Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Врожденные пороки сердца у взрослых

Категории МКБ: Аномалия развития коронарных сосудов (Q24.5), Аномалия соединения легочных вен неуточненная (Q26.4), Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии (Q24.3), Врожденные аномалии [пороки развития] аорты и митрального клапана (Q23), Врожденные аномалии [мальформации] магистральных артерий (Q25), Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов (Q22), Врожденные аномалии [мальформации] сердечной перегородки (Q21), Врожденные аномалии [пороки развития] камер и соединений сердца (Q20), врожденный порок сердца неуточненный (Q24.9), врожденный стеноз полой вены (Q26.0), врожденный субаортальный стеноз (Q24.4), декстрокардия (Q24. 0), другие уточненные врожденные пороки сердца (Q24.8), левокардия (Q24.1),сохранение левой верхней полой вены (Q26.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), частичная мальформация соединения легочных вен (Q26.3)

Международная выставка “Здравоохранение”

18-20 мая, Алматы, Атакент

РЕГИСТРАЦИЯ ПО ПРОМО-КОДУ

Промо-код: KIHE22DOCT

Общая информация

Краткое описание

Прошло Совместная комиссия по качеству медицинских услуг Министерство здравоохранения Республики Казахстан от 13 июля 2020 г Протокол №111

Врожденные пороки сердца – это аномалии строения и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

  • Удвоение выброса правого желудочка
  • Дублирование выброса левого желудочка
  • Дискордантное вентрикуло-артериальное соединение
  • Удвоение входа в желудочек
  • Несогласованное AV-подключение
  • Изомерия ушка предсердия
  • Другие врожденные аномалии камер и связей сердца
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Предсердное сообщение
  • Атриовентрикулярное сообщение
  • Тетрада разлома
  • Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
  • Другие врожденные аномалии сердечной перегородки
  • Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная
  • Врожденный стеноз клапана легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии клапана легочной артерии
  • Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
  • Синдром правосторонней гипоплазии сердца
  • Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
  • Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная
  • Врожденная недостаточность аортального клапана
  • Синдром левосторонней гипоплазии сердца
  • Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
  • Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
  • Декстрокардия
  • Левокардия
  • Трехпредсердное сердце
  • Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
  • Врожденный субаортальный стеноз
  • Аномалия развития коронарных сосудов
  • Другие уточненные врожденные аномалии сердца
  • Врожденный порок сердца неуточненный
  • Открытый артериальный проток
  • Коарктация аорты
  • Атрезия аорты
  • Другие врожденные аномалии аорты
  • Легочная атрезия
  • Стеноз легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии магистральных артерий
  • Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная
  • Врожденный стеноз полой вены
  • Частичная аномалия соединения легочных вен
  • Аномалия соединения легочной вены неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 г. (пересмотрен в 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности:

НО Высококачественный метаанализ, систематический обзор РКИ или крупных РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых можно обобщить на соответствующую популяцию. В Высококачественный (++) систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или высококачественных (++) когортных исследований или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с низким (+) риском систематической ошибки, результаты которые можно обобщить на соответствующую популяцию. С Когортное, или случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с низким риском систематической ошибки (+). Результаты которого могут быть обобщены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или низким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых нельзя напрямую обобщить на соответствующую популяцию. Д Описание серии случаев или неконтролируемого исследования или заключения эксперта.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, для которых общим является принцип деления пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщенная систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном за счет влияния на легочный кровоток, в следующие 4 группы. I. Пороки с неизмененным (или малоизмененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз; недостаточность клапана легочной артерии; митральный стеноз, атрезия и клапанная недостаточность; трехпредсердное сердце, дефекты коронарных артерий и проводящей системы сердца.

II Пороки развития с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаша, аортопульмональный свищ; 2) сопровождающиеся цианозом: атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией, забросом крови из легочного ствола в аорту.

Третьи пороки развития с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трикуспидального клапана с сужением легочного ствола или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трехстворчатого клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Сочетанные пороки с нарушением соотношения различных отделов сердца и магистральных сосудов: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), отхождение их от одного из желудочков, синдром Тауссиг-Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с одним желудочком и др.

Диагностика

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВК можно объединить в 4 синдрома:

  1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и др.; при осмотре: бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки типа горбатое сердце; пальпаторно: изменение АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилатации правого желудочка, систолический/диастолический “кошачий” «мурлыкание» при стенозе; перкуторно: расширение границ сердца по расширенным отделам; аускультативно: изменение ритма, силы, тембра, монолитность тонов, появление характерных для каждого порока шумов и др).
  2. Синдром сердечной недостаточности (острый или хронический, правожелудочковый или левожелудочковый, одышка-цианотические приступы и др.) с характерными проявлениями.
  3. Синдром хронической системной гипоксии (задержка роста и развития, симптомы барабанных палочек и часовых хрусталей и др)
  4. Синдром респираторных нарушений (преимущественно при ВК с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы и анамнез: может быть бессимптомным, утомляемость, явления сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные инфекции.

Физический осмотр: Внешний осмотр: Сердечный толчок правого желудочка усилен. Аускультативно: постоянное расщепление II тона во II м слева от грудины независимо от фаз дыхания. Систолический шум слабой или умеренной интенсивности при относительном стенозе клапана ЛП во II ma слева от грудины. Мягкий среднедиастолический шум относительного КТ-стеноза по левому краю грудины в нижней трети (со значительным лево-правым сбросом крови).

  • ОАК (для исключения признаков воспаления, анемии и др);
  • ОАМ (для исключения признаков воспаления);
  • Биохимический анализ крови (для определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка в крови, сахара в крови);
  • Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген) (для определения свертываемости крови).

Инструментальные исследования: ЭКГ: изменения ЭКГ неспецифичны для того или иного порока, часто выявляются случайно и обычно представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще всего правого желудочка, но иногда левого, либо обоих предсердий перегрузка. Это также может быть необъяснимая АВ-блокада или другие нарушения ритма или проводимости, выявленные с детства. Признаки врожденного порока сердца часто впервые обнаруживаются на ЭКГ. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: расширение правого предсердия и желудочка, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная): Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при РАС. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, верхушечного и подреберного доступов с цветной допплеровской визуализацией шунта, что позволяет определить локализацию, размеры, края дефекта, размер лево-правостороннего Шунт-шунт: разрыв на изображении межпредсердной перегородки, сброс крови слева направо (иногда справа налево) при цветном допплеровском картировании, дилатация ПЖ, иногда ПП, в разной степени, дилатация ЛП при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление ПЖ давление нормальное или незначительно повышено. Катетеризация сердца позволяет определить размер шунта, легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию, а обратимость легочной гипертензии можно проверить с помощью различных вазодилататоров. Катетеризацию сердца для оценки операбельности у взрослых с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией следует проводить в региональных центрах лечения взрослых с врожденными пороками сердца в сотрудничестве со специалистами.

Показания для консультации специалистов перед оперативным вмешательством на амбулаторном этапе по месту жительства: Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и пациенты с высоким риском осложнений.

  • Консультация стоматолога – санация полости рта;
  • Консультация отоларинголога: санация хронических очагов уха, горла и носа;
  • Консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей;
  • Консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей;
  • Консультация общего хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
  • Консультация невропатолога – исключение противопоказаний к операциям на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях нервной системы и эпизодах инсульта в анамнезе;
  • Консультация физиотерапевта и пульмонолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях легких и верхних дыхательных путей.
  • Консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дальнейших исследований

  • Анализы на гепатит В, С, ВИЧ, микрореакцию (для исключения инфекционной патологии).
  • 24-часовое мониторирование ЭКГ (холтеровское мониторирование) Стандартное холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностическое значение только при наличии симптомов, вероятно, связанных с наличием аритмий (субъективные ощущения перебоев, сопровождающихся головокружением, обмороками, обмороками в анамнезе и др.).
  • Мультиспиральная КТ-ангиография/МРТ является дополнительным неинвазивным методом визуализации, когда результаты эхокардиографии неубедительны. Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, измерение объема и функции ПЖ, а также оценка объема шунта.
  • Тест с физической нагрузкой может быть полезен для определения способности пациента выполнять физические упражнения, когда симптомы отличаются от клинических данных, а также для документирования изменений насыщения крови кислородом у пациентов с легочной артериальной гипертензией.
  • Коронарная ангиография используется для выявления коронарных аномалий или закупорки артерий, мужчины в возрасте 35 лет и старше, женщины в пременопаузе в возрасте 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза, а женщины в постменопаузе должны пройти катетеризацию сердца и коронарографию для выявления ИБС перед операцией на сердце.

Диагноз Обоснование дифференциальной диагностики Опросы Диагностические критерии исключения ДЕЛАТЬ Высокая легочная гипертензия ангиокардиография Коронарно-легочные свищи ангиокардиография Разрыв синуса Вальсальвы ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

  • Модальность – полупостельная, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • Диета10 – исключение приема большого количества жидкой, соленой, острой и копченой пищи, ограничение приема поваренной соли.

Список основных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Ингибиторы АПФ Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл 4-8 мг перорально 10-20 мг перорально 2,5–10 мг перорально НО Антагонисты рецепторов ангиотензина II Валсартан Кандесартан Телмисартан 40-160 мг перорально 4-8 мг перорально 20-80 мг перорально В β-адреноблокаторы (β-адреноблокаторы) Метопролол Бисопролол Небиволол 6,25–50 мг перорально 1,25–5 мг перорально 1,25–5 мг перорально НО Антагонисты рецепторов альдостерона Спиронолактон 25 – 100 мг перорально Б (пациенты с признаками ХСН) Диуретики Фуросемид

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Непрямые антикоагулянты Варфарин 5-7,5 мг внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5 НО Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы Симвастатин Аторвастатин Розувастатин 5 – 80 мг, перорально 10 – 80 мг, перорально 5-10 мг перорально В Периферические вазодилататоры Алпростадил 40 мкг растворяют в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов со скоростью 0,4-2 мл/мин С Селективные блокаторы кальциевых каналов Верапамил Дилтиазем 120-240 мг перорально 120 – 360мг, внутрь В Антиаритмические препараты Пропафенон Амиодарон 150-300 мг внутрь 200–800 мг внутрь В/в – ударная доза – 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 мин до 2 ч. Поддерживающая терапия: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора декстрозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сут и до 1200 мг/сут. НО Антиагреганты ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор 75–325 мг перорально

  1. Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ИБС.
  2. Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксическое состояние, последствия хронической гипоксемии).
  3. Синдром сердечной аритмии (постоянная тахикардия, атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного больного приводит к значительному нарастанию тяжести состояния.
  4. Отек легких.

Рекомендации по ведению больных при выполнении некардиохирургических – хирургических операций

Показания Класс Уровень Основные предоперационные обследования взрослых больных с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксиметрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, чреспищеводную эхокардиографию, общий анализ крови, коагулограмму. один С Предоперационные обследования и оперативные вмешательства у взрослых пациентов с ИБС рекомендуется по возможности проводить в региональном центре ИБС опытными кардиохирургами и анестезиологами. один С Пациентов с определенным высоким риском следует направлять в специализированные центры для взрослых пациентов с врожденными пороками сердца, за исключением случаев, когда операция абсолютно неотложна. К группе высокого риска относятся следующие пациенты: – с предварительной операцией Фонтена; – высокая легочная гипертензия; – ВПС синюшный; – при сопутствующей ИБС и наличии сердечной недостаточности, клапанных пороков или при необходимости антикоагулянтной терапии; – при ишемической болезни сердца и злокачественных аритмиях один С Для оценки риска у взрослых пациентов с ИБС, перенесших некардиохирургическое вмешательство, рекомендуется консультация специалиста (уровень доказательности С). один С Консультация кардиолога-анестезиолога рекомендуется пациентам с умеренным и высоким риском. один С Показания Класс Уровень Медсестры, психологи и социальные работники играют важную роль в организации ухода за взрослыми с ИБС. Скрининг следует использовать для выяснения таких вопросов, как осведомленность пациента и членов его семьи о состоянии здоровья пациента, что делать при изменении состояния здоровья; социальные отношения с родственниками, знакомыми, другими людьми; работоспособность и занятость; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические расстройства) один С Информация об особенностях течения заболевания должна выдается в виде электронного паспорта в время перехода пациента из педиатрической системы помощь системе оказания медицинских услуг взрослое население. Эта информация должна быть доступны для пациента/членов семьи и должны включать: – демографическая и контактная информация ция – название дефекта, хирургически перенесенного вмешательства, результаты диагностических исследований свидетельство – лечение, полученное пациентом один С В связи с тем, что процесс роста начинается с 12 лет и протекающих достаточно индивидуально, рекомендуется необходимо учитывать течение заболевания и психосоциальные состояние больного в процессе «перевода» больного чем от педиатра до взрослого кардиолога один С Пациент должен быть направлен к психологу «опеку», если у вас есть проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, который помог бы решить проблемы, связанные с умственной отсталостью один С

Наблюдение за состоянием больного: при отсутствии показаний к оперативному лечению в данное время необходимо контрольное обследование с повторной эхокардиографией в динамике через 6 мес.

  • Добиться симптоматического улучшения и снижения функционального класса сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца;
  • Улучшить качество жизни и снизить частоту госпитализаций;
  • Стабильное состояние на длительный период;
  • Увеличение продолжительности жизни;
  • Улучшение прогноза.

Лечение (стационар)

Карта наблюдения пациента, маршрут от пациента к пациенту (схема, алгоритмы): Также могут потребоваться дополнительные исследования для уменьшения возможных проблем во время повторной операции. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуальным и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования часто включают УЗИ, ангиографию или МРТ для уточнения анатомии сердца и кровеносных сосудов. Коронарная ангиография или КТ используется для выявления коронарных аномалий или артериальной обструкции. КТ грудной клетки может быть полезна для локализации правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов вблизи грудины или передней грудной стенки. Мужчины 35 лет и старше

  • Модальность – полупостельная, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • Диета № 10 – исключение приема большого количества жидкой, соленой, острой и копченой пищи, ограничение приема поваренной соли.

Перечень основных лекарственных средств (для пациентов с признаками хронической сердечной недостаточности):

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Ингибиторы АПФ Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл 4-8 мг перорально 10-20 мг перорально 2,5–10 мг перорально НО Антагонисты рецепторов ангиотензина II Валсартан Кандесартан Телмисартан 40-160 мг перорально 4-8 мг перорально 20-80 мг перорально В β-адреноблокаторы (β-адреноблокаторы) Метопролол Бисопролол Небиволол 6,25–50 мг перорально 1,25–5 мг перорально 1,25–5 мг перорально НО Антагонисты рецепторов альдостерона Спиронолактон 25 – 100 мг перорально Б (пациенты с признаками ХСН) Диуретики Фуросемид

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Непрямые антикоагулянты Варфарин 5-7,5 мг внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5 НО Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы Симвастатин Аторвастатин Розувастатин 5 – 80 мг, перорально 10 – 80 мг, перорально 5-10 мг перорально В Периферические вазодилататоры Алпростадил 40 мкг растворяют в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов со скоростью 0,4-2 мл/мин С Селективные блокаторы кальциевых каналов Верапамил Дилтиазем 120-240 мг перорально 120 – 360мг, внутрь В Антиаритмические препараты Пропафенон Амиодарон 150-300 мг внутрь 200–800 мг внутрь В/в – ударная доза – 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 мин до 2 ч. Поддерживающая терапия: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора декстрозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сут и до 1200 мг/сут. НО Антиагреганты ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор 75–325 мг перорально

Показания Класс Уровень Хирургическое вмешательство при РАС Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия с симптомами или без них один В Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП следует лечить хирургическим, а не чрескожным швом один В Хирургическое закрытие вторичного ДМПП оправдано, если рассматривается сопутствующая хирургическая пластика/протезирование трикуспидального клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный доступ Я С Все ДМПП независимо от размера у подозреваемых пациентов при парадоксальной эмболии (исключить другие причины) следует рассмотреть вопрос о вмешательстве Я С Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может быть рассмотрено при наличии сброса крови слева направо, давлении в легочной артерии менее 2/3 системного давления, общем легочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или в ответ на вазодилатацию терапия или пробная окклюзия дефекта (пациенты должны лечиться совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гипертензии) IIб С Сопутствующая операция «Лабиринт» может быть рассмотрена у взрослых пациентов с РАС с хроническими и пароксизмальными наджелудочковыми тахиаритмиями IIб С Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не следует проводить закрытие ДМПП (уровень доказательности B). В третьих Б Закройте преобразователь частоты Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца один С Закрытие ДМЖП рекомендуется, если отношение легочного кровотока к системному минутному объему мю 2,0 и при наличии клинических признаков перегрузки ЛЖ один В Закрытие ДМЖП показано при наличии в анамнезе инфекционного эндокардита один С Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении минутного легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5 и если легочное системное давление составляет менее 2/3 системного давления, а RVR менее 2/3 системного сосудистого сопротивления IIа В Закрытие НПВ не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией В третьих В Открытый артериальный проток Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП отображается в следующих случаях: – расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ на фоне шунтирования крови слева направо – предшествующий эндокардит – расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ на фоне шунтирования крови слева направо один С Для пациентов с кальцинозом ОАП перед хирургическим закрытием требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на лечении взрослых пациентов с ИБС один С Хирургическая коррекция должна проводиться специалистом, имеющим опыт хирургии РШМ, и рекомендуется в случаях: когда КПК слишком велик, чтобы его можно было закрыть устройством анатомия кондуита не позволяет закупорить устройство ОАП (например, аневризма или эндартериит)

  1. Хирургическое вмешательство рекомендуется взрослым при незначительном надклапанном стенозе ВТЛЖ и следующих состояниях:
  1. Симптомы (например, стенокардия, одышка или обмороки
  2. Гипертрофия левого желудочка
  3. Ожидаемое увеличение физической активности или планируемая беременность
  4. Систолическая дисфункция левого желудочка
  • Средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт ст., нормальный ЛЖ, нормальный нагрузочный тест и низкий операционный риск
  • Сообщалось о прогрессирующей АР, и АР становится более чем прогрессирующей (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)
  1. Умеренная или тяжелая системная недостаточность атриовентрикулярного клапана (морфологически трикуспидальный клапан) без значительного нарушения функции желудочков);
  2. Шунт слева-направо более 1,5:1 или шунт справа-налево, который не может быть закрыт с помощью устройств, с десатурацией артерий и прогрессирующей дилатацией желудочков;
  3. Стеноз ВПВ или НПВ, не поддающийся чрескожному закрытию;
  4. Стеноз легочных вен, не поддающийся чрескожному разрешению;
  5. Тяжелый симптоматический субпульмональный стеноз.
  1. ОВОПЖ с градиентом более 50 мм рт отношение давления в ПЖ/ЛЖ больше 0,7, не поддающееся чрескожному разрешению, или меньше в случаях планируемой беременности или при желании пациентки увеличить физическую нагрузку, или при наличии тяжелой легочной недостаточности;
  2. Аномалии коронарных артерий, сочетающиеся с ишемией миокарда, не поддающиеся эндоваскулярному лечению;
  3. Тяжелая регургитация в неоаортальный клапан;

Показания Класс Уровень Хирургическое вмешательство при РАС Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия с симптомами или без них один В CIV Закрытие НПВ окклюдером может рассматриваться, когда НПВ находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов и если НПВ сопровождается значительным увеличением левого желудочка или при наличии легочной гипертензии IIб С Предложение о поглощении Указывает на эндоваскулярное закрытие бессимптомного малого ОАП Я С Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо Я С Клапанный стеноз аорты У молодых людей и других пациентов без значительной кальцификации стенки аорты и без аортальной регургитации баллонная аортальная вальвулотомия показана в следующих случаях: 1) больные с явлениями стенокардии, страдающие обмороками, одышкой при физической нагрузке и имеющие высокие значения градиента более 50 мм рт. Искусство.; 2) бессимптомные подростки, у которых имеются аномалии сегмента ST и зубца Т в отведениях 3-6 в покое или при физической нагрузке, а значение градиента давления, измеренное при катетеризации, превышает 60 мм рт. ст. Св.. один С Баллонная аортальная вальвулотомия показана при бессимптомном аортальном стенозе у лиц молодого возраста и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт ст., если больная хочет заниматься спортом или забеременеть. Я С Баллонную аортальную вальвулотомию можно рассматривать как переход к хирургическому вмешательству у гемодинамически нестабильных взрослых с аортальным стенозом, у взрослых с высоким риском замены аортального клапана или когда замена аортального клапана не может быть выполнена из-за серьезных сопутствующих заболеваний. IIб С Коарктация аорты Чрескожное вмешательство показано при рецидивирующей дискретной коарктации с максимальным градиентом не менее 20 мм рт. Искусство. один В Имплантация стента в месте сужения аорты может быть целесообразной, но ее преимущества недостаточно установлены, равно как и ее долгосрочная эффективность и безопасность Я Б Стеноз левого клапана Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у бессимптомных пациентов с дисплазией легочных клапанов и пиковым мгновенным допплеровским градиентом более 60 мм рт. ст. Художественный или средний доплеровский градиент выше 40 мм рт. ст. Искусство. Я С Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отдельных симптомных пациентов с дисплазией клапана легочной артерии с пиковым мгновенным допплеровским градиентом более 50 мм рт. Художественный или средний доплеровский градиент выше 30 мм рт. Искусство. Я С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется для бессимптомных пациентов с пиковым мгновенным допплеровским градиентом менее 50 мм рт. Арт с нормальным сердечным выбросом В третьих С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется у симптомных пациентов со стенозом легочной артерии и тяжелой легочной регургитацией В третьих С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется для симптоматических пациентов с пиковым мгновенным допплеровским градиентом менее 30 мм рт. Искусство. В третьих С Рекомендации по применению эндоваскулярных методов лечения периферического и долевого стеноза легочной артерии Чрескожная интервенционная терапия рекомендуется в качестве лечения выбора при соответствующем фокальном периферическом и/или долевом стенозе легочной артерии с сужением более 50% в диаметре и давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст. Арт и/или симптомы один Б Больным с вышеуказанными показаниями, анатомически не подходящим для чрескожного вмешательства, показана открытая операция один Б

Будущее управление: Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: Объем и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, лечебный статус больного сна, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде определяют показание к переводу больного в ОРИТ после операции.

  • Стабильное состояние на длительный период.
  • Достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса сердечной недостаточности.
  • Улучшить качество жизни и снизить частоту госпитализаций.
  • Увеличение продолжительности жизни
  • Прогноз улучшения.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ВИДА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания к плановой госпитализации: наличие врожденных пороков сердца с гемодинамическими нарушениями. Прием пациентов: плановый.

Вид экстренной госпитализации: усиление проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP-II, III, IV, артериальная гипоксемия, а также жизнеугрожающие аритмии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Совместной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019 г
    1. 1)ACC/AHA 2015 Врожденный порок сердца у пожилых людей. 1) Warnes CA, ACC/AHA, 2008 г. Рекомендации по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Составной комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца). Врожденный порок сердца). Тираж. 2008 2) Эпштейн А. Е., Ди Марко Дж. П., Элленбоген К. А и соавт. Руководство ACC/AHA/HRS 2008 г по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Комитет по написанию обзора обновленного руководства ACC/AHA/NASPE 2002 г по имплантации сердечного ритма) кардиостимуляторы и антиаритмические устройства). J Am Колл Кардиол. 2008;51: e1-62.3) Ланг Р. М., Бириг М., Деверо Р. Б и соавт. Рекомендации по количественной оценке камер: отчет Комитета по стандартам и руководствам Американского общества эхокардиографии и Группы авторов по количественной оценке камер, разработанный совместно с Европейской ассоциацией эхокардиографии, отделением Европейского общества кардиологов. J Am SocEchocardiog. 2005;18:1440-63. 4) 5) «Детская кардиология». Под руководством Ю. М. Белозеров Москва “МЕД-прессинформ” 2004г. 6) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е. В., Ковалев И. А., Шипулин В. М. Томск 2009. 7) Клинические рекомендации по ведению взрослых больных ИБС. Москва, 2010. 8) Руководство по кардиологии: учебник в 3-х томах, под ред. Сторожакова, А. А. Горбаченко / 9) Руководство по рентгенэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна – Т. 2. – М.: НЦСШ им. АН.

    Информация

    АБ – атриовентрикулярный АД – артериальное давление АИК – аппарат искусственного кровообращения Аляска – аортальный клапан АЧГ – ангиокардиография НАС – коронарное шунтирование ТУЗ – антагонисты протеинфосфокиназы Переменный ток – аортальный стеноз ЮАР – аномалия Эбштейна ДЕЛАТЬ – крупная аортолегочная коллатеральная артерия Британские Виргинские острова – бульбовентрикулярное отверстие БДЭ – белково-дефицитная энтеропатия ВЛГ – высокая легочная гипертензия ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВОЛЖ – экскреторный отдел левого желудочка РЕГ – выходной тракт правого желудочка РЕГ – верхняя полая вена ВПРТ – внутрипредсердная реципрокная тахикардия ВПС – врожденный порок сердца ГОКМП – обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия ДАК – двустворчатый аортальный клапан ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз CIV – дефект межжелудочковой перегородки ФАКЕЛ – дефект межпредсердной перегородки ДМС – добровольное медицинское страхование Вермонт – вентрикулярная тахикардия Ишемическая болезнь сердца – ишемическая болезнь сердца Инфракрасный – искусственное кровообращение А именно – инфекционный эндокардит КВД – кардиовертер-дефибриллятор КСФ – коронарный свищ Коннектикут – компьютерная томография КТМА – корригированная транспозиция магистральных артерий НАШИ – легочная артерия LG – легочная гипертония БТ – левый желудочек LP – левое предсердие МЖП – межжелудочковая перегородка МК – митральный клапан ЦБИ – легочное кровообращение НПМ – мозговой натрийуретический пептид Магнитный резонанс – магнитно-резонансная томография NPS – нижняя полая вена ФВОК – открытый атриовентрикулярный канал Предложение о поглощении – открытый артериальный проток ЛВТО – обструкция выходного тракта левого желудочка Пве – обструкция выходного тракта правого желудочка Старый – общее легочное сопротивление ЧИ – обязательное медицинское страхование ООО – открытое овальное окно BCC – объем циркулирующей крови ПАКЕТ – замена аортального клапана Поджелудочная железа – правый желудочек ERP – выходной тракт правого желудочка СТРАНИЦ – правое предсердие РФА – радиочастотная абляция АЛДС – среднее легочное артериальное давление А – легочный стеноз ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания ТАДЛВ – тотальный аномальный отток легочных вен КТ – трехстворчатый клапан ТМА – транспозиция магистральных артерий Теннесси – трикуспидальная регургитация ФВ – фракция выброса ХОБЛ – хроническое обструктивное заболевание легких ЧАДЛВ – частичный аномальный отток легочных вен Частота сердцебиения – частота сердцебиения ЭКГ – электрокардиограф ЭКС – кардиостимулятор Эос – электрическая ось сердца ЭФИ – электрофизиологическое исследование Эхокардиография – эхокардиография САА – Американская Ассоциация Сердца NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация ТРОЙНИК – чреспищеводная эхокардиография ТТЭ – трансторакальная эхокардиография

    1. Лесбеков Тимур Достаевич – кандидат медицинских наук, врач-кардиохирург, заведующий кардиохирургическим отделением АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    2. Бекбосынов Серик Темирханович – заведующий кардиохирургическим отделением №2 АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    3. Мурзагалиев Мурадем Уралбаевич – врач-кардиохирург кардиохирургического отделения №2 АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    4. Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, директор ГП на ПХВ «Городской кардиологический центр”.
    5. Нурпеисова Алтын Алданышевна – клинический фармаколог РГП «Больница Медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Рецензенты: Албазаров Адильжан Бауржанович – кандидат медицинских наук, заведующий кардиохирургическим отделением АО «Национальный научный медицинский центр».

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и со дня вступления его в силу, либо при наличии новых методик с уровнем доказательности.

    Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)

    Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, встречающейся у 1% живорожденных (1 Общие сведения). Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, встречающейся у 1% живорожденных (1) врожденные пороки сердца лидируют (Подробнее) Среди врожденных пороков врожденные пороки сердца являются ведущей причиной младенческой смертности.

    Наиболее частыми врожденными пороками сердца, диагностируемыми в детском возрасте, являются мышечные и перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки. Большие дефекты приводят к значительному сбросу. Читать далее правый желудочек. Дети редко. Подробнее см глобальную распространенность 48,4 случая на 10 000 живорождений. Наиболее распространенный «синий» врожденный порок сердца Цианотические аномалии сердца Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, встречающейся почти у 1% живорожденных (1). Среди врожденных пороков основное место занимают врожденные пороки сердца. Читать подробнее ru Тетрада Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 характеристики: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкция оттока правого желудочка и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Подробнее о том, что в два раза чаще встречается такой порок, как транспозиция магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий (МАТ) Транспозиция магистральных артерий возникает (в случае декстротранспозиции), когда аорта непосредственно выходит из правого желудочка, легочная артерия слева, дающая начало независимым параллелям. Подробнее читайте (4,7 против 2,3 на 10 000 рождений). Обычно, двустворчатый аортальный клапан Двустворчатый аортальный клапан Двустворчатый аортальный клапан представляет собой клапан, который имеет только две (обычно не три) створки. Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее частым врожденным пороком. Читать дополнительную информацию, являются наиболее распространенными врожденными дефектами, распространенность которых составляет 0,5–2,0% (2, 3). Общие сведения Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, встречающейся у 1% живорожденных (1) сердечно-сосудистые заболевания являются основными). 3 Общие сведения Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, встречающейся у 1% живорожденных (1). Среди врожденных пороков основным является врожденный порок сердца). 3 Общие сведения Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, встречающейся у 1% живорожденных (1). Среди врожденных пороков основным является врожденный порок сердца).

    Общие справочные материалы

    1. Реллер М. Д., Стрикленд М. Дж., Риле-Коларуссо Т и др. распространенность врожденных пороков сердца в метро Атланты, 1998–2005 гг. J Pediatr 153 (6): 807–813, 2008.

    2. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Двустворчатый аортальный клапан: обзор с рекомендациями по генетическому консультированию. J Genet Couns 25 (6): 1171–1178, 2016.

    3 van der Linde D, Konings EEM, Slager MA и др. распространенность врожденных пороков сердца во всем мире: систематический обзор и метаанализ. J Am Coll Cardiol 58(21):2241–2247, 2011 doi: 10.1016/j. jacc.2011.08.025

    Этиология

    Экологические и генетические факторы способствуют развитию врожденных пороков сердца.

    Общие факторы окружающей среды включают заболевание матери (например, сахарный диабет, краснуха, системная красная волчанка) или воздействие на мать тератогенных агентов (например, литий, изотретиноин, противосудорожные препараты). Возраст матери является известным фактором риска развития некоторых генетических нарушений, особенно синдрома Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна представляет собой аномалию хромосомы 21, которая может проявляться умственной отсталостью, микроцефалией, низким ростом и характерным внешним видом. Диагноз ставится на основании Подробнее о том, когда у пациента могут быть пороки сердца. Неясно, является ли возраст матери независимым фактором риска врожденного порока сердца).

    Некоторые числовые хромосомные аномалии (анеуплоидии), такие как трисомия 21 Синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна представляет собой аномалию хромосомы 21 и может проявляться умственной отсталостью, микроцефалией, низким ростом и характерным внешним видом. Диагноз ставится на основании Подробнее, Трисомия 18 Трисомия 18 Трисомия 18 Трисомия 18 вызывается дополнительной хромосомой 18 и обычно связана с умственной отсталостью, низким весом при рождении и различными врожденными аномалиями. Подробнее, Трисомия 13 Трисомия 13 Трисомия 13: Наличие лишней хромосомы 13 проявляется аномалиями развития переднего мозга, средней части лица и глаз, выраженной умственной отсталостью, пороками сердца и малыми размерами. Подробнее и моносомия X Синдром Шерешевского-Тернера При синдроме Тернера, девочки рождаются с частично или полностью отсутствующими одной или двумя Х-хромосомами. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетического анализа. Уход. Подробнее читайте (синдром Тернера), тесно связанный с врожденным пороком сердца. Однако некоторые из этих аномалий встречаются лишь у 5-6% пациентов с врожденными пороками сердца.

    Многие другие случаи включают субхромосомные делеции (микроделеции, синдромы микроделеции и микродупликации. Синдромы микроделеции и микродупликации — это заболевания, вызванные ультрамикроскопическими делециями или функционально связанными дупликациями генов в определенных участках. Подробнее), субхромосомными дупликациями или мутациями отдельных генов. Эти мутации часто вызывают врожденные синдромы, поражающие многие органы, кроме сердца. Примером может служить синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи связан с гипо – или аплазией вилочковой железы и паращитовидных желез, что приводит к Т-клеточному иммунодефициту и гипопаратиреозу. У детей с синдромом Ди Джорджи отмечается низкий Подробнее (микроделеция 22q11. 2) и синдром Вильямса (иногда известный как синдром Вильямса-Бюрена) (микроделеция 7p11.23). Дефекты одного гена, вызывающие синдромы, связанные с врожденным пороком сердца, включают мутации в гене фибриллина-1 (синдром Марфана (может привести к диссекции), TXB5 (синдром Холта-Орама) и, возможно, PTPN11 (синдром Марфана). Нунан) генные дефекты также могут вызывать изолированные (т е несиндромальные) врожденные пороки сердца.

    Генетическая этиология не была выявлена ​​примерно у 72% пациентов с врожденными пороками сердца (2, 3) заболевание является основным (Подробнее).

    Риск рецидива врожденного порока сердца в семье варьируется в зависимости от причины. Риск незначителен для новых мутаций, от 2% до 5% для несиндромальных многофакторных врожденных пороков сердца и 50%, когда причиной является аутосомно-доминантная мутация. Выявление двустворчатого аортального клапана у отдельного пациента требует семейного скрининга, учитывая зарегистрированную семейную распространенность в 9% (4 ссылки на этиологию) болезнь сердца является хозяином. Прочитайте больше). Важно определить генетические факторы, поскольку большинство пациентов с врожденными пороками сердца доживают до зрелого возраста и потенциально

    Справочные материалы по этиологии

    1. Матерна-Кирилюк А., Вишневска К., Бадура-Стронка М и др.: Возраст родителей как фактор риска изолированных врожденных пороков развития у населения Польши. Pediatr Perinat Epidemiol 23(1):29-40, 2009 doi: 10.1111/j.1365-3016. 2008.00979.x

    2. Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Miller TA: Успехи в понимании генетических детерминант врожденных пороков сердца и их влияния на клинические исходы. J Am Heart Assoc 7(6):e006906, 2018 doi:10.1161/JAHA.117.006906

    3 van der Linde D, Konings EEM, Slager MA и др. распространенность врожденных пороков сердца во всем мире: систематический обзор и метаанализ. J Am Coll Cardiol 58(21):2241–2247, 2011 doi: 10.1016/j. jacc.2011.08.025

    4. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Двустворчатый аортальный клапан: обзор с рекомендациями по генетическому консультированию. J Genet Couns 25 (6): 1171–1178, 2016.

    Нормальное кровообращение плода

    Шунтирование крови справа налево вокруг невентилируемых легких через открытый артериальный проток (соединяющий легочную артерию с аортой) и овальное отверстие (соединяющее правое и левое предсердия).

    Шунт поддерживается высоким сопротивлением легочных артериол и относительно низким сопротивлением току крови в большом (в том числе плацентарном) кровообращении. Около 90-95% выброса правого желудочка проходит в обход легких и направляется непосредственно в большой круг кровообращения. Артериальный проток плода удерживается открытым за счет низкого системного уровня PaO2 плода (около 25 мм рт ст.) вместе с простагландинами, вырабатываемыми локально. Овальное окно остается открытым за счет разницы в предсердном давлении: давление в левом предсердии относительно низкое, потому что мало крови возвращается из легких, а давление в правом предсердии относительно высокое, потому что большие объемы крови возвращаются из плаценты.

    Нормальное кровообращение плода

    У плода кровь, поступающая в правую половину сердца, уже насыщена кислородом через плаценту. Поскольку легкие не вентилируются, через легочную артерию проходит лишь небольшое количество крови. Большая часть крови из правых отделов сердца минует легкие через

    Обычно эти две структуры естественным образом закрываются вскоре после рождения.

    Изменения в перинатальный период

    Большие изменения в этой системе происходят после первых нескольких вдохов, что приводит к

    Сопротивление легочных артериол резко падает из-за вазодилатации, вызванной расширением легких, повышением РаО2 и снижением РаСО2. Упругие силы ребер и стенки грудной клетки снижают интерстициальное давление в легких, дополнительно увеличивая кровоток через легочные капилляры. Увеличение венозного возврата из легких повышает давление в левом предсердии, уменьшая перепад давления между левым и правым предсердиями; этот эффект способствует функциональному закрытию овального отверстия.

    После установления легочного кровотока увеличивается венозный возврат из легких, повышая давление в левом предсердии. Вдыхание воздуха повышает РаО2, что вызывает сужение пупочных артерий. Плацентарный кровоток снижен или остановлен, что снижает артериальный возврат в правое предсердие. Таким образом, давление в правом предсердии снижается, а в левом – повышается. В результате эти 2 эмбриональных компонента межпредсердной перегородки (первичная перегородка и вторичная перегородка) подвергаются одновременному давлению, которое останавливает поток через овальное отверстие. У большинства людей эти 2 перегородки в конечном итоге сливаются, и овальное отверстие исчезает.

    Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше, чем легочное сопротивление, что является полным изменением состояния плода. Поэтому направление тока крови по артериальному протоку меняется на противоположное, создавая сброс крови слева направо (так называемая транзиторная циркуляция). Это состояние длится от рождения (когда увеличивается легочный кровоток и происходит функциональное закрытие овального отверстия) до возраста примерно от 24 до 72 часов, когда происходит сужение артериального протока. Кровь, поступающая в проток и его сосудистую сеть из аорты, имеет повышенное РО2, что наряду с изменением обмена простагландинов приводит к сужению и закрытию артериального протока. Как только проток закрывается, формируется взрослый тип кровообращения.

    Сразу после рождения при наличии стресса у новорожденного может вернуться кровообращение эмбрионального типа. Асфиксия с гипоксией и гиперкапнией вызывает сужение легочных артериол и расширение артериолярных протоков, что приводит к обращению описанных выше процессов и восстановлению право-левого шунтирования крови через вновь открытый артериальный проток. Открытый артериальный проток (ОАП): Сохранение внутриутробного соединения (артериального протока) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышен. Подробнее читайте и/или овальное окно. Следовательно, новорожденный подвергается тяжелой гипоксемии, состояние, называемое персистирующей легочной гипертензией Персистирующая легочная гипертензия новорожденных Персистирующая легочная гипертензия новорожденных представляет собой стойкое сужение легочных артериол, приводящее к резкому снижению легочного кровотока и сбросу крови справа налево на уровне. Подробнее читайте или стойкое кровообращение плода (хотя пупочного кровообращения нет). Целью лечения является устранение состояний, приведших к легочной вазоконстрикции. Подробнее читайте или стойкое кровообращение плода (хотя пупочного кровообращения нет). Целью лечения является устранение состояний, приведших к легочной вазоконстрикции. Подробнее читайте или стойкое кровообращение плода (хотя пупочного кровообращения нет). Целью лечения является устранение состояний, приведших к легочной вазоконстрикции.

    Патофизиология

    Врожденные аномалии сердца классифицируют (см таблицу Классификация врожденных аномалий сердца) Классификация врожденных аномалий сердца * Врожденный порок сердца является наиболее часто встречающейся врожденной аномалией, встречающейся у 1% живорожденных (1) Что:

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Adblock
detector