Аномалия развития коронарных сосудов

Врожденные аномалии коронарных артерий.

Врожденные аномалии коронарных артерий как самостоятельная нозологическая форма встречаются достаточно редко – 1 на 1000 случаев врожденных пороков сердца. В то же время они могут встречаться в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Различают следующие аномалии развития коронарных артерий: – единственная коронарная артерия; – добавочные коронарные артерии; – выход левой коронарной артерии или обеих легочных артерий; – отхождение левой венечной артерии от правого синуса Вальсальвы; – высокое расположение устья одной из венечных артерий; – разделение дистального отдела одной из венечных артерий в венечной борозде; – агенезия периферического отдела одной из коронарных артерий; – врожденные аневризмы коронарных артерий. Гемодинамика. Аномалии коронарных артерий могут быть:

• гемодинамически незначимые (единственная коронарная артерия от аорты, аномалии устья коронарных артерий, добавочные коронарные артерии); • гемодинамически значимые (коронарные свищи, отхождение коронарной артерии от легочной артерии, отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы).

Несмотря на то, что гемодинамически незначимые нарушения коронарных артерий у детей не влияют на сократительную способность сердечной мышцы, в неонатальном периоде и особенно в первые часы и дни жизни, в период острой послеродовой перестройки кровообращения и особенно у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, эти нарушения могут способствовать возникновению транзиторной ишемии в отдельных участках миокарда.

Гемодинамически значимые нарушения коронарных артерий являются причиной очаговой ишемии или инфаркта миокарда с последующим развитием сердечной недостаточности и даже летальным исходом. Клинические признаки аномалий развития коронарных артерий у детей раннего возраста выражаются в эпизодах внезапного беспокойства.

На рентгенограмме органов грудной клетки специфических признаков данной патологии нет. Косвенным методом, позволяющим диагностировать аномалии развития коронарных артерий по признакам очаговой ишемии или инфаркта миокарда, является электрокардиография.

Снижение глобальной систолической функции левого желудочка, а также диагностика зон гипо – и акинезии в миокарде желудочков устанавливаются с помощью двумерной эхокардиографии и помогают заподозрить эту патологию. В конечном итоге диагноз аномалии развития коронарных артерий устанавливают с помощью коронарокардиографии.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Аномалия развития коронарных сосудов

При тяжелых и необъяснимых сердечных симптомах в молодом возрасте следует исключить коронарные аномалии. Однако опасной особенностью данной патологии является то, что врожденные аномалии коронарных сосудов могут длительное время продолжаться в латентной форме, не сопровождаясь какими-либо клиническими симптомами.

Истинная распространенность врожденных коронарных аномалий неизвестна. У взрослых она составляет примерно 2%, поэтому у детей распространенность данной патологии должна быть еще выше.

P. Angelini и соавт предложили комплексную классификацию аномалий коронарных артерий. (1999):

Различают малые и большие коронарные аномалии [Rodríguez-Granillo GA et al., 2009]:

Вариации числа отверстий в магистральных коронарных артериях настолько распространены, что наличие 2 или 3 отверстий можно считать нормальным анатомическим вариантом. Примерно в 50 % случаев правая коническая артерия выходит через самостоятельный устье правого венечного устья. Даже три отверстия могут образоваться, если левая огибающая коронарная артерия отходит независимо от левой коронарной створки. Также может быть 4 устья, если правая конусовидная венечная артерия и левая огибающая артерия начинаются независимо. В 1 из 200 случаев левая огибающая коронарная артерия отходит от правого синуса Вальсальвы и проходит позади аорты, пока не достигнет места деления. Важно знать об этой аномалии во время операции на сердце, потому что, если его не распознать, левая огибающая коронарная артерия может быть случайно повреждена. Устья коронарных артерий обычно располагаются чуть ниже места соединения синуса и трубчатой аорты или на 1 см выше у взрослых. Левая главная коронарная артерия начинается на уровне свободного края створок аорты в 48%, выше этого уровня в 34% и ниже его в 18% случаев. Основная правая коронарная артерия начинается на уровне свободного края створок аорты в 71%, выше – в 19%, ниже – в 10% случаев. Левая главная коронарная артерия начинается на уровне свободного края створок аорты в 48%, выше этого уровня в 34% и ниже его в 18% случаев. Основная правая коронарная артерия начинается на уровне свободного края створок аорты в 71%, выше – в 19%, ниже – в 10% случаев. Левая главная коронарная артерия начинается на уровне свободного края створок аорты в 48%, выше этого уровня в 34% и ниже его в 18% случаев. Основная правая коронарная артерия начинается на уровне свободного края створок аорты в 71%, выше – в 19%, ниже – в 10% случаев.

К наиболее серьезным коронарным аномалиям относится отхождение коронарных артерий от легочного ствола, и на этот врожденный порок приходится 1,5-2,3% всех врожденных пороков сердца.

Чаще левая главная венечная артерия отходит от легочной артерии, реже – правая главная венечная артерия, еще реже – обе главные венечные артерии или ветви левой главной венечной артерии.

Аномалии коронарных артерий могут сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Этиология и патогенез [править]

Клинические проявления [править]

У детей симптомы, связанные с аномалиями коронарных сосудов, могут возникать в любом возрасте и проявляться при физической нагрузке (у новорожденных и грудных детей — при кормлении, у детей и подростков — при физической нагрузке).

У новорожденных можно заподозрить стенокардию при появлении следующих симптомов: повышенная возбудимость, усиление потоотделения, бледность или сероватый оттенок кожи, признаки застойной сердечной недостаточности.

В детском возрасте наиболее характерными симптомами являются низкая масса тела и задержка роста, одышка, стоны, периоды внезапной бледности.

У детей и подростков характерными симптомами являются стенокардические боли, возникающие при физических нагрузках, обмороки.

Аномалия развития коронарных сосудов: Диагностика [править]

У тяжелобольного новорожденного в первую очередь проводят исследование водно-электролитного баланса, анализы крови для исключения сепсиса, сердечных ферментов. В сыворотке крови повышены сердечные ферменты (креатинкиназа, лактатдегидрогеназа, глутаматоксалоацетаттрансаминаза), что свидетельствует о поражении мышц миокарда.

На ЭКГ определяются признаки ишемии или инфаркта сердечной мышцы, аритмии, проявления перегрузки и/или гипертрофии камер сердца в зависимости от варианта аномалии коронарных артерий.

Рентгенологические изменения при врожденных аномалиях коронарного кровообращения такие же, как и при застойной сердечной недостаточности. Определяются кардиомегалия, полнокровие легочных вен, интерстициальный отек легочной паренхимы, дилатация левого предсердия.

У детей с поражением миокарда при эхокардиографии выявляют слабосокращенный, дилатированный, плохо функционирующий левый желудочек. Определяют глобальную или региональную дисфункцию миокарда. Митральная регургитация часто возникает из-за дисфункции папиллярных мышц.

Перфузию миокарда исследуют с таллием-201 или технецием-99м как в покое, так и при нагрузке. Этот метод позволяет обнаружить дефекты перфузии миокарда в области кровоснабжения аномального сосуда.

С помощью этих методов устанавливается точный диагноз аномалий коронарных сосудов.

Дифференциальный диагноз [править]

Аномалия развития коронарных сосудов: Лечение [править]

Лечение коронарной ишемии и инфаркта миокарда проводят в реанимационном отделении.

Метод хирургического лечения зависит от варианта аномалии, в большинстве случаев возможна радикальная коррекция даже у недоношенных новорожденных.

Успешно разработаны методы коррекции аномального отхождения левой венечной артерии от легочной артерии (операции Такеши, Жатэнэ), операции по устранению сужения венечного устья.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Прогноз зависит от варианта аномалии коронарных сосудов и возраста больного.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4