Агенезия почки неуточненная
Врожденные аномалии почек. Агенезия почек
Почка образована метанефрогенным тяжем и зачатком мочеточника. Последний возникает на пятой неделе беременности из мезонефрального (Вольфова) протока и входит в метанефрогенный тяж — участок недифференцированной мезенхимы в нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития образует около 6 ветвей и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки: мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника дифференцировка нефрона начинается на седьмой неделе беременности.
К 20-й неделе, т е когда формируется собирательная система, насчитывается около 30% нефронов. Скорость его образования можно описать показательной функцией. К 36 неделе он полностью завершен.
Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода с увеличением срока беременности постепенно увеличивается до 40-й недели, по литературным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Затем он утраивается каждые 3 месяца. Повышение СКФ обусловлено снижением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где находится большая часть нефронов. Термин «дисгенезия» объединяет различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты».
Агенезия почек
Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробном периоде. Вскоре после рождения дети умирают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно как синдром Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дисморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикантус, низкие ушные раковины, широкий уплощенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. Следует заподозрить двустороннюю агенезию почек, если при УЗИ выявляется маловодие и не удается визуализировать почки и плодный пузырь. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20% фенотипа Поттера.
Наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (инфантильном) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.
Агенезия – это врожденное отсутствие почки из-за аномалии зачатка мочеточника. Его следует отличать от аплазии, крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункциональной ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически их трудно дифференцировать. Термин «наследственная почечная дисплазия» относится к случаям, при которых агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание наблюдаются в нескольких поколениях одной семьи. Дисплазия почек наследуется по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 50-90% и вариабельной экспрессией. Наследственная «дисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы, скелета.
Одностороннюю агенезию почки обычно выявляют при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевыделительной системы. Частота односторонней агенезии почки увеличивается у новорожденных с наличием только одной почечной артерии. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник на той же стороне и соответствующей половине треугольника мочевого пузыря. Существующая почка подвергается компенсаторной гипертрофии частично до рождения, но преимущественно после рождения. Примерно в 15% случаев наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс на стороне единственной почки. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протока, соответственно, семявыносящего протока на той же стороне.
Поскольку Вольфов проток тесно связан с мюллеровым протоком, у девочек односторонняя агенезия почки часто сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития фаллопиевых труб и матки, агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставится на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В ряде случаев наблюдается гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях нет особой необходимости дифференцировать такие вторичные изменения от истинной односторонней агенезии почки.
Вопрос о допустимости занятий видами спорта, связанными с травмоопасностью (футбол, карате) при односторонней агенезии почки остается дискуссионным. Во-первых, этой деятельности не препятствует тот факт, что селезенка, печень и мозг человека не являются парными. Кроме того, потеря почки из-за спортивной травмы — очень редкое явление. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, поэтому она недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее серьезное повреждение смертельно опасно. ААП рекомендует индивидуально оценивать опасность спортивной деятельности в каждом конкретном случае.
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Классификация [11-й Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Количественные аномалии: 1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
Дисплазия почек: 1. Рудиментарная почка.
Кистозная болезнь почек: 1. Мультикистозный.
3. Простые кисты почек (солитарные, многокамерные, дермоидные).
Диагностика
Жалобы и анамнез: повышение температуры тела, боли в животе, вздутие живота, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: почечная дистопия при пальпации в малом тазу, болезненность в животе или проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускорение СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение концентрационной функции.
УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровные контуры, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханок, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии почечные сосуды – истощение или отсутствие кровотока.
Цистография: контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявлено.
При неясности диагноза: восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастированием.
Показания к консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекций носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, офтальмолога для оценки изменений микрососудов; тяжелая артериальная гипертензия, нарушения ЭКГ и др. – являются показанием к консультации кардиолога, при наличии вирусных, зоонозных и внутриутробных гепатитов, других инфекций – к инфекционисту.
Минимальное обследование при обращении в больницу:
4. Анализ крови на креатинин, общий белок, трансаминазы, тимол и билирубин.
Основные диагностические мероприятия:
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
Дополнительные диагностические мероприятия:
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Диагноз чаще бывает случайным или на стадии нарушения функции почек
Боли в поясничной области, в проекции почек, почечная колика
Гипоизотенурия с проявлениями хронической почечной недостаточности и при двустороннем процессе
Увеличение, истончение паренхимы, наличие кист
С возрастом ухудшается почечный кровоток
Увеличение почек, истончение паренхимы, симптом разделения чашечек
Лечение
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
2. Хирургическое лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивный – при гипертонии. Постсиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление прогрессирования хронической почечной недостаточности, профилактика и лечение осложнений, коррекция АД, гидроэлектролитных нарушений, уменьшение протеинурии.
Немедикаментозное лечение: диета №15, при признаках хронической почечной недостаточности – №7, охранительный режим.
Фармакологическое лечение: антибактериальная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики), симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
– прием ингибиторов АПФ при признаках повышенного артериального давления.
Дополнительное лечение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, общий анализ мочи, АД, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
– улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
Госпитализация
Показания к госпитализации – плановые, для уточнения диагноза, определения дополнительной лечебной тактики, купирования воспалительного процесса, определения степени почечной недостаточности.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4