Врожденные задние уретральные клапаны

Врожденные задние уретральные клапаны

Клапан задней уретры представляет собой врожденную складку слизистой оболочки задней уретры (простатической или перепончатой ​​части), препятствующую опорожнению мочевого пузыря.

Клапаны уретры являются основной причиной обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и составляют 40% всех обструктивных уропатий на уровне мочевого пузыря. Частота данной патологии у мужчин составляет 1:8000, и в очень редких случаях аналогичная картина у плодов женского пола может быть обусловлена ​​агенезией (атрезией) уретры.

Этиология и патогенез [править]

Происхождение перепончатой ​​формы клапанов – остаточные складки мочеполовой оболочки, которые образуются на границе передней и задней уретры. Патогенез вторичных изменений мочевыделительной системы при клапане задней уретры представляет собой постепенный и постепенно обостряющийся дистрофический процесс, распространяющийся из области основной обструкции уретры на почки. Данная аномалия уретры создает препятствие оттоку мочи при мочеиспускании, в результате чего простатическая часть уретры расширяется, возникают трабекулярные стенки и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к повреждению почечной паренхимы и нарушению функция почек.

Клинические проявления [править]

Клапан задней уретры характеризуется обилием различных симптомов, среди которых есть как местные, свидетельствующие об обструкции уретры, так и общие, являющиеся следствием сопутствующих осложнений. Клинические проявления у новорожденных включают: задержку мочи, переполненный мочевой пузырь, увеличение почек (пальпаторно объемные образования в боковых отделах брюшной полости). Моча при мочеиспускании выделяется в виде медленной струи или по каплям. Возможно очень быстрый доступ вторичной инфекции.

Врожденные задние уретральные клапаны: Диагностика [править]

Диагноз клапана задней уретры можно подтвердить с помощью цистоуретрографии мочеиспускания. Выявляют: расширение предстательной части уретры, увеличение объема мочевого пузыря с признаками трабекулярности его стенок, массивный односторонний или двусторонний активно-пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, опорожнение происходит неадекватно при мочеиспускании, уретру не удается отследить. На уровне клапана определяется симптом «песочных часов”.

Пренатальная ультразвуковая картина инфравезикальной обструкции характеризуется стойкой дилатацией мочевого пузыря, которая не исчезает при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщаются более чем на 2 мм, в большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей, причем этот процесс двусторонний.

При пренатальной диагностике к неблагоприятным признакам относят: маловодие, увеличение объема мочевого пузыря с утолщением его стенок, двустороннее расширение собирательной системы почек, расширение задней уретры. Ситуация особенно усугубляется, если эти признаки появляются до 24 недель беременности и быстро прогрессируют.

Дифференциальный диагноз [править]

Врожденные задние уретральные клапаны: Лечение [править]

Лечение начинают с устранения обструкции. Сначала устанавливают уретральный катетер, корригируют нарушения водно-электролитного баланса и ацидоз. После стабилизации состояния ребенка производят электрорезекцию клапана эндоуретральным доступом (как правило, эту манипуляцию можно проводить в возрасте 1-2 мес).

У больных с клапаном задней уретры одной из причин нарушения мочеиспускания является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, и полного восстановления функций нижних мочевыводящих путей без консервативного лечения не следует ожидать. Даже при успешно проведенной операции по разрушению клапанов задней уретры полного восстановления функциональной способности мочевыводящих путей не происходит, хотя и отмечается ее стабилизация без дальнейшего ухудшения.

В настоящее время при пренатальной диагностике мегацистиса некоторые специалисты стали использовать для лечения везикоамниотический шунт. По их данным (Г. Бернашек), эта процедура позволяет добиться приживаемости плодов до 70%. Однако отмечается, что окончательную причину развития непроходимости, определяющую прогноз заболевания, пренатально выявить не удается. Поскольку наличие обструктивной уропатии увеличивает риск обнаружения хромосомных аномалий, перед установкой шунта следует провести пренатальное кариотипирование. Для определения функций почек производят пункцию увеличенного мочевого пузыря или почечных лоханок с последующим биохимическим анализом полученной мочи.

Основное преимущество пренатальной диагностики заключается в том, что она дает возможность раннего лечения сразу после рождения ребенка, до присоединения вторичной инфекции.

Врожденные задние уретральные клапаны

Клапаны задней части мочеиспускательного канала у детей – клиника, диагностика

Клапаны заднего отдела уретры представляют собой складки слизистой оболочки, расположенные в предстательной части уретры в области семенного холмика. Его происхождение неясно; по-видимому, это сохранившиеся остатки эмбриональных тканей урогенитального синуса.

Это наиболее частая причина обструкции мочевыводящих путей у детей в возрасте до 1 года, а также наиболее частая причина обструкции мочевыводящих путей, приводящей к почечной недостаточности у детей. Распространенность данной аномалии составляет 1 случай на 5-8 тысяч новорожденных.

Клапаны создают препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате чего простатическая часть уретры расширяется, возникают трабекулярные стенки и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что в конечном итоге приводит к повреждению почечной паренхимы и нарушение функции почек. Тяжесть поражения почек зависит от степени обструкции.

У больных с клапанами заднего отдела уретры описано особое состояние: массивный односторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс с развитием почечной дисплазии на стороне рефлюкса. В то же время повышение внутрипузырного давления при мочеиспускании вызывает ретроградный сброс мочи в поврежденную почку, при этом функция второй почки не нарушается. Прогноз при этом состоянии относительно хороший,

Клапаны задней уретры можно заподозрить при УЗИ плода на основании двустороннего гидроуретеронефроза. Поскольку двусторонний гидроуретеронефроз также может развиваться при синдроме Игла-Барретта, пузырно-мочеточниковом рефлюксе другой этиологии и двусторонней обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, диагноз подтверждается после рождения с помощью цистоуретрографии мочеиспускания.

Клинические проявления у детей раннего возраста включают задержку мочи, переполненный мочевой пузырь, увеличение почек (выбухающие образования на боковых сторонах живота). Моча выделяется в виде медленной струи или по каплям. Возможна инфекция мочевыводящих путей – вплоть до уросепсиса. Физикальное обследование часто выявляет отек, задержку физического развития и часто рвоту. Почечная недостаточность с гипонатриемией и гиперкалиемией может развиться уже в грудном возрасте.

У детей более старшего возраста могут наблюдаться ночной энурез, недержание мочи в дневное время, частое мочеиспускание, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей и гематурия в результате незначительной травмы.

У младенцев лечение начинают с устранения обструкции. Обязательно устанавливают мочевой катетер, корректируют водно-электролитный дисбаланс и ацидоз, а при сепсисе назначают антибактериальную терапию. При стабилизации состояния ребенка клапаны удаляют трансуретральным доступом. Если уретра настолько мала, что даже детский цистоскоп не может быть введен, может быть выполнена временная эпицистостомия.

Если, несмотря на установку мочевого катетера, функция почек продолжает ухудшаться, может помочь наложение петлевой уретеро-кожной стомы. У детей старшего возраста, когда функция почек более или менее стабильна и уретра достаточно широка, трансуретральное иссечение клапанов не представляет особых затруднений.

Долгосрочные осложнения клапанов задней уретры включают дисфункцию мочевого пузыря и почечную недостаточность. Может развиться нестабильность детрузора. Мочевой пузырь уменьшается в размерах и становится менее податливым. У таких пациентов постоянно повышено внутрипузырное давление и может развиться персистирующий гидроуретеронефроз при отсутствии обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

В этих случаях могут помочь мочеиспускание в два приема, назначение антихолинергических средств М и периодическая катетеризация мочевого пузыря. Если, несмотря на лечение, состояние не улучшается, может потребоваться цистопластика. Примерно у 25% пациентов с клапанами задней уретры развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Важным прогностическим признаком развития хронической почечной недостаточности является минимальная концентрация креатинина сыворотки крови в возрасте до года: если она меньше 0,8 мг%, маловероятна хроническая почечная недостаточность.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4