Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденный стеноз аортального клапана

Пороки развития, создающие препятствие выбросу крови из левого желудочка, включают врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный аортальный стеноз, врожденный надклапанный аортальный стеноз.

Стеноз : клапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз : частота встречаемости.

Клапанный аортальный стеноз является относительно редкой врожденной аномалией сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок на аортальном клапане может быть наиболее распространенной врожденной аномалией сердца и всегда распознается в раннем возрасте. Двустворчатый аортальный клапан со временем может стать стенозированным или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых пациентов трудно дифференцировать этот процесс от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Обычно сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.

Клапанный стеноз аорты: кровоток

Особенности кровотока, обусловленные врожденной деформацией, ригидностью аортального клапана, обычно приводят к утолщению створок клапана, а затем к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Считается, что при максимальном градиенте систолического давления более 70 мм рт. АРТ в сочетании с нормальным сердечным выбросом или с эффективным диаметром отверстия аортального клапана менее 0,6 см2 на квадратный метр поверхности тела создают критические условия для обструкции кровотока из левого желудочка. У детей и молодых людей сердечный выброс в покое обычно остается в пределах нормы, но может не увеличиваться адекватно во время мышечной работы.

Клапанный стеноз аорты: клиника

Большинство детей с врожденным аортальным стенозом не имеют симптомов заболевания. Рутинное обследование обычно выявляет шумы в сердце. Если у ребенка в анамнезе отмечается утомляемость и одышка при физической нагрузке, можно заподозрить легкую обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличивать сердечный выброс и, таким образом, поддерживать мозговой кровоток во время физической нагрузки может вызвать обмороки, а несоответствие доставки кислорода потребностям миокарда может вызвать приступ стенокардии. Если у больного имеются симптомы клапанного аортального стеноза, это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов не исключает наличия обструкции средней степени тяжести.

Клапанный стеноз аорты: диагностика

Выраженная обструкция сопровождается появлением горба сердца вследствие высокого левожелудочкового шока и прекардиального систолического тремора у основания сердца, иррадиирующего в яремную вырезку и по ходу сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить при пальпации. При подвижном клапане, особенно при легком или умеренном стенозе, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический тон выброса аорты, указывающий на открытие аортального клапана. Позднее закрытие стенозированного аортального клапана приводит к одиночному или расщепленному, но с небольшим интервалом II тона сердца. Разделение может быть парадоксальным. Наличие внутривенного тона сердца обусловлено выраженной обструкцией. Систолический шум появляется в конце изометрического сокращения левого желудочка, громкий, резкий, ромбовидной формы, лучше всего выслушивается у основания сердца. Шум, как и тремор, иррадиирует в область яремной вырезки и сонных сосудов, а также в верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана. Однако недостаточность аортального клапана гемодинамически проявляется только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В некоторых случаях у пациентов с врожденным двустворчатым аортальным клапаном тяжелая недостаточность аортального клапана может быть доминирующим нарушением гемодинамики. Однако недостаточность аортального клапана гемодинамически проявляется только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В некоторых случаях, у пациентов с врожденным двустворчатым аортальным клапаном тяжелая недостаточность аортального клапана может быть доминирующим нарушением гемодинамики. Однако недостаточность аортального клапана гемодинамически проявляется только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В некоторых случаях у пациентов с врожденным двустворчатым аортальным клапаном тяжелая недостаточность аортального клапана может быть доминирующим нарушением гемодинамики.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно указывают на выраженность обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у больного «феноменов напряжения» в левом желудочке обычно свидетельствует о выраженности этого процесса.

Общие размеры сердца чаще остаются в пределах нормы или несколько увеличены. Умеренная или выраженная обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Также наблюдается постстенотическая дилатация восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты выявляют множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок аортального клапана, дилатацию аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; Допплерэхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После установления клинического диагноза аортального стеноза и данных анамнеза, клинического осмотра, а также рентгенологических, электрокардиографических и эхокардиографических исследований, указывающих на наличие выраженной обструкции, необходима катетеризация камер сердца. При этом уточняют локализацию и степень непроходимости, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой и умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5–10 лет, так как стеноз может прогрессировать выявляются сопутствующие пороки развития. При легкой и умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5–10 лет, так как стеноз может прогрессировать выявляются сопутствующие пороки развития. При легкой и умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5–10 лет, так как стеноз может прогрессировать.

Клапанный стеноз аорты: лечение.

Фармакологическое лечение врожденного стеноза аортального клапана включает профилактику инфекционного эндокардита, а пациенты с ограниченным миокардиальным резервом должны получать перед операцией сердечные гликозиды, диуретики и ограничивать потребление соли. При тяжелом аортальном стенозе, даже если у больного отсутствуют клинические симптомы заболевания, следует избегать больших физических нагрузок, а лицам даже с легким аортальным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение о хирургическом вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о тяжести непроходимости, а не на выраженности клинических симптомов. Операция проводится под визуальным контролем в условиях искусственного кровообращения. У детей без обызвествления клапана спайки расходятся. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, прогрессирование которой требует замены клапана. Кроме того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, в том числе кальцификация, могут впоследствии привести к значительному стенозу. Лечение врожденного аортального стеноза у взрослых описано в гл. 187.

Стеноз : подклапанный стеноз аорты.

Наиболее распространенной формой подклапанного аортального стеноза является идиопатическая гипертрофия миокарда или гипертрофическая кардиомиопатия. Он носит врожденный характер и встречается примерно у 30% больных (глава 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза похожа на клапанный аортальный стеноз. Он проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, выстилающих выходной тракт левого желудочка непосредственно под основанием аортального клапана. Это менее распространено, чем изолированная обструкция клапана, и поражает больше мужчин, чем женщин. Надежных клинических критериев, позволяющих различить эти две формы обструкции, не существует. Однако при подклапанном аортальном стенозе систолический тон изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, наоборот, чаще, чем при стенозе клапана. Кальцификация клапана не происходит при подклапанном стенозе. Подклапанная обструкция часто может быть обнаружена с помощью эхокардиографии. Допплерэхокардиография может обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее аортального клапана, а также аортальную регургитацию. Окончательный дифференциальный диагноз клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации камер сердца, регистрации давления при движении катетера по выводному тракту и результатов ангиокардиографии левого желудочка это более распространено, чем клапанный стеноз. Кальцификация клапана не происходит при подклапанном стенозе. Подклапанная обструкция часто может быть обнаружена с помощью эхокардиографии. Допплерэхокардиография может обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее аортального клапана, а также аортальную регургитацию. Окончательный дифференциальный диагноз клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации камер сердца, регистрации давления при движении катетера по выводному тракту и результатов ангиокардиографии левого желудочка это более распространено, чем клапанный стеноз. Кальцификация клапана не происходит при подклапанном стенозе. Подклапанная обструкция часто может быть обнаружена с помощью эхокардиографии. Допплерэхокардиография может обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее аортального клапана, а также аортальную регургитацию. Окончательный дифференциальный диагноз клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации камер сердца, регистрации давления при движении катетера по выводному тракту и результатов ангиокардиографии левого желудочка. Допплерэхокардиография может обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее аортального клапана, а также аортальную регургитацию. Окончательный дифференциальный диагноз клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации камер сердца, регистрации давления при движении катетера по выводному тракту и результатов ангиокардиографии левого желудочка. Допплерэхокардиография может обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее аортального клапана, а также аортальную регургитацию. Окончательный дифференциальный диагноз клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации камер сердца, регистрации давления при движении катетера по выводному тракту и результатов ангиокардиографии левого желудочка.

Поскольку обструкция аортального клапана и регургитация имеют тенденцию к прогрессированию, наличие даже легкого или умеренного подклапанного стеноза побуждает к плановому хирургическому вмешательству, которое включает удаление выступающей мембраны или фиброзного кольца.

В некоторых случаях у одного и того же пациента могут сосуществовать клапанные и подклапанные стенозы, создавая туннельное сужение пути оттока левого желудочка. Наряду с этим могут обнаруживаться короткая восходящая часть аорты, гипоплазия клапанного кольца аорты и утолщение ее створок. Эти дефекты могут быть обнаружены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в замене аортального клапана, а также в расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выводного тракта левого желудочка или установке искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений в этом достаточно распространенном пороке заключается в следующем. Аортальный клапан, регулирующий ток крови из левого желудочка в его восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь для свободного тока крови, и при каждом расслаблении они закрываются, преграждая этот путь.

Во время сердечного цикла они выполняют два действия: открывают и закрывают «ворота». Можно только представить, насколько идеальным должно быть состояние самих клапанов (их эластичность, подвижность, плотность), чтобы обеспечить такую ​​полноценную, целостную и бесперебойную работу в долгосрочной перспективе. Ведь достаточно их неполного контакта, чтобы создать препятствие току или обратному току крови в желудочек.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть обусловлено неправильным развитием створок, их сращением друг с другом (точнее, их «неразделением» на три), отсутствием одной из створок (когда вместо двух створок три, но все равно полностью закрывают отверстие клапана) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому крепятся эти крылья. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженное в большей или меньшей степени.

Обструкция кровотока создает разницу давлений между левым желудочком и аортой, причем степень этой разницы зависит от размеров отверстия и стадии развития самих клапанов. В любом случае на левый желудочек ложится большая нагрузка, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может вообще не выдержать, а при маленьком – выдержать все относительно легко, постепенно утолщение его стенки и увеличение в размерах.

Примерно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько изуродованы, что на их месте остается мембрана с отверстием 1-2 мм с мелкими бороздками. Интересно, что у плода в утробе матери такое серьезное нарушение нормального развития сердца почти не проявляется. Это понятно, так как большая часть крови плода проходит через аортальный клапан через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако его можно диагностировать с помощью эхокардиографии с 6-7 месяцев беременности, что очень важно, так как при данном виде стеноза ребенок находится в критическом состоянии сразу после рождения. События будут разворачиваться резко быстро, и если ему не будет оказана срочная помощь, он погибнет в течение первых нескольких недель. Произойдет это главным образом потому, что левый желудочек будет постоянно работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и может очень быстро «выпасть». Также нарушается процесс кровоснабжения стенки левого желудочка, ее питания. Нужна срочная операция.

Казалось бы, что проще? Берешь, “открываешь” вентиль, и все. Быстро и легко, особенно со всеми современными функциями.

К сожалению, это не так. В действительности это не всегда так. В «идеальных» случаях очень легко разрезать сросшиеся створки и расширить устье клапана. Делается это в рентген кабинете, процедура короткая и вполне безопасная. Но если створки развиты слабо, а клапанное кольцо узкое, эффекта можно не добиться, а сама процедура может быть слишком травматичной. Поэтому уже сегодня лечение детей с критическим аортальным стенозом сопряжено с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а лишь устраняет сужение, спасая ребенка от неминуемой гибели. Даже при немедленном успешном результате на данном этапе.

Интересно, что в последние годы разработана методика устранения аортального стеноза у плода до его рождения, позволяющая сердцу нормально функционировать в течение последних месяцев внутриутробной жизни и лучше подготовиться к нагрузкам, которые ожидают его после рождения первые месяцы самостоятельное дыхание. Пока это только первые шаги, но может быть близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет полностью излечимым заболеванием сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужается умеренно, две или только одна створка клапана сливается с соседними, но не полностью, и в целом аппарат работает хорошо. Хорошо, но не идеально. Есть нагрузка на левый желудочек и ее степень зависит от размеров обструкции. Что происходит с желудком в этом случае? Стенка ее утолщается, масса увеличивается, полость ее камеры уменьшается, а артериальное кровоснабжение стенки ухудшается в связи с тем, что утолщение значительно опережает развитие сосудистой сети в толще сердечной мышцы. Кроме того, при первой операции, если клапан имел плохо разделенную мембрану, результат достигался только за счет расширения узкого отверстия. Сами створки были изуродованы. Они не закрывают отверстие полностью, потому что оно не закрывается во время диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, возвращается в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Именно недостаточность клапана в сочетании с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину и ускорит необходимость проведения полной корригирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — это другая и гораздо менее драматичная история. Признаки сердечной недостаточности могут отсутствовать в течение длительного времени, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапанах и эхокардиографии. Медленное, но неуклонное увеличение размеров сердца, нарушения ритма и иногда жалобы на боль в груди могут быть признаком необходимости вмешательства. В то же время течение заболевания позволяет проследить его в динамике и выбрать время и способ коррекции порока.

В лучшем случае речь идет о самих рундистах и ​​все ограничится их простым отделением. У других они настолько изменены, что весь клапан придется заменить искусственным протезом. При третьем, наиболее тяжелом, само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что к нему невозможно пришить протез даже самого малого диаметра. Затем используются различные методы для расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не так естественен.

Не будем вдаваться в технические подробности. Вам должны быть подробно разъяснены особенности операции на вашем ребенке, а также степень риска и последствия. Допустим, что длительная жизнь (т. е. 10-20 лет) со стенозом аортального клапана опасна тем, что.. может привести к тяжелым осложнениям вплоть до внезапной смерти у внешне здорового подростка. В любом случае дамоклов меч необходимой операции висит до ее проведения, а этот факт также неблагоприятен для нормального психологического состояния как ребенка, так и вас самих.

Результаты операций, в том числе и долгосрочных, неплохие, если они проводятся в благоприятной среде (во всех остальных аспектах.

Интересно, что при весьма распространенном варианте нормально функционирующего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеется две (а у «бессимптомного» человека они обнаруживаются случайно), процессы «старения» створок, связанные с возраст проходит гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих клапанов, отложение в них кальция можно наблюдать в возрасте 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли в груди, заметные нарушения ритма. Понятно, что это совсем другой сценарий, чем описанный выше, но он вызван тем же стенозом аортального клапана. И, если двустворчатый клапан несомненно врожденный.

Показания к замене клапана при появлении симптомов являются абсолютными, поскольку следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция по замене аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а сами конструкции клапана настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни на протяжении многих лет.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector