Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это врожденный порок развития, при котором пищевод делится на два сегмента, не имея сообщения между ними, и заканчивается слепо или через свищ с трахеей. Она возникает на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Частота этой аномалии составляет 1 на 4 500 родов (P. Puri, M. Hollwarth 2009). Пренатальная диагностика этой аномалии возможна при полиморфном ультразвуковом исследовании плода, когда желудок не виден при повторном ультразвуковом исследовании. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития: врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, дефектами скелета, хромосомными аномалиями.

  • Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом.
  • Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом.
  • Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищом.
  • Отдельная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища).
  • Изолированная врожденная трахеопищеводная фистула.

После рождения клиническим проявлением является выделение большого количества пенистой слюны, неспособность ребенка глотать, рвотные позывы, кашель и посинение лица. Для уточнения диагноза врач проведет исследование желудочного зонда в родильном зале. Если зонд не входит в желудок, это указывает на поражение пищевода. Ребенок должен быть интубирован (интубирована), дыхательные пути должны быть стерилизованы для снижения риска аспирационной пневмонии и переведен в специализированное отделение.

Во время предоперационного этапа ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии и получать необходимое лечение для стабилизации его состояния. В то же время ребенка осматривают, чтобы определить диагноз и тип деформации. Для этого проводится рентгенография шеи, грудной клетки и брюшной полости с помощью верхнего пищеводного зонда или водорастворимого контрастного вещества. Петля зонда определяет уровень верхней части пищевода. Наполнение желудочно-кишечного тракта газом указывает на трахеопищеводный свищ, тогда как отсутствие воздуха в желудочной и кишечной петлях характерно для атрезии пищевода без свища. Хирургическое лечение атрезии пищевода зависит от наличия или отсутствия аномального трахеопищеводного свища. Когда атрезия пищевода связана с нижним трахеопищеводным свищом, хирургическое восстановление пищеводного анастомоза (первичное или отсроченное) является методом выбора.

При атрезии пищевода без свища расстояние между сегментами пищевода значительное. В таких случаях выполняют шейную пищеводную эзофагостомию и питающую гастростомию. В возрасте 5 месяцев пищевод реконструируется с использованием поперечной ободочной кишки в качестве трансплантата.

В настоящее время активно используется эндохирургическая коррекция этой деформации – техника, которая является менее инвазивной и позволяет добиться хороших косметических результатов.

Аномалии развития пищевода

Аномалии пищевода включают: гиперплазию пищевода, атрофию пищевода, удвоение пищевода, врожденные кисты пищевода, расширение пищевода, врожденные стриктуры, врожденный короткий пищевод и островки слизистой оболочки желудка.

Симптомы Аномалии развития пищевода:

При этой аномалии единственным рентгенологическим признаком является отсутствие газа в пищеводе. Контрастирование пищевода невозможно.

Существует множество рентгенологических проявлений атрезии. Однако его симптоматика полностью определяется типом аномалии. Когда пищевод облитерирован на некотором расстоянии и проксимальный отдел пищевода представляет собой слепой мешок, рентгеновские снимки шеи и верхней части грудной клетки показывают трубчатую структуру, содержащую газ и жидкость. Когда тело находится в вертикальном положении, жидкость образует горизонтальную поверхность. Ручное сопоставление позволяет определить точное местоположение, протяженность и контур сохраненной части пищевода. Если эта часть соединена с трахеей через фистулу, у ребенка обычно наблюдаются множественные очаги аспирационной пневмонии. Сульфат бария не следует использовать в таких случаях. В пищевод вводится тонкий резиновый катетер. Под рентгеноскопией через катетер вводят 1-2 мл контрастного вещества, чтобы определить местоположение, калибр и направление фистулы. Фистула обычно открывается на 1-3 см выше бифуркации трахеи (реже в бронхе). Просвет пищевода над фистулой расширен. Исследование проводится в положении на животе, так как отверстие всегда находится в передней стенке пищевода.

При другом типе атрезии верхний и нижний мешочки пищевода соединены с трахеей широкой общей артерией, или каждый мешочек соединен с трахеей отдельным свищом. У таких пациентов есть газ в желудке. Наиболее распространенным вариантом (более 80% случаев) является атрезия пищевода, при которой проксимальный отдел пищевода слепой, средний отдел пищевода представляет собой плотную фибромускулярную полосу, а нижний отдел пищевода соединен с трахеей фистулой. На рентгенограммах можно увидеть газ и горизонтальный уровень жидкости в проксимальном отделе пищевода, а также газ в желудке и кишечнике. Иногда сам свищ можно определить как узкую, светлого цвета полоску между трахеей и пищеводом.

В некоторых случаях она не сопровождается атрезией пищевода. Искусственную визуализацию проводят с помощью водорастворимого препарата, отмечая характер соединения и наличие или отсутствие стриктуры пищевода на этом уровне.

Она может быть полной или частичной. Можно легко определить полное удвоение верхнего, среднего или нижнего отдела пищевода (последнее сочетается с удвоением желудка). Некоторые трудности могут возникнуть, если конец добавочного пищевода слепой и небольшого размера, т. е. при наличии врожденного дивертикула. Основной пищевод опорожняется нормально, хотя иногда он деформирован и несколько сужен, а в дополнительном просвете сохраняется контрастная масса.

Эта аномалия является вариантом разрастания пищевода. Он лежит под слизистой оболочкой или между пищеводом и трахеей и не связан с просветом пищевода. Если киста достаточно большая, она создает полуэллиптический дефект в тени пищевода, усиленной контрастом. Форма дефекта гладкая и дугообразная. Складки слизистой находятся по обе стороны от нее или сглажены. Компьютерная томография показывает, что содержимое аномального образования является жидким.

Генерализованное расширение или увеличение части пищевода легко обнаруживается с помощью рентгена, но очень редко описывается как врожденная аномалия.

Они встречаются довольно часто. Они включают короткие стенозы длиной 1-2 см с преимущественно физиологическим сужением, сужения длиной до 5-10 см (сегментарные стенозы) и понтинные стенозы, при которых пищевод выстлан узкой мембраной, в некоторой степени уменьшающей его просвет (см. рис. 6). Радиолог определяет расположение, протяженность и степень стриктуры, а также степень гиперстенотического расширения. Важно внимательно рассмотреть контуры тени пищевода в области сужения. При врожденных стриктурах они гладкие и острые и сохраняют складки слизистой оболочки (в отличие от рубцовых и неопластических поражений). В отличие от округлой мембраны, углубление от крикотиреоидной мышцы имеет небольшую выемку в задней стенке шейного отдела пищевода, тогда как при железодефицитной анемии (синдром Плюмера-Уилсона) углубление находится в передней стенке.

Эта аномалия хорошо известна. По внешнему виду этот пищевод представляет собой прямую трубку, которая в месте раздвоения трахеи или ее дистального конца входит в желудок. Это соединение имеет короткий, узкий участок, в котором складки слизистой оболочки незаметны. Изображение не меняется при изменении положения тела. Большая часть или весь желудок находится в грудной полости. Гастро-эзофагеальный рефлюкс обычно отмечается в положении лежа.

Они могут быть “удержаны” в пищеводе во время эмбрионального развития. Такая обструктивная тонкая кишка иногда приводит к внезапному сужению просвета и является предрасполагающим фактором для развития язв пищевода.

Почти у 50% пациентов с пороками развития пищевода имеются аномалии других органов, в частности сердца и кровеносных сосудов. Это помогает в диагностике, но не должно игнорироваться при анализе рентгенограмм. После операции необходимо сделать последующие рентгенограммы для выявления отклонений.

Диагностика Аномалии развития пищевода:

Диагноз мальформаций пищевода основывается главным образом на результатах рентгенологического исследования. Программа обследования основывается на анамнезе и клинических проявлениях заболевания. Вначале всегда проводится рентгеноскопическое и рентгенологическое исследование органов грудной и брюшной полости, а затем искусственная визуализация пищевода. Задача рентгенолога очевидна: он должен определить наличие и тип аномалии, морфологическое и функциональное состояние пищевода, а также его связь с соседними органами.

Лечение Аномалии развития пищевода:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалии развития пищевода:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать больше о мальформациях пищевода, их причинах, симптомах, лечении и профилактике, течении болезни и правилах питания после нее? Или вам нужно обследование? Вы можете записаться на прием к своему врачу.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector