Болезнь сезари
Синдром Сезари. Признаки синдрома сезари.
Несмотря на то, что большинство авторов указывают на клинико-морфологическое сходство синдрома Чезари с эритродермической формой грибовидного микоза, сегодня во всех современных классификациях это заболевание рассматривается как самостоятельная нозологическая единица.
Синдром Чезари — редкий клинический вариант ТЗЛК. Так. Р. Винкельман представил клинические наблюдения только за 28 пациентами клиники Майо за 13 лет. АН. Родионов на основании анализа 200 медицинских карт больных МЛЦ, находившихся на лечении в кожных стационарах Ленинграда, показал, что заболевание, при котором клинические, морфологические и гематологические данные соответствовали синдрому Чезари, наблюдалось только у 9 больных (4,5 %). В отделении дерматовенерологии МОНИКИ за 20 лет количество больных с синдромом Чезари составило 11 человек (3,4% от общего числа больных ЗЛК в этот период).
Большинство исследователей считают, что синдром Чезари не всегда диагностируется правильно; в частности, его часто относят к группе Т-клеточного хронического лимфоцитарного лейкоза, протекающего с эритродермией. Они указывают на возможность трансформации синдрома Чезари в лимфогранулематоз, лимфосаркому и другие системные заболевания кроветворной ткани. Однако это заболевание имеет типичные клинические и цитоморфологические особенности, отличающие его от других лимфопролиферативных процессов.
Понятие болезни как синдрома ввели Н. Уилсон и Дж. Филдинг в 1953 г., которые имели в виду 3 основных симптома: эритродермию, лимфаденопатию и наличие в периферической крови патологических клеток, характерным морфологическим признаком которых является сворачивание ядра. В последующем клиническая картина заболевания и методы его диагностики были хорошо изучены отечественными и зарубежными авторами, которые указывали на клиническое сходство синдрома Чезари с эритродермической формой грибовидного микоза и прямую связь синдрома с указанным заболеванием.
Преэритродермальный период синдрома Чезари может протекать по-разному. При первом варианте заболевание может начинаться с появления рассеянных высыпаний эритематозно-сквамозного или экземоподобного характера, которые могут существовать от нескольких недель до нескольких лет до развития эритродермии. При втором варианте течения синдрома Чезари, который наблюдается значительно чаще, процесс активно развивается, на коже быстро появляются очаги эритематозно-инфильтративного характера, которые сливаются и вызывают тотальное поражение кожи – эритродермию в относительно Небольшое время. Период рассеянных высыпаний, предшествующий эритродермии, при этом варианте развития болезни практически отсутствует.
Эритродермия является основным клиническим симптомом заболевания. Цвет пораженной кожи обычно ярко-красный или застойно-цианотичный. Кожная инфильтрация часто бывает тяжелой, в результате чего кожа становится грубой, утолщенной и с трудом поддается складкам. Сухость и шелушение кожи в разной степени наблюдаются у всех больных. По сравнению с клинической симптоматикой больных эритродермальной формой грибовидного микоза у больных с синдромом Чезари чаще и в большей степени выявляют дисхромию кожи в виде гиперпигментации и депигментации, пойкилодермии, гиперкератоза ладоней и подошв кистей стопы, алопеция, ониходистрофия, эктропион. В целом клинические проявления этих заболеваний очень схожи.
У всех больных наблюдается выраженная лимфаденопатия. Увеличенные паховые, бедренные, подмышечные и локтевые лимфатические узлы пальпируются в виде пучков плотной эластичной консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Гепатомегалия и спленомегалия определяются у 25-30% больных с синдромом Чезари.
Наиболее типичными субъективными симптомами заболевания являются стойкий зуд, жжение и покалывание кожи. Общее состояние больных тяжелое, отмечаются выраженный озноб, нарушение потоотделения, повышение температуры до 38-39°, резкая слабость, патологические нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы.
В клинической практике нередко приходится дифференцировать эритродермические кожные лимфомы от других заболеваний, протекающих по типу эритродермии, в частности, с так называемой вторичной эритродермией, которая иногда осложняет течение доброкачественных воспалительных дерматозов: атопического дерматита, экземы, псориаз, рыжий лишай Девержея и др. клинический диагноз эритродермий, когда они возникают впервые в жизни, спонтанно и в анамнезе у больных отсутствуют признаки предшествующего дерматоза.
При дифференциальной диагностике эритродермических лимфом и атопического дерматита необходимо учитывать возраст больных (более молодой у больных атопическим дерматитом), анамнез (детский конституциональный дерматит и проявления атопического дерматита в будущем), папулезные высыпания, характерные для нейродермит и ее излюбленное расположение в области сгибательных поверхностей конечностей, белый дермографизм.
Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.
Синдром Сезари
Синдром Чезари — злокачественное поражение кожи, характеризующееся опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов Синдром Чезари проявляется такими типичными клиническими признаками:
Диагноз синдрома Чезари ставят на основании клинической картины с учетом данных анализа крови на наличие клеток Чезари, а также результатов биопсии кожи. Чтобы определить, насколько далеко распространился злокачественный процесс в организме, проводят обследование внутренних органов. Методы лечения синдрома Чезари включают химиотерапию, облучение, фотодинамическую терапию, иммунотерапию и терапию ретиноидами.
Первые сведения о синдроме Цезаря впервые были опубликованы французскими учеными в 1938 году. Уже тогда ученые по фамилии Сезари и Боврен выделили три основных признака этого заболевания. Со временем болезнь и вызывающие ее клетки были названы в честь автора, впервые их описавшего.
В современной дерматологии синдром Чезари относится к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с так называемым грибовидным микозом синдром Чезари считается одним из наиболее частых заболеваний этой группы. Следует сказать, что чаще всего синдром Чезари наблюдается у мужчин старшего возраста. Но может встречаться и у людей другого возраста и противоположного пола.
Симптомы синдрома Сезари
Сначала синдром Чезари встречается в двух вариантах.
Предэритродемический период
Первый вариант характеризуется преэритродемическим периодом, проявляющимся рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен (или бляшек). С момента появления таких бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.
В большинстве случаев отмечается быстрое начало этого заболевания, при котором эритематозно-инфильтрирующие вещества сливаются с его бурным развитием эритродермии. Надо сказать, что преэритродермический период практически неразличим.
Эритродермическая стадия
Относительно эритродермической стадии синдрома Чезари следует отметить, что его клиническая картина очень похожа на эритродермический вариант грибовидного микоза. Пораженная кожа синеватая или ярко-красная. Инфильтрация приводит к утолщению кожи, которая выглядит грубой и очень трудно поддается складкам. Отличительной чертой этой стадии грибовидного микоза синдрома Чезари считается значительная выраженность кожной дисхромии, к которой относятся:
У больных с синдромом Чезари отмечается лимфаденопатия, значительное увеличение подмышечных, паховых, бедренных и локтевых лимфатических узлов. При зондировании такие узлы характеризуются эластичной поверхностью, плотными и безболезненными тканями, которые к тому же не спаяны с другими близлежащими поверхностями. Около 30% людей имеют увеличенную селезенку и печень.
При синдроме Чезари протекают лимфаденопатия и эритродермия с выраженными нарушениями самочувствия больного. Для больных характерны слабость, нарушение потоотделения, повышенная температура тела (до 39°) и озноб. Больные могут жаловаться на сильный зуд, спазмы и жжение на поверхности кожи.
Относительно распространения самого злокачественного процесса выделяют четыре стадии синдрома Чезари.
К первой стадии относятся: эритематозные пятна (а также бляшки), занимающие менее 10% общей поверхности кожи (ИА); эритематозные пятна, бляшки, характерные только для 10% всей кожи.
Вторая стадия включает эритродермию, распространенную на значительной площади кожи (IIА); эритродермия, сочетающаяся с появлением одной или нескольких опухолей в дерме, при этом лимфатические узлы увеличены и отсутствуют признаки метастазирования (IIБ).
На третьей стадии эритродермия распространяется по всей поверхности кожи, обычно сопровождается наличием бляшек, опухолей, лимфаденопатии. Интересно, что на этой стадии метастазы не обнаруживаются.
Четвертая стадия включает следующие типы течения болезни:
- При эритродермии опухоли, бляшки могут выявляться на большей части всей кожной поверхности, метастазы, расположенные в лимфатических узлах (ИВА), обычно находятся на втором плане);
- Поражается значительная часть кожных покровов, наблюдаются увеличенные лимфатические узлы, в которых могут обнаруживаться метастазы;
- Сами метастазы видны и во внутренних органах больного.
Диагностика синдрома Сезари
Для выявления синдрома Чезари дерматологу достаточно обнаружить следующую клиническую картину: сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Обнаружение клеток Цезари в образце крови поможет подтвердить диагноз. Для этого также используется иммунофенотипирование выделенного образца, который получают при биопсии кожи. Определить стадию синдрома Чезари, а также распространенность его клеток по всему организму позволит только дальнейшее обследование больного. Обследование будет включать:
Дифференциальный диагноз синдрома Чезари обычно проводят с различными доброкачественными заболеваниями, сопровождающимися эритродермией (псориаз, атопический дерматит, истинная экзема, красная волчанка), синдромом Чезари, например, грибовидным микозом, лейкозами и системными лимфомами.
Лечение синдрома Сезари
При лечении синдрома Чезари показано применение фотодинамической терапии, лучевых и иммунологических методов, химиотерапии и ретиноидной терапии.
Интересно, что фотодинамическая терапия заключается в том, что пациенту внутривенно вводят специальный препарат. Такой препарат, как правило, накапливается в опухолевых клетках. В последующем облучают кожу больного или принимают практику экстракорпорального облучения крови, активирующего вводимое вещество. Результатом активации будет уничтожение злокачественных клеток.
Если говорить об использовании химиотерапевтических препаратов в системной терапии, то их обычно назначают внутрь или вводят в виде инъекций. Что касается стадии синдрома Чезари, то проводят региональную местную химиотерапию, нанося препараты на кожу, а также вводя их в определенные пораженные участки на теле больного.
Лучевая терапия осуществляется посредством внешнего воздействия, введения внутрь радиоактивных препаратов. При синдроме Чезари электронное воздействие распространяется на всю кожу. Если говорить об иммунотерапии синдрома Чезари, то ее проводят с помощью альфа-интерферона, моноклональных антител и интерлейкина-2. Лечение ретиноидами основано на способности останавливать рост злокачественных клеток.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4