Врожденное расщепление стопы

Пороки развития

Пороки развития – это стойкие морфологические изменения в органе, системе или организме, выходящие за рамки вариаций его строения и возникающие в утробе матери в результате нарушения развития эмбриона или после рождения ребенка, в результате нарушения последующего органного формирование Пороки развития возникают в результате генетических мутаций; хромосомные и геномные мутации; комбинированное воздействие генетических мутаций и факторов окружающей среды, внешних по отношению к эмбриону; тератогенные факторы.

Аномалии, возникающие в результате недостаточного формирования частей конечностей.

Амелия – полное отсутствие конечности (исключая плечевой пояс и таз). Различают верхнюю и нижнюю амелии, в частности отсутствие двух верхних конечностей (абрахия), одной верхней конечности (монобрахия), двух нижних конечностей (апус), одной нижней конечности (монопус).

Фокомелия (тюленевидные конечности) – отсутствие проксимального и (или) среднего отделов конечности и соответствующих суставов (плечевого, тазобедренного). Различают проксимальную, дистальную и полную фокомелию. Проксимальная фокомелия — отсутствие плеча или бедра, дистальная фокомелия — отсутствие предплечья (лучелоктевая форма) или голени (тибиофибулярная форма), полная фокомелия — отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени. Следовательно, полностью сформированная кисть или стопа могут отходить непосредственно от туловища (полная фокомелия), соединяться с ним через сохранившиеся кости предплечья, голени (проксимальная форма) или прикрепляться к плечу, бедру (дистальная форма). Фокомелия бывает односторонней и двусторонней.

Перомелия — вариант фокомелии, связанный с недоразвитием кистей или стоп. Различают полные формы (отсутствует рука или нога, соответствующий отдел тела заканчивается рудиментарным пальцевым или кожным выступом) и неполные (плечо или бедро недоразвиты, также заканчиваются рудиментарным пальцевым или кожным выступом.

Встречаются также лучевая и локтевая косолапость, аплазия голени, аплазия малоберцовой кости, адактилия – отсутствие пальцев, афалангия – отсутствие фаланг, монодактилия – наличие пальца на кисти или стопе, ахейрия – отсутствие руки.

Расщепление кисти (эктродактилия, клешневая рука, «рука омара»): аплазия центральных компонентов кисти (пальцы и часто пястные кости) с углублением (расщелиной) на месте отсутствующих костей. Выделите типичные и атипичные формы. Типичная форма характеризуется аплазией третьего пальца и (часто) соответствующей пястной кости, а также (иногда) дистального ряда костей запястья, что приводит к наличию глубокой расщелины. Атипичное расщепление проявляется недоразвитием (реже отсутствием) среднепальцевых компонентов кисти или стопы. При атипичной форме расщелина неглубокая, но широкая; иногда это выглядит как чрезмерно широкий межпальцевый промежуток. Разделение правой кисти встречается чаще.

Аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференциации частей конечностей.

К ним относятся пороки развития лопатки (ладьевидная лопатка, приподнятая лопатка), синостоз, синдактилия, брахидактилия, врожденная косолапость, врожденный вывих бедра, артрогрипоз, клинодактилия – укорочение средней фаланги пальцев (чаще пятого пальца), обычно неотъемлемый компонент синдромов.

Камптодактилия (кампилодактилия) — сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев. Любой палец кроме меня может быть вовлечен в процесс, это редкость.

Сиреномелия (симподиум, симмелия, синдром каудальной регрессии) — сращение нижних конечностей. Сращение может вовлекать мягкие ткани и (чаще) некоторые длинные трубчатые кости, а также сопровождаться гипо – и (или) аплазией отдельных костей конечностей и таза. Стопы могут отсутствовать (sympus apus), формируются две (sympus dipus) или одна стопа (sympus monopus). Иногда встречается рудиментарная стопа с одним пальцем. Сиреномелия сопровождается аплазией наружных и внутренних половых органов, аплазией мочевыделительной системы, атрезией заднего прохода и прямой кишки, аплазией пупочной артерии.

Аномалии вследствие расщепления: полидактилия, диплоподия – раздвоение стопы, полимелия – увеличение количества нижних конечностей. Полимелия может быть симметричной или асимметричной, как правило, связанной с пороками развития, несовместимыми с жизнью.

Аномалии, обусловленные чрезмерным ростом, включают макротородактилию и гигантизм конечностей (частичный гигантизм, одностороннюю макросомию, гемигипертрофию), который проявляется односторонним увеличением относительно пропорционально развитой конечности.

Аномалии из-за недостаточного роста. К ним относятся аномалии, проявляющиеся гипоплазией различных отделов костей конечностей.

Врожденные перетяжки – порок развития амниона в виде тяжей ткани, переходящих в плод и соединяющих плодную поверхность плаценты с плодной поверхностью, различные точки на плодной поверхности плаценты, различные точки на плодной поверхности.

Генерализованные (системные) деформации скелета. В их основе лежит нарушение эмбриогенеза соединительной ткани, в том числе костной ткани. К этой группе относятся хондродисплазия, остеодисплазия.

Клинические проявления пороков и прогноз во многом зависят от жизнеспособности пораженного органа, степени нарушения его функций, а также сопутствующих осложнений.

Большинство дефектов опорно-двигательного аппарата исправляются хирургическим путем. Применяются различные пластические операции на коже и мягких тканях, а также костно-пластические операции при тяжелых деформациях конечностей и позвоночника с использованием различных корригирующих систем и аппаратов внешней фиксации, а также костная пластика различными трансплантатами.

©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования

Врожденное расщепление стопы

01.07.2016

Рентгеновская семиотика при врожденных аномалиях развития стоп

Врожденные пороки развития стопы являются наиболее клинически сложной патологией конечностей.

Врожденные пороки развития стопы являются наиболее клинически сложной патологией конечностей. Его сложность обусловлена ​​тем, что у таких больных костный скелет пораженного сегмента представлен преимущественно рудиментарными образованиями, сочетающимися с гипоплазией имеющихся костей. Патологическое состояние усугубляется деформацией или дефектом прилежащих отделов голени или ее аплазией. Стопа неестественной формы, укорочена и, как правило, без опоры. Покровные ткани деформированы, имеются дефекты развитие сухожильно-связочного и нервно-мышечного аппарата. Наряду с костной гипоплазией наблюдаются врожденные культи стоп различных размеров, а также их полное врожденное отсутствие. В современных руководствах по лучевой диагностике в ортопедии дается лишь краткая характеристика клинико-рентгенологических симптомов основных видов аномалий развития стопы. По мнению О. Я. Суслова и др. (1984), на основании учета анатомо-функциональных особенностей опорно-двигательного аппарата принято различать варианты нормы и редкие аномалии и пороки развития, т е деформации Нарушения развития могут быть системными и локальными. Среди различных местных нарушений развития костей можно выделить преимущественно количественные и преимущественно структурные. Количественные нарушения могут относиться как к нарушениям размеров отдельных костей, так и к нарушениям соотношения отдельных элементов двигательного аппарата. За к сожалению, такой подход к классификации аномалий развития может быть лишь условным, так как чаще всего ортопед, особенно врач, занимающийся патологией стопы, сталкивается с комплексом изменений при количественном измерении и структурные нарушения возникают у больного и речь идет о сложнейшей патологии, которую просто невозможно отнести к какой-либо аномалии. ВИРДЖИНИЯ. Дьяченко (1954) аномалии конечностей делит на: – аномалии, характеризующиеся изменением количества лучей (пальцев), – гипердактилия – полидактилия, гиподактилия и адактилия; – аномалии, характеризующиеся изменением количества частей лучей: гиперфалангия, гипофалангия и афалангия; – аномалии, характеризующиеся изменением размера и длины пальцев – мегадактилия, брахидактилия, макродактилия и микродактилия; – аномалии изменения соединения лучей – костная, кожная, тотальная, парциальная синдактилия; – другие формы аномалий – прямые ноги, агенезия тенара и другие. Автор отмечает, что «все эти формы аномалий нередко сочетаются в различных сочетаниях». Е. В. Лузина, Е. А. Шакиров (1990) к аномалиям стопы относят врожденную косолапость, плоскостопие, расщепление стопы, аномалии развития пальцев стопы: полидактилию, сращение или недоразвитие пальцев стопы, уменьшение их количества, отклонения пальцев, укорочение фаланг, недоразвитие стопы, макродактилия, ампутации и констрикции. Систематизировать и распределить аномалии развития на группы очень сложно, так как существует бесчисленное множество вариантов индивидуальной клинико-рентгенологической картины у каждого больного и непредсказуемо – прогнозировать изменения формы и количества костей стопы. Также очень часто при аномалиях развития проксимального фрагмента конечности (в частности, голени) наблюдается нарушение развития и формирования стопы (деформации, гипоплазия, изменение количества пястных костей или пальцы, раздвоение стопы). Вышеизложенное показывает, что точка зрения на классификацию аномалий развития стопы неоднозначна, а наш опыт свидетельствует о том, что чаще всего речь идет о сочетании нескольких компонентов и таких аномалиях, для которых характерны: – значительные дефекты (отсутствие) большей части стопы (аплазия); – недоразвитие какой-либо части (частей) стопы (гипоплазия). Работа основана на анализе 216 рентгенограмм 72 пациентов с различными аномалиями стоп. Рентгенологическое исследование стопы и голеностопного сустава в 2-х проекциях (прямая, боковая) проводилось при поступлении больного в клинику. Учитывая сложное строение стопы, кости которой расположены в разных плоскости исследование проводилось по частям: заднему (пяточная кость) и переднему (пальцы, плюсна и часть предплюсны). При необходимости выполнялись дополнительные снимки в нестандартных проекциях в зависимости от вида патологии. Последние необходимы для более четкой визуализации различных отделов стопы у больных с деформациями, когда стандартные проекции этого не позволяют. В группе больных, взятых для исследования, были пациенты с аплазией малоберцовой кости (44 человека), которая сопровождалась гипоплазией таранной и пяточной костей, аплазией или гипоплазией костей среднего отдела, недоразвитие пальцев, уменьшение их количества, укорочение фаланг пальцев, полидактилия, синдактилия. Сочетание этих нозологических форм было разнообразным. У 9 пациентов патология была менее выражена (гипоплазия – зиа плюсневых костей). У 5 больных количество нарушений было настолько велико, что определялись только зачатки пяточной или таранной кости, одна или две гипопластические, недоразвитые плюсневые кости пальцы (деформированные, укороченные), истонченные фаланги пальцев с нормальным или уменьшенным их количеством. При сочетании ряда патологических изменений рентгенологические признаки заключались в наличии выраженного остеопороза, изменении формы и размеров костей, нарушении строения. В патологически измененных таранных, пяточных или средних костях стопы встречались участки с мелкопетлевым или крупнопетлевым строением, хаотично локализованные трабекулы; в пяточной кости отсутствовала система силовых линий, в таранной и других костях среднего отдела не было характерного равномерного рисунка. Гипоплазия плюсневых костей была ченый, деформированный Количество их, как правило, уменьшено, а головки и основания не имели характерной формы Достаточно большую группу составили больные с аплазией малоберцовой кости и аномалиями развития стопы. В этой группе также наблюдались разнообразные варианты нарушений развития костей стопы, но были и общие положения: как правило, таранная кость представляла собой значительно гипопластическое образование неправильной формы, в большинстве случаев составляющее единый блок с пяточная кость. В тех случаях, когда конечность плохо поддерживалась, наблюдался остеопороз, крупная петельчатость строения костей стопы. Пяточная кость присутствовала почти у всех пациентов, но ее форма, размер и отношение к другим костям были изменены. Он представлял собой прямоугольник со скошенными углами, за исключением случаев, когда пяточный бугорок был выражен в той или иной степени. У больных с нагруженной конечностью на тыле пяточной кости хорошо контурировались силовые линии, направление которых в определенной степени соответствовало норме. Кости среднего отдела стопы отсутствовали или имело место срастание их гипопластических вариантов друг с другом. Как правило, в у больных отмечалась плосковальгусная деформация стопы с уменьшением числа плюсневых костей или пальцев стопы (трехпалая, двупалая стопа). Форма и размеры плюсневых костей были изменены: первая плюсневая кость чаще утолщалась, представляла собой соединение двух плюсневых костей, о чем можно было судить по наличию двух зоны роста в области головы. При этом часть диафиза имела крупно – и мелкопетлевое строение, то есть губчатое строение кости. Что касается фаланг пальцев, то наблюдались изменения их формы, гипофаланги, подвывихи суставов В ряде случаев имело место нарушение развития с формированием четырех – или двупалого плоскостопия (раздвоение стопы) или трехпалой качающейся стопы. Малоберцовая кость у этих больных была гипоплазирована, вследствие чего имело место нарушение взаимоотношений в голеностопном суставе. Эта группа больных отличалась тем, что они имели более или менее сформированные кости среднего отдела стопы, но их количество было меньше в норме (в основном за счет уменьшения или отсутствия клиновидных отростков). Его форма и размеры при значительных вариациях не соответствовали норме. Строение костей заднего или среднего отдела было сильно полиморфным, и лишь у нескольких больных (со сформированным пяточным бугром) имелось почти нормальное расположение трабекул в области бугорка. Следующую группу больных составляют пациенты с гипоплазией плюсневых костей. Семь больных имели гипоплазию двух-трех костей, у двоих — одной. Наряду с укорочением гипоплазированные кости имели и другие отличия: дистальный диафиз значительно тоньше нормы, головки шаровидной формы, выраженный остеопороз, фаланги пальцев укорочены, проксимальные фаланги имеют форму песочных часов. Результаты работы показали, что характер рентгенологических изменений костей стопы при различных видах аномалий имеет ряд отличий, связанных со степенью их несущей способности, имеющимися количественными и структурные нарушения, особенности кровоснабжения и др. они характерны для каждой из описанных выше групп и имеют значение как при выборе метода оперативного лечения, так и при обосновании тактики послеоперационного ведения больных.

Теги: рентгенография, аномалия, стопа234567 Начало деятельности (дата): 07.01.2016 16:14:00234567 Создано (DNI): 645234567 Ключевые слова: стопа, врожденные аномалии, рентгенография 12354567899

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector