Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Высокий илеус: кишечная непроходимость проксимальнее связки Трейца.

Этиология и патогенез [править]

Причинами непроходимости являются дуоденальная оболочка, сдавление двенадцатиперстной кишки кольцевидной головкой поджелудочной железы, атрезия двенадцатиперстной кишки, аберрантные сосуды, сдавливающие нижний горизонтальный отдел двенадцатиперстной кишки, начальная атрезия тощей кишки. Клинические проявления не зависят от причины, вызвавшей непроходимость. Если непроходимость не полностью перекрывает просвет кишечника, то непроходимость частичная.

Основными вариантами патогенеза развития порока являются нарушение процессов реканализации просвета кишечной трубки, тромбоз артериальных сосудов, кровоснабжающих различные отделы кишечной трубки, патологическое развитие головки поджелудочной железы как результат аномального развития панкреатического протока.

Дуоденальная непроходимость может сочетаться с пороками развития сердца, пищевода, аноректальными аномалиями.

Клинические проявления [править]

Первые клинические проявления в виде рвоты застойным содержимым появляются на первые сутки жизни или в начале вторых. При зондировании из желудка эвакуируется более 20 мл темно-зеленой желчи. Легкие пласты мекония в небольшом количестве. При расположении препятствия выше фатерова сосочка возникает рвота бесцветным содержимым.

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки: Диагностика [править]

Внутриутробно у плода наблюдается симптом «двойного пузыря» (два пузыря), многоводие. Дети рождаются, как правило, с признаками внутриутробной недостаточности питания. Необходимо провести генетический тест, так как в 30% случаев имеет место сочетание с трисомией по 21 хромосоме.

При осмотре общее состояние ребенка остается стабильным, нарушений дыхания не отмечается, при осмотре живота отмечают припухлость эпигастральной области, западение нижних отделов. После зондирования желудка припухлость эпигастральной области исчезает. При пальпации живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Если диагноз не установлен, то во время кормления возникает рвота с примесью растительности, ее объем увеличивается с увеличением объема кормления. Аускультативно перистальтические шумы не выслушиваются. В связи с постоянной потерей соляной кислоты с рвотой происходит увеличение щелочных резервов крови. По данным CBS выявляют избыток оснований и признаки гемоконцентрации.

Основным способом диагностики верхней кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование.

В большинстве случаев достаточно обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. Определяются два уровня жидкости (желудок и двенадцатиперстная кишка), пневматизация нижележащих отделов кишечника отсутствует или значительно снижена.

В сомнительных случаях необходимо провести рентгенографию с контрастным веществом через 30 мин после его введения в желудок или рентгеноскопию с контрастным веществом.

Ирригография помогает исключить неполный поворот кишечника.

Дополнительным методом диагностики является УЗИ, позволяющее выявить аномальную форму головки поджелудочной железы, дилатацию петель двенадцатиперстной кишки, а при допплеровском картировании кровотока – аномальный ход мезентериальных сосудов с неполным поворотом кишечник.

Дифференциальный диагноз [править]

Дифференциальную диагностику проводят с другими видами кишечной непроходимости и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта.

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки: Лечение [править]

При подозрении на дуоденальную непроходимость новорожденного немедленно переводят в специализированное отделение.

Цель коррекции порока – восстановление проходимости двенадцатиперстной кишки. Различают несколько видов оперативных вмешательств: выполнение дуоденоеюноанастомоза, дуодено-дуоденоанастомоза по Кохеру, иссечение дуоденальной оболочки. Все эти способы коррекции имеют свои недостатки, поэтому в настоящее время предпочтение отдается наложению «ромбовидного» обходного анастомоза по технологии К. Кимуры. Преимуществами данного вида коррекции являются универсальность метода независимо от причины пломбирования, хорошие функциональные результаты коррекции и минимальное количество послеоперационных осложнений. При мегадуоденуме в ряде случаев необходимо выполнение дуоденопластики.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Высокая кишечная непроходимость сама по себе не приводит к летальным исходам, они обусловлены сопутствующими пороками, в основном пороками сердца. При правильной и своевременной коррекции дети хорошо адаптируются в социальном и медицинском отношении.

Врожденные пороки двенадцатиперстной кишки

Агенезия двенадцатиперстной кишки — чрезвычайно редкий врожденный порок развития. Мы наблюдаем его при акардии в сочетании с аплазией печени и поджелудочной железы. ТТП: до четвертой недели внутриутробной жизни плода. Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки. Популяционная частота атрезий этой локализации составляет примерно 1 случай на 10 000, стенозов – 1 случай на 27 000. Доля больных с этим пороком среди умерших в течение 1 мес составляет 1 %.

Среди окклюзий дистального отдела двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, а проксимального отдела — атрезии; в центральном сечении эти дефекты распределены примерно одинаково. Наиболее распространенный тип атрезии — мембранозный; как правило, в оболочках отсутствуют мышечные волокна; типы II и III встречаются в 22,9% и 17,9% случаев соответственно. Работы других авторов и опыт показывают, что тяжелая форма атрезии двенадцатиперстной кишки является редкостью; большинство деформированных участков с наружным тяжем гистологически представляют собой выраженную стриктуру. Локализация: чаще всего возле большого сосочка двенадцатиперстной кишки, чаще в области двенадцатиперстной кишки.

Атрезия на уровне большого дуоденального сосочка может сопровождаться расширением общего желчного протока и называется Т-образной. Среди супрапапиллярных форм преобладает атрезия в виде изолированных свободных слепых концов; ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки чаще всего наблюдается пленчатая форма.

Стеноз представляет собой перфорацию мембраны или гипопластический участок двенадцатиперстной кишки, иногда с сильным нарушением дифференцировки ее стенки.

Значительная часть аномалий двенадцатиперстной кишки сопровождается порочным образованием головки поджелудочной железы и желчных протоков в виде атрезии и бифуркации общего желчного протока, аномалий пузырного протока, добавочных желчных протоков.

Клинически атрезия двенадцатиперстной кишки проявляется картиной верхнекишечной непроходимости. Рентгенологическое исследование выявляет сильное расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой иногда равен желудку, и два горизонтальных уровня жидкости.

Описаны случаи пренатального выявления атрезии двенадцатиперстной кишки..

Диагностическим критерием УЗИ является наличие контуров сильно расширенного желудка.

Атрезию и стеноз необходимо дифференцировать от других причин, вызывающих непроходимость двенадцатиперстной кишки, в основном за счет ее сдавления при различных нарушениях ротации кншечиика.

Хирургическое лечение – наложение дуоденум – или гастроеюноанастомоза.

Большинство авторов связывают появление атрезии и стеноза двенадцатиперстной кишки с сохранением эпителиальной окклюзии. ТТП: до 8-10 недели внутриутробной жизни. Однако нельзя исключать, что аномалии развития, сопровождающиеся порочным формированием всего дуодено-панкреатобилиарного комплекса, возникают и раньше, в период начального органогенеза. В таких случаях ТТП – до пятой недели внутриутробной жизни.

Атрезия двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием, половина является составной частью комплексов множественных врожденных пороков развития; у 32,4: ±5,8% случаев множественных пороков, в том числе атрезии двенадцатиперстной кишки, наблюдается трисомия 21; 5,9±2,9% составляют проявления синдромов с аутосомно-рецессивным наследованием – Смита-Лемла-Оптца, МакКьюсика-Кауфмана.

Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки описывается при трисомии 13, частичной трисомии Iq, Zp, частичной моносомии 20p, моногенных синдромах Сальдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезия двенадцатиперстной кишки в сочетании с очаговыми дефектами кожи являются признаками недавно выделенного аутосомно-рецессивного синдрома. Известны два родственных семейства, в каждом из которых наблюдалась мембранозная атрезия верхнего отдела двенадцатиперстной кишки. Тип наследования, по мнению авторов, аутосомно-рецессивный. В большинстве случаев атрезии и стеноза двенадцатиперстной кишки многофакторного генеза НКР для сибсов составляет 2,3±0,6%. Удвоение двенадцатиперстной кишки составляет от 4 до 12% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Удвоения двенадцатиперстной кишки чаще встречаются у детей; она может быть интрамуральной и забрюшинной подслизистой. Размеры удвоенного участка колеблются от 2 до 25 см. В 89% случаев удвоение располагается в верхнем или нисходящем отделе двенадцатиперстной кишки, реже в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Известное дуодеогастральное удвоение. В половине случаев выстилка дупликаций сходна со слизистой двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях представлена ​​слизистой оболочкой желудка, тонкой кишки или примитивным кишечным эпителием.

Дуоденальные удвоения, выходящие в грудную полость, наблюдались в 12 из 13 описанных случаев у детей; они обычно сочетаются с различными аномалиями позвонков. Из других врожденных пороков развития дуоденальные удвоения чаще всего сочетаются с обратным расположением внутренних органов, удвоением желчного пузыря, нарушением кишечной ротации.

Клинически проявляется в 40% случаев в неонатальном периоде явлениями кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующей перфорацией стенки дупликата наблюдается кровавая рвота, развивается перитонит.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector