Агенезия и аплазия матки

Аплазия матки и влагалища. Причины и диагностика

Термин «аплазия матки и влагалища» (т. е синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) впервые был использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 случай на 5000 новорожденных девочек. Поскольку это нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и связанных с ним структур матки, ASRM классифицирует его как аномалию IA. В подростковом возрасте пациенты предъявляют жалобы на первичную аменорею. Как причина первичной аменореи мюллерова агенезия занимает второе место по распространенности, уступая только дисгенезии гонад.

У больных с аплазией матки и влагалища наблюдается нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклических болей в малом тазу, что характерно для больных с обструктивными мюллеровыми аномалиями. Наружные половые органы совершенно нормальны, с нормальным ростом лобковых волос и нормальным развитием малых половых губ, в отличие от пациентов с синдромом полной нечувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть видны, но входа во влагалище нет. В области малого таза уплотнений нет, что позволяет заподозрить гематокольпос, контрастирующий с полной поперечной перегородкой.

Поскольку пациентки имеют кариотип 46,ХХ, у них нормальные яичники в малом тазу и происходит овуляция (определяемая путем измерения БТ). Гормональный уровень у таких больных находится в пределах нормы, продолжительность цикла колеблется от 30 до 34 дней. Кроме того, пациенты могут испытывать ежемесячные боли (боль в середине цикла), что указывает на овуляцию.

Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища

Некоторые, но не все описанные аномалии могут быть установлены в процессе эмбрионального развития. У пациентов с мюллеровой агенезией обнаруживаются проблемы со слухом. Пациенты с мюллеровыми аномалиями чаще имеют проблемы со слухом по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек наблюдаются у 40% этих больных. Возможна полная агенезия почки, неправильное расположение и изменение ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета наблюдаются в 12% случаев. Это, в первую очередь, дефекты позвоночника, конечностей и ребер. Пациентов с аномалиями половых органов следует обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям частых нарушений слуха не наблюдалось. Имеются отдельные сообщения о такой комбинации, связанной со многими пороками развития.

Этиология аномалий половых органов (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на его развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений о подобных случаях в семьях больных немного. По всей вероятности, генитальные аномалии не наследуются по аутосомно-доминантному типу, так как ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденных в результате ЭКО суррогатной матерью) не было агенезии влагалища.

Диагностика аплазии матки и влагалища

Диагноз «пороки развития матки и влагалища» устанавливают различными методами визуализации. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживается скопление крови, обычно свидетельствует об обструктивной мюллеровой аномалии. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется первостепенной, так как ошибочный диагноз может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для больного.

Магнитно-резонансная томография позволяет дооперационно диагностировать аномалии матки и влагалища. Типичные тазовые находки включают нормальные яичники и фаллопиевы трубы, а также (обычно) небольшие мюллеровы зачатки, непосредственно прикрепленные к проксимальным отделам фаллопиевых труб, которые могут быть твердыми или содержать функциональный эндометрий.

Очень важно предупредить врача-рентгенолога о необходимости проведения дифференциальной диагностики перед началом исследования. Неопытный рентгенолог может ошибочно принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Рентгенолог должен обратить внимание на небольшой размер этих структур; это позволит диагностировать пороки развития матки.

Больного следует как можно мягче информировать о диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте. В возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать себя отличной от сверстников, откровенное объявление диагноза может нанести сильный удар по психике. Каждая пациентка должна быть уверена, что ее наружные половые органы в норме и что она сможет вступать в половую связь, как только установится нормальное функционирование влагалища. Хотя об этом обычно не говорят прямо, невозможность впоследствии иметь детей является большим разочарованием для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождение детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) у молодых женщин появилась возможность иметь собственных генетических детей.

Аномалии развития матки

К анатомическим нарушениям (аномалиям) развития матки у женщин относятся различные формы и виды врожденных или приобретенных изменений строения и функции репродуктивного органа. Врожденные аномалии формируются на стадии эмбрионального развития, в завершающей фазе органогенеза. Приобретенные аномалии формируются при жизни у женщин, имевших нормальную матку при рождении.

Аномалии развития матки у женщин заключаются в нарушении формы и размеров, симметрии и пропорций, а также в наличии необычных образований и атипичного строения. Нарушения проявляются различными симптомами, интенсивность которых зависит от формы и тяжести патологии. Как правило, аномалии развития матки обнаруживаются у девочек, находящихся уже на стадии полового созревания или даже сразу после рождения. Метод лечения определяется видом аномалии.

В нашем Центре всегда уютная атмосфера, а кабинеты оснащены современным диагностическим оборудованием

Более 10 000 женщин нас тестируют ежегодно

Врачи работают на вас высший дивизион, кандидаты и докторская степень

Мы применяем уникальные малоинвазивная органосохраняющая сделки

Аномалии развития матки у женщин — что это такое

Аномалия развития матки у женщины – это врожденная или приобретенная аномалия, которая характеризуется изменением положения, анатомической формы, размеров, размеров и пропорций репродуктивного органа. Он развивается еще во время эмбрионального развития, на стадии органогенеза — завершающего процесса формирования и индивидуального развития организма. Он также может появиться в течение жизни. Как правило, вследствие разного рода патологических состояний: заболеваний, травм, хирургических вмешательств.

По статистике, различные пороки и аномалии развития матки встречаются примерно у 1% женщин. Из них примерно половина выявляются неожиданно и не сопровождаются клинической картиной (как правило, незначительные анатомические аномалии и пороки развития).

Матка – полый мышечный орган женской репродуктивной системы. Это нормально для всех женщин с рождения. Матка здоровой женщины имеет грушевидное строение, размером примерно с кулак. Репродуктивный орган начинает функционировать в возрасте 12-15 лет, что проявляется менархе – первыми менструальными кровотечениями. Матка выполняет две основные функции: менструальную и детородную. Вне беременности в матке женщины происходят ежемесячные циклические изменения, которые определяются естественным гормональным фоном. Матка расположена в малом тазу женщины и надежно поддерживается связочным аппаратом.

Врожденные аномалии развития матки у женщин формируются задолго до рождения. Примерно на четвертой неделе беременности у плода начинают формироваться половые органы. Заканчивается в начале второго триместра. Под влиянием эндогенных или экзогенных факторов процесс формирования может прерываться или изменяться. К аномалиям развития матки у женщин относятся различные формы анатомических нарушений, а также формы задержки развития органа при правильном его формировании.

Виды аномалий развития матки

В гинекологии различают разные формы и виды аномалий развития матки:

Характеризуется отсутствием репродуктивного органа. Встречается довольно редко и является наиболее тяжелой формой аномалии. Средняя численность: 1 случай на 5000 новорожденных девочек. Часто сочетается с моногенным мутационным синдромом (Рокитанского-Кюстнера). Сопровождается незавершенным формированием влагалища на фоне нормального проявления вторичных половых признаков. Характеризуется отсутствием менструальных кровотечений и невозможностью осуществлять функцию деторождения. Как правило, его выявляют в период полового созревания, когда девушку начинает беспокоить отсутствие менструальных кровотечений.

Характеризуется недоразвитием, отсутствием или частичным заращением выводного канала. Признаком патологии является отсутствие менструальных кровотечений из-за невозможности эвакуации крови.

Характеризуется чрезмерным разрастанием тканей тела.

Характеризуется недостаточными размерами и уменьшением тела репродуктивного органа. Это может быть врожденная патология, которая характеризуется внутриутробными инфекциями на стадии формирования внутренних органов. Существует также приобретенная гипоплазия, которая формируется при эндокринных нарушениях, после тяжелых инфекций, а также вследствие недостатка витаминов и питательных веществ. В гинекологии выделяют формы гипоплазии:

Рудиментарная (плодная матка длиной не более 3 см);
Инфантильная (инфантильная матка размером от 3 до 6 см);
Гипопластическая (размеры матки нормальные, но из-за перенесенных патологий объем органа уменьшен).

Формирование маточных клеток в других органах тела. Он может долгое время оставаться бессимптомным и появляться неожиданно.

Патологическое сужение матки и цервикального канала.

Развивается при недостаточном растяжении мюллеровых ходов на стадии эмбрионального развития. Возможно наличие маточных труб в малом тазу в виде мышечных тяжей. Характеризуется отсутствием менструальных кровотечений и невозможностью половой жизни. Требуется хирургическое лечение и создание протеза из искусственного лоскута или кишечной ткани.

Сращение стенок влагалища и полная закупорка его просвета. Характеризуется полным отсутствием менструальных кровотечений, интимной жизни.

Характеризуется нарушением проходимости половых органов в области девственной плевы. Часто развивается при дефектах формирования мюллеровых протоков на фоне внутриутробных инфекций. Известна также приобретенная форма гинатрезии, когда рубцевание и закрытие просвета образуются на фоне перенесенных патологий во взрослом возрасте (сепсис, дифтерия).

Он характеризуется закупоркой просвета влагалища и выявляется уже в период полового созревания. Это приводит к тому, что менструальная кровь не вытекает, а скапливается во влагалище, переполняя и растягивая его.

Характеризуется чрезмерным разрастанием выводного отверстия, в результате чего менструальная кровь скапливается в полости полового органа, растягивая его. Также менструальная кровь проникает по маточным трубам в брюшную полость, вызывая симптомы внутрибрюшного кровотечения.

Развивается на стадии эмбриогенеза в результате слияния участков мюллеровых протоков, необходимых для нормального формирования и развития влагалища с маткой.

Характеризуется наличием одновременно двух самостоятельных органов (Uterus didelphys), каждый из которых имеет один яичник и маточную трубу. Обе матки входят в одно влагалище. Он разделяет две полости репродуктивного органа, кишечник и мочевой пузырь. По общему правилу этот вид аномалии развития матки не требует лечения и позволяет женщине осуществлять детородную функцию.

Образуется в результате сращения парамезонефральных частей. При этом у женщины формируется влагалище, а остальные части половых органов раздваиваются.

Образуется при двурогой матке у самки. Особенностью анатомической аномалии является смыкание обоих рогов, между которыми образуется седловидное углубление. Возможно образование цельной перегородки, разделяющей полость репродуктивного органа на две части.

Агенезия или полное отсутствие тела репродуктивного органа считается наиболее тяжелой формой аномалии развития матки у женщин.

Причины аномалий развития матки

Распространенными причинами аномального развития матки являются наследственные факторы. Если в семье были подобные нарушения по женской линии, то возрастает риск рецидива патологии в следующем поколении. По этой причине женщинам с данным типом проблемы рекомендуется пройти полную диагностику, а иногда даже прибегнуть к ЭКО с ПГД (преимплантационная генетическая диагностика) или ЭКО с донорской яйцеклеткой (высокий генетический риск).

Развитие пороков развития матки на стадии эмбриогенеза происходит вследствие патологий сращения каудальных фрагментов парамезонефральных мюллеровых протоков, а также нарушений процесса трансформации урогенитального синуса. Статистика показывает, что на такие нарушения приходится до 20% всех аномалий, которые могут развиться на этапе формирования эмбриона.

Как правило, при патологической беременности возникают различные аномалии развития матки. К ним относятся следующие причины врожденных анатомических нарушений:

Тяжелая форма раннего токсикоза;
Инфекционные патологии у будущей мамы (краснуха, корь, сифилис, ЦМВ, грипп);
Метаболические патологи;
Дисфункция эндокринной системы;
Вредные привычки, на фоне которых развивается интоксикация организма (курение, злоупотребление алкоголем, наркомания, прием психотропных веществ);
Облучение, облучение.

Приобретенные аномалии развития матки у женщин могут возникать после инфекционных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, под влиянием других эндогенных или экзогенных факторов.

Симптомы аномалий развития матки

При незначительных аномалиях развития матки у женщины могут отсутствовать клинические проявления. Если на фоне анатомических нарушений сохраняется менструальная функция, то проблема может проявиться неожиданно. Бывает, что аномалии развития матки не позволяют женщине забеременеть, поэтому она идет к врачу и узнает о своей проблеме.

Общими симптомами аномалий развития матки являются:

Отсутствие менструальных кровотечений;
Отсутствие вторичных половых признаков;
Различные нарушения менструального цикла: легкие или обильные, редкие или частые патологические маточные кровотечения;
Боль внизу живота;
Яркие проявления предменструального синдрома;
Снижение или отсутствие либидо;
Бесплодие;
Привычное невынашивание беременности;
Регулярно повторяющиеся самостоятельные аборты на ранних сроках;
Частое мочеиспускание;
Дисфункция кишечника

Диагностика при аномалиях развития матки

При наличии клинических проявлений аномалий развития матки рекомендуется немедленно обратиться к врачу и пройти обследование. Диагностика анатомических изменений не требует серьезных усилий. Врач уже может заподозрить проблему во время бимануального осмотра и осмотра в зеркалах. Подтвердить патологию можно во время планового УЗИ органов малого таза. Для получения более точной картины и определения тактики лечения используются дополнительные методы диагностики.

Последствия

Последствия анатомических нарушений на строение матки для каждого клинического случая определяют отдельно. Тяжесть последствий зависит от вида аномальной структуры, обнаруженной у женщины. Важны причины нарушений, возраст больного, возможность осуществления репродуктивной функции, симптомы и связанные с ними показатели здоровья.

Многие женщины с аномалиями матки страдают бесплодием. У одних возможность беременности полностью отсутствует, другие могут зачать ребенка естественным и прочным путем, но при определенных условиях. Аномалии строения матки могут приводить к повышенному риску выкидыша, прорывным маточным кровотечениям, снижению качества жизни, недопониманию с половыми партнерами и различным медицинским и социальным проблемам (например, недержанию мочи, опущению матки).

Лечение аномалий развития матки у женщин

Медицинские взгляды на необходимость и возможность лечения анатомических дефектов матки у женщин различаются. Большое значение имеет то, какие именно отклонения были обнаружены у женщины, в каком возрасте обнаружен дефект и каков прогноз.

Так, при удвоении репродуктивного органа, формировании двурогой или однорогой матки лечение часто не назначают. При такой анатомической особенности сохраняется менструальная функция и не нарушается отток менструальной крови. Кроме того, женщина с подобными проблемами может даже выполнять роль материнства. Поэтому при отсутствии жалоб положение матки обычно не корректируется. При планировании беременности женщина должна пройти комплексное обследование. На протяжении всего периода вынашивания за состоянием будущей мамы ведется пристальное наблюдение. Также требуется тщательная оценка возможных рисков выбора метода родоразрешения для минимизации негативных последствий для будущей матери и ее ребенка.

Предпочтительным методом лечения анатомических аномалий матки у женщин является оперативное вмешательство. Техника выполнения выбирается в соответствии с исходным состоянием.

Современная хирургия позволяет выполнять различные виды пластических операций, используя протезы из искусственных тканей или тканей собственного тела пациента. После операции качество жизни пациента значительно улучшается. По возможности во время операции восстанавливается фертильность и возможность осуществления функции деторождения.

Показания к хирургическому лечению аномалий развития матки:

Невозможность естественной эвакуации менструальной крови из тела матки;
Образование гематом в полости репродуктивного органа;
Самопроизвольные аборты и привычные самопроизвольные аборты;
Бесплодие.

При хирургическом лечении основной задачей врача является восстановление правильного положения, симметрии, наклона и функции репродуктивного органа. Во время операции удаляются перегородки, иссекаются спайки, моделируется естественное анатомическое строение органа.

Полное удаление матки (удаление) может быть необходимо при внутренних кровотечениях на фоне тяжелых поражений органов, например, при самопроизвольно прервавшейся внематочной беременности в роге.

Очень часто при аномалиях развития матки женщине рекомендуют малотравматичную эндоскопическую операцию – гистероскопию. Процедура позволяет выполнить вмешательство с минимальной затратой ресурсов организма. Если гистероскопия не позволяет провести всю работу, проводят лапаротомию или лапароскопию. Прогноз для каждого клинического случая составляется отдельно.

Сопутствующие заболевания

Женщины с аномалиями матки часто имеют сопутствующие заболевания. Примерно в 40% всех случаев выявляются патологии мочевыделительной системы. У женщин чаще встречается односторонняя агенезия почки (полное отсутствие одной пары органов). Также диагностируется атрезия кишечника. Нередко женщины с аномалиями развития матки имеют врожденный сколиоз. Патологические состояния часто взаимосвязаны. Пороки сердца, врожденные инфекции, заболевания эндокринной системы, нарушения анатомического строения опорно-двигательного аппарата – это лишь небольшой перечень заболеваний, которые могут сочетаться с аномалиями развития репродуктивного органа.

Аномалии развития матки и беременность

Нельзя однозначно ответить на вопрос, может ли женщина с аномалиями развития матки забеременеть. Ответ во многом зависит от формы анатомических нарушений, перечня сопутствующих заболеваний, возраста, уровня гормонов и других факторов.

Известно немало случаев, когда женщинам удалось забеременеть с аномалиями развития матки (например, двурогая матка). Однако у таких пациенток часто возникают трудности с зачатием. Можно ли забеременеть естественным путем при аномалиях строения матки? Это необходимо определять индивидуально. Для этого необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Профилактика аномалий развития матки

Профилактика аномального развития матки у женщин является надлежащим подходом к планированию беременности. Поскольку анатомические нарушения формируются во время внутриутробного развития, будущая мама должна следить за тем, чтобы беременность протекала гладко. Для этого необходимо пройти обследование еще на этапе зачатия. Следует помнить, что с возрастом увеличивается риск нарушений. Во избежание генетических аномалий парам, планирующим забеременеть после 35-40 лет, рекомендуется обратиться к генетику.

Во время беременности следует избегать различных инфекционно-воспалительных заболеваний, сдавать анализ на TORCH-инфекции, регулярно посещать участкового гинеколога, вести здоровый образ жизни и строго соблюдать рекомендации специалиста. Возможности современной медицины позволяют определить возможные анатомические нарушения и аномалии развития матки еще в период внутриутробного развития ребенка.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4