Анетодермия
Анетодермия (анетоденния) — пятнистая атрофия кожи. Этиология и патогенез не установлены. Дисбаланс между эластазной и антиэластазной активностью может иметь значение в начале заболевания. Обсуждается роль генетической предрасположенности, инфекции, нейроэндокринной патологии и иммунных механизмов. Болеют в основном взрослые, чаще женщины.
Также анетодермия может быть одним из проявлений синдромов Лобштейна, Блегвада-Хакстхаузена. Описаны наблюдения сочетаний с другими дерматозами – болезнью Прингла-Бурневиля, хроническим атрофическим акродерматитом Пика-Герксгеймера, пигментной крапивницей, ксантомами, кожной лаксой. Изредка у больных отмечаются проявления всех трех клинических вариантов анетодермии.
Эритематозная анетодермия Ядассона (Jadasson erythematous anetoderma) описана J. Jadasson в 1891 г. Начальные проявления — пятна, реже папулы, округлой, овальной или несколько неправильной формы, от 0,5 до 2,5 см в диаметре, от бледно-розового до светло-коричневого цвета. Постепенно цвет сыпи меняется на жидкий, желтовато-розовый или беловатый. В центре, а затем и на всей поверхности элементов формируется атрофия (симптом «папиросной бумаги» Поспелова). Кожа в области атрофии блестящая, синюшно-белого цвета, иногда втянутая или выпяченная по типу грыжи. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, редко – на лице, возможно одностороннее расположение. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Часто видна воспалительная фаза процесса. Возникающие атрофические изменения необратимы.
Тип Швенингера-Буцци описан в том же 1891 г. Э. Швенингером и Ф. Буцци. В отличие от предыдущей формы, развивается без предшествующих воспалительных явлений. Появляются более или менее многочисленные атрофические очаги небольших размеров (0,5-2,5 см), при этом они в большей степени выступают над окружающей кожей, а на их поверхности выявляются телеангиэктазии. Когда вы проводите пальцем по этим грыжеподобным шишкам, создается впечатление, что в коже есть просветы.
Тип Пеллизари (S. Pellizzari, 1884) встречается редко. Атрофия формируется в местах предварительного появления крапивницеподобных элементов.
Гистопатология анетодермии
При свежих поражениях: периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и нейтрофилов. В более старых элементах воспалительные инфильтраты уменьшены или полностью отсутствуют. Фрагментация и значительное уменьшение или исчезновение эластических волокон, дистрофические изменения коллагеновых волокон, местами полное исчезновение потовых желез. Эпидермис истончается. Скопления IgG, IgM и фракций комплемента выявляли в периваскулярных зонах методом прямой иммунофлюоресценции; Нередко в инфильтратах обнаруживают большое количество Т-клеток с преобладанием Т-хелперов.
Дифференциальный диагноз анетодермии
Дифференциальный диагноз анетодермии проводят с: атрофодермией Пазини-Пьерини, нейрофиброматозом, атрофической сосудистой пойкилодермией Якоби, атрофическим красным плоским лишаем, болезнью белых пятен, вторичной пятнистой атрофией на месте предшествующих дерматозов.
Лечение анетодермии
Антибиотики, противомалярийные препараты (длительно, в течение 4-6 мес), биостимуляторы, витамины А, Е, лидаза, вазоактивные препараты, гепарин (10 000 МЕ/сут в течение 1,5-2 нед), физиотерапия (непрямая диатермия на соответствующие сегменты позвоночника, ультрафонофорез с димексидом, токоферолом, парафином), наружное лечение: солкосерил, бутадиен, индометацин, гепарин, дибунол, линимент с аминокапроновой кислотой.
Анетодермия
МКБ-10 коды
Описание
Анетодермия. Очаговая атрофия кожи неясной этиологии, при которой происходит преимущественное поражение эластических волокон дермы. Симптомами этого заболевания являются появление на коже туловища и конечностей очагов различной формы и размеров, уровень которых находится ниже или выше неизмененной поверхности кожи (в зависимости от формы заболевания). Диагноз анетодермии ставится на основании данных дерматологического обследования; в спорных случаях проводят биопсию кожи очагов поражения с дополнительным гистологическим исследованием. В связи с неясностью этиологии заболевания специфическое лечение не разработано, применяются некоторые антибиотики, витаминные препараты и средства, улучшающие регенерацию тканей.
Дополнительные факты
Анетодермия, или очаговая атрофия кожи, предположительно многофакторное заболевание, при котором повреждаются эластические волокна дермы с их деградацией и развитием сопутствующих нарушений (истончение эпидермиса, сосудистые аномалии). Преимущественно поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, проживающих в Центральной Европе, а у выходцев из этого региона, проживающих в других странах, очаговая атрофия кожи возникает очень редко. Это опровергает генетические теории, объясняющие развитие анетодермии мутациями в определенных генах. На сегодняшний день различают первичную и вторичную формы заболевания: этиология первой составляет именно научную проблему, тогда как вторая возникает на месте туберкулезных, сифилитических и других воспалительных поражений кожи. Большинство исследователей считают, что сравнивать первичную и вторичную формы данной патологии невозможно, так как, несмотря на внешнее сходство, вполне вероятно, что процессы и факторы в ее развитии играют совершенно разную роль. Анетодермия возникает как самостоятельное заболевание и в составе симптомокомплекса болезни Блегвада-Гакстхаузена — генетической патологии, при которой также наблюдаются катаракта и остеопороз.
Причины
Большинство исследователей склоняются к тому, что в развитии анетодермии играет роль сочетание нервных, эндокринных, метаболических и иммунологических нарушений. На практике также было показано, что такие микроорганизмы, как спирохеты, участвуют в развитии пятнистой атрофии кожи. Косвенным доказательством этого является проживание большинства больных в Центральной Европе (практически совпадающее с ареалом распространения Br burdorferi) и положительный ответ на лечение анетодермии антибиотиками пенициллинового ряда. Кроме того, описан случай рождения ребенка с пятнистой атрофией, мать которого страдала внутриутробным боррелиозом. Патогенез анетодермии характеризуется определенной стадийностью. Вначале в дерме возникают неспецифические воспалительные явления: инфильтрация лимфоцитами и макрофагами с участием нейтрофилов и плазматических клеток. Как правило, эта стадия протекает практически бессимптомно, поэтому в дерматологии больных с очаговой атрофией кожи на этой стадии выявляют редко. Затем инфильтрат несколько рассасывается, но в тканях остается небольшое количество клеток иммунной системы. Предполагается, что макрофаги и нейтрофилы начинают вырабатывать эластазу, которая разрушает эластиновые волокна в дерме, провоцируя развитие анетодермии. Конечным результатом вышеперечисленных процессов при анетодермии является почти полное исчезновение эластических волокон в дерме, частичная деградация коллагена, истончение эпидермиса. Процесс не распространяется на всю кожу, а носит очаговый характер, причины этого на сегодняшний день также неизвестны. Поскольку существует несколько клинических форм анетодермии, предполагается, что патогенез этого состояния может протекать по-разному. Однако результат у всех один: почти необратимая очаговая дистрофия кожи.
Клиническая картина
Помимо деления анетодермии на первичную и вторичную, существует также классификация этого состояния по клиническим формам, характеризующимся различными симптомами и проявлениями. Причины таких различий в настоящее время недостаточно изучены, предположительно развитие того или иного симптомокомплекса обусловлено сразу многими факторами. К ним относятся возможная этиология анетодермии, реактивность организма, активность иммунной системы, нейроэндокринные нарушения. Дерматологи выделяют три клинических типа данной патологии. Классическая форма (тип Ядассона) является наиболее распространенной формой анетодермии, поэтому ее клиническое течение считается наиболее изученным. Вначале на поверхности кожи туловища, конечностей, шеи и лица появляются пятна диаметром 5-10 мм, имеющие розовый цвет. Характерным диагностическим признаком анетодермии типа Ядассона является отсутствие пятен на ладонях и подошвах стоп. На 7-12 сутки наблюдается увеличение диаметра очага, который в итоге достигает 2-3 сантиметров. Субъективных ощущений (боли, зуда) при развитии данного вида анетодермии нет. Затем резко наступает стадия атрофии: кожа на поверхности очагов истончается, легко сморщивается, ее поверхность бледнеет, уровень поражений немного выше, чем на нормальной коже, что придает им вид грыжевой выпуклости. Атрофические изменения при анетодермии начинаются в центре очага и постепенно распространяются на периферию. Анетодермия типа Швеннингера-Буцци отличается от предыдущего варианта практически полным отсутствием воспалительной стадии заболевания. На неизмененной коже спины и верхних конечностей внезапно появляются очаги диаметром 2-3 см, резко выступающие над окружающими тканями. Сначала эти бугорки плотные, но довольно быстро развивается атрофия, кожа в местах поражения анетодермией покрывается морщинами, на них часто возникают телеангиэктазии. Также в очагах анетодермии типа Швеннингера-Буцци часто обнаруживают мелкие узелки, являющиеся расширениями капилляров дермы. Анетодермия типа Пеллисари (крапивница-отечный тип) характеризуется начальным развитием пузыревидных кожных высыпаний, сходных по внешнему виду с крапивницей. Отличием этого варианта атрофии кожи от истинной крапивницы является полное отсутствие субъективных нарушений, в том числе зуда. Через несколько дней вместо отечных элементов начинают развиваться характерные для анетодермии атрофические изменения.
Диагностика
Диагноз анетодермии чаще всего ставят на основании дерматологического исследования, иногда проводят биопсию кожи очагов поражения для гистологического анализа. Результаты кожного исследования зависят от клинической формы заболевания и стадии его развития. Общими для всех вариантов анетодермии являются такие проявления, как истончение и легкая сморщенность кожи в очагах, ее бледность, грыжевое выпячивание (в редких случаях, наоборот, наблюдается втяжение кожи). При пальпации выявляют один из наиболее характерных симптомов анетодермии: при надавливании на патологический очаг палец как бы проваливается в пустоту. Это отражено в названии данной патологии (от греческого анетос — пустота). Гистологические исследования, выполненные на ранних стадиях развития анетодермии, часто выявляют умеренную лимфоцитарную инфильтрацию с преимущественным периваскулярным расположением. Другие проявления неспецифического воспаления включают наличие в коже макрофагов, нейтрофилов и иногда плазматических клеток. В атрофической стадии анетодермии значительно менее выражена лимфоцитарная инфильтрация, однако выявляют уменьшение или полное отсутствие эластических волокон, наличие включений в фибробластах и истончение эпидермиса. При анетодермии типа Швеннингера-Буцци могут выявляться сосудистые нарушения в виде расширения капилляров дермы.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с такими состояниями, как атрофическая форма красного плоского лишая, очаговая склеродермия, атрофодермия Пазини-Пьерини.
Лечение
Специфическая терапия анетодермии не разработана, так как до сих пор точно не установлены причины, вызывающие эти процессы в коже. Из препаратов общего действия антибиотики (пенициллин), некоторые противомалярийные препараты, витаминно-минеральные комплексы вызывают снижение скорости атрофии. Скорее всего, его эффективность при анетодермии связана со снижением влияния инфекционных агентов (например, Br burdorferi), а также общеукрепляющим действием на организм. По некоторым данным, инъекции гиалуронидазы в очаги поражения также замедляют атрофические процессы и уменьшают выраженность проявлений заболевания. Местное лечение также включает введение гиалуронидазы в ткани, пораженные анетодермией, методом электрофореза. Имеются указания на благотворное влияние фонофореза с токоферолом и диметилсульфоксидом. Из других местных препаратов, применяемых при лечении анетодермии, особенно часто применяют стимуляторы регенерации тканей – пантенол. Иногда для лечения анетодермии типа Швеннингера-Буцци применяют антитромботические препараты: аминокапроновую кислоту, гепариновую мазь. Однако любой метод лечения эффективен только на начальных стадиях заболевания. В случае уже сформировавшейся атрофии вернуть кожу в исходное состояние уже не получится.
Прогноз
Даже самое тяжелое течение анетодермии не угрожает жизни больного, в связи с этим прогноз заболевания благоприятный. Однако что касается выздоровления, то в большинстве случаев перспективы весьма сомнительны. Лечение анетодермии может быть эффективным только на начальных воспалительных стадиях патологии, причем при них симптомы выражены очень слабо (при типе Ядассона) или полностью отсутствуют (тип Швеннингера-Буцци). Кроме того, дерматолог не всегда вовремя распознает это заболевание, так как оно не входит в число распространенных. Позднее обращение к специалисту и трудности в диагностике означают, что лечение анетодермии начинают с уже достаточно выраженных атрофических явлений, которые в большинстве случаев носят необратимый характер.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4