Врожденная глаукома

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома является одним из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных и приводит к ранней слепоте.

Заболевание относительно редкое – 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома вызывала потерю зрения у 2,5-7% слепых детей, то есть почти каждый 10 ребенок слепнет от врожденной глаукомы.

Виды врожденной глаукомы

  • Наследственная глаукома у детей наблюдается в 15% случаев, часто сочетается с другими офтальмологическими аномалиями;
  • Внутриутробная глаукома развивается при воздействии на плод тератогенных факторов во время беременности (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминоз, токсикоз, инфекционные заболевания).

Эти факторы влияют на аномальное формирование угла передней камеры, избыточную продукцию водянистой влаги в глазу, отток которой нарушен, что приводит к повышению внутриглазного давления. В период новорожденности и до года ткани глазного яблока могут активно растягиваться под влиянием повышенного давления внутри глаза, что приводит к увеличению глазного яблока и растяжению и увеличению диаметра роговицы.

  • Простая глаукома у детей (гидрофтальм);;
  • Глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза (синдром Стерджа-Вебера-Крейба);
  • Глаукома в сочетании с системной врожденной патологией (микрофтальм, синдромы Марчезани, Марфана, Рубинштейна-Тейби).
  • В норме: отека роговицы нет, давление по Маклакову до 23 мм рт. Искусство.;
  • Умеренно повышенное – давление по Маклакову 23-30 мм рт ст., отека роговицы нет или периодически возникает небольшой отек;
  • Высокое – давление по Маклакову 31-40 мм рт. ст ст., постоянный отек роговицы, исчерченные и мутные помутнения роговицы;
  • Очень высокое – давление по Маклакову более 40 мм рт ст., стойкий отек роговицы, помутнения роговицы вплоть до плотных центральных помутнений.
  • Злокачественный – последние стадии процесса определяются уже при рождении ребенка, либо гидрофтальм быстро прогрессирует в первые 1-2 месяца его жизни;
  • Типичный – процесс блестяще развивается в возрасте 3-4 месяцев со светобоязнью, блефароспазмом, слезотечением, которые характеризуют уже достаточно развитый процесс;
  • Доброкачественная – клинические проявления развиваются медленно, чаще в 1-2-летнем возрасте, увеличение глаз незначительное (промежуточный вариант между детскими и детскими формами врожденной глаукомы);
  • Абортивная – внутриглазное давление самопроизвольно нормализуется и прогрессирование процесса останавливается.
  • Стабильный (остановка патологического увеличения глаза и снижения зрения), возникающий только после эффективной операции;
  • Прогрессирующая (дальнейшее патологическое увеличение глаза и снижение зрения), что обязательно наблюдается до операции или после нее в результате отсутствия положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает повод срочно решить вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешательствам.

Диагностика глаукомы у детей

Одним из важнейших аспектов является своевременная и полная диагностика глаз с целью подтверждения диагноза глаукомы у детей.

В клинике «Ясное взор» диагностику ребенка до 5-6 лет с подозрением на врожденную глаукому проводят только в условиях лечебного сна, так как точно оценить структуры глаза у ребенка в бодрствующем состоянии затруднительно штат.

Диагностические мероприятия обязательно включают:

Детям от 3 лет мы проводим оптическую когерентную томографию для уточнения степени поражения зрительного нерва и отслеживания ее изменений во времени.

Нередко бывают ситуации, когда у ребенка неправильно диагностируют глаукому, ориентируясь на 1-2 признака. В нашей практике при динамическом наблюдении за ребенком мы неоднократно исключаем диагноз врожденной глаукомы после проведения всех сложных диагностических мероприятий. Следует понимать, что неверный диагноз приводит к необходимости операции, которая при отсутствии показаний может привести к необратимому повреждению зрительного нерва.

Причины врождённой глаукомы

В основе заболевания лежит нарушение оттока внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причинами этого состояния являются различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности (инфекции, отравления и др.).

Симптомы врожденной глаукомы

Хотим обратить внимание родителей на то, что почти у 55% ​​малышей первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (с первых дней жизни до 5-6 лет).

Если вы увидели помутнение роговицы глаз ребенка или при рождении глаза кажутся большими, «выразительными», это может служить первыми признаками врожденной глаукомы, в 75% случаев она развивается на обоих глазах.

Основными симптомами врожденной глаукомы являются: слезотечение, сужение глазной щели и светобоязнь.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием пороков со стороны других систем и органов (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматоз и др.) и со стороны глаза (микрокернея, аниридия, катаракта и др.).

Родителям важно знать, что врожденная и инфантильная глаукома у большинства детей не сопровождается дискомфортом. На запущенных стадиях глаукомы мы уже наблюдаем растяжение и истончение конъюнктивы и других оболочек глазного яблока. Часто развивается осложненная катаракта. На начальном этапе развития врожденной глаукомы фон нормальный. Наиболее грозным осложнением врожденной глаукомы является слепота вследствие нарушения кровообращения в диске зрительного нерва.

Лечение врожденной глаукомы

При врожденной глаукоме чаще всего мы проводим операцию, при этом выбор метода операции остается за хирургом. Зависит от стадии, вовлечения глазных структур. Только хирургическими методами можно создать условия для нормального оттока внутриглазной жидкости.

  • Дренирование угла передней камеры. Это уникальная методика, позволяющая в большинстве случаев привести к стабилизации глаукомного процесса и нормализации внутриглазного давления. Вместе с нашими американскими коллегами мы считаем, что именно этот вид вмешательства, зачастую за счет одного оперативного вмешательства, полностью устраняет причину глаукомы у детей.
  • Трабекулотомия. Применяется при выраженном помутнении роговицы: через разрез склеры рассекают трабекулу, разрез угла передней камеры для улучшения оттока внутриглазной жидкости.
  • Трабекулэктомия. Через разрез склеры удаляется часть трабекулы, что создает путь для оттока жидкости под конъюнктиву, вызывая снижение внутриглазного давления
  • Гониотомия. Это происходит на ранних стадиях глаукомы. Через роговицу рассекают участок угла передней камеры, эффективность операции при этом составляет 85%.
  • Комбинированная техника (трабекулотомия + трабекулэктомия)

Все оперативные вмешательства у детей требуют применения анестезии.

Прогноз лечения глаукомы у детей

Прогноз детской глаукомы зависит от возраста начала, сопутствующих дефектов глаз и лечения. По нашей статистике благоприятный прогноз у детей в возрасте от 2 до 12 месяцев с 90% вероятностью регуляции внутриглазного давления.

Глаукома у детей (врожденная) – причины, симптомы и лечение

В полости глазного яблока находятся различные средства, проводящие свет. К ним относятся водянистая влага глазных камер, стекловидное тело и хрусталик. Благодаря нормальной циркуляции внутриглазной влаги в некоторых структурах глазного яблока происходит обмен веществ, а также сохраняется тонус самого глаза. Внутриглазная жидкость представляет собой питательный раствор, проникающий внутрь глаза. При этом также удаляются продукты метаболизма из роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы влияют на уровень внутриглазного давления. Для оценки дренажной системы глазного яблока проводят гониоскопию. Величина угла передней камеры может быть средней, широкой или узкой. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную. Чтобы давление оставалось на нормативном уровне, необходимо соблюдать баланс между выходом жидкости и скоростью ее выработки. При нарушении этого баланса изменяется и внутриглазное давление. Закупорка может быть следствием длительной гипертонии. В основе патогенеза детской глаукомы лежат наследственные факторы, индивидуальные особенности, врожденные аномалии строения глазного яблока. Играют роль и нарушения со стороны нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Патологический процесс при глаукоме у детей развивается в несколько стадий: 1. Сначала происходит нарушение оттока жидкости из полости глазных камер. 2. Далее происходит повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться. 3. После этого нарушается микроциркуляция в тканях. 4. Происходит ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию. 5. Нервная ткань испытывает на себе повышенное давление, что приводит к нарушению функции зрительного нерва. 6. Имеются вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток. 7. Развивается глаукоматозная нейропатия зрительного нерва, вызывающая отмирание ткани зрительного нерва. При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, часть из них остается в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.

Симптомы глаукомы у детей

  • Повышенное внутриглазное давление;
  • Слезоточивость;
  • Вторичные изменения диска зрительного нерва;
  • Светобоязнь;
  • Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
  • Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
  • Отек клеток роговицы;
  • Замедление скорости зрачковых реакций.
  • Пороки сердца;
  • Микроцефалия;
  • Глухота;
  • Факоматоз.
  • Аниридия;
  • Водопад;
  • Микрокорнеа.

Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой

В некоторых случаях, кроме глаукомы, у ребенка наблюдаются и другие симптомы заболеваний. В этом случае речь идет о развитии врожденных синдромов

Синдром Стерджа-Вебера

При этом заболевании встречаются внутричерепные ангиомы, глаукома, а также пурпурные телеангиэктазии в области лица. Глаукома присутствует примерно в одной трети случаев. Обычно диагностируется в раннем возрасте, но первые проявления могут возникать и в школьном и дошкольном возрасте.

Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии

Этот синдром встречается редко. Имеются сосудистые нарушения, связанные с поражением кожи. У ребенка мраморный цвет кожи, возможны инсульт, судороги. Встречается и глаукома.

Нейрофиброматоз

При первом типе нейрофиброматоза иногда возникает глаукома. При этом имеется плексиформная неврома орбиты, а также ипсилатеральная колобома века и радужной оболочки. Причинами такого состояния являются патологии развития тканей в области угла передней камеры глаза, который также может быть закрытым. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби

Этот синдром встречается редко. При этом разрез глаз носит антимонголоидный характер, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц и увеличение ширины пальцев рук и ног. В данном случае глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.

Аномалия Петерса

При этом состоянии имеют место врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой оболочки, эндотелиального слоя, стромы.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Этот вид внутриглазной гипертензии встречается редко, это врожденное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. На основании клинического осмотра врач получает недостаточно информации, в связи с чем необходимо провести гистологическое исследование для установления точного диагноза

Вторичная глаукома

Аномалия хрусталика

Вследствие сферофакии, то есть изменения формы хрусталика, он смещается вперед, что производит вторичное повышение внутриглазного давления. Это состояние встречается как изолированная патология, а также при синдроме Вейля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Давление внутри глаза обычно увеличивается через несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда прослеживается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

В случае тяжелой ретинопатии, которая возникает у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.

Ювенильная ксантогранулема

Это заболевание сочетает в себе признаки поражения кожи. Иногда процесс протекает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В этом случае причиной гипертонии является кровоизлияние.

Воспалительные изменения

Причиной повышения внутриглазного давления может быть увеит. В этом случае необходимо как можно быстрее удалить очаг воспаления, так как экссудат вызывает закупорку трабекулярной системы. Воспаление трабекул (трабекулит) также может вызывать глаукому.

Травма

Травма глаза, приводящая к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной детской глаукомы.

Диагностика глаукомы у детей

Ребенку с подозрением на внутриглазную гипертензию необходимо пройти полное обследование. Сначала проводят изменение уровня давления, а также проводят оценку анатомо-функциональных характеристик глаза, в том числе клеток зрительного нерва. Большинство методов не подходят для обследования детей раннего возраста. Например, в молодом возрасте очень сложно провести компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. При наличии рубцов на роговице или ее мутном веществе оценка состояния зрительного нерва затруднена.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Юдина Надежда Александровна Офтальмолог специализируется на диагностике заболеваний и послеоперационном ведении пациентов.

Эстрин Леонид Григорьевич Лазерный хирург, основное направление работы — современные лазерные методы лечения глаукомы.

Лечение глаукомы у детей

В большинстве случаев глаукомы у детей консервативные методы малоэффективны. Обычно он назначает лекарства в форме таблеток, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Доза зависит от возраста малыша, его веса. В случае хирургического вмешательства шансы на успех лечения увеличиваются. При прозрачной роговице операция гониотомии достаточно эффективна. При наличии разрывов роговицы проводят трабекулотомию. Всех детей раннего возраста обследуют только под наркозом. При этом не следует применять интубацию, а также ряд препаратов, способных повышать внутриглазное давление (кетамин, суксаметоний). Ингаляционные анестетики, такие как галотан, подходят для снижения давления. Сразу после анестезии следует измерить внутриглазное давление с последующим измерением диаметра роговицы. Роговицу исследуют на общую прозрачность и наличие повреждения десцеметовой оболочки. УЗИ проводится для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяется рефракция. Аналогом традиционной хирургической гониотомии является лазерная гониотомия на иттрий-алюминиевом гранате. Несколько врачей сомневаются в эффективности этого вмешательства. Если обзор передней камеры глаза по каким-либо причинам затруднен, производят трабекулотомию. В ряде случаев выполняются другие виды вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажей. В последнем случае в глаз устанавливают трубчатые дренажи.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector