Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Содержание
  1. Пиелоэктазия
  2. Что такое почечные лоханки?
  3. Что такое пиелоэктазия?
  4. В чем причина расширения почечных лоханок у плода?
  5. В чем опасность пиелоэктазии?
  6. Что может служить препятствием для оттока мочи?
  7. Какова наиболее частая причина пиелоэктазии?
  8. Как устанавливают диагноз пиелоэктазии плода?
  9. Что может способствовать появлению пиелоэктазии?
  10. Какие методы диагностики применяются при пиелоэктазии у новорожденного?
  11. Какие диагнозы ставят на основании обследования?
  12. Может ли пиелоэктазия исчезнуть без операции?
  13. Как лечат детей с пиелоэктазией?
  14. В каких случаях требуется хирургическое лечение?
  15. Как часто требуется хирургическое лечение?
  16. В чем заключается хирургическое лечение при пиелоэктазии?
  17. Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника
  18. Врожденные аномалии почек. Агенезия почек
  19. Агенезия почек

Пиелоэктазия

Почечная лоханка представляет собой полость, в которой собирается моча из почек. Моча поступает в почечную лоханку из почечных чашечек. Из лоханки моча переходит в мочеточники, которые несут ее в мочевой пузырь.

Что такое почечные лоханки?

Почечная лоханка представляет собой полость, в которой собирается моча из почек. Моча поступает в почечную лоханку из почечных чашечек. Из лоханки моча переходит в мочеточники, которые несут ее в мочевой пузырь.

Что такое пиелоэктазия?

Пиелоэктазия — расширение почечной лоханки (pielos (греч.) — лоханка; эктазия — расширение). У детей, как правило, пиелоэктазия бывает врожденной. Если чашечки расширены вместе с лоханками, то говорят о пиелокалической эктазии или гидронефротической трансформации почек. Если мочеточник расширен вместе с лоханкой, такое состояние называется уретеропиелоэктазией (мочеточник-мочеточник), мегауретер или уретерогидронефроз. Пиелоэктазия у мальчиков встречается в 3–5 раз чаще, чем у девочек. Встречается как односторонняя, так и двусторонняя патология. Легкие формы пиелоэктазии часто проходят самостоятельно, в то время как тяжелые формы часто требуют хирургического лечения.

В чем причина расширения почечных лоханок у плода?

Причиной расширения лоханок почек является повышение давления мочи в почке из-за наличия препятствия на пути ее выхода. Затруднение оттока мочи может быть вызвано сужением мочевыводящих путей ниже лоханки, обратным током мочи из мочевого пузыря (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), а также повышением давления в мочевом пузыре.

В чем опасность пиелоэктазии?

Пиелоэктазия – это проявление проблем в мочевыделительной системе. Это может усилить обструкцию оттока мочи из почек, вызывая компрессию, атрофию почечной ткани и снижение функции почек. Также к нарушению оттока мочи нередко присоединяется пиелонефрит – воспаление почки, ухудшающее ее состояние и приводящее к почечному склерозу.

Что может служить препятствием для оттока мочи?

Часто препятствием оттоку мочи из почки является сужение мочеточника в месте соединения лоханки с мочеточником или в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь. Сужение мочеточника может быть следствием его недоразвития или сдавления извне дополнительным образованием (сосудом, спайками, опухолью). Реже причиной нарушения оттока мочи из лоханки является образование клапана в области лоханочно-мочеточникового перехода (высокое мочеточниковое отделяемое). Повышенное давление в мочевом пузыре из-за нарушения иннервации мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь) или в результате образования уретрального клапана также может препятствовать оттоку мочи из почечной лоханки.

Какова наиболее частая причина пиелоэктазии?

Наиболее частой причиной нарушения оттока мочи из лоханки является обратный поток мочи, поступающей из мочевого пузыря – пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В нормальных условиях пузырно-мочеточниковый рефлюкс предотвращается клапанным механизмом, существующим в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь. При рефлюксе клапан не работает, и моча устремляется вверх по мочеточнику, когда мочевой пузырь сокращается.

Как устанавливают диагноз пиелоэктазии плода?

Диагноз пиелоэктазии плода устанавливается с помощью рутинного УЗИ между 16 и 20 неделями беременности.

Что может способствовать появлению пиелоэктазии?

Врожденная патология мочевыделительной системы может иметь генетическую природу или возникать в результате вредного воздействия на организм матери и плода во время беременности.

Какие методы диагностики применяются при пиелоэктазии у новорожденного?

При слабо выраженных пиелоэктазиях достаточно проводить регулярные ультразвуковые исследования (УЗИ), раз в три месяца. При присоединении инфекции мочевыводящих путей или нарастании степени пиелоэктазии показано полное урологическое обследование, включающее рентгенологические методы исследования: цистографию, экскреторную (внутривенную) урографию, радиоизотопное исследование почек. Эти методы позволяют установить диагноз: определить уровень, степень и причину нарушения оттока мочи, а также назначить обоснованное лечение. Сами по себе результаты расследования не являются приговором, однозначно определяющим судьбу ребенка. Решение о ведении больного принимает опытный уролог, как правило, на основании наблюдения за ребенком.

Какие диагнозы ставят на основании обследования?

Некоторые примеры распространенных заболеваний, сопровождающихся пиелоэктазией:

  • Гидронефроз, вызванный закупоркой (непроходимостью) в области лоханочно-мочеточникового перехода. Проявляется сильным расширением лоханки без расширения мочеточника.
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс – это заброс мочи из мочевого пузыря в почки. Проявляется значительными изменениями размеров таза при ультразвуковых исследованиях и даже во время осмотра.
  • Мегауретер: пиелоэктазию может сопровождать сильное расширение мочеточника. Причины: выраженный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, сужение мочеточника на дне, высокое давление в мочевом пузыре и др.
  • Клапаны задней уретры у детей. На УЗИ выявлены двусторонние пиелоэктазы, дилатация мочеточников.
  • Эктопия мочеточника: мочеточник открывается не в мочевой пузырь, а в уретру у мальчиков или во влагалище у девочек. Часто возникает при удвоении почки и сопровождается пиелоэктазией верхнего сегмента удвоенной почки
  • Уретероцеле – мочеточник при впадении в мочевой пузырь набухает в виде пузыря, а его выходное отверстие сужается. УЗИ выявляет дополнительную полость в просвете мочевого пузыря и нередко пиелоэктазию на той же стороне.

Может ли пиелоэктазия исчезнуть без операции?

Да, у многих детей небольшая пиелоэктазия исчезает самопроизвольно вследствие созревания органов мочевыделительной системы после рождения ребенка. В некоторых случаях требуется консервативное лечение.

Как лечат детей с пиелоэктазией?

Лечение зависит от тяжести и причины заболевания. Дети с невыраженной и умеренной пиелоэктазией могут наблюдаться у опытного специалиста и получать необходимое лечение, дожидаясь исчезновения или уменьшения степени пиелоэктазии.

В каких случаях требуется хирургическое лечение?

В настоящее время нет способа предсказать, усилится ли пиелоэктазия после рождения ребенка. Вопрос о показаниях к операции решается при наблюдении и обследовании. В случаях выраженной пиелоэктазии, если прогрессирует расширение лоханки и наблюдается снижение функции почек, показано хирургическое лечение.

Как часто требуется хирургическое лечение?

В чем заключается хирургическое лечение при пиелоэктазии?

Хирургия может удалить обструкцию или пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Некоторые оперативные вмешательства можно с успехом выполнять эндоскопическими методами, без открытой операции, с помощью миниатюрных инструментов, вводимых через уретру. Информация о принципах работы в соответствующих разделах (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, мегауретер).

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике РДКБ (г. Москва, Ленинский проспект, 117)

Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Врожденные аномалии почек. Агенезия почек

Почка образована метанефрогенным тяжем и зачатком мочеточника. Последний возникает на пятой неделе беременности из мезонефрального (Вольфова) протока и входит в метанефрогенный тяж — участок недифференцированной мезенхимы в нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития образует около 6 ветвей и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки: мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника дифференцировка нефрона начинается на седьмой неделе беременности.

К 20-й неделе, т е когда формируется собирательная система, насчитывается около 30% нефронов. Скорость его образования можно описать показательной функцией. К 36 неделе он полностью завершен.

Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода с увеличением срока беременности постепенно увеличивается до 40-й недели, по литературным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Затем он утраивается каждые 3 месяца. Повышение СКФ обусловлено снижением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где находится большая часть нефронов. Термин «дисгенезия» объединяет различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты».

Агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробном периоде. Вскоре после рождения дети умирают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно как синдром Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дисморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикантус, низкие ушные раковины, широкий уплощенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. Следует заподозрить двустороннюю агенезию почек, если при УЗИ выявляется маловодие и не удается визуализировать почки и плодный пузырь. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20% фенотипа Поттера.

Наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (инфантильном) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.

Агенезия – это врожденное отсутствие почки из-за аномалии зачатка мочеточника. Его следует отличать от аплазии, крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункциональной ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически их трудно дифференцировать. Термин «наследственная почечная дисплазия» относится к случаям, при которых агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание наблюдаются в нескольких поколениях одной семьи. Дисплазия почек наследуется по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 50-90% и вариабельной экспрессией. Наследственная «дисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы, скелета.

Одностороннюю агенезию почки обычно выявляют при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевыделительной системы. Частота односторонней агенезии почки увеличивается у новорожденных с наличием только одной почечной артерии. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник на той же стороне и соответствующей половине треугольника мочевого пузыря. Существующая почка подвергается компенсаторной гипертрофии частично до рождения, но преимущественно после рождения. Примерно в 15% случаев наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс на стороне единственной почки. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протока, соответственно, семявыносящего протока на той же стороне.

Поскольку Вольфов проток тесно связан с мюллеровым протоком, у девочек односторонняя агенезия почки часто сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития фаллопиевых труб и матки, агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставится на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В ряде случаев наблюдается гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях нет особой необходимости дифференцировать такие вторичные изменения от истинной односторонней агенезии почки.

Вопрос о допустимости занятий видами спорта, связанными с травмоопасностью (футбол, карате) при односторонней агенезии почки остается дискуссионным. Во-первых, этой деятельности не препятствует тот факт, что селезенка, печень и мозг человека не являются парными. Кроме того, потеря почки из-за спортивной травмы — очень редкое явление. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, поэтому она недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее серьезное повреждение смертельно опасно. ААП рекомендует индивидуально оценивать опасность спортивной деятельности в каждом конкретном случае.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector