БАЛКАНСКАЯ ЭНДЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ
ЭНДЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ БАЛКАН (от греч endemos local; греч nephros почка + пафос страдание, болезнь) — вид невоспалительного хронического заболевания почек, встречающийся в отдельных районах Балканского полуострова.
Впервые описан в 1956 г в Болгарии, затем в Югославии и Румынии. Встречается в ряде городов, расположенных у подножия гор и в притоках некоторых рек. Прослеживается мелкоочаговый эндемический характер заболевания. По данным ВОЗ, с 1956 г зарегистрировано 10 000 больных. Несколько чаще встречается у женщин; детей и подростков нет. Среди городского населения не наблюдалось.
Содержание
Этиология
Этиология еще не выяснена; Есть в основном две гипотезы: инфекционная и токсическая. Попытки доказать инфекционную этиологию балканской эндемической нефропатии не увенчались успехом (инфекция стрептококками, лептоспирозом или другими бактериями не обнаружена). Выделить цитопатогенные вирусы не удалось. Вторая гипотеза медленной и хронической интоксикации тяжелыми металлами более правдоподобна. Возможно влияние дефицита некоторых микроэлементов (см.). Изучается вероятность генетической обусловленности заболевания. Считается, что этиологический фактор оказывает нефротоксическое и бластомогенное действие. Предполагается роль иммунных механизмов из-за продуктов клеточного распада.
Патологическая анатомия
Макроскопически почки гладкие, небольших размеров. При гистологическом исследовании выявляют дистрофические изменения преимущественно в эпителии проксимальных канальцев, разрастание интерстициальной соединительной ткани. Гломерулярные поражения менее выражены. В запущенных стадиях развивается тяжелый нефроцирроз. Электронно-микроскопически выявлена пролиферация мезангиальных клеток в клубочках, утолщение базальной мембраны их капилляров, гидропическая дистрофия тубулярных клеток с изменениями в митохондриях. Примерно у 40% тех, кто умирает от балканской эндемической нефропатии, обнаруживают опухоли в верхних мочевых путях.
Клиническая картина
При балканской эндемической нефропатии наблюдают три стадии: латентную, почечно-компенсационную и азотамическую. Начало медленное и постепенное. Первые жалобы нетипичны: упадок сил, быстрая утомляемость, снижение аппетита, похудание, иногда боли в спине и гематурия. Кожные покровы бледные, медного цвета, отмечается ксантохромия ладоней и подошв. Отеки и гипертензия отсутствуют.
Наблюдается легкая протеинурия канальцевого или смешанного типа (см. Протеинурия), резкое нарушение концентрационной способности почек, ранняя анемия (см.) по гипохромному или нормохромному типу, ослабление активности эритропоэтина и укорочение жизни эритроцитов, повышенное умеренное повышение некоторые иммуноглобулины, увеличение экскреции с мочой аминокислот, в том числе некоторых продуктов метаболизма триптофана.
Диагноз
Диагноз ставится с учетом длительного проживания больного в эндемичной зоне, клиники заболевания и лабораторных исследований, выявления новообразований в верхних мочевыводящих путях. В дифференциальном диагнозе необходимо исключить хронический пиелонефрит (см.), гломерулонефрит (см.) и анальгетическую нефропатию.
Прогноз балканской эндемической нефропатии плохой.
Лечение
Лечение неспецифическое, не отличается от лечения хронической почечной недостаточности. Рекомендовать низкобелковую, высококалорийную диету без ограничения соли, дезинтоксикационные средства, анаболические стероиды, переливание эритроцитарной массы. Иногда прибегают к гемодиализу (см.).
Профилактика
Профилактика заболевания затруднена из-за неясной этиологии балканской эндемической нефропатии.
Библиография: Болезни почек, изд. Г. Маж-дракова и Н. Попова, пер с болгарского, с. 501, София, 1973; P в xle в A и d р. Об эндемическом нефрите в Болгарии, Клин, мед., т.39, jvft 8, с. 57, 1961; Aster в A. X и D над ним в D. Nephriti, p. 195, София, 1967; Балканская нефропатия, под редакцией GEW Wolstenholme a. Дж. Найт, Л., 1967; Bruckner I. $i Laz&rescu R. Проблема эндемической нефропатии, Med interna (Buc.), v. 19, с. 259, 1967; Данилов и6 Ю. Хронический нефрит, вызванный употреблением в пищу загрязненной свинцом муки, Brit Medicine J., v. 1, стр. 27, 1958; Эндемический нефрит в Болгарии, изд. А. Пухлева, София, 1960, библиография; Н к 1 1 п. в к об. Исследование эндемической хронической болезни почек в Югославии, амер. Дж. Мед., т. 39, с. 210, 1965; Международный симпозиум по эндемической нефропатии, София, 1965 г.
Нефропатия балканская (эндемическая)
Балканская (эндемическая) нефропатия – хроническое тубулоинтерстициальное поражение почек неясной природы. Болезнь была впервые обнаружена в 1942 году в Югославии. Более поздние сообщения о болезни из Болгарии и Румынии привели к появлению термина «балканская нефропатия». Заболевание встречается у жителей городов, расположенных в долинах и поймах рек. Примерно 1/3 населения эндемичных районов страдает этой нефропатией. Заболевание появляется в возрасте от 30 до 60 лет, часто поражая членов одной семьи. Прибыв в эндемический очаг, они заболевают, как правило, в течение 10-15 лет.
Этиология и патогенез балканской нефропатии до сих пор не установлены. Обсуждается роль бактериальной инфекции, токсических факторов и лекарственных веществ.
При выраженной стадии балканской нефропатии почки имеют небольшие размеры (масса 40-80 г). С помощью биопсии почки и патологоанатомического исследования выявляют утолщение и гиалинизацию базальной мембраны канальцев, ее атрофию, выраженный интерстициальный фиброз с минимальной инфильтрацией лимфоидными клетками. Изменения в клубочках небольшие. По мере прогрессирования интерстициальных изменений происходит их дегенерация.
Клиника балканской нефропатии
Клиника балканской нефропатии характеризуется латентным течением заболевания, проявляющимся только развитием симптомов ХПН. Характерны отсутствие отеков и редкость артериальной гипертензии. Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией (не более 1 г/сут). Первым признаком нефропатии является тенденция к снижению относительной плотности мочи. Отмечаются нарушения подкисления мочи, экскреции аммония, мочевины, появление глюкозурии. Одним из характерных признаков заболевания является цвет кожных покровов: бледный, с серовато-желтым или медным оттенком. Часто наблюдается ксантохромия стоп и кистей.
Болезнь прогрессирует медленно. Смерть наступает вследствие уремии на 5-10-м году болезни. Опухоли мочевыводящих путей выявлены у трети больных, умерших от эндемической нефропатии.
Диагноз балканской нефропатии ставят на основании эндемического и семейного характера нефропатии, типичной окраски кожных покровов, признаков тубулярного поражения, отсутствия острого начала заболевания.
Дифференциальный диагноз балканской нефропатии проводят с хроническим гломерулонефритом и пиелонефритом. Отсутствие отеков, артериальной гипертензии, бактериурии, изменений урограмм, скудные клинические проявления мочевого синдрома позволяют исключить перечисленные заболевания.
Специфического лечения эндемической болезни почек не существует. Проводится симптоматическая терапия хронической почечной недостаточности. В терминальной стадии хронической почечной недостаточности проводят гемодиализ и трансплантацию почки.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4