Врожденная аномалия слуховых косточек

Имплантация слухового аппарата костной проводимости

Классификация МКБ: врожденный порок развития слухового бугорка (Q16.3), врожденный порок развития уха, вызывающий неуточненную потерю слуха (Q16.9), врожденное отсутствие ушной раковины (Q16. 0), врожденное отсутствие, атрезия и стеноз слухового прохода (наружного уха) (Q16.1), другие врожденные пороки развития среднего уха (Q16.4), другие уточненные пороки развития уха (Q17.8), кондуктивная двусторонняя потеря слуха. (H90. 0), индуктивная потеря слуха неизвестна (H90.2), односторонняя кондуктивная потеря слуха с нормальным слухом на другое ухо (H90.1), микротия (Q17.2), деформация уха неизвестна (Q17. 9), двусторонняя смешанная кондуктивная и сенсоневральная потеря слуха (H90.6), односторонняя смешанная кондуктивная и сенсоневральная потеря слуха с нормальным слухом на противоположном ухе (H90.7).

Международная выставка “Здравоохранение”

18-20 мая, Алматы, Атакент

РЕГИСТРАЦИЯ ПО ПРОМО-КОДУ

Промо-код: KIHE22DOCT

Общая информация

Краткое описание

Одобрено Объединенная комиссия по качеству медицинских услуг Министерство здравоохранения Республики Казахстан 18 августа 2017 г. Протокол заседания № 26

Имплантация слухового аппарата костной проводимости – это слуховой аппарат, основанный на принципе прямой костной проводимости и предназначенный для реабилитации пациентов с нарушениями слуха посредством передачи звука. Звуковой процессор преобразует звук в вибрации, которые передаются в улитку внутреннего уха через стент, имплантат и череп. Таким образом, система работает независимо от слухового прохода и среднего уха, что означает замену поврежденных проводящих элементов слуховой системы, вызывающих потерю слуха.

МКБ-10 Код Имя Н 90.0 Двусторонняя кондуктивная тугоухость Н 90.1 Кондуктивная потеря слуха на одной стороне и нормальный слух на другом ухе Н 90.2 Неуточненная кондуктивная тугоухость H 90.6 Двусторонняя смешанная кондуктивная и сенсоневральная тугоухость H 90.7 Односторонняя смешанная кондуктивная и сенсоневральная тугоухость с нормальным слухом в контралатеральном ухе Q 16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины Q 16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз наружного слухового прохода (наружного слухового прохода) Q 16.3 Врожденный порок развития слухового бугорка Q 16.4 Другие врожденные пороки развития среднего уха Q 16.9 Врожденный порок развития уха, приводящий к потере слуха, н. д.с. Q 17.2 Микротия Q 17.8 Другая указанная деформация уха, врожденное отсутствие мочки уха Q 17.9 Необъяснимая деформация уха, врожденный порок развития мочки уха BDU

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

ALT – Аланиновая аминотрансфераза Амбар – Аспартат-аминотрансфераза г/л – г/л Hertz – Hertz децибелы – Децибел УКВ – Вентилятор ОАК – Полный анализ крови UAM – Анализ мочи CA – Слуховой аппарат Электрокардиограмма – Электрокардиограмма

Пользователи протокола: врачи уха, носа и горла (сурдологи).

Категория пациентов: дети старше 5 лет и взрослые.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий. Основные диагностические мероприятия (со 100% вероятностью использования). – ОАК. – Биохимия крови (общий белок, глюкоза крови, общий билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, сывороточное железо). – Коагулограмма (тромбоциты, АСТ, ПТИ, ПТВ, фибриноген). – Определение группы крови (на предоперационном этапе) – Анализ на резус-фактор (на предоперационном этапе). – ОАБ. – Электрокардиограмма.

Дополнительные диагностические мероприятия (вероятность использования менее 100%). – Электроэнцефалограмма.

Лечение

Цель процедуры/вмешательства. – Частичное восстановление слуховой функции.

Показания к процедуре/вмешательству. – Двусторонняя кондуктивная/смешанная тугоухость с врожденными аномалиями уха. – Отсутствие улучшения слуха после слухоулучшающей операции. – Потеря слуха при костных порогах до 55 дБ на частоте 500 Гц и до 75 дБ на высоких частотах. – Разборчивость речи более 50% при 65 децибелах. – Наличие кондуктивной/смешанной тугоухости после хирургического лечения среднего уха или порока развития среднего уха с порогами костной проводимости не более 55 дБ на частоте 500 Гц и не более 75 дБ на высоких частотах. – Опыт использования слуховых аппаратов с воздушной проводимостью и неудовлетворенность длительным ношением слухового аппарата (кроме детей с врожденными аномалиями наружного слухового прохода) – Стабильность слуховой функции через 6 месяцев. – Отсутствие обострения воспаления среднего уха в течение 6 месяцев.

Противопоказания к операции/вмешательству. – Значительный компонент нейросенсорной тугоухости с повышенным порогом слуха по костной проводимости, >55 дБ на частоте 500 Гц и >75 дБ на высоких частотах. – Низкий процент разборчивости речи (менее 50% разборчивости речи при интенсивности звука 65 дБ) – Спонтанные вестибулярные заболевания (эндолимфатический отек, посттравматическая болезнь лабиринта, наружный отит, нарушение вертебробазилярного кровообращения) – Острая/тяжелая соматическая патология (острые респираторные заболевания, острые инфекционные заболевания, тяжелое недоедание, состояние после вакцинации (менее 10-14 дней), гипертермия неизвестной природы, острая почечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность, тяжелые декомпенсированные или субкомпенсированные врожденные аномалии, туберкулез, шок и коллапс, заболевания печени и почек, тяжелая анемия с уровнем гемоглобина ниже 80 г/л. Системные атаки различной этиологии, злокачественные новообразования (III-IV стадии), дыхательная недостаточность более III степени, декомпенсированные заболевания, не восстановленные обменные заболевания, активные ревматические процессы более 2 степени, наличие гормональной терапии, септические заболевания кожи, инфекционные заболевания кожи (чесотка, грибковые заболевания и др.), сахарный диабет, гематологические заболевания, тяжелые аллергические и аутоиммунные заболевания. – Наличие психиатрических и тяжелых неврологических расстройств (психические заболевания и несоциализированная личность). – Задние кохлеарные поражения.

Требования к процедуре/вмешательству.

Имплантируемые слуховые аппараты костной проводимости. Слуховой аппарат костной проводимости состоит из небольшого титанового имплантата, который вставляется в височную кость, основания, проходящего через кожу, и звукового процессора. После установки титановый имплантат соединяется с костью в процессе остеоинтеграции. После прикрепления к абатменту звуковой процессор преобразует полученный звук в вибрации, которые передаются непосредственно через кость в улитку, минуя наружное и среднее ухо. Процедура проводится в один этап, в два этапа или в один этап (MIPS).

Одноэтапная операция с использованием техники линейного разреза Имплантат и предварительно подогнанный абатмент устанавливаются через линейный разрез 3 см за одну операцию. Звуковой процессор может быть установлен позднее, когда процесс заживления и остеоинтеграции будет завершен.

Двухэтапная операция с использованием техники линейного разреза Сначала устанавливается имплантат без абатмента, также через линейный разрез в коже, который составляет примерно 3 см. На имплантат устанавливается защитный винт, который позволяет скрепить имплантат с костью без необходимости использования дополнительного абатмента или звукового процессора. На втором этапе устанавливается абатмент и, если это входит в хирургический план, мягкие ткани вокруг абатмента истончаются. Звуковой процессор можно вставить вскоре после операции.

Минимально инвазивная хирургия Операция проводится путем прокола кожи диаметром 5 мм с помощью специального троакара. Звуковой процессор может быть установлен через некоторое время после завершения процесса заживления и остеоинтеграции.

В отличие от техники линейного разреза, минимально инвазивная хирургия имеет ряд преимуществ для пациента – Уменьшение кожных осложнений. – Уменьшение онемения в области абатмента. – Уменьшение боли. – Лучшие косметические результаты.

Условие процедуры/вмешательства. Меры безопасности и система вакцинации. Санитарные правила в соответствии с “Санитарно-эпидемиологическими требованиями к медицинским учреждениям”, утвержденными приказом и. о. Министра национальной экономики Республики Казахстан № 127 от 24 января 2015 года.

Требования к оборудованию. – В соответствии с приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан № 801 от 16 ноября 2012 года “Об утверждении Положения о деятельности медицинских учреждений, оказывающих ЛОР-помощь в Республике Казахстан”.

Требования к расходным материалам. – Индикатор процессора. – Линейка для измерения толщины кожи. – Пункционный зонд для биопсии. – Каннула. – Направляющее учение. – Расширяющая дрель. – Поддержка при имплантации. – Мягкий защитный колпачок.

Подготовка пациента к требованиям процедуры. – Удаление волос с той стороны уха, где будет проводиться процедура, накануне вечером. – Запрет на прием пищи в день операции. – Предварительная обработка за 30 минут до операции.

Хирургическая техника.

Схема: пациент лежит на операционном столе с повернутой на одну сторону головой, обнажая оперируемую область уха. Анестезия: эндотрахеальная комбинация инотропов и аппарата искусственной вентиляции легких.

Первый этап. Разметка (рис. 1) сделана с учетом положения корпуса звукового процессора и не должна касаться виска уха или очков при ношении. Имплантат должен быть установлен в положении “10 часов” на расстоянии 50-55 мм от слухового прохода. Для определения правильного положения имплантата и его положения по отношению к уху следует использовать индикатор звукового процессора. Рисунок 1: Разметка места установки имплантата.

Шаг 2. Измерьте толщину кожи в месте установки имплантата (рис. 2). Толщина кожи зависит от длины устанавливаемого абатмента (Таблица 1). Рисунок 2: Измерение толщины кожи с помощью иглы и линейки.

Таблица 1. Высота абатмента в зависимости от толщины кожи.

Шаг 3. После инфильтрации кожи делается отверстие с помощью биопсийного пуансона диаметром 5 мм, а поверхность кости очищается от надкостницы с помощью двусторонней шлифовальной машинки. Вводится канюля. Рисунок 3: Подготовка места имплантации.

Шаг 4. Отверстие сверлится с помощью направляющего сверла с потоком охлаждающей жидкости и пропускается через канюлю при 1500-2000 об/мин до упора. (рис. 4). Рис. 4: Сверление пилотным сверлом.

Шаг 5. Сверление с помощью развертывающего сверла также выполняется с применением охлаждающей жидкости. Скорость вращения составляет 1500-2000 об/мин до остановки. (рис. 5). Рис. 5. Сверление с помощью развертывающего сверла.

Шаг 6. После извлечения канюли имплантат с держателем вставляется с помощью гаечного ключа с контролируемым крутящим моментом 40-50 Нсм, или 10-20 Нсм в случае хряща. по количеству оборотов можно определить глубину погружения имплантата в кость. (рис. 6). Рис. 6: Установка имплантата.

Шаг 7. Установка фиксирующего колпачка и стерилизация гиалуроновой кислоты (рис. 7). Рис. 7: Установка колпачка.

Используйте тугую стерильную повязку. Операция завершена.

Показатели успешной операции. – Восстановление слуховой функции при потере слуха первой степени осуществляется с помощью звукового процессора, прикрепленного к стенту.

Информация

Источники и литература

1. Материалы заседания Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан, 2017 г.
   1. 1) Mylanus EA, van der Pouw KC, Snik AF, Cremers CW. Внутрииндивидуальное сравнение слуховых аппаратов с костной фиксацией и воздушной проводимостью. Archives of Otolaryngology-Head & Neck Surgery 1998; 124(3): 271-6. 2) Wazen JJ, Spitzer JB, Ghossaini SN, Fayad JN, Niparko JK, et al. Transcranial contralateral cochlear stimulation for unilateral deafness. otolaryngology-Head & Neck Surgery 2003; 129(3):248-54. 3) Bosman AJ, Snik AF, van der Pouw CT, Mylanus EA, Cremers CW. Аудиометрическая оценка билатерально установленного слухового аппарата с костной фиксацией. Аудиология 2001 май-июнь; 40(3): 158-67. 4) Мобин А. Ширази, доктор медицины, Сэм Дж. Марзо, доктор медицины, и Джон П. Леонетти, доктор медицины, Периоперационные осложнения при использовании костно-анкерной системы. Слуховой аппарат, Отоларингология – хирургия головы и шеи (2006) 134, 236-239. 5) К. Девге, А. Тьеллстром и Х. Неллстром. Магнитно-резонансная томография у пациентов с зубными имплантатами: клинический отчет – Международный журнал челюстно-лицевой имплантологии. 1997; 12(3). 6) Gordon, S A, & Coelho, D H. Minimally invasive surgery for osseointegrated auditory implants: a comparison of linear and perforated techniques. otolaryngol-Head and Neck Surg, Jun 2015; 152(6): 1089-93. 7) Hultcrantz M, Lanis A. Пятилетнее наблюдение за остеоинтеграцией имплантации слухового аппарата с костным креплением без редукции тканей, Отол Невротол; Сентябрь 2014; 35(8) ):1480-5. 8) Hultcrantz, M. (2015). Испытание стабильности устройства для фиксации широкой кости без истончения кожи после операции. BioMed Research Int., в печати. 9) Johansson M, Holmberg, M, Hultcrantz M. 10) Singam S, Williams R, Saxby C, Houlihan F P. Bone anchored hearing хирургия имплантации с сохранением тканей – систематический обзор литературы, Oticon Healthcare White Paper; M52107; 2014.04. чрескожная костно-локализованная слуховая имплантация без сокращения мягких тканей: до 42 месяцев наблюдения. otol Neurotol; Oct 2014; 35(9):1596-1600. 11) Wilson D F, Kim H. Implantation of bone-… Минимально инвазивная техника крепления слуховых аппаратов. отоларингология – хирургия головы и шеи; сентябрь 2013; 149(3):473-7. 12) M. Wróbel, et al. “Предоперационная оценка толщины подкожной ткани за ухом в хирургии BAHA,” OtolNeurotol, Vol. 33, pp. 421-424, 2012. “Положение костных имплантатов слуховых аппаратов в отношении кожных реакций”, Журнал отоларингологии – хирургии головы и шеи, том 135, 742-747, 2009.

   Информация

   Список разработчиков протоколов. 1) Медлова Айгур Рахмановна – Университетская клиника “Аксай” РГП в ПВХ “КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова”. D., руководитель ЛОР-хирургического центра, ЛОР-хирург самого высокого ранга. 2) Габбасова Эркежан Габбасовна – Университетская клиника “Аксай” РГП на ПХК “КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова”, МЗ РК. МЗ РК, врач высшей категории, ЛОР-хирург – старшая медсестра. 3) Алмат Бекпан Закселикович – КФ Объединенный госпиталь “ННЦ материнства и детства”, г. Астана, врач-оториноларинголог высшей категории 4) Абдрахманова Лаура Хамитовна – ГПП, больница ПКВ № 10, г. Астана. врач – ЛОР-врач первой категории, г. Астана.

   Заявление о конфликте интересов: нет.

   Рецензент. Диаб Хасан Мохаммад Али – руководитель отделения болезней уха, Клинический центр отоларингологии, Федеральное медико-биологическое агентство Министерства здравоохранения Российской Федерации, доктор медицинских наук.

   Описание условий для пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

   Аномалии развития уха

   Аномалия уха – это дефект, который имеется у человека с рождения. Существует множество типов, от легких до таких, что невозможно слышать. Врожденные аномалии должны быть диагностированы как можно раньше. Тогда вполне возможно минимизировать последствия дефекта.

   Аномальное развитие уха. Ухо состоит из нескольких частей.

   • Наружное ухо – состоит из частей, видимых невооруженным глазом (ушной раковины и наружного слухового прохода).
   • Среднее ухо – барабанная камера и три кости, которые передают колебания воздуха от наружного уха к внутреннему. Среднее ухо скрыто от невооруженного глаза.
   • Внутреннее ухо расположено в височной кости. Это самая сложная часть, состоящая из мембранного лабиринта.

   Пороки развития могут возникнуть в любой части. Большинство аномалий происходит в боковых и средних частях. Два-три человека из каждых 10 000 рождаются с врожденными аномалиями наружного и среднего уха, приводящими к потере слуха.

   Тугоухость бывает трех видов

   • Микротия – изменение формы наружного уха
   • Аномальное развитие уха, когда раковина полностью отсутствует.
   • Флип снаряда – нормальный угол вылета должен составлять 30 градусов.
   • Придатки панциря – кожа в виде валиков, на передней части панциря – хрящевая ткань.
   • Фистула.
   • Аномальные особенности костной или мембранозно-хондральной части оболочки.
   • Гипоплазия слухового бугорка.

   Некоторые аномалии слухового аппарата встречаются чаще, чем другие. Болезнь Меньера – очень редкий дефект. Он возникает во внутреннем ухе. Болезнь Меньера – это увеличение объема жидкости, приводящее к повышению давления в лабиринте. Он был открыт французским врачом Проспером Менье в 18 веке. Согласно статистике, на 100 000 человек приходится всего несколько десятков случаев этого заболевания. Патология, обнаруженная Менье, была характерна для представителей европеоидной расы. В других странах это заболевание встречается крайне редко.

   Аномалии развития уха. Причины

   Врожденные пороки развития уха встречаются с частотой 1 на 700-15 000 новорожденных. Они чаще образуются на правой стороне. Они встречаются у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. 15% случаев являются наследственными, а 85% – результатом внутриутробных пороков развития.

   • Радиация.
   • Препараты, принимаемые матерью во время беременности.
   • Недостаток витаминов (особенно опасен дефицит витамина А).
   • Болезни во время беременности, такие как краснуха, корь, ветряная оспа или грипп (особенно опасны в первом триместре).

   Симптомы

   Врожденный порок развития наружной части уха легко диагностируется. Этот дефект виден невооруженным глазом. Невозможно не заметить, что оболочка раздута, увеличена, деформирована, уменьшена в размерах или полностью отсутствует.

   Единственным очевидным симптомом дефекта развития среднего и внутреннего уха является потеря слуха, то есть тугоухость. Со временем можно заметить, что ребенок не реагирует на звук.

   Родители должны знать о признаках нормального развития.

   Если их нет, ребенка следует отвести к врачу для проверки слуха.

   Методы диагностики

   Детей можно проверить на острую потерю слуха уже в родильном зале. В нашей стране эта процедура проводится всем новорожденным с 2008 года. Аудиометрия проводится в родильном зале, чтобы определить, какие дети нуждаются в более тщательном обследовании слуховой системы. повторное обследование слуха проводится в возрасте 3 месяцев. Если есть подозрение на нарушение, ребенка следует направить к аудиологу.

   Слуховые аппараты используются для выявления потери слуха у младенцев и детей. Самым основным является EAP или коротковолновой слуховой вызванный потенциал (SWEP). Этот метод диагностики безболезненный и безвредный. Аппараты SCAP имеют датчики, которые размещаются на лбу ребенка. Монитор выводит информацию на экран, позволяя врачу дать заключение и сделать выводы.

   В дополнение к EITC, изменения в среднем и внутреннем ухе также могут быть обнаружены с помощью рентгена височной кости.

   Аномалии развития уха. Методы лечения

   Лечение новорожденных следует начинать как можно раньше. В первые недели и месяцы жизни младенцы получают огромное количество информации. Отсутствие звука может помешать нормальному формированию мозга, что может привести к задержкам в умственном развитии.

   Основным методом лечения врожденной тугоухости является хирургическое вмешательство или ношение слуховых аппаратов. В тяжелых случаях применяется ультразвуковая коррекция. Болезнь Меньера также можно лечить с помощью лекарств.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4