Артериовенозный свищ легочных сосудов

Артериовенозный свищ легочных сосудов

Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.

Артериовенозные свищи являются редкой патологией, однако они могут привести к серьезным нарушениям кровообращения. Аневризматическая трансформация вены Галена (АТВГ) имеет наиболее тяжелые гемодинамические последствия. Эта аномалия составляет около 30% всех сосудистых аномалий у детей и представляет собой эмбриональный артериовенозный шунт, образованный несколькими артериями (передней и задней хориоидальными артериями, передней мозговой артерией), которые впадают непосредственно в расширенный венозный мешок, который является предшественником венозного мешка вена Галена. Затем кровь оттекает через серповидный синус в верхний сагиттальный синус и далее в систему верхней полой вены.

Частота артериовенозных свищей невелика: примерно 1 случай на 25 000 новорожденных; у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Развивается между 6 и 11 неделями беременности, после образования виллизиева круга.

Гемодинамика при артериовенозных свищах.

В основе гемодинамических нарушений лежит шунтирование крови через свищ, в результате чего в правые отделы сердца возвращается объем, значительно превышающий норму. Во внутриутробном периоде шунт небольшой, так как низкое сопротивление мозговых сосудов уравновешивается низким сопротивлением плаценты, поэтому серьезных гемодинамических нарушений, как правило, не развивается. После рождения ребенка ситуация резко меняется. В связи с отпадением плаценты и значительным повышением системного сопротивления до 70% сердечного выброса направляется на сосуды головного мозга, особенно в диастолу. Это приводит к увеличению венозного возврата по верхней полой вене, притоку крови к правым отделам сердца и выраженной его перегрузке. Давление в легочной артерии остается повышенным, ОАП остается открытым. Кровоток по ней направляется в нисходящую аорту, что вызывает артериальную гипоксемию. Правый желудочек работает в условиях повышенной пред – и постнагрузки, что приводит к его резкой дилатации. Несмотря на высокое сопротивление легочных сосудов, дополнительная объемная нагрузка на правый желудочек обязательна, а сердечная недостаточность может быть значительной.

Сохранение шунта через АКВР в период диастолы сопровождается дополнительным диастолическим наполнением сонных артерий аорты (феномен украдения системного и коронарного кровотока). В сочетании с повышенным давлением в правом желудочке это может привести к субэндокардиальной ишемии и правожелудочковой недостаточности.

Отличительным признаком аномалии является разница содержания кислорода в верхней (верхней) и нижней полых венах.

Дополнительным осложнением АТВГ является задержка или прерывание развития других структур внутричерепного венозного оттока. Кроме того, повышенное давление в венозном синусе передается на оставшиеся вены головного мозга, что сопровождается задержкой жидкости в паренхиме головного мозга, нарушением оксигенации и субэпидемической атрофией.

Естественное течение артериовенозных свищей.

Во внутриутробном периоде аномалия может проявляться только несколько увеличенным венозным возвратом в правые отделы сердца по верхней полой вене. Однако она может сопровождаться и развитием сердечной недостаточности у плода, что является неблагоприятным прогностическим признаком. В постнатальном периоде быстро развивающаяся сердечная недостаточность быстро перерастает в полиорганную недостаточность с последующей смертью больного. В редких случаях при небольшом шунте дети доживают до подросткового возраста. Как правило, такое течение связано с наличием стеноза магистральной вены, что ограничивает ток крови по свищу. У этих больных заболевание обычно проявляется задержкой физического развития, а также симптомами поражения головного мозга (гидроцефалия, прогрессирующая атрофия).

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Артериовенозный свищ легочных сосудов

Легочная артериовенозная фистула характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Расположение свищей разнообразно. Чаще всего они располагаются в паренхиме легких, но описаны случаи их прорастания в грудную стенку.

Описывается и другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение вен легкого».

Этиология и патогенез [править]

Клинические проявления [править]

Клинические проявления зависят от размеров, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами выделяются гемодинамические нарушения, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и нарушениями свертывания крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Задержка роста и физического развития также может быть следствием хронической гипоксии. Иногда над легким выслушивается сосудистый шум.

Артериовенозный свищ легочных сосудов: Диагностика [править]

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным признаком является наличие в легочной ткани участка тени различной формы и интенсивности. Диагноз можно уточнить с помощью ангиопульмонографии, которая помогает установить локализацию свищей и степень шунтирования

Дифференциальный диагноз [править]

Артериовенозный свищ легочных сосудов: Лечение [править]

При легочных артериовенозных свищах возможно проведение эмболизации легочных сосудов, а также торакоскопическая резекция пораженной части легкого.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4