Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии (пульмональный стеноз) представляет собой сужение устья клапана легочной артерии, в результате чего возникает закупорка (обструкция) тока крови из правого желудочка в легочную артерию. Он часто присутствует при рождении (врожденный дефект).

Легочный клапан расположен в отверстии между правым желудочком и кровеносными сосудами, несущими кровь в легкие (легочные артерии). Легочный клапан открывается, когда правый желудочек сокращается и выталкивает кровь в легкие. Некоторые нарушения приводят к сужению клапана (стенозу).

Причины

Симптомы

Диагностика

Диагноз легочного стеноза подтверждается результатами обследования. С этой целью врач может назначить:

Лечение

Лечение зависит от причины и симптомов заболевания, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и проводимой медикаментозной терапии сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить: баллонная вальвулопластика.

Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Стеноз легочной артерии у плода и новорожденного.

Стеноз легочной артерии – относительно распространенная патология, сердечная аномалия, которая может возникать самостоятельно или в сочетании с другими пороками. Для обозначения первой разновидности используются различные термины, такие как чистый или изолированный стеноз, легочный стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой или легочный стеноз с нормальными дефектами, стеноз легочной артерии обычно представляет собой неотъемлемую часть аномалии и определяет формирование аномалии сложные специфические патологические (например, тетрада Фалло). Выявить стеноз легочной артерии при ультразвуковой диагностике у беременной достаточно сложно. Иногда дефекты не находятся в тесной связи друг с другом.

Нередко стеноз легочной артерии сочетается с сообщениями от предсердий. Связь предсердий со стенозом легочной артерии у плода достаточно легко обнаружить при трехмерном УЗИ. Современное трехмерное УЗИ позволяет выявить основные виды пороков сердца у плода на ранних сроках беременности, а в дальнейшем и у новорожденного. В большинстве случаев это относится к овальному отверстию, которое функционально проявляется только при выраженном стенозе. Истинный дефект предсердий встречается редко. С гемодинамической и клинической точки зрения эти случаи следует отнести к группе изолированных стенозов легочной артерии. При таком изолированном стенозе трехмерное УЗИ выявляет затруднение прохождения крови из правого желудочка в легочную артерию, поэтому давление в правом желудочке повышается и гипертрофируется. Давление в легочной артерии пониженное или нормальное. Насыщение кислородом артериальной крови в норме.

При легкой и средней формах дети физически хорошо развиты и дефект выявляется случайно. При тяжелых формах отмечают утомляемость и одышку, иногда легкий цианоз. Он определяется наличием сброса крови справа налево через овальное отверстие. При контрольном трехмерном УЗИ у беременной выявляется сердце плода умеренно увеличенного размера, а у новорожденного ощущается кошачье мурлыканье в яремной вырезке и у верхнего левого края грудины. Второй тон во втором межреберье слева ослаблен. При легких формах второй тон раздвоенный, с несколько ослабленным легочным компонентом, в очень тяжелых случаях вообще не выявляется. Часто бывает ранний систолический щелчок. Характерен грубый стенотический шум с веретенообразной фонокардиограммой: интенсивностью 3/6-5/6, лучше всего выслушивается, нагнетающий из второго межреберья слева и отчетливо распространяющийся вдоль левого края грудины, на верхушке сердце и на спине. Заподозрить стеноз легочной артерии у плода можно заранее при адекватном обследовании беременной во время беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое выявление всех форм пороков сердца у беременной. Максимально раннее выявление порока развития плода при беременности позволяет своевременно предотвратить осложнения этого заболевания выпячивание из второго межреберья слева и четкое распространение по левому краю грудины, на верхушке сердца и на спине. Заподозрить стеноз легочной артерии у плода можно заранее при адекватном обследовании беременной во время беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое выявление всех форм пороков сердца у беременной. Максимально раннее выявление порока развития плода при беременности позволяет своевременно предотвратить осложнения этого заболевания выпячивание из второго межреберья слева и четкое распространение по левому краю грудины, на верхушке сердца и на спине. Заподозрить стеноз легочной артерии у плода можно заранее при адекватном обследовании беременной во время беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое выявление всех форм пороков сердца у беременной. Максимально раннее выявление порока развития плода при беременности позволяет своевременно предотвратить осложнения этого заболевания. Заподозрить стеноз легочной артерии у плода можно заранее при адекватном обследовании беременной во время беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое выявление всех форм пороков сердца у беременной. Максимально раннее выявление порока развития плода при беременности позволяет своевременно предотвратить осложнения этого заболевания. Заподозрить стеноз легочной артерии у плода можно заранее при адекватном обследовании беременной во время беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое выявление всех форм пороков сердца у беременной. Максимально раннее выявление порока развития плода при беременности позволяет своевременно предотвратить осложнения этого заболевания.

Сила и особенно продолжительность шума в сердце у новорожденного прямо пропорциональна степени стеноза, который на современном этапе выявляется еще во время беременности. При тяжелых формах шум может даже перекрывать аортальный компонент II тона. ЭКГ отражает степень перегрузки правого желудочка – высокие зубцы R в правых грудных отведениях, при выраженном стенозе с выраженной депрессией сегмента ST и глубоко отрицательными зубцами Т, высокие зубцы Р как выражение перегрузки и правого предсердия.

Рентгенограмма показывает увеличение сердца от легкой до умеренной степени с признаками поражения правого предсердия и правого желудочка. При вынашивании беременности возможно использование компьютерной томографии, что облегчит диагностику этих заболеваний. Дуга легочной артерии выпячивается в результате постстенотической дилатации. Легочная сосудистая сеть в норме. Трехмерное УЗИ имеет большое диагностическое значение как для верификации стеноза легочной артерии, так и для оценки его степени. Правостороннее зондирование и селективная ангиография позволяют определить тип и степень стеноза легочной артерии. Принято считать, что стеноз является легким, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт ст., и тяжелой, если давление превышает 100 мм рт. Искусство.

Дети с легочным стенозом легкой и средней степени тяжести могут вести нормальный образ жизни. Поэтому при ведении беременности наблюдают только за развитием порока, и только в послеродовом периоде решается вопрос об операции на сердце. Возможно прогрессирование стеноза. При тяжелых формах ухудшение может протекать с явлениями сердечной декомпенсации. У младенцев с тяжелым легочным стенозом рано и быстро развивается сердечная декомпенсация.

При легкой и некоторых среднетяжелых формах нет необходимости в оперативном лечении во время беременности. Когда давление в правом желудочке больше 70 мм рт. Искусство. – Операция желательна. Хирургическое вмешательство следует считать обязательным при тяжелых формах с давлением более 100 мм рт. Искусство. Результаты оперативного лечения очень хорошие. Новорожденным с выраженным стенозом легочной артерии требуется срочная операция, хотя риск в таких случаях очень высок. Операция заключается в удалении стеноза легочной артерии (вальвулотомии) как в условиях искусственного кровообращения, так и вне его. Ранний диастолический шум часто выслушивается после операции как выражение гемодинамически незначимой легочно-артериальной недостаточности.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector