Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Содержание

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа
Код МКБ: Q75.9
Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа

Краниосиностоз, деформация черепа и пороки развития черепа являются результатом преждевременного или неправильного окостенения черепного шва (греч. kranion – череп; synostos – слияние; stenos – узкий, тесный). Частота встречаемости краниосиностоза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственными причинами краниосклероза считаются: а) нарушения обмена веществ, которые приводят к ускоренному остеосинтезу черепа (греч. osteon-кость; synthesis-композиция, сочетание, состав); б) прекращение кровоснабжения костей и менингитов; в) уменьшение сил, действующих на свод черепа через твердую мозговую оболочку, способствующее его расширению.

Различают первичный или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – боль, болезнь) и вторичный краниальный стеноз. Первичный краниальный стеноз передается по наследству или обусловлен генетической предрасположенностью. Это, например, симптомокомплекс Терсила (1942), который включает: 1) высокий череп; 2) наружную офтальмоплегию; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) судороги; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительного нерва со слепотой. Первичный краниосиностоз является одним из клинических проявлений многих наследственных синдромов умственной отсталости с различными генетическими типами. Вторичный краниосиностоз возникает вследствие различных внешних причин, таких как воспалительные процессы, рахит с дефицитом витамина D, недостаток фосфора в крови, избыток гормонов щитовидной железы (при гипотиреозе), рентгеновское облучение в первой половине беременности.

У нормального новорожденного все кости черепа не сращены, а передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается в конце 2-го месяца, а передний родничок закрывается на 2-м году жизни. К концу 6-го месяца кости верхней части черепа соединяются плотной фиброзной мембраной (лат. fibrous – нить). К концу 1-го года жизни голова ребенка составляет 90% от размера головы взрослого, достигая 95% от размера головы взрослого к 6 годам. Закрытие шва путем соединения неровных краев костей начинается в конце 2-го года и завершается к 12-14 годам.

Преждевременный рост родничков и черепных швов приводит к сужению черепа и уменьшению объема черепной полости. Это препятствует нормальному развитию мозга и создает условия для нарушений гидродинамики. Повышение внутричерепного давления приводит к сопутствующим гипертоническим головным болям (греч.: гипер + лат.: напряжение). Также могут наблюдаться застойные явления в области глазного дна и сужение концентрации поля зрения, за которыми следует вторичная атрофия зрительного нерва и прогрессирующая потеря зрения вплоть до его утраты. Часто встречаются эктропион обоих глаз, аномалии глазодвигательного нерва, истончение черепа и отпечатки пальцев на черепе, видимые на рентгеновском снимке. Высока вероятность умственной отсталости.

На ранних стадиях вторичного краниосиностоза эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниосиностозе и при вторичном краниосиностозе, когда развилась значительная внутричерепная гипертензия, требуется шунтирование и декомпрессионная терапия: по линии сшитой оссификации формируется краниотомический канал шириной до 1 см. Своевременное хирургическое лечение краниального стеноза обеспечит нормальное развитие мозга в будущем.

Преждевременное или неравномерное заращение родничков и черепных швов также может привести к деформации черепа. Форма черепа оценивается с помощью краниального индекса (КИ) – отношения поперечного размера черепа к продольному. При нормальных условиях, или мезокрания (греч. mesos – средний), БИ составляет 76-80,0 у мужчин и 77-81,9 у женщин. преждевременный чрезмерный рост сагиттального шва, который делит череп на левую и правую половины, приводит к долихоцефалии (греч. dolichos – длинный) с БИ менее 75. разновидностью долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphocephaly – лодка) или цимбалоцефалия (navicular head – голова в форме навика), в этом случае удлинение головы дополняется выдающимся лбом и затылком. Также может наблюдаться седловидный череп – он вытянут и вдавлен в теменной области.

Преждевременный рост коронального шва (корональный шов или корональный выступ) приводит к брахицефалии (греч. brachys – короткий) – увеличению боковых размеров головы с НИ, превышающим 81. Нередко у пораженного ребенка уплощенное лицо и экзотропия глаз. Преждевременное закрытие коронального шва с одной стороны приводит к косой деформации головы (греч. plagos – косой) или наклонной деформации головы: череп асимметричен, лобная кость уплощена на стороне выступа, наружный угол глаза может оказаться на той же стороне, а средняя и задняя черепные ямки увеличены.

Если сагиттальный и корональный швы заживают преждевременно, череп продолжает расти только в высоту. В результате получается высокий, конический череп, несколько уплощенный спереди и сзади – акрокрания (греч. akron – конечность), или башнеобразный череп. Разновидностью акрокрании является акроцефалия, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп очень высокий, сужающийся кверху, с покатым лбом.

Преждевременный рост лобного шва характеризуется узкой лобной костью и широкой затылочной костью. Лобные кости расположены под углом и образуют “гребень” у лобного шва. Если задняя часть черепа увеличена викарно и основание черепа становится глубже, появляется тригон (греч. trigon – треугольник).

Бицепс, лопатки и тригон обычно не связаны с неврологическими поражениями. Если нет повреждения мозга, то нет и психопатологии.

Код МКБ: Q75.9