Врожденный субаортальный стеноз

Субаортальный стеноз

Субаортальный стеноз — редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, поражающая преимущественно межжелудочковую перегородку. Последний вместе с передней створкой митрального клапана создает препятствие для выброса крови из левого желудочка (ЛЖ).

Клиническая картина

Жалобы. Боль в груди (даже в состоянии покоя). Постфизический обморок из-за уменьшения размера левого желудочка и увеличения обструкции, а также аритмии. Сердцебиение из-за предсердных или желудочковых аритмий. Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической податливости миокарда, что вызывает перегрузку ЛА и малого круга кровообращения. Обследование пациента. Цвет кожи не меняется. Верхушечный толчок обычно не смещен (иногда смещен латерально), но усилен и может дублироваться. Дикротический пульс, быстро нарастающий на сонных артериях. В терминальной фазе: признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отек голеней, выпот в плевральные полости, асцит. Аускультация. Грубый систолический шум с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях по левому краю грудины. В отличие от клапанного аортального стеноза шум не иррадиирует в шею. У некоторых больных определяется звук митральной недостаточности вследствие деформации клапана. Шум – ропот, лучше всего слышимый вверху, распространяющийся на подмышечную впадину. Систолический шум усиливается при выполнении пробы Вальсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнитрита, ослабевает в положениях лежа, на корточках, при пассивном поднятии ног или надувании манжет, наложенных на обе руки (преходящая окклюзия периферических артерий) снаружи).

Причины

Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки. Во время систолы, когда кровь проходит через узкую область между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создается зона пониженного давления (эффект Бернулли). Отмечается смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выводного тракта левого желудочка. Степень обструкции выводного тракта индивидуальна и может время от времени меняться у каждого отдельного пациента. Состояния, увеличивающие размеры левого желудочка (повышение преднагрузки и постнагрузки), способствуют удалению перегородки и передней створки митрального клапана на большее расстояние друг от друга и уменьшают степень обструкции. Состояния, уменьшающие размер левого желудочка или снижающие кровоток (дегидратация, препараты с положительным инотропным эффектом), увеличивают степень обструкции. Обструкция выводного тракта может вызвать вторичную гипертрофию стенки желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше, чем толщина любой из трех свободных стенок желудочка. Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трех свободных стенок желудочка. Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трех свободных стенок желудочка. Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Лечение

Лечение гипертрофического субаортального стеноза направлено на снижение сократительной способности ЛЖ, увеличение его объема, эластичности, уменьшение степени обструкции выводного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза преобладает консервативная терапия, так как операции очень травматичны и не продлевают жизнь больных. Медикаментозная терапия. В-адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут. Назначение В-адреноблокаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол) не рекомендуется). Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препаратом выбора является верапамил. Необходимо соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, она может ухудшиться. Относительно противопоказан при пароксизмальной ночной одышке, синусовой брадикардии и AV-блокаде (без кардиостимулятора). Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины): для профилактики инфекционного эндокардита.

Врожденный субаортальный стеноз

ЭхоКГ при субаортальном стенозе

Причиной подклапанного стеноза может быть фиброз миокарда на уровне подклапанного пространства, его гипертрофия или и то, и другое, а в полулунных клапанах всегда наблюдаются функциональные или морфологические изменения.

Субаортальный стеноз представляет собой сужение выходного тракта левого желудочка.

А) Патологическая анатомия. Различают три формы субаортального стеноза, которые различаются по частоте и в основном диагностируются с помощью эхокардиографии:

– Изолированный или дискретный субаортальный стеноз. На эту форму приходится 8-10% случаев врожденной обструкции выводного тракта левого желудочка. При трансаортальном исследовании участок стеноза напоминает частично перфорированную мембрану, край которой переходит в переднюю створку митрального клапана.

– Туннельный субаортальный стеноз. Эта форма встречается относительно редко и обычно связана с гипоплазией аортального кольца и восходящего отдела аорты и утолщением ткани аортального клапана. Это фиброзно-мышечная форма субаортального стеноза, характеризующаяся пересечением всех сухожильных хорд в центральной сосочковой мышце («парашютный» митральный клапан), надклапанным митральным стенозом и стенозом перешейка аорты.

– Мышечная форма субаортального стеноза. Эта форма наблюдается при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, которую мы рассмотрим в другом разделе.

Б) гемодинамика. Сужение выводного тракта левого желудочка приводит к появлению систолического градиента и повышению давления в левом желудочке, что особенно характерно для изолированной формы субаортального стеноза и вызывает гипертрофию миокарда левого желудочка.

Фиброзно-мышечный субаортальный стеноз выявляется при осмотре с верхушечной позиции. Двойная стрелка указывает на субаортальный стеноз выводного тракта левого желудочка (АОР), одинарная стрелка указывает на ретракцию переднего прикрепления створок митрального клапана в выводном тракте левого желудочка вследствие генерализованного фиброзного процесса. Изолированный субаортальный стеноз на 2D эхокардиографии, зарегистрированный из парастернальной позиции по длинной оси сердца в конце диастолы. Отчетливо видно резкое наложение, простирающееся от межжелудочковой перегородки до начала выводного тракта левого желудочка (ЛЖВ) (стрелка). Звездочка указывает на втягивание дорсальной части перфорированной мембраны в выводной тракт левого желудочка передней створкой митрального клапана. Эхокардиограмма в М-режиме: открытие и закрытие аортального клапана. Вследствие аортального стеноза вскоре после открытия аортального клапана следует среднесистолическое закрытие, сопровождающееся колебаниями свободного края створок клапана (стрелки). Изолированный субаортальный стеноз на 2D эхокардиографии, зарегистрированный с парастернального положения датчика вдоль длинной оси сердца в конце диастолы. Турбулентный поток наблюдается в выводном тракте левого желудочка, начиная с уровня стенозирующей мембраны (*) ниже основания клапана (стрелка). Турбулентность кровотока, достигающего корня аорты (АОР), регистрировали из положения парастернального датчика вдоль длинной оси сердца в конце диастолы. Турбулентный поток наблюдается в выводном тракте левого желудочка, начиная с уровня стенозирующей мембраны (*) ниже основания клапана (стрелка). Турбулентность кровотока, достигающего корня аорты (АОР), регистрировали из положения парастернального датчика вдоль длинной оси сердца в конце диастолы. Турбулентный поток наблюдается в выводном тракте левого желудочка, начиная с уровня стенозирующей мембраны (*) ниже основания клапана (стрелка). Турбулентный кровоток достигает корня аорты (АОР).

Видео. Дефект субаортальной межжелудочковой перегородки (обозначен звездочкой) у больного с тетрадой Фалло при осмотре по длинной оси с позиции вершины датчика. Кровь изливается из правых отделов сердца в левые и попадает непосредственно в корень аорты.

В) результаты эхокардиографии. Эхокардиография играет ключевую роль в диагностике субаортального стеноза.

Г) двумерная эхокардиография. Наиболее информативной в диагностике этого заболевания является двухмерная эхокардиограмма. При изолированном субаортальном стенозе этот метод исследования позволяет выявить шиповидное возвышение, выступающее в просвет левого желудочка на узком основании, являющееся передним краем частично перфорированной мембраны. Дорсальную часть перфорированной мембраны на УЗИ можно распознать по ретракции передней створки митрального клапана в выходной тракт левого желудочка (обозначено звездочкой на рисунке).

Д) Эхокардиография в М-режиме Эхокардиография в М-режиме не выявляет подъем остистых отростков, характерный для субаортального стеноза. Однако существуют косвенные признаки, по которым можно диагностировать эту патологию, например среднесистолическое закрытие аортального клапана, высокий градиент давления и сопутствующая гипертрофия миокарда левого желудочка.

Е) Цветовая допплерография. Турбулентный систолический трансаортальный поток начинается на уровне остистого возвышения ниже аортального клапана в выходном тракте левого желудочка и достигает восходящей части аорты. Правая коронарная створка аортального клапана часто утолщена, ее подвижность ограничена, поэтому открытие аортального клапана неполное. Эта особенность часто является причиной ошибочного диагноза стеноза аортального клапана.

Описанные изменения частично являются артефактами, причиной которых является недостаточно высокая частота регенерации изображения при двумерной эхокардиографии по сравнению с частотой колебаний правой коронарной створки. Поэтому последний оказывается утолщенным и неподвижным, а аортальный клапан — приоткрытым. На видео выше показаны характеристики кровотока в выводном тракте левого желудочка при изолированном субаортальном стенозе (*): систолическая турбулентность, которая видна уже тогда, когда кровь проходит через аортальный клапан и достигает луковицы аорты. Описанные изменения вместе с митральным стенозом образуют комплекс или синдром Шона. Аортальная регургитация развивается на фоне субаортального стеноза.

Ж) спектральная допплерография. С помощью ультразвуковой допплерографии с непрерывной волной вдоль продольной оси, проходящей через верхушку сердца, можно измерить градиент в выходном тракте левого желудочка.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector