Врожденная флебэктазия

Врожденная флебэктазия

Большинство случаев спорадические, но описаны и семейные случаи Соотношение мальчиков и девочек 1:2. Почти всегда (в 90-95% случаев) его выявляют при рождении.

Локализованный или регионарный тип заболевания с поражением одного или двух участков кожи (чаще конечностей, реже лица, туловища, шеи) встречается чаще, чем диффузный тип, при котором захватывается вся кожа асимметрично — одностороннее или сегментарное расположение очагов В очагах поражения наблюдаются фиксированные ливероидные пятна красновато-цианотичного или сине-фиолетового цвета, телеангиэктазии, придающие очагам «сетчатый» рисунок. При физических нагрузках, крике, плаче цвет высыпаний становится более выраженным.

Врожденная телеангиэктатическая пятнистая кожа часто сочетается с винными пятнами, сосудистыми звездочками и вишневыми ангиомами, которые становятся более выраженными с возрастом по мере исчезновения ретикулярных поражений.

Атрофия и изъязвление появляются уже в неонатальном периоде. Атрофический сетчатый рисунок отличается от физиологической мраморной кожи выраженной атрофией и неравномерностью. При поражении конечности наблюдается атрофия подкожной клетчатки и мышц, что приводит к уменьшению их объема по сравнению со здоровой конечностью. В более редких случаях наблюдается гипертрофия (псевдоатлетический вид) конечности. Нередко при травмах, особенно в области суставов, образуются поверхностные эрозии и язвы, которые при заживлении оставляют рубцы.

Почти в половине случаев аномалии кожи связаны с аномалиями опорно-двигательного аппарата (синдактилия, микрогнатия, высокое небо, дистрофические зубы, треугольная и асимметричная формы черепа), стенозом артерий и пороками сердца, глаукомой и другими аномалиями глаз, закрытым анусом, генитальными аномалиями врожденный гипотиреоз и др. врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа, синдактили, пороки сердца и алопеция являются компонентами синдрома Адамса-Оливера.

Ставится на основании клинической картины. Гистологическое исследование в дерме выявляет расширение кровеносных капилляров, расширение вен с образованием венозных озер и капилляров.

Выполняется при синдромах макроцефалии-капиллярной мальформации, Клиппеля-Треноне, Стерджа-Вебера-Краббе, физиологической мраморности кожи, неонатальной волчанке.

Сетчатый рисунок обычно исчезает в подростковом и взрослом возрасте. Винные пятна и связанные с ними ангиомы можно удалить с помощью лазерной терапии.

Врожденная флебэктазия

Локальное увеличение просвета вены, чаще всего связанное с пороком развития ее стенки, встречается относительно редко и может встречаться в любой системе вен без изменения венозной гемодинамики. Наибольшую тревогу вызывают венозные дилатации (флебэктазии) яремных вен у детей. Наиболее часто поражаются внутренние яремные вены. Поражение обычно одностороннее, но может быть и двусторонним. Заболевание выявляют в возрасте 4-6 лет, иногда несколько раньше. При крике, натуживании, плаче на боковой поверхности шеи появляется округлое или продолговатое образование, которое быстро исчезает после прекращения физической нагрузки. Субъективных жалоб, как правило, не возникает.

Клинические проявления [править]

В момент любой физической нагрузки определяется продолговатое или веретеновидное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное, иногда слабо пульсирующее (трансмиссионная пульсация); сосудистые шумы отсутствуют, окружающие ткани остаются без изменений. Могут быть осиплость голоса, затруднение дыхания и глотания, боль. Течение болезни довольно медленное, но прогрессирующее. Появление венозного узла может произойти при небольшой физической нагрузке, разговоре, пении. Среди осложнений могут быть разрывы вен, кровотечения, тромбоз яремных вен.

Врожденная флебэктазия: Диагностика [править]

Распознавание заболевания обычно не вызывает затруднений. Если расширение вен расположено медиально от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, то это расширение вен внутренней яремной вены, если кнаружи – наружной яремной вены. Повреждение наружной яремной вены имеет более округлую форму. Флебэктазия яремных вен отличается от лимфангиом, лимфаденита, латеральных кист шеи. Однако четкая связь больного со стрессом, непостоянство существования, отсутствие воспалительных явлений свидетельствуют о наличии сосудистого дефекта. Наибольшую трудность представляет дифференциальная диагностика с бронхогенной кистой шеи. Последнее также может проявляться беспокойством, криком, физическим напряжением. Однако ниже кисты отчетливо слышен шум дыхания.

Дифференциальный диагноз [править]

Врожденная флебэктазия: Лечение [править]

Лечение венозных аневризм хирургическое. Существует ряд методик, среди которых наиболее эффективной является обмотка аневризмы нейлоновой лентой или полиуретановой спиралью. Аллопластические материалы постепенно растворяются, а на их месте образуется плотная фиброзная оболочка, препятствующая расширению вены.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector