Врожденная аномалия внутреннего уха

Врожденная аномалия внутреннего уха

Аномалии слуховой косточки и лабиринтного окна приводят к развитию у пациентов кондуктивной или смешанной тугоухости, причина которой может быть неясна в любом возрасте. Обычное рентгенологическое исследование неинформативно при данном поражении, поэтому методом выбора является компьютерная томография.

Локализованные деформации среднего уха весьма разнообразны и проявляются на компьютерных томограммах фиксацией слухового бугорка к барабанной стенке, дисплазией барабанной камеры и наковальни, деформацией или истончением длинного отростка наковальни, отсутствием всех элементов ножки наковальни или стебля, одной ножкой стебля и врожденным окостенением сухожилия стебля. Часто локализованные пороки развития слухового бугорка сочетаются с аномалиями вагусного окна, которые можно выявить с помощью КТ. Специалист по КТ обладает подробными знаниями нормальной анатомии КТ, что необходимо для выявления локализованных пороков развития среднего уха.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Мальформации дна внутреннего слухового прохода, также известные как синдром Гушерса, могут имитировать клиническую картину стапедиального анкилоза. На компьютерных томограммах основание внутреннего слухового прохода расширено, а костная стенка между основанием и базальной улиткой отсутствует, или костная стенка между основанием внутреннего слухового прохода и преддверием может отсутствовать. Наличие этих изменений указывает на наличие свища между арахноидальным пространством головного мозга и перилимфатическим пространством внутреннего уха. Это сопровождается повышением давления в улитке и имитирует тонизирующее действие stapes. В таких случаях при попытке вмешательства на штапеле существует высокий риск “прорыва”, т. е. обильного оттока жидкости.

Аномалии внутреннего уха проявляются в виде различной степени нейросенсорной потери слуха, вплоть до глухоты.

Компьютерная томография может диагностировать вагальные аномалии, сопровождающиеся изменениями в вагальном мешке, которые составляют примерно 20% всех аномалий внутреннего уха.

Наиболее распространенной причиной врожденной сенсоневральной тугоухости является широкий вестибулярный синдром.

Аномалии типа Мишеля проявляются клинически как нейросенсорная глухота, а на компьютерных томограммах – как нормально развитое наружное и среднее ухо без структур внутреннего уха. Это очень редкое явление.

Аномалия типа Мондини чаще встречается во внутреннем ухе и вызывает нейросенсорную глухоту. Морфология и КТ-изменения структур внутреннего уха при этой аномалии весьма разнообразны. Наиболее распространенной находкой при КТ является неполное отделение улитки, сопровождающееся кистозным увеличением улитки.

Возможно уменьшение количества кохлеарных имплантатов. Вестибулы и полукружные каналы могут быть расширены или диспластичны. Иногда отмечается дилатация акведука переднего желудочка.

Общая кохлеарная и вестибулярная полость отображается на компьютерных томограммах как единая, круглая или овальная полость, которая замещает все структуры внутреннего уха. Это наблюдается при нейросенсорной тугоухости и глухоте.

Компьютерная томография показывает недоразвитую улитку с уменьшением размера и количества извилин. Она проявляется в различной степени нейросенсорной тугоухости и глухоты.

Гипоплазия полукружного канала хорошо определяется на компьютерных томограммах из-за вариаций размера и формы. Гиперплазия полукружного канала характеризуется отсутствием одного или нескольких полукружных каналов.

Сужение внутреннего слухового прохода может привести к нейросенсорной тугоухости и глухоте, что можно диагностировать на КТ при диаметре 1-2 мм.

Врожденная аномалия внутреннего уха: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденная аномалия внутреннего уха: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Осмотр ЛОР-пациентов [электронный ресурс] : руководство / Пальчун В. Т., Лучихин Л. А., Магомедов М. М., Зеликович Е. И. – М. : Литтерра, 2014. серия “Практическое руководство”)”. .

Врожденная аномалия внутреннего уха

Комбинированные врожденные пороки развития среднего и внутреннего уха встречаются редко, но врожденные пороки развития среднего и наружного уха встречаются часто (1 на 10 000 нормальных новорожденных).

I. Сочетанные аномалии развития наружного и среднего уха

(a) Клиническая картина. – Дисплазия. – Микротия. – Атрезия наружного слухового прохода. – Дефекты челюстно-лицевой области. – Глухота.

Б) Причины и механизмы деформации уха. В развитии перечисленных аномалий играют роль следующие факторы – Генетические: хромосомные аберрации, генетические мутации. – Экзогенные: гипоксия, радиация, воздействие ультразвука, талидомид. – Сочетание генетических и экзогенных причин вызывает мультигенную, мультифакторную аномалию.

Эти факторы нарушают нормальный процесс эмбрионального развития органов слуха.

В) Диагностика. – Экзамен. – Компьютерная томография высокого разрешения. – Экспертиза EHR. – Вестибулярный тест.

Анатомический рисунок трех частей уха. Наружное ухо. 1 – ушная раковина; 2 – наружный слуховой проход; 3 – барабанная перепонка. Среднее ухо. 4 – барабанная камера; 5 – слуховой проход. Внутреннее ухо. 6 и 7 – улитка с внутренним слуховым проходом и передним медиальным улитковым нервом; 8 – внутренняя сонная артерия. 9 – слуховой хрящ; 10 – мышца нёбной занавески. 11 – мышца нёбной занавески; 12 – тимпанальная мышца (тонзура).

Г) Лечение врожденной комбинированной наружной деформации среднего уха. Для исправления этого дефекта рекомендуется хирургическое вмешательство или использование слухового аппарата.

Целями лечения являются. 1. создать эстетичную ушную раковину с реберным хрящом в качестве первого уровня и наружным слуховым проходом в качестве второго уровня 2. улучшение слуха путем реконструкции системы слуховой проводимости и сочетания ее с тимпанопластикой или с помощью слуховых аппаратов.

Сроки проведения хирургического вмешательства. – Пациенту с двусторонней наружной атрезией с кондуктивной тугоухостью с порогом слуха 50 дБ и более впервые была проведена хирургическая коррекция одного уха в возрасте 3-4 лет. Однако реконструкцию наружного слухового прохода и тимпанопластику лучше всего проводить после того, как височная кость будет пневматизирована и ушная раковина достигнет своего окончательного размера, т. е. после 8-летнего возраста. Отопластика проводится на пятом году жизни ребенка. – Пациенты с двусторонней слуховой атрезией должны получить костные имплантаты как можно раньше, другими словами, уже во второй половине первого года жизни, чтобы развитие речи стало возможным.

II. Врожденные аномалии развития внутреннего уха

Эти аномалии развития встречаются редко и могут проявляться в виде.

1. синдром Мондини. Изолированная кохлеарная дисплазия

2. врожденная глухота. Фистула эллиптического окна с окклюзированным кохлеарным акведуком (синдром сургутского колодца).

3. Эмбриопатия, вызванная талидомидом. Лабиринтная дисплазия с гиперплазией пирамидального аппарата височной кости

4. эмбриопатия краснухи. Лабиринтная мальформация с дисплазией среднего уха

Учебное видео по анатомии уха

Информация на этом сайте основана на советах врача и не заменяет очной консультации с врачом. Более подробная информация содержится в пользовательском соглашении.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector