Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения. V. 2016

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Врожденный свищ слюнной железы Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках

Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная Q40 Другие врожденные аномалии [мальформации] верхних отделов пищеварительного тракта

Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Q40.9 Пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта неуточненные

Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура тонкой кишки или кишечника БДУ

Исключено: мекониальный илеус (Е84.1) Q41.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Q41.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных отделов тонкой кишки

Q41.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз тонкой кишки неуточненного отдела

Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура толстой кишки

Q42.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом

Q42.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Q42.2 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищом

Q42.3 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

Q42.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других отделов толстой кишки

Q42.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии кишечника

Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная Q44 Врожденная аномалия [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря

Q44.3 Врожденный стеноз и стеноз желчных протоков

Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков

Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы

Добавочная поджелудочная железа Порок развития поджелудочной железы или панкреатического протока БДУ

Отсутствие пищеварительного тракта (полное) (частичное) БДУ органы пищеварения САИ: дублирование врожденное неправильное положение

Примечания 1. Данная версия соответствует версии ВОЗ 2016 г. (ICD-10 Version: 2016), некоторые положения которой могут отличаться от версии МКБ-10, утвержденной Минздравом России.

3. Русский перевод некоторых терминов в данной статье может отличаться от перевода в МКБ-10, утвержденной Минздравом России. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и т. д.с благодарностью принимаются по электронной почте info@gastroscan. ru.

Q00-Q07 Врожденные аномалии нервной системы Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения Q30-Q34 Врожденные аномалии дыхательной системы Q35-Q37 Расщелина губы и неба [расщелина губы и неба] Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] пищеварительной системы Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации опорно-двигательного аппарата Q80-Q89 Другие врожденные пороки развития Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы

Полная агенезия поджелудочной железы является чрезвычайно редкой и несовместимой аномалией развития. На сегодняшний день описано не более 10 случаев, как правило, сочетающихся с другими пороками развития, задержкой внутриутробного развития и характеризующихся наиболее тяжелой формой неонатального сахарного диабета.

Этиология и патогенез [править]

Гипоплазия поджелудочной железы имеет наследственный характер, так как описаны семейные случаи этой аномалии развития с предположительно аутосомно-доминантным наследованием.

Недоразвитие поджелудочной железы может быть тотальным или частичным, особенно при отсутствии дорсального сегмента.

• При полном недоразвитии поджелудочной железы речь идет о значительном уменьшении ее размеров при сохранении всех анатомических отделов (тотальная гипоплазия).

• При частичном недоразвитии имеется только головка поджелудочной железы, а тело и хвост отсутствуют (частичная гипоплазия, дорсальная агенезия или «короткая» поджелудочная железа).

Гипоплазия поджелудочной железы может быть изолированным пороком развития или одним из проявлений комплекса сочетанных пороков развития.

Клинические проявления [править]

Основным клиническим проявлением аномалии является врожденный сахарный диабет, так как большинство островков в норме располагаются в хвосте, а также выраженная стеаторея, абдоминальный болевой синдром, сходный с таковым при рецидивирующем панкреатите. Имеются описания длительного латентного течения патологии с последующим присоединением сахарного диабета. Клиническое течение ХП, развившегося на фоне гипоплазии поджелудочной железы, не имеет патогномоничных отличий. Описаны клинические проявления этого порока развития механической желтухой, случаи малигнизации гипоплазированной поджелудочной железы в раннем возрасте, ассоциации с полиспленией, аутоиммунным атрофическим гастритом.

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы: Диагностика [править]

Диагноз основывается на методах визуализации. При УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии поджелудочной железы определяется гипоплазия железы с сохранением анатомических отделов (тотальная гипоплазия) или только одной головки (частичная гипоплазия или агенезия дорсального сегмента поджелудочной железы). Аналогично при ЭРХПГ и МРХПГ в первом случае можно обнаружить ЛПГ, тогда как при дорсальной агенезии он практически не выражен или не выражен и головка дренируется Санториниевым протоком. Большие трудности в диагностике могут возникнуть у пожилых больных и больных длительно рецидивирующим ХП, когда атрофия поджелудочной железы имитирует гипоплазию, особенно при наличии опухоли поджелудочной железы.

Результаты гистологического исследования поджелудочной железы при ее гипоплазии характеризуются диффузными фиброзными изменениями паренхимы с небольшим количеством экзокринной паренхимы с разной плотностью островков Лангерганса, с дорсальной агенезией, на теле и хвосте могут быть узкие прослойки жировая ткань, при этом экзо – и эндокринная паренхима в области головы могут быть сохранены.

Дифференциальный диагноз [править]

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы: Лечение [править]

Если на фоне гипоплазии поджелудочной железы (речь идет об агенезии дорсального сегмента) развился ХП, то применяют эндоскопические методы лечения, проводят консервативную терапию по общим принципам.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4