Вторичная полицитемия

Полицитемия

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором увеличивается количество эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при данной патологии у 70% больных изменяется в сторону увеличения количество тромбоцитов и лейкоцитов.

Истинная полицитемия является редким заболеванием. Ежегодно регистрируется 4-5 новых случаев на каждый миллион жителей. Болезнь поражает людей среднего и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на возрастную группу 50-60 лет.

Причины

В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.

Истинная полицитемия всегда является проявлением пролиферации опухолевидных клеток, предшественников нормальных эритроцитов.

Вторичная полицитемия формируется под влиянием различных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови, что может быть: фактор обезвоживания (потеря жидкости при частой и обильной рвоте при гневе, отравлении, диарее, большой обожженной поверхности), гипоксия (отсутствие кислорода), вызванные подъемом в горы, жарой, повышенным потоотделением с лихорадкой.

Вторичное состояние является клиническим проявлением другого заболевания, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови больных остается нормальной.

На развитие заболевания могут влиять различные факторы, например: увеличенная селезенка, повышенное артериальное давление, наследственная предрасположенность.

Симптомы

На ранней стадии полицитемия протекает с небольшими симптомами или без них. Обычно его обнаруживают при случайном осмотре или при профилактическом анализе крови.

Первые симптомы можно спутать с простудой или свидетельствовать о нормальном состоянии у пожилых людей. К ним относятся: снижение остроты зрения; сильные приступы головокружения и головной боли; шум в ушах; Нарушение сна; холодные кончики пальцев.

На более позднем этапе могут наблюдаться следующие признаки: мигрень; боль в мышцах и костях; увеличение размеров селезенки, несколько реже изменяется объем печени; кровоточащие десны; непрекращающееся кровотечение в течение достаточно долгого времени после удаления зуба; кожные синяки.

Диагностика

Диагноз заболевания ставится на основании лабораторного анализа крови. Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз.

При обследовании больных с полицитемией очень важен подробный анамнез, большое значение имеет физикальное обследование, семейный, социальный и профессиональный анамнез. Во время физического осмотра особое внимание можно уделить обследованию сердца и легких. Увеличение селезенки (спленомегалия) является одним из характерных признаков полицитемии, поэтому проводят полное обследование брюшной полости, чтобы не пропустить увеличение селезенки, имеющее большое значение.

Лечение

Лечебные мероприятия при эритремии обычно включают кровопускание, что снижает количество эритроцитов. Для этого с интервалом в 1-2 дня берут 500 мл крови до уменьшения количества эритроцитов. Гематологи иногда заменяют процедуру забора крови эритроцитоферезом, когда после взятия проб центрифугированием или сепарацией отделяют красную кровь, а плазму возвращают больному.

Также лечение заключается в назначении цитостатической терапии и антиагрегантов. Схема лечения эритремии подписывается врачом для каждого случая индивидуально.

Важная роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физической активности), отдыха и питания. На начальном этапе больному не рекомендуют употреблять продукты, улучшающие кроветворение (печень, например), и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочно-растительным продуктам.

На второй стадии заболевания больному ограничивают или полностью исключают рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. После выписки из стационара больной должен соблюдать рекомендации, данные врачом при наблюдении или амбулаторном лечении.

Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ Профилактическая медицина», ООО «ММЦ Клиника аллергологии и педиатрии» оказывает медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Подробности по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03. ООО «МЦ Профилактическая медицина», ООО «КСЦ» не оказывает медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи. Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских консультаций. ООО «ММЦ Профилактическая Медицина», ООО «ММЦ Профилактическая Медицина», ООО «ММЦ Клиника Аллергологии и Педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за любые возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от реально действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по телефону. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на бесплатное медицинское обслуживание в рамках территориальной программы государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Оказание услуг осуществляется на платной основе на основании договора на оказание медицинских услуг. Пожалуйста, перед получением услуги уточняйте цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или на регистратуре клиники. © Все права защищены. Цены уточняйте по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или на регистратуре клиники. © Все права защищены уточняйте цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или на регистратуре клиники. © Все права защищены.

Вторичная полицитемия

Вторичная полицитемия – это состояние с увеличением абсолютной массы эритроцитов, обусловленное повышенной стимуляцией эритроцитарной продукции на фоне наличия нормального эритроидного ряда, которое может быть врожденным или приобретенным.

Этиология и патогенез [править]

Вторичная полицитемия может быть врожденной и вызвана дефектами пути поглощения кислорода из-за аутосомно-рецессивных мутаций в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), что приводит к увеличению продукции эритропоэтин в условиях гипоксии; или другие аутосомно-доминантные врожденные дефекты, включая гемоглобин с высоким сродством к кислороду и дефицит бисфосфоглицератмутазы, приводящие к тканевой гипоксии и вторичному эритроцитозу.

Вторичная полицитемия также может быть вызвана повышением уровня эритропоэтина вследствие тканевой гипоксии, которая может быть центральной из-за легочных и сердечных заболеваний или пребывания на большой высоте, или локальной, например почечной гипоксии из-за стеноза почечных артерий.

Продукция эритропоэтина может быть нарушена из-за секретирующих эритропоэтин опухолей: рака почки, гепатоцеллюлярной карциномы, гемангиобластомы мозжечка, менингиомы и карциномы/аденомы паращитовидной железы. Кроме того, эритропоэтин можно преднамеренно вводить спортсменам в качестве допанта.

Клинические проявления [править]

Клинические признаки варьируют в зависимости от этиологии полицитемии, но симптомы обычно включают полнокровие, покраснение лица, головную боль и шум в ушах. Врожденная форма может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, может быть связана со специфическими симптомами, как в случае семейного чувашского эритроцитоза, или течение заболевания может быть вялотекущим.

Пациенты со специфическим подтипом вторичной врожденной полицитемии, известной как чувашский эритроцитоз, имеют более низкое систолическое или диастолическое артериальное давление, варикозное расширение вен, гемангиомы тел позвонков, цереброваскулярные осложнения и мезентериальный тромбоз.

Приобретенная форма вторичной полицитемии может проявляться цианозом, гипертонией, сердцебиением в ногах и руках, сонливостью.

Вторичная полицитемия: Диагностика [править]

Диагноз ставится на основании обнаружения повышенного общего числа эритроцитов и нормального или повышенного уровня эритропоэтина в сыворотке крови. Вторичные причины эритроцитоза необходимо диагностировать индивидуально и потребуется тщательный анализ.

Дифференциальный диагноз [править]

Дифференциальный диагноз включает истинную полицитемию и первичную семейную полицитемию, которую можно исключить при наличии низкого уровня эритропоэтина и мутаций JAK2 (9p24) при полицитемии.

Вторичная полицитемия: Лечение [править]

Флеботомия или венесекция могут быть полезными, особенно у пациентов с повышенным риском тромбоза. Целевой гематокрит (Hct) 50% может быть оптимальным. Могут быть полезны низкие дозы аспирина. В приобретенных случаях вторичной полицитемии лечение основано на лечении основного заболевания. Прогноз

Прогноз зависит главным образом от сопутствующего заболевания при приобретенных формах вторичного эритроцитоза и от тяжести тромботических осложнений при наследственных формах, например чувашском эритроцитозе.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Синонимы: стрессовый эритроцитоз, стрессовая полицитемия, стрессовая полицитемия

Синдром Гейсбока характеризуется вторичной полицитемией и возникает преимущественно у мужчин, соблюдающих высококалорийную диету.

Клиническая картина синдрома Гейсбока включает умеренное ожирение, артериальную гипертензию и снижение объема плазмы с относительным увеличением гематокрита, повышение вязкости крови, повышение уровня холестерина, триглицеридов и мочевой кислоты в сыворотке крови. Уменьшение объема плазмы, по-видимому, связано с повышением диастолического артериального давления.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector