Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Содержание
  1. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (хиатальная грыжа)
  2. Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
  3. Советы при врожденной диафрагмальной грыже
  4. 1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?
  5. 2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?
  6. 3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?
  7. 4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?
  8. 5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?
  9. 6. Что такое период мнимого благополучия?
  10. 7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?
  11. 8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?
  12. 9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?
  13. 10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (хиатальная грыжа)

На рисунке показана грыжа, при которой верхняя часть желудка выпячивается в грудную полость, а брюшная часть пищевода и нижний пищеводный сфинктер (НПС) остаются в брюшной полости. Такая грыжа называется паразофагеальной.

Грыжа, при которой брюшная часть пищевода, НПС и верхняя часть желудка свободно проникают («сползают») в грудную полость, называется аксиальной (аксиальной). Иногда его называют проскальзыванием.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПД) у трети больных никак себя не проявляет и выявляется при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

В других случаях проявляется жгучими или тупыми болями в нижней трети грудины или несколько ниже. Эти боли могут иррадиировать в межлопаточное пространство или в область сердца.

Возможные осложнения грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
    (эрозивные, язвенные);
  • Язвенная болезнь пищевода;
  • Пептическая стриктура пищевода;
  • Пищеводное кровотечение (острое или хроническое);
  • Пролапс слизистой желудка в пищевод;
  • Ущемленная грыжа;
  • Перфорация пищевода.
Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Основной задачей консервативного лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы является профилактика гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР) и купирование симптомов рефлюкс-эзофагита.

Для профилактики ГЭР рекомендуется частое и дробное питание, ограничение объема пищи и некоторых продуктов (животные жиры, шоколад, кофе, грубая клетчатка, газированные напитки, острая и острая пища, свежий хлеб, мучные изделия и др.). Не ложитесь в течение 3 часов после еды. Ужин легкий, не позднее, чем за 2-3 часа до сна.

Нужно полностью отказаться от курения и исключить ситуации, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Для профилактики и лечения рефлюкс-эзофагита применяют средства, корректирующие моторику пищевода и желудка и секреторную активность желудка (антациды, прокинетики, ингибиторы протонной помпы и др.).

Хирургическое лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы назначают в основном при неэффективности консервативной терапии и при наличии тяжелых осложнений (язвенная болезнь, пищеводное кровотечение, стриктура пищевода, пищевод Барретта и др).

Хирургическое лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Видео для пациентов

На сайте GastroScan. ru в разделе «Видео» есть подраздел «Популярная гастроэнтерология», в котором размещены видеоролики для пациентов.

Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Советы при врожденной диафрагмальной грыже

1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?

Различают 3 вида диафрагмальных грыж: заднебоковые (грыжи Бохдалека), парастернальные (грыжи Морганьи) и центральные (уздечно-перикардиальные). Грыжа Бочдалека является наиболее частым вариантом и встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишка смещается в грудную клетку, легкое сдавливается, развивается его гипоплазия.

2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?

Основным симптомом врожденной диафрагмальной грыжи является дыхательная недостаточность. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного развивается выраженная дыхательная недостаточность, втяжение межреберных промежутков при вдохе, цианоз. При объективном обследовании выявлено сильное ослабление дыхательного звука на стороне поражения. Верхние отделы сердца лучше выслушиваются на противоположной стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух попадает в кишечник. Последняя расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Диафрагмальная грыжа, оставленная в своем естественном течении, приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции множественных газонаполненных петель кишечника на стороне грыжи. Однако при рентгенографии до поступления воздуха в кишечник выявляют только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение на одной стороне грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенограмму повторяют после введения воздуха или контрастного вещества через желудочный зонд.

4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных сочетанных тяжелых пороках выживает менее 10% больных. В тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель гестации), пороки развития нередко опасны для жизни.

Помимо неполного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63 %), затем следуют пороки мочевыводящих путей и половых органов (23 %), желудочно-кишечного тракта (17 %), центральной нервной системы (14 %) и дополнительные легочные пороки развития (5%).

Врожденная диафрагмальная грыжа слева

5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?

Возможно, самой простой и эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем установки желудочного зонда. Предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация обеспечивает адекватную вентиляцию легких и легочную оксигенацию. Кроме того, он также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Поскольку легочная гипоплазия предрасполагает к баротравме легких, давление на вдохе не должно превышать 30 мм рт. Адекватность ИВЛ обеспечивается увеличением частоты дыхания до 40-60 в 1 мин. Кроме того, необходимо обеспечить венозный доступ, введение достаточного количества жидкости и коррекцию ацидоза.

6. Что такое период мнимого благополучия?

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% детей этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых развиваются симптомы врожденной диафрагмальной грыжи после первых 24 часов жизни, имеют почти 100% выживаемость. Выраженность респираторных нарушений зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или малая выраженность респираторных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном объеме легких, совместимом с жизнью.

Период мнимого благополучия — это время, в течение которого новорожденный поддерживает адекватную вентиляцию легких и оксигенацию без необходимости интенсивной терапии. Несмотря на более позднюю декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?

Перед операцией необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальные сроки операции не установлены. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые само по себе восстановление целостности диафрагмы не устраняет, поэтому экстренно производить ее не нужно. В совместном изучении современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Clark и соавторы установили, что средний возраст, в котором она проводится, превышает одни сутки жизни.

В случаях, когда использовалась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных – 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, так и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтительнее по следующим причинам: (1) облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость; (2) позволяет удалить дефект диафрагмы с достаточной видимостью и без натяжения; (3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороков развития, в том числе тех, которые изменяют кишечную проницаемость и 4) при недостаточных исходных размерах брюшной полости для размещения внутренних органов позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью протезного лоскута.

Трансторакальный доступ применяют в основном при рецидивах диафрагмальных грыж и у детей старше 1 года.

8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Его кровеносная система недоразвита. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают высокой реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро развивается тип персистирующего внутриутробного кровообращения, что является наиболее опасным осложнением.

Сохранение кровообращения плода обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Кровоток в обход легких (право-левый шунт). Дезоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Стойкий фетальный тип кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его образования являются ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие сильное сосудосуживающее действие на сосуды легких.

Для предупреждения развития персистирующего типа кровообращения плода применяют следующие меры: а) Мониторинг оксигенации крови или забор артериальной крови на преддуктальном уровне (из артерий правой руки) и постдуктальном уровне (из артерий ног), которые показывают отток деоксигенированной крови в системный кровоток. б) оптимальный режим вентиляции для предотвращения гиперкапнии при высокой частоте дыхания и низком инспираторном давлении; достаточное введение седативных средств, при необходимости применение миорелаксантов. в) Адекватная искусственная вентиляция легких смесью газов с высоким содержанием кислорода, обычно 100%, во избежание гипоксемии. г) восстановление тканевой перфузии путем достаточного введения растворов электролитов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устранение метаболического ацидоза.

При неэффективности этих мер их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота ингаляционно, внутривенно присколин (присколин) или простагландин Е2); высокочастотной искусственной вентиляции легких и, наконец, прибегая к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс, а также кровотечение, особенно при экстракорпоральной мембранной оксигенации.

9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?

Общая выживаемость составляет 60%. Выживаемость в основном определяется степенью легочной гипоплазии и наличием сопутствующих серьезных пороков развития. У детей, не имевших тяжелых респираторных нарушений в первые дни жизни, выживаемость приближается к 100%. В тех клиниках, где используются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляция оксида азота, выживаемость не выше остальных.

В Мичиганском университете после внедрения экстракорпоральной мембранной оксигенации общая выживаемость снизилась с 75% до 59%. Используя специальные критерии для группы пациентов, которым он был проведен, было установлено, что этот метод увеличивает выживаемость пациентов, ранее считавшихся неизлечимыми, на 27.

10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?

До настоящего времени внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не выходила за рамки эксперимента. В 1997 году проспективное исследование показало, что оно не улучшает прогноз по сравнению с обычной послеродовой хирургической коррекцией. Ее авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи следует проводить постнатально, поскольку открытая внутриматочная хирургическая коррекция не улучшает исход и не увеличивает выживаемость.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector