Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)

Микротия ушной раковины и атрезия слухового прохода

Микротия и атрезия наружного слухового прохода — аномалии развития костно-хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире около 10 тысяч детей, один рождается с врожденными патологиями этой области. Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития. Следовательно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие воздействия на эмбрион (токсические, инфекционные и, как правило, реже механические) в ранние сроки беременности. Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора до 7 нед.

Что такое микротия и атрезия слухового прохода?

При микротии предсердия недоразвиты или полностью отсутствуют. Атрезия наружного слухового прохода – это патология развития наружного слухового прохода (НАС), его полное или частичное отсутствие. Эти состояния нередко сочетаются с нарушением слуха, реже с кондуктивной (кондуктивной) тугоухостью из-за отсутствия барабанной перепонки и нередко структур среднего уха. Реже встречаются сочетания с нейросенсорной тугоухостью – нарушением самого слухового нерва. Поскольку развитие уха последовательное, атрезия часто сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Однако изменения в структуре слухового прохода могут возникать и при нормальных предсердиях.

Как лечить микротию и атрезию?

Медикаментозную коррекцию состояний при аномалиях развития ушной раковины следует разделить на две проблемы: проблему слуха и проблему внешности.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку, работоспособность уха, могут оценить аудиологи даже на достаточно ранней стадии. Методика изучения слуховых вызванных потенциалов, ССВ, позволяет понять, жив ли слуховой нерв, можно ли в принципе заставить ребенка слушать?

Вторым шагом является оценка морфологии. Мультиспиральная рентгеновская компьютерная томография позволяет построить очень точное трехмерное изображение, с разрешением в доли миллиметра, костных, хрящевых и мягкотканных структур височных костей. На томограмме будет видно, какая часть структур уха не сформирована, в каком состоянии находятся структуры среднего уха: слуховые косточки и барабанная перепонка, которая заполняет участок, в котором должен проходить слуховой проход располагаться образованиями кости или мягких тканей. Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции и, во-вторых, определяют ориентиры, позволяющие хирургу точно войти в область барабанной полости: место, где должна заканчиваться подготовка звука к его передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основе тех же данных можно понять, сколько шагов нужно выполнить и какого результата можно добиться.

Так какой эффект вообще возможен? В идеале наша цель — дать ребенку настоящее полноценное ухо, которое выглядит как ухо, слушает как ухо и ведет себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка. Путь к достижению этой цели занимает несколько лет, выполняются различные этапы реконструктивной хирургии, в результате приходится восстанавливать слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Эта последняя, ​​по сути, чуть ли не самая маленькая проблема во всем списке. Просто наружное ухо является самым заметным компонентом всего комплекса.

Рассмотрим наиболее перспективный вариант. У ребенка сформирована барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но слуховой проход полностью закрыт, атриум отсутствует или плохо сформирован. Это классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

В первую очередь ребенку необходимо повысить свой слух. Это делается посредством раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костной проводимости, специальными устройствами, передающими звук на слуховой нерв в обход уха, заставляя кость черепа резонировать, обычно через специальный металлический штифт, якорь, который вживляется в кость. Вне зависимости от вашего желания вернуть ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат нужно надевать как можно быстрее, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит послеоперационную реабилитацию. С нуля до трех-четырех лет с ребенком должны заниматься аудиологи и сурдопедагоги. По мере роста структур височной кости и уха они достигают состояния, в котором должны оставаться большую часть своей жизни. Этот период длится до третьего-четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — мы можем перейти к хирургическому этапу. Первая выполняемая операция – формирование костного канала. Сложная и трудоемкая операция, несущая в себе наибольшее количество рисков осложнений, выполняется с учетом знаний микроанатомии области, полученных при томографии, часто с применением специальных навигационных инструментов, «привязывающих» положение лечебного прибора к трехмерному изображению, реконструируемому на мониторе. Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на этом этапе есть серьезные риски, мы должны подойти к обоснованию осуществления этого этапа со всей возможной ответственностью. При отсутствии слуховых косточек и, кроме того.

Но вот дилемма. Оптимальный срок формирования костного канала около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7-8 лет. Поэтому, просверлив канал в кости, мы его не вскрываем, а заполняем силиконовым цилиндром. Этот цилиндр опирается одним концом на сохранившуюся часть костей, а другим концом находится под кожей. Выполните два задания. Во-первых, уже на этом этапе заметно улучшается слух без аппарата. Во-вторых, этот цилиндр является своеобразным протектором, не позволяющим костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и перфорированной поверхностью кости заполнена грануляциями, петлями мелких сосудов.

Следующим этапом является формирование и прививка каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6-7 лет. Каркас уха может быть собственным хрящом ребенка, взятым из грудной клетки, или предварительно изготовленным силиконовым каркасом из материала Medpor. Каждый вариант имеет свои преимущества и недостатки.

Каркас Medpor поставляется предварительно отлитым, стерилизованным и готовым к трансплантации. Поэтому все, что нам нужно, это подготовить ложе для каркасного протеза и пересадить его под кожу. Это звучит просто, но это также легко сделать. Где недостатки? Во-первых, силиконовая оправа – это готовый продукт заводского производства. Поэтому количество дизайнов ушей ограничено. Ухо, созданное таким образом, обычно будет отличаться по внешнему виду от второго уха при односторонней микротии. Точно такие же уши имеют тысячи и тысячи детей, которым поставили Медпор.

Кроме того, у нас пока нет отдаленных результатов от такой операции. Возможны трудности с долгосрочным эффектом. Со временем такое ухо может меняться, терять форму, двигаться, как и любой силиконовый протез. К сожалению, метод используется не так давно и до сих пор нет полной характеристики отдаленных результатов. Кроме того, отсутствие живого «субстрата» может привести к нарушению питания, иннервации, нарушению чувствительности кожи над дефектом.

Хрящевой вариант более трудоемок и несколько более травматичен (требуется разрез для взятия фрагмента реберной дуги), но имеет свои преимущества. В отличие от искусственного хрящевого каркаса заводского изготовления, ухо из хряща со временем меняет форму, созревает, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит как проводник роста сосудов. Ухо краснеет, когда больной смущен, и бледнеет, когда ему холодно. Ухо чувствует прикосновение. Ухо ведет себя как ухо: это одна из вещей, которую мы хотим сделать, когда делаем коррекцию, и это одно из основных отличий между методом хрящевого каркаса и методом Medpor. Второе преимущество заключается в том, что при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать точно таким же, как и существующее. Поэтому, несмотря на большую трудоемкость, большую продолжительность процесса, мы считаем предпочтительным формирование хрящевого каркаса. Хотя в некоторых случаях мы используем Медпор, он показан, когда мы ожидаем больших технических трудностей, когда есть недостаток ткани, неэластичная кожа в области, так как этот метод менее требователен. Ну и конечно же, так как речь идет о косметике, мы используем методику в тех случаях, когда сам пациент желает по показаниям, это делается, когда мы предполагаем большие технические трудности, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, так как этот метод менее требователен. И конечно же, раз уж мы говорим о косметике, Применяем методику в тех случаях, когда этого желает сам больной по показаниям, это делается, когда мы предполагаем большие технические трудности, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, так как этот метод менее требователен. И конечно же, раз уж речь идет о косметике, то используем методику в тех случаях, когда этого хочет сам пациент.

Завершающим этапом восстановления слуха является «вскрытие» слухового прохода. Этот этап достаточно требователен к состоянию тканей, эластичности и резервам кожи. Ее делают, когда полностью сформировался внешний каркас, прижились окружающие ткани, а ухо приобрело естественный вид. В некоторых случаях вскрытие слухового прохода не рекомендуется, например, когда деформация участка вызвала значительное смещение среднего уха от его нормального положения, в этом случае вскрытие слухового прохода свидетельствует о выраженном дефекте слухового прохода эстетика уха итоговая оценка. Даже если вскрытие ранее сформированного слухового прохода не производится, установленный на первом этапе силиконовый «звуковод» позволяет добиться очень заметного повышения слуха, обычно выше 60%. Также нет смысла вскрывать слуховой проход, если среднее ухо не сформировано или не слышит из-за дефекта слухового нерва. В таких ситуациях делается относительно небольшое углубление – складка в тканях, имеющая лишь эстетическую нагрузку.

Поэтому комплекс хирургических мероприятий позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно функционирующий орган слуха. Это, вкратце, наша главная цель каждый раз, когда мы начинаем работать с каждым ребенком.

Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)

Причины врожденных аномалий наружного уха – ушной раковины, слухового прохода

В процессе эволюции ухо человека стало сложным органом, состоящим из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждается эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.

Основная функция наружного и среднего уха заключается в проведении звуковых волн во внутреннее ухо. Аномалии и пороки развития могут приводить как к эстетическим, так и к функциональным расстройствам.

А) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха — очень сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.

Все отделы органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми другими органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, а с третьей недели беременности оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего уха, которые появляются где-то на четвертой неделе после зачатия. Трубчато-барабанная сумка образуется из энтодермы первой жаберной сумки.

Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце беременности слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.

Схематическое изображение предсердия, показывающее концепцию развития предсердия из бугорков Гиса. Первый бугорок, козелок; второй клубень, стебель махровый; третий бугорок, восходящая часть завитка; четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, часть противозавитка и ладьевидная ямка; пятый клубень, нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, антикозелок и часть завитка.

Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (райхертов хрящ) жаберных дуг. Головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни образуются из первой жаберной дуги. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Щечная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.

Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором около 28 недель беременности формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, средняя — из энтодермы первого жаберного мешка, центральная — из мезенхимы нервного гребня.

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первого и второго жаберных протоков образуются три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй клубень – стебель курчавости; третий бугорок – восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок – противокозелок и часть завитка.

Б) Общие аномалии развития наружного уха. Как было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего уха, поскольку имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими или экологическими факторами, может привести к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.

В) Аномалии развития ушной раковины: выступающие предсердия и висячие уши. В литературе описаны нарушения развития предсердий различной степени тяжести. Наиболее распространены анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и оттопыренные уши. Функциональные и эстетические изменения, вызванные этими аномалиями, могут вызывать у пациента значительные эмоциональные страдания.

Пухлые уши (пухлые уши) встречаются довольно часто. Также возможно образование «висячего» уха: если противозавиток не разворачивается в процессе эмбрионального развития, завиток продолжает закручиваться все ниже и ниже. Встречаются и другие незначительные пороки развития ушной раковины. Наиболее часто наблюдаются увеличение угла между ушной раковиной и кожей головы (в норме от 15 до 30°), недоразвитие противозавитка, избыток хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки уха (чаще ее переднее выпячивание).

Отопластика — это хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы уха. Уже в детском возрасте прекращается развитие ушной раковины, поэтому безопасно проводить отопластику уже на этом возрастном этапе. Описано множество хирургических методов. Техника Мустарда включает создание антиспиральных складок путем наложения нескольких горизонтальных матрацных швов вдоль ладьевидной ямки.

Furnas описывает наложение конкомастоидного шва, который уменьшает ладьевидную ямку и смещает ушную раковину кзади. Pitanguy и Farrior описали более радикальные методы, включающие иссечение хряща. Типичными осложнениями отопластики являются: недостаточная коррекция, хондрит, гематома, деформация «телефонного уха» (чрезмерное сгибание средней трети противозавитка при недостаточном сгибании его верхней и нижней частей). Более подробно отопластика рассмотрена в отдельной статье на сайте – большая просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

Косая (а), боковая (б) и задняя (в) проекции выступающего уха. Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению предсердия в латеральную сторону и его псевдоптозу. г) Висячие уши, чрезмерное скручивание завитка. (а, в) Пациент до и (б, г) после отопластики.

Г) Преаурикулярные свищи и кисты. Кисты, свищи и преаурикулярные пазухи у детей встречаются довольно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Располагаются кпереди от предсердия, обычно в восходящей части петли. Преаурикулярные пазухи часто тесно связаны с спиральным хрящом, и неполное удаление часто приводит к рецидиву. Обычно вокруг свища делают эллиптический разрез кожи, после чего происходит отслоение тканей у корня завитка. Эллиптический разрез можно расширить вверх (супрааурикулярный доступ), что улучшает видимость и облегчает удаление.

Преаурикулярные кожные метки также распространены. Иногда они содержат хрящ внутри. Чаще всего они располагаются впереди предсердия, на уровне надтрагальной вырезки. Предположительно, его причиной является чрезмерный рост тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей их можно удалить.

Д) Аномалии первой жаберной щели. Как было сказано выше, из первой жаберной щели образуются наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к образованию кист, околоносовых пазух и свищей. К аномалиям I типа относятся удвоения наружного слухового прохода, представляющие собой свищевой ход, чаще всего прилежащий к околоушной слюнной железе. Аномалии типа II включают поверхностные пазухи и кисты на передней поверхности шеи ниже угла нижней челюсти.

Обычно они выявляются раньше, чем аномалии типа I. Аномалии обоих типов могут повторно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии деформаций шеи или абсцессов). Если принято решение о хирургическом лечении, необходимо полностью удалить образования, потому что они очень часто рецидивируют. Часто киста или синус тесно связаны с волокнами лицевого нерва, во всех случаях вскрытие необходимо проводить очень осторожно; иногда требуется частичная паротидэктомия.

Множественные слуховые придатки. (а) Дооперационный и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.

Д) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10 000-1:20 000. Примерно у трети больных имеется двусторонняя атрезия различной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть изолированной или сосуществовать с другими аномалиями, такими как микротия. Как было сказано выше, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если дренажный процесс в период эмбрионального развития по каким-либо причинам прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.

Диагностика и лечение атрезии начинается с тщательной оценки функции слухового анализатора, после чего решается вопрос о слуховых аппаратах. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводят компьютерную томографию височных костей. Оценивают анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на второе ухо лечение может быть отложено.

При стенозе наружного слухового прохода можно использовать слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Ранняя слуховая помощь обязательна при двусторонней атрезии. Слуховые аппараты с костной проводимостью можно использовать после первых нескольких месяцев жизни.

Хирургическое лечение проводят как минимум в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как операция по поводу микротии уже была проведена, чтобы можно было провести реконструкцию вне рубцовой ткани. Цель операции — создать функциональный звукопроводящий путь, по которому звуковая волна может достигать улитки; однако достичь этой цели довольно сложно. Не всем детям требуется хирургическое лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, оценивающую вероятность хорошего функционального результата после каналопластики.

Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальни стремечко, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние атриума. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, что у детей с баллом 8 и более более вероятен благоприятный исход операции.

Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией. Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход, заканчивается глухим карманом.

Г) микротия. Степень микротии оценивают по выраженности деформации ушной раковины. Анотия — полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени предсердие редуцировано и деформировано, но основные идентификационные контуры сохранены; при II степени сохраняется передний вертикальный отдел хрящей и кожи, но отсутствует передняя часть раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохраняется только мочка, часто в атипичном месте, а также остатки хрящей и кожи. Степень III также иногда называют «арахисовым ухом».

Хирургическое вмешательство при микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с тем, что реконструкция уха с микротией может быть выполнена, начиная с шестилетнего возраста, когда противоположная ушная раковина составляет примерно 85% от своего окончательного размера и может использоваться в качестве эталона.

Кроме того, в этом возрасте у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче проходит психологическая подготовка к операции. При односторонней микротии иногда выжидают немного дольше, т. к. Хрящевая ткань становится более плотной и более подходящей для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.

В дополнение к хрящевым аутотрансплантатам могут использоваться некоторые имплантаты, такие как пористый полиэтилен высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лоскут лица и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции заранее обсуждается с пациентом и членами семьи.

Хирургическое лечение — не единственный вариант реконструкции, во многих случаях допустим протез предсердия. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно добиться с помощью слуховых аппаратов с костной проводимостью.

З) Ключевые моменты: • Головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни образуются из первой жаберной дуги. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Щечная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы. • Кисты жаберной щели типа I являются дублированием наружного слухового прохода и располагаются латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа спускаются к углу челюсти; Они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее лицевого нерва. • Меурман классифицировал микротию на основании наличия или отсутствия внешних ориентиров в ушной раковине. Это рекомендации, которые вам нужно знать!

Микротия и анотия различной степени: (а) класс I; б, в – II степень; г) степень III; е) примечание; (f) Почти полные аннотации.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector