Болезнь паращитовидных желез неуточненная

Гипопаратиреоз – симптомы и лечение

Что такое гипопаратиреоз? О причинах появления, диагностике и методах лечения мы поговорим в статье доктора А. Ш. Ананьев, врач-эндокринолог со стажем работы 5 лет.

Над статьей доктора Ананьева А. Ш работали литературный редактор Вера Васина, научный редактор Сергей Федосов и главный редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее вследствие недостаточной секреции паратиреоидного гормона паращитовидными железами или нечувствительности тканей организма к его действию. Патология сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, болями в костях, мышцах, нарушением сердечного ритма.

Снижение активности паращитовидных желез приводит к нарушению обмена фосфора и кальция в организме, то есть к пониженному содержанию кальция в крови (гипокальциемии), что нередко сопровождается высокой концентрацией фосфора (гиперфосфатемия) [9] .

Паращитовидные железы являются эндокринными органами, определяющими состояние фосфорно-кальциевого обмена организма и секретирующими паратиреоидный гормон. Они представляют собой округлые или овальные образования, расположенные вблизи верхнего и нижнего полюсов щитовидной железы на задней поверхности вне ее капсулы [8]. Их количество может быть от 2 до 8 [5], в среднем у человека имеется 4-5 паращитовидных желез. Часто отмечается нестандартное расположение паращитовидных желез, чаще всего в других отделах шеи или в средостении (часть грудной полости, ограниченная спереди грудиной, сзади позвоночника) [9] .

Паратиреоидный гормон (ПТГ, паратгормон) является основным регулятором кальциево-фосфорного обмена [1]. Он мобилизует фосфор и кальций из костной ткани и увеличивает всасывание кальция в тонком кишечнике, а также выведение фосфора почками. Основные органы, на которые направлено действие паратиреоидного гормона: костная ткань, тонкий кишечник и почки [9] .

Около 50% кальция в сыворотке крови связано с альбумином, другими белками и анионами (цитрат, лактат, сульфат). Остальной кальций находится в свободном (ионизированном) состоянии [7] .

Гипокальциемия – стойкое снижение содержания общего кальция в крови ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного кальция ниже 1,1 ммоль/л.

Наиболее частые причины гипопаратиреоза:

• Операции на органах шеи (чаще всего по поводу заболеваний щитовидной железы), при которых возможно повреждение паращитовидных желез или нарушение их кровоснабжения;
• Аутоиммунный процесс (например, аутоиммунный гипопаратиреоз и аутоиммунный сахарный диабет), который заставляет организм атаковать клетки паращитовидных желез, вызывая снижение или потерю их функции;
• Редкие генетические нарушения развития паращитовидных желез или продукции паратиреоидного гормона, которые могут протекать изолированно или входить в состав синдромов с недостаточностью нескольких желез внутренней секреции (аутоиммунный полигландулярный синдром первого или второго типа).

Гипопаратиреоз встречается примерно у 0,2-0,3% населения, в большинстве случаев он поражает женщин [5]. У женщин чаще развивается послеоперационный гипопаратиреоз, что связано с более частым развитием заболеваний щитовидной железы, требующих тиреоидэктомии (операции по удалению щитовидной железы) [11][12]. Наследственные формы гипопаратиреоза одинаково часто встречаются у мужчин и женщин [13] .

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гипопаратиреоза

1. Нервно-мышечные проявления:
2. Судороги в руках и ногах, часто болезненные, спазмы мимических мышц;
3. Общие ноющие мышечные боли;
4. Парестезии («мурашки» по коже) губ, языка, пальцев рук и ног;
5. Чувство онемения кожи, особенно вокруг рта, жжение и покалывание в пальцах рук и ног, чувство скованности в мышцах рук и ног;
6. Бронхоспазм, ларингоспазм.
7. Трофические проявления:
8. Ломкость ногтей;
9. Выпадение волос;
10. Дефекты зубной эмали;
11. Ранняя седина
12. Желудочно-кишечные проявления:
13. Трудности с глотанием пищи;
14. Вырвало;
15. Диарея или запор.
16. Психологические расстройства:
17. Беспокойство;
18. Повышенная нервно-мышечная возбудимость;
19. Депрессия;
20. Потеря памяти [3] .

Также при заболевании отмечают боли в костях, головные боли, снижение зрения и двоение в глазах.

Патогенез гипопаратиреоза

Концентрация внеклеточного кальция регулируется в узких пределах основными факторами:

• Паратгормон;
• Гормон D (витамин D);
• Фактор роста фибробластов-23 (FGF-23), который также участвует в контроле метаболизма фосфора [3] ;
• Кальцитонин, гормон, вырабатываемый клетками щитовидной железы [6] .

Паращитовидные железы в зависимости от концентрации ионизированного кальция в крови выделяют определенное количество паратиреоидного гормона. При низкой концентрации ионов кальция в крови увеличивается секреция паратиреоидного гормона. И наоборот, высокая концентрация кальция подавляет секрецию паратиреоидного гормона. При первичном поражении паращитовидных желез (операция, травма), в результате их недоразвития, при нарушении действия паратгормона или чувствительности к нему паратгормон перестает регулировать обмен фосфора и кальция. В результате развивается синдром гипокальциемии.

Дефицит паратиреоидного гормона приводит к снижению уровня кальция в крови вследствие снижения всасывания кальция в кишечнике, мобилизации его из костей, недостаточной реабсорбции в почках. Кроме того, он увеличивает содержание фосфора в крови. Это связано со снижением его экскреции через почки под действием паратиреоидного гормона [5]. Кроме того, важную роль в развитии гипокальциемии играет снижение синтеза в почках активной формы витамина D. Витамин D регулирует обмен фосфора и кальция и влияет на всасывание кальция в кишечнике. Дефицит витамина D приводит к снижению поступления кальция через [кишечник] .

Классификация и стадии развития гипопаратиреоза

В зависимости от причин заболевания различают следующие виды гипопаратиреоза:

• Послеоперационный гипопаратиреоз, возникший после операций на органах шеи;
• Посттравматический гипопаратиреоз – при радиоактивном облучении шеи, кровоизлияниях в паращитовидные железы и травмах шеи;
• Аутоиммунный гипопаратиреоз — редко изолированное поражение паращитовидных желез, чаще в составе аутоиммунного полигландулярного синдрома (наиболее частая причина гипопаратиреоза у детей старше трех лет) [10] ;
• Поражение паращитовидных желез вследствие метастазов или системных заболеваний.

2. Снижение функции паращитовидных желез:

• Неонатальная гипокальциемия вследствие материнской гиперкальциемии;
• Семейная гипокальциемическая гипокальциурия: мутации в чувствительных к кальцию рецепторах, приводящие к чрезмерному выведению кальция почками (гиперкальциурия) и низкому уровню кальция в крови (гипокальциемия);
• Изолированный гипопаратиреоз: дефекты в гене, кодирующем паратгормон.

3. Недоразвитие паращитовидных желез (врожденный гипопаратиреоз):

• Синдром Ди Джорджи представляет собой случайную мутацию хромосомы 22q11, проявляющуюся гипопаратиреозом, недоразвитием вилочковой железы, глухотой, поражением почек и сердца;
• Синдромы Кения-Кафея и Саньяда-Сакати проявляются гипопаратиреозом, низкорослостью и задержкой развития.

Существует также ряд состояний, которые клинически имитируют гипопаратиреоз, но на самом деле являются вторичным гиперпаратиреозом (гипокальциемия и высокий уровень ПТГ):

• Псевдогипопаратиреоз – нечувствительность к действию паратгормона;
• Псевдогипопаратиреоз типа 1а (остеодистрофия Олбрайта) — наследуемая по материнской линии мутация, сочетающаяся с нечувствительностью к другим гормонам (ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ), клинически проявляющаяся низким ростом, круглым лицом, ожирением и в половине случаев умственной отсталостью;
• Псевдогипопаратиреоз 1b типа – нечувствительность только к ПТГ;
• Псевдогипопаратиреоз типа 1с: мутация, несовместимая с жизнью;
• Псевдопсевдогипопаратиреоз наследуется по отцовской линии, клинически проявляется остеодистрофией Олбрайта, но имеет нормальные лабораторные показатели.

• Бессимптомное течение – при содержании общего кальция в сыворотке крови 2,0-2,2 ммоль/л [3] нарушения выявляются только при обследовании;
• Острая гипокальциемия – чаще всего возникает после хирургических вмешательств на органах шеи, состояние трудно компенсируется, часто возникают сильные судороги и нарушения сердечного ритма;
• Хроническая гипокальциемия – длительная гипокальциемия, хорошо компенсируемая адекватным лечением.

Осложнения гипопаратиреоза

• Гипокальциемический криз — распространенный судорожный синдром, возникающий при резком падении уровня кальция в крови. Судорожный приступ появляется спонтанно или в результате действия внешнего раздражителя: механического, акустического, гипервентиляции. Иногда появляются настораживающие симптомы (общая слабость, парестезии лица и кончиков пальцев с быстрыми спазмами отдельных мышц), и лишь затем судороги. Возможны нарушения сердечного ритма. Чаще всего возникает в раннем периоде после операции на щитовидной железе.
• Мочекаменная болезнь (нефролитиаз) возникает из-за повышения уровня кальция в моче; в дальнейшем нефрокальциноз может привести к почечной недостаточности.

Диагностика гипопаратиреоза

Для постановки диагноза сначала собирают анамнез заболевания (история болезни) и осматривают больного.

При осмотре больного врач обращает внимание на следующие симптомы [3] :

• Симптом Труссо — судорожные сокращения мышц кисти («рука акушера») через 2—3 мин после сдавления плеча давящей манжетой или жгутом;
• Симптом Хвостека – судорожные сокращения мышц лица при постукивании молоточком или пальцем по месту выхода лицевого нерва (кпереди от наружного слухового прохода);
• Симптом Вейса: сокращение круглой мышцы века при постукивании пальцем по наружному краю глазницы.

Для подтверждения гипокальциемии проводят (не менее двух раз) следующие тесты [3] :

• Определение общего кальция и альбумина в сыворотке крови;
• Или определение ионизированного кальция (при атипичной гипокальциемии, у больных с низким уровнем альбуминов, при нарушениях кислотно-щелочного гомеостаза).

• Определить концентрацию паратгормона. Измерение концентрации паратиреоидного гормона дает информацию о причинах гипокальциемии и помогает в дифференциальной диагностике: исключении других заболеваний, протекающих с синдромом гипокальциемии.
• Сдать биохимический анализ крови (креатинин, фосфор, магний). Содержание креатинина отражает функцию почек. Определение уровня магния рекомендуется всем больным с гипокальциемией, причина которой не совсем ясна: низкий уровень магния в крови может привести к гипокальциемии, вызывая резистентность к действию паратиреоидного гормона или его дефицит.
• Определить уровень 25 (ОН) витамина D в крови. Витамин D (его активной формой при трансформации в организме является гормон D, кальцитриол) также участвует в поддержании гомеостаза кальция и фосфора, что способствует всасыванию кальция и фосфора в кишечнике. Определение его уровня в ряде случаев также помогает выявить причины гипокальциемии и гипофосфатемии.
• Оцените суточную экскрецию кальция с мочой и соотношение кальция и креатинина, если подозревается генетическая причина заболевания [10] .

Инструментальные методы не требуются для подтверждения гипокальциемии, их проводят для исключения других заболеваний и уточнения осложнений гипопаратиреоза [3] :

• Рентген костей: при подозрении на рахит или остеомаляцию (размягчение костной ткани);
• ЭКГ – позволяет своевременно распознать сердечные аритмии, связанные с нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза;
• Двухэнергетическая рентгеновская денситометрия или абсорбциометрия (измерение плотности костной ткани) проксимального отдела бедра и шейки бедра, необходимые в ряде случаев для определения прочности костей и выявления остеопороза;
• УЗИ щитовидной и околощитовидных желез – для наблюдения за послеоперационными изменениями щитовидной и околощитовидных желез;
• Электронейромиография и электроэнцефалография – используются для исключения неврологических причин возникающих симптомов (эпилепсия, парестезии, судорожный синдром);
• КТ головного мозга – для исключения кальциевой инфильтрации базальных ядер головного мозга (болезнь Фара).

По результатам дополнительных методов исследования могут быть рекомендованы консультации других специалистов:

• Офтальмологу – при подозрении на развитие катаракты, для предупреждения отека соска зрительного нерва и потери зрения;
• Невролог – для исключения других состояний и заболеваний, не связанных с патологией паращитовидных желез;
• Кардиолог – для исключения нарушений ритма сердца, не связанных с патологией паращитовидных желез;
• Генетика – при подозрении на генетические отклонения.

Лечение гипопаратиреоза

Цели лечения: поддержание нормального уровня кальция и фосфора в крови, улучшение качества жизни. Необходимо устранить гипокальциемию, не допуская гиперкальциемии [4] .

• В рацион больного должны входить продукты, богатые кальцием (молочные продукты, зелень, семена кунжута и др.);
• В отдельных случаях требуется ограничение продуктов, содержащих фосфаты (мясо, субпродукты, яйца);
• Обогатить рацион продуктами, содержащими большое количество витамина D (печень трески, рыбий жир, сливочное масло).

Медикаментозное лечение: При хронической гипокальциемии основной задачей медикаментозного лечения является восстановление баланса фосфора и кальция в организме. С этой целью обозначьте [3] [6] [10] :

– активный препарат витамина D, способствует правильному и достаточному всасыванию кальция в желудочно-кишечном тракте. Средняя суточная доза препарата составляет 0,5-3 мкг. – в дополнение к активной форме витамина D в суточной дозе 800-1000 МЕ, при этом исходный уровень в крови 25-ОН витамина D должен быть восполнен до нормального уровня.
• Препараты солей кальция (чаще всего карбонат кальция) назначают для восполнения дефицита ионов кальция в организме. При одновременном приеме с препаратами железа рекомендуется прием железа и кальция не менее чем с четырехчасовым перерывом между ними. Средняя суточная доза препаратов кальция составляет 1000-2000 мг и требует тщательного индивидуального подбора.

Лечение гипокальциемии, вызванной или сопровождаемой дефицитом магния, требует использования добавок магния в сочетании с витамином D и солями кальция.

Для лечения острой гипокальциемии необходимо снизить концентрацию кальция в крови ниже 1,9 ммоль/л:

• В экстренных случаях: 10% раствор глюконата кальция по 30-50 мл внутривенно медленно в течение не менее 5 минут;
• В менее неотложных ситуациях – 50 мл 10% глюконата кальция на 500 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% натрия хлорида внутривенно капельно [3] .

Альтернативным методом лечения гипопаратиреоза является имплантация паращитовидных желез или их фрагментов в мышечное ложе (чаще всего мышцы предплечья) после операции по поводу гиперпаратиреоза или тотальной тиреоидэктомии [5]. Метод используется экспериментально и нечасто.

Заместительная терапия синтетическими аналогами паратгормона не проводится, так как существующие консервативные и хирургические методы лечения позволяют добиться стойкой компенсации заболевания [5] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. Чаще всего лечение проводится амбулаторно. Контроль и эффективность лечения оценивают по отсутствию клинических проявлений гипокальциемии (боли в костях, судороги, возбудимость), нормализации фосфора и кальция.

При первоначальном назначении терапии, изменении препарата или подборе дозы необходим контроль кальция и фосфора. Для этого больной должен посещать эндокринолога один раз в 7-10 дней.

При налаженной стабильной терапии необходима консультация эндокринолога 1 раз в 3-6 мес. Наблюдение офтальмолога для контрольного осмотра проводится 1 раз в 6-12 мес.

Для компенсации заболевания требуется поддерживать уровень электролитов:

Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной, она включает предупреждение:

Заболевания паращитовидных желез

Паращитовидные железы – это органы, расположенные рядом со щитовидной железой в передней части шеи. Они вмешиваются в регуляцию содержания кальция в крови, необходимого для нормального функционирования организма. Этот минерал отвечает за прочность костей, зубов, сокращение мышц, передачу нервных импульсов и многие биохимические реакции.

При снижении уровня кальция в крови паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который активирует выброс кальция в кровь из костной ткани. Также они синтезируют кальцитонин – гормон, который действует противоположно паратгормону, способствует снижению концентрации кальция в крови и переходу его в костную ткань.

При заболеваниях паращитовидных желез наблюдается повышение (гиперпаратиреоз) или снижение (гипопаратиреоз) их функции. При гиперпаратиреозе выделяется повышенное количество паратиреоидного гормона, что приводит к значительному повышению уровня кальция в крови и вымыванию его из костной ткани. В результате развиваются повышенная ломкость костей, нарушение функции почек и другие проявления болезни.

При гипопаратиреозе снижается уровень кальция в крови, что в основном приводит к мышечным спазмам, нарушению работы нервной системы.

В зависимости от причин изменения уровня кальция лечение может быть консервативным или хирургическим.

Заболевания паращитовидной железы, гиперпаратиреоз, гипопаратиреоз.

Гиперпаратиреоз характеризуется следующими симптомами:

• Снижение прочности, хрупкость костей,
• Образование камней в почках
• Боли в суставах, костях,
• Слабость, усталость,
• Боли в животе,
• Тошнота рвота,
• Снижение аппетита,
• Депрессия,
• Потеря памяти,
• Повышенное кровяное давление.

• Боль в мышцах,
• Судороги в руках, ногах, лице, туловище,
• Спазмы мышц лица, горла, рук и ног,
• Дыхательная недостаточность в результате спазма мышц глотки, бронхов,
• Припадки
• Раздражительность
• Слабость, усталость,
• Головные боли,
• Депрессия
• Нарушение памяти,
• Болезненные менструации,
• Сухая кожа,
• Ломкие ногти,
• Выпадение волос.

Паращитовидные железы выделяют гормоны, поддерживающие необходимый уровень кальция в крови.

Кальций поступает в организм человека с пищей (для его нормального усвоения необходим витамин D). В кишечнике часть всасывается, а часть выводится с калом и выводится почками. Основное количество кальция (около 99%) содержится в костной ткани, что обеспечивает ее прочность. Кроме того, кальций выполняет в организме множество других важных функций: участвует в сокращении мышц (в том числе сердечной мышцы, мышечных волокон внутренних органов), передаче нервных импульсов, необходим для свертывания крови и различных биохимических реакций.

Паратгормон паратгормон оказывает выраженное влияние на содержание кальция. В норме при снижении уровня кальция в крови паратгормон способствует высвобождению кальция из костной ткани, уменьшению экскреции кальция почками и увеличению его всасывания в кишечнике. По разным причинам может происходить избыточный выброс паратиреоидного гормона, что приводит к выраженному повышению уровня кальция в крови. При этом развиваются симптомы гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз может возникнуть в результате заболевания непосредственно паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоз) или в результате другого заболевания, нарушающего их функцию (вторичный гиперпаратиреоз).

Первичный гиперпаратиреоз возникает по следующим причинам:

Причины увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез неизвестны. По мнению исследователей, в некоторых случаях определенную роль играют определенные унаследованные гены.

• Выраженный дефицит кальция, который вызван недостаточным количеством кальция в пище и нарушением его всасывания,
• Недостаток витамина D (необходим для усвоения кальция в пищеварительном тракте и синтезируется в коже под воздействием солнечных лучей, меньшая часть поступает с пищей),
• Почечная недостаточность – выраженное ухудшение функции почек (в почках витамин Д переходит в активную форму, поэтому при нарушении его деятельности может наблюдаться недостаток витамина Д, что приводит к значительному снижению всасывания кальция; кальция уровни в крови поддерживаются за счет высвобождения большого количества паратиреоидного гормона, вызывающего вторичный гиперпаратиреоз).

Кальций выводится из организма почками. При его избытке в мочевыделительной системе образуются камни. Плотность костей также уменьшается, так как основным источником кальция для организма является кальций из костной ткани.

Другие симптомы гиперпаратиреоза (слабость, утомляемость, потеря аппетита) связаны с гиперкальциемией (повышенным уровнем кальция в крови). Может вызывать повышенную секрецию желудочного сока, что способствует развитию язвы желудка.

Могут возникать различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (например, повышение артериального давления).

При гипопаратиреозе сильно снижается синтез паратиреоидного гормона, в результате чего уровень кальция в крови становится значительно ниже нормальных значений. Гипопаратиреоз может возникнуть по следующим причинам:

• Повреждение или удаление паращитовидных желез во время операции на щитовидной железе (паращитовидные железы расположены на поверхности щитовидной железы и имеют небольшие размеры, поэтому в некоторых случаях их бывает трудно идентифицировать, что приводит к их повреждению или удалению во время операции);
• Наследственный гипопаратиреоз – заболевание, при котором

Подписка на новости

Оставьте нам свой E-mail и получайте новости и эксклюзивные предложения от лаборатории КДЛмед

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4