Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная

Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза (Q13)

Внешние причины травмы – терминология этого раздела не является медицинским диагнозом, а представляет собой описание обстоятельств, при которых произошло событие (категория XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. (код региона V01-Y98).

Лекарства и химические вещества – список лекарств и химических веществ, которые вызывают отравления или другие побочные реакции.

В России в качестве единого нормативного документа для регистрации заболеваемости, причин обращений населения в учреждения здравоохранения различных отраслей и причин смерти используется Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10).

В 1999 году МКБ-10 была введена в практику здравоохранения на всей территории Российской Федерации приказом Министерства здравоохранения РФ № 170 от 27/5/97.

Новый пересмотр (МКБ-11) ВОЗ планирует опубликовать в 2022 году.

Сокращения и символы 10-го пересмотра Международной классификации болезней

NCDD – не классифицировано в других местах.

† – Коды основных заболеваний. Основной код в двойной системе кодирования, содержащий информацию об основном системном заболевании.

* – необязательный код. Дополнительный код в двойной системе кодирования, содержащий информацию о проявлении основного системного заболевания в отдельном органе или области тела.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр, онлайн-версия. Принята на 43-й сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения Пересмотрено и исправлено Всемирной организацией здравоохранения 1990-2022 гг. Изменения в обработке, оформлении, поиске, мониторинге и переводе данных 1996-настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (на английском языке, 2019).

Аномалия Петерса – редкая врождённая аномалия глаз у детей (случай из практики)

Аномалия Петерса – редкая врожденная передняя офтальмопатия у детей с характерной группой патологических симптомов дисплазии глазных элементов. Впервые заболевание было описано А. Петерсом (1862-38) в 1906 году. Классическая” форма аномалии: врожденное центральное стромальное помутнение роговицы, круглое по форме, небольшого размера (2-3 мм), истончение зоны помутнения и иридокорнеальные спайки – утолщенные полосы ткани радужки от зрачкового края до кольцевидных волокон, расположенные на границе помутнения роговицы” [7].

Распространенность в популяции составляет 1:200 000. В России насчитывается около 700 человек, в странах СНГ – 1500, а в мире – 35 000 человек с аномалией Петерса [6].

Различают мезодермальную, эктодермальную и воспалительную формы заболевания. Первая обусловлена неполным рассасыванием или расщеплением мезодермы, связанной с центральными участками роговицы и радужки. Непрозрачные участки обычно лишены десмопластической мембраны и эндотелия, в то время как хрусталик остается интактным. Если имеется передняя полярная или субкапсулярная катаракта, диагноз – эктазия вследствие неправильного отделения капсулы хрусталика от эктопической поверхности. Воспалительный тип, хотя и не наследуется, развивается в результате внутриутробного воспалительного процесса и может иметь мезо – или эктодермальные черты.

Аномалия Петерса может сочетаться с анофтальмией, микрофтальмией, хороидальными помутнениями, персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом и врожденным анофтальмом.

Описан синдром Петерса, который помимо глазных симптомов включает несколько других аномалий, в том числе расщелину неба, укорочение туловища и конечностей, задержку психомоторного развития. Кроме того, эта патология может быть частью синдрома Клауса Кифлина, который проявляется черепно-лицевыми деформациями, короткими конечностями и нарушением слуха в дополнение к глазным симптомам. Примерно треть детей с аномалией Петерса имеют системные аномалии (врожденные пороки сердца, аномалии мочеполовой системы и т. д.) (5).

Аномалия Петерса является аутосомно-доминантной, но описаны также рецессивное наследование и спорадические случаи. У некоторых пациентов имеются неспецифические мутации в гене RAH6, а также в генах FOXCI и PITX2 (8, 9).

В половине случаев глаукома, связанная с тяжелыми врожденными аномалиями угла передней камеры и иридокорнеальными спайками, оказалась неблагоприятной для зрительного прогноза, что повлияло на разработку стратегии лечения.

– Синдром Петерса тип I – типичное нубекулярное центральное помутнение роговицы, ограниченное радужной полосой от зрачковой зоны радужки через переднюю камеру до роговицы, с прозрачным и хорошо отстоящим хрусталиком. 30% случаев связаны с глаукомой.

– Синдром Петерса тип II – тяжелое заболевание со слиянием хрусталика с центральной лейкомой роговицы и передней полярной катарактой. Он часто ассоциируется с микрокератоконусом, микрофтальмией, плоской роговицей, склерокорнеа, конъюнктивитом, анофтальмом и дисплазией угла передней камеры и радужки. 70% случаев сопровождается глаукомой.

Диагноз ставится на основании соматических и офтальмологических данных.

Дифференциальный диагноз: врожденная потеря компенсаторной глаукомы с помутнением роговицы и врожденные увеиты и кератиты.

Рекомендуемое лечение – консервативное (местная тканевая терапия) и хирургическое (резекция синуса косоглазия, оптическая иридотомия, частичная сквозная кератопластика, кератотомия для восстановления передней камеры) в случаях высокого ВГД. В последние годы используется лазерный пилинг иридокорнеальных спаек [2-4].

Мы представляем клинический случай 6-летней девочки с деформацией Петерса.

Ребенок Б. родилась в 2007 году и поступила в УфНИИГБ в возрасте 3 месяцев с диагнозом: врожденное центральное помутнение роговицы, микрокератоконус, иридокорнеальные спайки, частичное помутнение хрусталика и вторичное мимолетное косоглазие с вертикальным компонентом (последствие внутриутробного кератита) на левом глазу; гиперметропия слабой степени и сложный гиперметропический астигматизм на правом глазу.

История болезни: Мать ребенка проходила обследование и лечение у дерматолога по поводу положительной реакции Вассермана в период с 1995 по 2006 год, после чего пациентка была снята с учета.

Антитела к сифилису в крови ребенка не обнаружены. врожденный ребенок III стадии беременности, роды I, преждевременные, кесарево сечение в 8 месяцев из-за стойкой гипертонии матери. Диагноз при рождении: гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы. При наблюдении невролог диагностировал остаточную энцефалопатию и синдром внутричерепной гипертензии. В анамнезе была острая пневмония и частые острые респираторные инфекции.

Отсутствие предметного зрения OS (помутнение роговицы в области зрения) с рождения. OS. Микрокератоконус с отклонением глаза наружу до 10° и вниз до 3°, полное движение, нарушение вергенции, бледно-розовая конъюнктива, помутнения роговицы до 4 мм в диаметре в оптической зоне, более интенсивные в центре, пигментированный периферический эндотелий, отсутствие центра передней камеры и тонкой периферии. Спайки радужки с роговицей – кольцевидное утолщение ткани радужки, расположенное от края зрачка до непрозрачного края роговицы, хрусталик и стекловидное тело невидимы, фундус-рефлекс отсутствует. od – без особенностей.

Острота зрения: правый глаз – 0,9, исправленный цилиндр +0,5D ось 100° – 0,9-1,0; OS – 1/? пр. сержант.

Пальпируемое ВГД – нормальное ВГД, 23,0/35,0 мм рт. ст. бесконтактным методом, 20,6/22,4 мм рт. ст. методом Шиотца. – Данные не достоверны, так как мы имеем следующие результаты велосиметрии: OD – 561-571-587 мм (центральная), OD – 784-921-990 мм (центральная), что указывает на высокую плотность роговицы в центре, особенно левый глаз.

Горизонтальный диаметр роговицы: OD – 11,5 мм, OD – 10,0 мм. Аноскопия: OS – передний периферический васкулит, AAC частично закрыт. Ультразвуковая биометрия: OD – 21,83 мм; 3,11 мм; 3,49 мм; OD – 25,63 мм; 2,08 мм; 3,10 мм.

Данные авторефрактора: OD sph +1,5 D cyl +0,75 D ax 100°; OS – не обнаружено. B-сканирование: OS – на ультрасонограмме стекловидного тела акустически неоднородные включения были точечными, не фиксированными к сетчатке, отслойки глазной оболочки нет, поражений в ретробульбарной области нет, зрительный канал нормальный.

Ребенок получал консервативное лечение: электрофорез с лидазой, витаминотерапию, антиоксиданты и сосудорасширяющие средства. В будущем планируется провести проникающую частичную кератопластику левого глаза для оптических целей.

Заключение. Анализ клинической картины и стратегии ведения пациентов с аномалией Петерса, редкой врожденной глазной аномалией у детей, показывает необходимость проведения дифференциальной диагностики между этим заболеванием и последствиями глазных воспалительных процессов: врожденным увеитом и кератитом, врожденной декомпенсированной глаукомой, чтобы правильно оценить тяжесть заболевания и выбрать лечение.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector