Врожденная митральная недостаточность

Врожденная митральная недостаточность

Врожденная недостаточность митрального клапана.

Врожденная недостаточность митрального клапана подробно изучалась сотрудниками NN UN. Бакулева РАМН (Бокерия Л. А., Каграманов И. И., Бондарев Ю. И., 2003). По их данным, эта патология встречается с частотой 0,2-9% и обычно сочетается с врожденными пороками сердца, такими как дефекты сердечной перегородки, открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аорты, а также фиброзно-астоз и эндомиокардиосклероз разной степени тяжести.

Врожденная недостаточность митрального клапана характеризуется прогрессирующим течением с последующим развитием сердечной недостаточности. При естественном течении митральной недостаточности около половины детей умирают до своего первого дня рождения.

Анатомо-физиологическая классификация врожденной недостаточности митрального клапана (Carpantier A., ​​1983; Chauvaud S et al., 1993 с доп. Bokeria LA et al., 2003).

I. Нормальное движение листьев: – изолированное расширение фиброзного кольца; – клапанное отделение; — фенестрация клапана; – трехстворчатый митральный клапан.

II. Повышенная подвижность листьев: – выпадение передней створки; – выпадение задней створки; – пролапс обоих клапанов; – миксоматозная дегенерация; – выпадение передней створки и ограничение подвижности задней створки.

Третье Ограниченное движение створок. A. Нормальные папиллярные мышцы: – спаечные соединения; – короткие аккорды; – двойной митральный клапан.

B. Аномальные папиллярные мышцы: – парашютный клапан; – клапан гамака.

• При изолированной дилатации фиброзного кольца имеется несоответствие размеров створок митрального клапана площади левого предсердно-желудочкового отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть следствием гемодинамических нарушений при сердечной недостаточности или является первичным. При изолированном расширении кольца митрального клапана нередко обнаруживают другие аномалии в виде изменений створок, хорд и сосочковых мышц.

• При врожденной недостаточности митрального клапана наблюдаются морфологические изменения створок в виде их расщепления. Отделение может достигать половины длины створки или делить створку на три части с разной степенью выраженности и развития. Расщепление передней створки митрального клапана встречается преимущественно, расщепление задней створки встречается крайне редко.

• В некоторых случаях имеется трехстворчатое строение митрального клапана. В этом случае митральный клапан состоит из трех створок, из которых передняя створка крупнее, задняя створка менее развита и латеральная створка мала. У некоторых детей трехстворчатый клапан функционально завершен. При этом в результате латерального смещения сосочковых мышц происходит нарушение координации функционирования створок и других клапанных структур, что приводит к их недостаточности.

• Причиной митральной недостаточности может быть фенестрация передней створки, а также двойной митральный клапан. При двойном митральном клапане в левом предсердно-желудочковом отверстии диагностируют два одинаковых или разных размера клапанных аппарата с их хордо-папиллярной системой. Митральная регургитация в этом случае обусловлена ​​делением одного из клапанов.

• Пролапс митрального клапана сопровождается выходом свободного края створки в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Пролапс передней створки митрального клапана может быть обусловлен дилатацией фиброзного кольца, уменьшением числа основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю, а к телу створки, удлинением хорд y или папиллярных мышц. При выпадении задней створки митрального клапана вследствие укорочения хорд она втягивается в полость желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя створка клапана не встречается с опорой, создаваемой передним движением задней створки, и поэтому полного закрытия створок в этом месте не происходит.

• В основе миксоматозной дистрофии клапана лежит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов. При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд становятся неравномерно истонченными и удлиненными, из-за чего со временем может произойти разрыв одной или нескольких хорд с последующим развитием митральной регургитации. В некоторых случаях тяжи короткие или головки бесшнуровых сосочковых мышц соединяются непосредственно с клапанами.

• Парашютный митральный клапан характеризуется тем, что хорды передней и задней створок прикрепляются к одной сосочковой мышце. При этом створки митрального клапана имеют вид, похожий на купол парашюта, а струны напоминают их линии. У этих детей короткие утолщенные хорды, ограничивающие подвижность клапанов. Межкордовые промежутки при парашютном митральном клапане облитерируются и обусловливают наряду с недостаточностью его клапанный стеноз.

• Гамак митрального клапана диагностируется, когда сосочковые мышцы расположены аномально высоко и ниже задней створки клапана. Благодаря столь высокому расположению сосочковых мышц митральное отверстие перекрывается сетью тяжей, идущих от основной и добавочной сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут формироваться нормально. Такая патология структур митрального клапана считается следствием гипогенеза или агенезии передней сосочковой мышцы.

Диагностика недостаточности митрального клапана.

Легкая степень недостаточности митрального клапана сопровождается умеренными нарушениями внутрисердечной гемодинамики, которые не приводят к развитию сердечной недостаточности.

При прогрессировании недостаточности митрального клапана увеличивается левое предсердие и появляются клинические признаки недостаточности кровообращения.

Помимо сердечной недостаточности, у этих детей могут наблюдаться различные аритмии, в том числе мерцательная аритмия, разрыв хорды и внезапная смерть, причины которых остаются неясными. На ЭКГ у 38% детей выявляются признаки гипертрофии левого предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки – увеличение диаметра тени сердца слева, отсутствие пояса сердца, выпячивание ушка левого предсердия по левому контуру сердца (Bokeria LA et al., 2003).

Эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать данную патологию и в большинстве случаев оценить анатомический вариант порока.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Врожденные пороки митрального клапана

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком. Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух крыльев — тонких пластинок, которые, подобно парусам шхуны, управляются сетью шнуров и струн, начинающихся от головок мелких сосочковых мышц в стенке левого желудочка. Эти строки называются строками. Сосочковые мышцы, хорды и створки представляют собой единый аппарат, благодаря точной и слаженной работе которого «дверь» митрального отверстия открывается и закрывается при каждом сокращении сердца.

Изолированные врожденные пороки

Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях предшествующего эндокардита или ревматизма, и эти причины, уже не являющиеся врожденными, должны быть в первую очередь исключены.

Пролапс митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана, требующая раннего обращения к кардиохирургу, встречается исключительно редко. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается именно вас. Это пролапс митрального клапана. Диагноз обычно ставится у полностью бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который ранее назывался «функциональным шумом в сердце» и которому уделялось мало внимания. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали яснее. В большинстве случаев она вызвана неправильным смыканием створок клапана друг с другом, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка возвращается и просачивается в предсердие. Это может быть связано с тем, что один из отделов створки под давлением отгибается назад, «пролабирует» в атриум и позволяет ему ускользнуть. Это пролапс. Степень пролапса митрального клапана может быть разной, от легкой регургитации до выраженной (обратный поток). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, то не стоит паниковать или автоматически считать своего ребенка «сердечником». До сих пор это только «эхокардиографический» диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, гнилым зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которых у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Обо всем этом вам расскажет кардиолог. Это пролапс. Степень пролапса митрального клапана может быть разной, от легкой регургитации до выраженной (обратный поток). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, то не стоит паниковать или автоматически считать своего ребенка «сердечником». До сих пор это только «эхокардиографический» диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, гнилым зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которых у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Обо всем этом вам расскажет кардиолог. Это пролапс. Степень пролапса митрального клапана может быть разной, от легкой регургитации до выраженной (обратный поток). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, то не стоит паниковать или автоматически считать своего ребенка «сердечником». До сих пор это только «эхокардиографический» диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, гнилым зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которых у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Обо всем этом вам расскажет кардиолог. Степень пролапса митрального клапана может быть разной, от легкой регургитации до выраженной (обратный поток). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, то не стоит паниковать или автоматически считать своего ребенка «сердечником». До сих пор это только «эхокардиографический» диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, гнилым зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которых у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Обо всем этом вам расскажет кардиолог. Степень пролапса митрального клапана может быть разной, от легкой регургитации до выраженной (обратный поток). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, то не стоит паниковать или автоматически считать своего ребенка «сердечником». До сих пор это только «эхокардиографический» диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, гнилым зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которых у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Обо всем этом вам расскажет кардиолог, так что не стоит пугаться и автоматически считать его «сердечным больным». До сих пор это только «эхокардиографический» диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, кариозным зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которого у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Обо всем этом вам расскажет кардиолог, так что не стоит пугаться и автоматически считать его «сердечным больным». До настоящего времени, это всего лишь “эхокардиографический” диагноз, и если признаков сердечной недостаточности нет, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Нужно только особенно внимательно относиться к их простудам, ангинам, кариозным зубам, чтобы они не стали причиной инфекции митрального клапана, вероятность повреждения которого у ребенка с пролапсом больше, чем у других детей. Кардиолог расскажет вам обо всем этом кариозном зубе: чтобы он не стал причиной инфицирования митрального клапана, вероятность повреждения которого у выпавшего ребенка выше, чем у других детей. Кардиолог расскажет вам обо всем этом кариозном зубе: чтобы он не стал причиной инфицирования митрального клапана, вероятность повреждения которого у выпавшего ребенка выше, чем у других детей.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector