Врожденная афакия

Врожденная афакия

Аномалии развития хрусталика у ребенка

Врожденная афакия включает в себя различные патологические состояния хрусталика, включая полное отсутствие (первичная афакия), аномальный размер, форму, расположение и потерю прозрачности.

Врожденная афакия возникает в результате аномальной индукции эктодермальных слоев на эмбриональной поверхности, что приводит к невозможности формирования зародышей хрусталика и кист хрусталика; аномалия всегда сопровождается тяжелыми аномалиями развития переднего и заднего сегментов и плохой зрительной функцией. Первичный врожденный анофтальм может развиться в первые четыре недели эмбрионального развития в результате различных тератогенных воздействий (например, врожденная краснуха) и обычно приводит к микрофтальмии, тяжелым аномалиям переднего сегмента и глиомам заднего сегмента.

Вторичная врожденная анофтальмия является результатом спонтанной резорбции или отторжения развивающегося хрусталика. Он сопровождается менее серьезными пороками развития, такими как персистенция кровеносных сосудов плода.

Микрофтальмия – это врожденная аномалия, при которой хрусталик имеет сферическую форму, а его размер и диаметр уменьшены. Она может развиться в результате нарушения или остановки развития вторичных волокон хрусталика. Это состояние может возникать как изолированная аутосомно-рецессивная аномалия, вызванная мутацией в гене LTBP2, обнаруженной в одной семье, или может быть частью наследуемого системного заболевания, чаще всего аутосомно-доминантной или рецессивной формы синдрома Вайля-Маркезани, при котором также часто наблюдается эктопия хрусталика.

Бифокальность – очень редкая аномалия, сопровождающаяся дегенерацией роговицы, coloboma vasculosa и уплощением роговицы”. Считается, что дегенерация поверхностной эктодермы препятствует формированию нормального плакода хрусталика, что приводит к образованию нескольких хрусталиковых пузырьков. Помутнение хрусталика происходит в тех местах, где саркоидная связка развивается неправильно. В местах, где связка хрусталика отсутствует, на краю хрусталика имеется впадина или дефект яичка.

Эти изменения могут быть односторонними и развиваться как изолированная аномалия, или они могут быть двусторонними и составлять часть увеального узелкового фенотипа. Вторичные узелки хрусталика возникают в результате поражения волокон хориокапилляра врожденной опухолью цилиарного тела – медуллярной эпителиомой. Локальные помутнения часто встречаются в областях глиомы хрусталика, особенно в медуллярных эпителиомах цилиарного тела. Большинство помутнений хрусталика расположены в нижнем сегменте или висцеральной области.

Миндалины и миндалины – это врожденные пороки развития передней или задней части хрусталика. Миндалина представляет собой конический дефект, а миндалина – сферический дефект. Деформации задней поверхности встречаются чаще, чем деформации передней поверхности. Оба они обычно располагаются в аксиальной области. В результате этих аномалий показатель преломления центра хрусталика намного больше, чем его периферии, и он становится близоруким и астигматичным. lentiglobus, который обычно бывает односторонним, встречается чаще, чем lenticoneus. Лентиго – это прогрессирующее, четко очерченное выпячивание задней капсулы хрусталика.

Большинство случаев (95%) являются односторонними; существует мало доказательств того, что односторонние миндалины являются семейным заболеванием. В отличие от двустороннего, двусторонний задний эктропион чаще наследуется по Х-сцепленному или аутосомно-доминантному механизму. Обычно она встречается как отдельная глазная аномалия, однако иногда ассоциируется с микрокератоконусом, синдромом Дуэйна и передним конъюнктивитом. Считается, что сопутствующие катаракты образуются в результате механического расширения волокон хрусталика. Лентиконус встречается гораздо чаще, чем считалось ранее. Он является семейным и наследуется по аутосомно-доминантному или Х-сцепленному рецессивному типу. Эта аномалия также встречается при синдроме Дауна или при персистирующих остатках гиалиновых тел.

Передняя линза вторична по отношению к аномально тонкой центральной области передней капсулы. Примерно 90% двусторонних случаев связаны с синдромом Альпорта, редкой аномалией мембраны основания, вызванной нарушениями коллагена 4 типа и характеризующейся прогрессирующим наследственным нефритом, нейросенсорной тугоухостью и глазными аномалиями. Механизм наследования обычно Х-сцепленный (85%), хотя он также может быть аутосомно-рецессивным (10%) или аутосомно-доминантным (5%).

Патогенные мутации были выявлены в гене COL4A1-6 на трех разных хромосомах. У мужчин с Х-сцепленным заболеванием развиваются тяжелые патологические изменения, но у женщин патологические изменения более легкие, часто только микрогематурия и нормальная функция почек. Характерные глазные аномалии Х-сцепленного типа включают пунктантную ретинопатию (85%), проптоз (25%) и, редко, заднюю полиморфную дистрофию роговицы. Другие глазные аномалии не являются редкостью и включают катаракту, задний рог и отслоение сетчатки.

Глиома хрусталика. Обратите внимание на небольшие катаракты на узлах. синдром а-Вейля-Марксни. Микрофтальмия с передним смещением хрусталика. b – синдром Вейля-Марксни. Микрофтальмия со смещением глаза и хрусталика вверх. Лентиконус. (А) Хотя скиаскопия исследует изменения в динамике рефлекса, в данном случае интерес представляют статические изменения в однородности красного рефлекса. (B) Мать пациента на фотографии (A). Задний угол глаза чаще встречается у мальчиков и может быть Х-сцепленным. (A) Здоровая девочка с выдающимся задним хрусталиком и развивающейся катарактой. (B) Интраоперационная фотография: ретроиллюминация слева показывает дефект задней капсулы (тот же пациент). (C) Остаток гиалоидной артерии сохраняется в лентикулярной области задней поверхности хрусталика. Постоянное присутствие остатков гиалиновых артерий позволяет предположить их роль в патогенезе тонзиллита.

Афакия глаза и способы её коррекции

Анофтальмия в офтальмологии – это состояние, при котором глаз человека не имеет хрусталика. Анофтальмия обычно является результатом хирургического вмешательства (например, экстракции катаракты), а иногда хрусталик теряется из-за сильной травмы глаза. Очень редко эта патология является врожденным пороком развития.

У пациентов с анофтальмией наблюдается сильное изменение преломляющей силы, т. е. преломляющей способности глаза, снижение зрения и потеря аккомодации. Пациенты с анофтальмией должны получать соответствующее ортоптическое лечение для восстановления недостающей функции глаза.

Коррекция афакии

Для достижения высокого зрения в афакичных глазах в настоящее время доступны три различных метода оптической коррекции: очки, контактные линзы или имплантаты искусственных хрусталиков (ИОЛ).

Корректирующие линзы позволяют добиться очень высокой остроты зрения даже при отсутствии линз. Однако у них есть и очевидные недостатки. В результате отсутствие хрусталика приводит к необходимости использования очень сильных ортокератологических линз (обычно +8,0… +17,0D, иногда даже выше), но в афакичных глазах, из-за отсутствия естественной линзы глаза, часто возникает астигматизм. В связи с этим корригирующие очки должны иметь цилиндрический компонент, что делает их более тяжелыми и технически сложными. Пациентам с афакией обязательно нужны две пары очков – одна для близи, другая для дали.

Другим серьезным недостатком использования очков для коррекции атетоида является влияние наложенных линз на зрительный анализатор, с появлением кольцевого фокусного пятна. Кольцевое пятно характеризуется исчезновением участка зрительного поля и сопровождается очень неприятным ощущением, известным в англоязычных источниках как “дьявол в коробке”. Она проявляется как внезапное появление ранее невидимых объектов в поле зрения пациента. Это, конечно, очень неприятно, а иногда и опасно, особенно при пересечении улиц с интенсивным движением.

В случае односторонней афакии проблема становится еще более серьезной, когда к ней добавляется афакия. Это состояние афакии характеризуется разницей в размере изображений на сетчатке двух глаз и сопровождается серьезным нарушением бинокулярного зрения. Хорошо известно, что размер ретинального изображения тесно связан с его положением в оптической системе органа зрения по отношению к основной задней плоскости сетчатки. Из-за афакии эта плоскость значительно смещена, и только когда положение этой плоскости совпадает с положением первичной задней плоскости здорового глаза, можно избежать появления на сетчатке изображений разного размера. При наличии афакии оптическая коррекция афакии не проводится, но назначаются соответствующие контактные линзы.

В последние годы афакия все чаще лечится с помощью имплантации прозрачного выпуклого искусственного хрусталика (ИОЛ), который берет на себя все функции хрусталика. Для расчета преломляющей силы новой оптической системы офтальмолог использует специальные бланки, таблицы номинации и компьютерное программное обеспечение.

Афакическая имплантация проводится в случаях двусторонней афакии и когда пациент не может носить очки или контактные линзы по различным объективным причинам.

Хирургические методы лечения афакии также включают кератопластику, при которой диск донорской роговицы имплантируется в роговицу пациента.

В Московской глазной клинике каждый может пройти обследование на самом современном диагностическом оборудовании, а затем получить консультацию высококвалифицированного специалиста. Клиника предлагает консультации для детей с четырехлетнего возраста. Мы открыты семь дней в неделю, с 9 утра до 9 вечера. Наши специалисты помогут диагностировать причину потери зрения и проведут соответствующее лечение выявленного заболевания.

Чтобы узнать стоимость любой процедуры, позвоните по телефону 8 (800) 777-38-81 или 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользуйтесь формой онлайн-записи на прием в “Московскую глазную клинику”.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector