную стенку кисты, которая тесно связана с корой головного мозга. Имплантация шунта рекомендуется только в случаях рецидива, хотя этот метод также предлагался в качестве основного вмешательства у детей с полушарными кистами из-за незрелости абсорбционной способности и высокого риска неудач открытой операции. В таких случаях рекомендуется установка шунта с программируемым клапаном, чтобы эффективно контролировать давление внутри кисты и способствовать развитию естественных путей оттока СМЖ.

Г) межполушарные кисты. Межполушарные кисты встречаются довольно редко, составляя от 5% до 8% внутричерепных арахноидальных кист во всех возрастных группах. Существует два основных типа: – Межполушарные кисты, связанные с частичной или полной агенезией мозолистого тела – Парасагиттальные кисты, не сопровождающиеся дефектами формирования мозолистого тела

В большом проценте случаев наблюдается макрокрания и у двух третей больных появляются симптомы внутричерепной гипертензии. Расположение выпуклого черепа является вторым по частоте проявлением. Гидроцефалия легкая или отсутствует у пациентов с парасагиттальными кистами, но относительно часто встречается у пациентов с межполушарными кистами.

На МРТ межполушарные арахноидальные кисты отличаются типичным клиновидным видом на коронарных срезах, четко разделяющим полумесяц с одной стороны. Первичная агенезия мозолистого тела и голопрозэнцефалия типа IC могут иметь схожие проявления на МРТ; однако межполушарная киста затылочных рогов боковых желудочков легко дифференцируется, так как затылочные рога смещены кистой, а базальные ганглии в норме разделены.

Методом выбора является трепанация черепа с удалением кисты. Это позволяет нормализовать внутричерепное давление. Из-за значительно высокого уровня осложнений шунтирование следует рассматривать как второй вариант только в сложных случаях.

Д) Кисты области четверохолмия. Кисты области четверохолмия составляют 5-10% всех интракраниальных кист паутинной оболочки. Большинство из них диагностируют у детей, чаще у девочек, чем у мальчиков.

Клинические проявления зависят от направления роста кисты. Большинство этих кист развиваются вверх в заднем отделе межполушарной щели или вниз в верхней ямке червя мозжечка, в некоторых случаях с возможностью супратенториального инфратенториального распространения. Из-за близости к ликворным путям их обычно диагностируют в детском возрасте из-за вторичной обструктивной гидроцефалии. Могут быть определены аномалии зрачковой реакции или движения глаз из-за компрессии четверохолмия или растяжения блокового нерва; однако нарушение взора вверх встречается относительно редко. При направлении роста в латеральную сторону и в цистерны гидроцефалия обычно отсутствует, но определяются очаговые симптомы.

На коронарных и сагиттальных магнитно-резонансных изображениях отчетливо видна ассоциация кисты с супратенториальными и инфратенториальными структурами и желудочками.

Третьи субтенториальные арахноидальные кисты. Арахноидальные кисты задней черепной ямки встречаются довольно редко, составляя около 15% всех внутричерепных кист. Их необходимо отличать от других кистозных мальформаций задней черепной ямки, а именно мальформации Денди-Уокера и кистозного разрастания сосудистого сплетения. Основные дифференциальные характеристики этих различных патологических состояний приведены в следующей таблице.

Различают три варианта кист задней черепной ямки: – Срединные кисты, которые смещают червь вперед, разделяя полушария мозжечка – Кисты полушария, сдавливающие одно из полушарий мозжечка – Кисты мостомозжечкового угла со смещением мозжечка и ствола мозга контралатерально

Клинические проявления зависят от локализации кисты, а также возраста больного. У детей с полушарными или срединными кистами наиболее частыми находками являются макрокраниум и симптомы внутричерепной гипертензии, в основном из-за характерной ассоциации с гидроцефалией. У больных с кистами полушарий мозжечка могут определяться нистагм и мозжечковая симптоматика. У взрослых клиническая картина кисты мозжечка обусловлена ​​тем, что образование медленно развивается в задней черепной ямке, поэтому симптомы появляются непостоянно, предположительно с периодическими колебаниями объема. Симптомы кисты угла моста мозжечка включают кохлеовестибулярную дисфункцию, мозжечковые симптомы, Реже вовлекаются пятый и седьмой черепные нервы и пирамидные признаки. Часто наблюдается отек диска зрительного нерва.

Методом выбора диагностических исследований задней черепной ямки является МРТ.

Прямое микрохирургическое удаление стенки кисты в настоящее время считается наиболее целесообразным видом хирургического лечения больных с кистами полушария и кистами мостомозжечкового угла. Пациенты со срединными кистами имеют относительно высокую частоту рецидивов и стойкую послеоперационную гидроцефалию, что заставляет некоторых авторов полагать, что киста и/или вентрикулярное шунтирование являются предпочтительным хирургическим вариантом. Основным недостатком данного подхода является высокая частота дисфункции трансплантата (10-26% в этой группе пациентов). В последнее время для лечения кист задней черепной ямки внедряются нейроэндоскопические методы. Исследование на ограниченной группе пациентов сообщает об успешной эндоскопической марсупиализации кист.

IV. Арахноидальные кисты спинного мозга. Врожденные кисты спинного мозга с паутинной оболочкой встречаются относительно редко. Их необходимо дифференцировать с другими врожденными кистами позвоночника, такими как нейроэпителиальные кисты, тератоидные кисты и поствоспалительные спайки в субарахноидальном пространстве.

Патогенез истинной арахноидальной кисты позвоночника остается спорным. Большинство авторов считают их результатом аномальной дифференцировки паутинных трабекул в начале эмбриогенеза. Предпочтительное расположение на уровне шейного и грудного сегментов объясняется сопротивлением у этих больных постикальной перегородки, которая в плодном периоде разделяет шейно-грудное субарахноидальное пространство по средней линии. Другие авторы связывают эти кисты с выпячиванием паутинной оболочки при врожденном дефекте твердой мозговой оболочки (ТМО).

Мы различаем два типа спинномозговых арахноидальных кист: интрадуральные и экстрадуральные. Интрадуральные кисты обычно возникают в грудном сегменте кзади или латеральнее спинного мозга. Клинические проявления очень разнообразны. Местная или корешковая боль, дизестезия, двигательные нарушения, дисфункция мочевого пузыря являются наиболее частыми жалобами, обычно с началом и развитием в течение нескольких месяцев или даже лет. Лишь в редких случаях первыми проявлениями являются признаки аномалии позвоночника, такие как сколиоз и кифоз.

Методом диагностики выбора является МРТ. После прямого хирургического удаления кисты у большинства пациентов наблюдается немедленная ремиссия всех симптомов.

Экстрадуральные кисты обычно представляют собой арахноидальные дивертикулы в местах входа нервных корешков в спинной мозг. Реже они располагаются по средней линии в месте прикрепления концевой нити спинного мозга. Последние появляются как следствие дефекта закрытия задней нейропоры. Наиболее частым симптомом примерно у половины больных является кифосколиоз. При постановке диагноза общими симптомами являются прогрессирующая слабость конечностей и боль в груди и/или животе. Расширение межножковых промежутков, расширение позвоночного канала — наиболее частые КТ/МРТ-признаки.

Лечение заключается в полном удалении кисты; Ламинотомию следует предпочесть ламинэктомии, особенно у детей и при вовлечении нескольких уровней, для поддержания стабильности позвоночника.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector