Ангидроз
Термин «ангидроз» происходит от греческих слов «гидрос» (пот) и «ан» (частица, обозначающая отрицание), что в переводе означает «отсутствие пота». Суть этого заболевания сводится к патологическим изменениям в работе потовых желез, которые вызывают снижение потоотделения или приводят к его полному отсутствию. Различают врожденные и приобретенные причины ангидроза.
На последние оказывает решающее влияние временное функциональное снижение потоотделения, а также постоянная сухость кожи. Диагностика ангидроза включает специальные тесты, благодаря которым можно определить стимуляцию потоотделения с последующей регистрацией степени увлажнения кожи. Суть лечения заключается в устранении причин, провоцирующих развитие ангидроза.
Причины ангидроза
Врожденная форма ангидроза обусловлена недоразвитием потовых желез. В основном этот вид наблюдается при ангидротической эктодермальной дисплазии. В свою очередь приобретенный ангидроз может иметь атрофический, астенический, травматический, токсический, функциональный и неврологический характер.
Показано, что ангидроз может возникать под влиянием некоторых кожных заболеваний. Так, глубокая потница и красная потница негативно сказываются на работе потовых желез. Это состояние провоцирует развитие острого генерализованного ангидроза. Потоотделение может быть изменено на участках кожи, пораженных ихтиозом, лепрой, склеродермией и другими заболеваниями. Также причиной ангидроза могут быть различные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов, вызывающие нарушения иннервации потовых желез.
Еще одной причиной развития ангидроза является прием лекарственных препаратов, например, антихолинергических или ганглиоблокаторов, вследствие чего нарушается процесс потоотделения.
Астенический ангидроз возникает при авитаминозе, циррозе печени, сахарном диабете, болезни Аддисона и др. острый генерализованный ангидроз может быть вызван отравлением и интоксикацией организма (преуремические состояния, токсикозы беременных, холера, диарея, лучевая болезнь, пищевые отравления) и обезвоживанием.
Также физиологическое нарушение потоотделения может наблюдаться при недостаточном питьевом режиме. Следует отметить, что в жарких странах закупорка протоков потовых желез пылью или прием недостаточного количества жидкости может привести к возникновению тропического ангидроза.
В группе риска пожилые люди, так как их кожа теряет свои свойства, появляется сухость, значительно снижается потоотделение. Кроме того, на «потовый потенциал» человека влияют генетические аномалии.
Симптомы ангидроза
Первыми симптомами ангидроза являются сухость кожи и отсутствие пота. Из-за сухости на коже со временем появляются болезненные трещинки. В таких местах кожа очень легко травмируется, поэтому высок риск инфицирования. Бывают случаи воспалительных изменений под влиянием дерматита. Токсические вещества выделяются из организма с потом, в результате чего при нарушениях потоотделения наблюдаются явления интоксикации с рвотой, лихорадкой и вазомоторными реакциями. Так как нагрузка по выведению токсинов ложится на другие органы, появляются расстройства пищеварения и увеличивается количество мочи.
Острый генерализованный ангидроз характеризуется наличием сухой, горячей и красной кожи, лихорадкой, учащением сердцебиения и дыхания, помутнением сознания, часто наблюдаются судороги.
При остром локализованном ангидрозе нормально функционирующие потовые железы могут выделять избыточное количество пота, поэтому пациенты жалуются на чрезмерное потоотделение, а не на сухость кожи. Но это скорее исключение.
Если долгое время не будет потоотделения, наступит атрофия потовых желез. Это также увеличивает риск перехода болезни в хроническую форму.
Диагностика ангидроза
Ангидроз имеет ряд своих особенностей, поэтому диагностика включает специальные тесты с применением препаратов, усиливающих потоотделение, а также внутрикожное введение гистамина.
Определить снижение потоотделения на определенном участке тела можно благодаря специальным датчикам влажности, которые устанавливаются на кожу. Пациента укутывают термоодеялом, после чего датчики начинают фиксировать уровень потоотделения.
Лечение ангидроза
Такое заболевание, как ангидроз, не всегда нуждается в лечении. Если лечение необходимо, то в первую очередь необходимо устранить причины, провоцирующие развитие ангидроза.
Пациентам рекомендуется избегать перегревания. Сухие участки кожи смазывают индифферентными мазями и увлажняющими кремами. Для улучшения состояния кожи применяют внутримышечные инъекции витамина В12, назначают поливитамины и ретинол (витамин А).
Ангидроз
Ангидроз и прогрессирующая нейросенсорная глухота
Врожденный ангидроз является одной из многих эктодермальных дисплазий. Это состояние может возникать как изолированный признак, но обычно связано с другими дефектами кожи и особенно часто встречается при олигодонтии и гипотрихозе. В 1946 году Helweg-Larsen и Ludvigsen описали синдром, характеризующийся врожденным ангидрозом и прогрессирующей нейросенсорной глухотой. Авторы лично обследовали 6 больных родственников и поставили диагноз еще 8 случаям на основании анамнестических данных.
Клинические данные покровная система. У больных отмечалась неспособность к потоотделению, которая выявлялась в конце первого года жизни. Когда они были в стрессе или когда было жарко, они чувствовали себя некомфортно и часто не могли работать из-за головных болей, одышки или сердцебиения. Вместо пота на коже, в подмышечных впадинах, шее или носу появились кристаллы соли. Крахмально-йодная проба, проведенная у одного больного, выявила некоторые признаки потоотделения только на переносице, под мышками, на предплечьях и в области груди. В каждой из этих областей было найдено от 6 до 28 точек заметок.
При мышечной работе количество потовых точек не увеличивалось. Пробанда помещали в теплое помещение (52С) на 50 мин, в другом тесте вводили подкожно 0,3 мг пилокарпина. Его потоотделение ограничивалось несколькими точками пота. Напротив, здоровые люди из контрольной группы показали обильное потоотделение в обоих тестах.
Орган слуха. Прогрессирующая нейросенсорная тугоухость выявлена также у 5 больных с нарушением потоотделения, впервые отмеченным в возрасте 35-40 лет. На аудиограммах выявлена выраженная высокочастотная сенсоневральная тугоухость у 2 пациентов. Более подробное описание потери слуха отсутствует.
Вестибулярная система. Вестибулярные пробы не упоминаются.
Лабораторные данные. Общий анализ крови и мочи у пробанда были в норме.
Патология. Биопсия кожи, взятая с предплечья, выявила нормальные волосяные фолликулы и кровеносные сосуды у 2 пациентов, но отсутствие потовых или сальных желез. При биопсии кожи подмышечной области у 1 пациента выявлено практически полное отсутствие потовых желез. Была видна только одна гипертрофированная потовая железа. Сальные железы отсутствовали.
Наследование. Диагноз ангидроза был подтвержден у 6 обследованных больных. Кроме того, у 8 больных диагноз был поставлен на основании анамнестических данных. Прогрессирующая сенсоневральная тугоухость также наблюдалась у 5 больных с ангидрозом, что у 2 пациентов было подтверждено аудиометрическими исследованиями.
Таким образом, генеалогическое генеалогическое древо выявило 14 больных в пяти поколениях, соответствующих аутосомно-доминантному типу наследования.
Диагностика. Описано несколько типов ангидроза. Аутосомно-регрессивная форма, характеризующаяся ахидрозом без стоматологических, лицевых или церебральных аномалий, была описана Mahloudji et al. Ангидроз часто возникает в сочетании с врожденной сенсорной невропатией (Vassela et al.). Эти формы наследственного ангидроза отличаются от описанной здесь формой типом наследования и сопутствующими аномалиями.
Уход. Лечение ангидроза симптоматическое. Пациентам следует воздерживаться от интенсивных физических нагрузок и не подвергаться воздействию высоких температур, так как у них наблюдается субъективная гипертермия. Глухота лечится слуховыми аппаратами.
Прогноз. Глухота, кажется, прогрессирует медленно. Пациенты должны быть обследованы для точного определения прогрессирования глухоты.
Рекомендации. Характеристики этого синдрома включают: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) врожденный ангидроз; 3) Прогрессирующая сенсоневральная тугоухость, проявляющаяся в среднем возрасте.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4