Врожденная диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа у детей

Рекомендуемые Совет эксперта КСО в РЭМ «Республиканский Центр развитие здоровья» Министерство здравоохранения и социальное развитие Республика Казахстан от 27 ноября 2015 г Протокол №17

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа – порок развития, при котором органы брюшной полости смещаются в грудную полость через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код(ы) МКБ-10: Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ИФА – иммуноферментный анализ ЖКТ – желудочно-кишечный тракт КЩС – кислотно-щелочной CAML – кистозно-аденоматозная мальформация легкого КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография НСГ – нейросонография ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ССС – сердечно-сосудистая система УЗИ – ультрасонография ЭхоКГ – эхокардиография ig М – иммуноглобулин М ½ – вторая часть ¼ – четверть

Пользователи протокола: терапевты, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой помощи, хирурги.

Примечание. В этом протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровней доказательности:Уровень I — данные как минимум одного хорошо спланированного рандомизированного контролируемого исследования или метаанализаУровень II: Доказательства, полученные как минимум в одном хорошо спланированном клиническом исследовании без адекватной рандомизации, в аналитическом когортном исследовании или исследовании случай-контроль (предпочтительно в одном центре) или в результате впечатляющих результатов неконтролируемых исследований. Уровень III – Доказательства, полученные из мнений аккредитованных исследователей, основанных на клиническом опыте. Уровень A – рекомендации, которые были одобрены не менее чем 75% многоотраслевой экспертной группы при согласии. Класс B: Рекомендации, которые были несколько противоречивыми и не достигли консенсуса. Оценка C – Рекомендации, вызвавшие настоящие споры среди участников группы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Грыжа самой диафрагмы Выпячивание истонченного участка диафрагмы (истинные грыжи): выступ ограниченной части купола выступ значительной части купола полное выпячивание купола (релаксация) Дефекты диафрагмы (ложная грыжа): дефект задней расщелины крупный дефект без купола диафрагмы

Грыжи передней диафрагмы передние грыжи (истинные грыжи) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Хиатальная грыжа (истинная грыжа) пищеводный околопищеводный

По местоположению: левая сторона (около 80%) правая сторона (около 20%) – передний Морганьи двусторонний (менее 1%)

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии для постановки диагноза:

Жалобы и анамнез: · кашель; затрудненное дыхание · тахикардия; рвота после еды частые пневмонии.

Физический осмотр: асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения без экскурсии; инспираторная одышка с вовлечением вспомогательных дыхательных мышц; впалое «ладьевидное брюшко»; · Перкуторно определяется тимпанит со смещением органов средостения, который не является постоянным. при аускультации в груди выслушиваются кишечные шумы; на стороне поражения дыхание сильно ослаблено или не выслушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне: общие анализы крови общий анализ мочи биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общий, прямая и непрямая фракции, калий, натрий, хлориды, кальций); обзорная рентгенограмма грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические исследования, проводимые в амбулаторных условиях: НСГ у детей до 1 года для исключения патологии ЦНС; Эхокардиография по показаниям.

Минимальный перечень исследований, которые необходимо провести в случае плановой госпитализации (замещающего стационарного лечения): в соответствии с правилами внутреннего распорядка стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические исследования (обязательные), проводимые на госпитальном уровне при экстренной госпитализации и по истечении более 10 дней с момента проведения исследования согласно приказу МО: · коагулограмма; определение газов крови; иммунограмма.

Дополнительные диагностические исследования, проводимые на госпитальном уровне при экстренной госпитализации и по истечении более 10 дней с момента проведения исследования в соответствии с приказом Минобороны: анализ крови на стерильность с исследованием морфологических свойств и выявлением возбудителя и чувствительности к антибиотикам; контрастное исследование желудочно-кишечного тракта для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы; · КТ/МРТ органов грудной клетки/брюшной полости позволяет установить убедительный диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальную диагностику и правильный выбор хирургической тактики;

Инструментальные исследования: обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие клетчаточных полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону за счет того, что органы брюшной полости переместились в грудную полость; УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности, печени, селезенки) в плевральную полость; Эхокардиография – имеется смещение сердца в сторону, противоположную грыже, с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности; контрастное исследование желудочно-кишечного тракта для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов: консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии; консультация кардиолога для исключения патологии ССС; консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Лабораторная диагностика

Лабораторное исследование: специфических изменений диафрагмальной грыжи в лабораторных исследованиях нет.

Дифференциальный диагноз

Таблица – 1. Дифференциальный диагноз диафрагмальных грыж

Ложная диафрагмальная грыжа КАМЛ Опухоль средостения (или нейробластома) Секвестрация легкого Бронхогенная киста Врожденная крупозная эмфизема При пероральном введении контрастного вещества через 2-3 часа можно определить расположение кишечных петель В зоне поражения имеются тонкостенные воздушные кисты. Тень (анэхогенная) с четкими контурами, расположенная в переднем или заднем средостении Отсутствие анэхогенного образования в структуре пораженного участка Изолированное анэхогенное образование в структуре легкого, не сопровождающееся повышением эхогенности окружающих тканей. Перерастяжение паренхимы легкого без деструкции.

Лечение

Целями лечения являются возврат перемещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения: Основным методом лечения является хирургическое удаление диафрагмальной грыжи: устранение диафрагмальной грыжи, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6]; торакоскопическая/лапароскопическая пластика диафрагмальной грыжи с фундопликацией [7-12].

Хирургическое вмешательство: удаление диафрагмальной грыжи, фундопликация по Ниссену и другие модификации; торакоскопическая/лапароскопическая пластика диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Оперативное вмешательство в условиях стационара: Виды операций: удаление диафрагмальной грыжи, фундопликация по Ниссену и другие модификации. Показания: истинные грыжи; грыжа пищеводного отверстия диафрагмы; параэзофагеальные грыжи и наличие признаков сердечной недостаточности, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом. Виды операций: торакоскопическая/лапароскопическая пластика диафрагмальной грыжи с фундопликацией. Показания к торакоскопической пластике диафрагмальной грыжи: истинная диафрагмальная грыжа; грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы. Показания к лапароскопическому удалению: загрудинные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе противопоказания бывают абсолютными и относительными: К абсолютным противопоказаниям относятся: тяжелое состояние больного из-за тяжелой соматической болезни; врожденная патология сердечно-сосудистой системы; нарушение свертывающей системы крови. К относительным противопоказаниям относятся: вирусные и бактериальные инфекции (катаральные явления); белково-энергетическая недостаточность II – III степени; анемия белково-энергетическая недостаточность 2-3 степени; заболевания органов дыхания; неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежий экссудативный диатез, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение: Модальность: I, II, III. Таблица: № 1.15.

Медицинское лечение: цефалоспорины 2 поколения цефуроксим 30-100 мг/кг каждые 12 ч в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10-14 дней; При непереносимости цефалоспоринов назначают аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 ч в/в, в/м; лоратадин по ½ таб х 1 раз внутрь – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней; метронидазол 7,5 мг/кг х 2 раза в сутки внутривенно в течение 7 дней – с противоаэробной целью; амброксол 15 мг х 2-3 раза в день или бромгексин с 3 до 4 лет по 4 мг х 3 раза в день, с 5 до 14 лет по 4 мг х 3 раза в день перорально внутрь – для улучшения функции бронхиального дренажа выше 2- 4 недели; этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в – с гемостатической целью в течение 3-7 дней; метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в сутки в/м, в/в – с противорвотными целями; · Декстроза 10% 10-15 мл/кг – для парентерального питания; инсулин человеческий генетически модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствора 10% деструкции, для коррекции уровня глюкозы в крови; натрия хлорид 0,9% 10-15 мл/кг – для коррекции водно-солевого обмена; калия хлорид 7,5% 100 мл – для профилактики гипокалиемии; кальция хлорид 10% внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям – 5-10 мл. Вводят в вену по 6 капель в минуту, разводя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы для профилактики гипокальциемии; преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – для предупреждения интраоперационного и послеоперационного шока и коллапса; альбумин 10% 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушений белкового обмена; СЗП из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно – с гемостатической целью; эритроцитарная масса – с заместительной целью назначают из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно. При развитии осложнений лечение проводят в соответствии с клиническими протоколами развившихся осложнений.

Другие виды лечения: · дыхательная гимнастика; общеукрепляющий массаж. Другие виды, предоставляемые на стационарном уровне: · дыхательная гимнастика; общеукрепляющий массаж.

Восстановление целостности диафрагмы; отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких; отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости; отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин (альбумин) Амброксол (амброксол) Амикацин (амикацин) Декстроза (декстроза) Растворимый инсулин (человеческий генетически) (Растворимый инсулин (человеческий биосинтетический)) Хлорид калия (хлорид калия) Хлорид кальция (хлорид кальция) Лоратадин (лоратадин) Метоклопрамид (Metoclopramide) Метронидазол (Метронидазол) Хлорид натрия (хлорид натрия) Плазма свежезамороженная Преднизолон (Преднизолон) Цефуроксим (Цефуроксим) Эритроцитарная масса Этамзилат (этамзилат)

Госпитализация

Показания к госпитализации с указанием вида госпитализации:

Показания к плановой госпитализации: Диафрагмальная грыжа: выпячивание ограниченной части купола диафрагмы; грыжа передней части диафрагмы; грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (пищеводная, параэзофагеальная).

Показания к экстренной госпитализации: Диафрагмальная грыжа: полное выпячивание купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону; Ложные грыжи: щелевидный дефект задней стенки диафрагмы; значительный дефект диафрагмы отсутствие купола диафрагмы. Грыжи передней части диафрагмы: диафрагмально-перикардиальные грыжи; ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактика

Профилактические действия: Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск осложнений диафрагмальной грыжи [13-15].

Будущее управление: в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделении интенсивной терапии и реанимации (2-3 дня), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушения функции сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта; постоянный контроль сатурации кислорода, кислотно-щелочного баланса, гемодинамики; парентеральное питание проводят до восстановления пассажа по желудочно-кишечному тракту; ежедневная перевязка послеоперационной раны; снятие швов на 7-10 день; все дети, оперированные по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, нуждаются в диспансерном наблюдении. Диспансерное обследование и объем лечебных мероприятий осуществляют на основании непосредственных и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

Информация

Источники и литература

  1. Протокол заседания Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015 г
    1. Список использованной литературы (обязательны действительные научные ссылки на источники, указанные в тексте протокола): 1) Исаков Ю. А. Ф., Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К. С., Дуйсембаев А. А. // Балаларная хирургия. – Алматы – 2008. – С. 669. 3) Степанов Э. А., Кучеров Ю. И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Буквич Н., Версич А. Б., Бацич Г., Гусич Н., Николич Х., Буквич Ф.// Ущемленная диафрагмальная грыжа: дифференциальная диагностика./Сб. Антропол. 2014 декабрь; 38 (4): 1203-5. Афуков И. В., Котлубаев Р. С и др.// Детская хирургия: учебник. Оренбург: ОрГМА, 2012. – С. 220. 5) Ашхамаф М. Х., Болоков М. С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под руководством профессора В. А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д. А., Горемыкин И. В., Городков С. Ю и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Вестник медицинских съездов в Интернете. – 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б. // Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р. // Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. – № 6. – 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф., Поддубный И. В., Котлобовский В. И. Эндоскопическая хирургия у детей / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Бекмер Ф., Рейнберг О., Димитриу К., Муг Р., Филипп П. //Торакоскопическая пластика врожденных диафрагмальных грыж у детей./Semin Pediatr Surg. 2007 ноябрь; 16 (4): 238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem AH//Открытое и лапароскопическое лечение грыжи Морганьи у младенцев и детей./Surg. Лапароск. Эндоск. Percután Tech, февраль 2011 г.; 21(1):46-9. 12) Аль-Иеде М. М., Карпеловски Дж., Фитцджеральд Д. А.// Рецидив диафрагмальной грыжи: Модифицируемые и немодифицируемые факторы риска./Педиатр Пульмонол. 2015 Sep 7. 13) Сакода А., Мацуфудзи Х. // Современное лечение врожденной диафрагмальной грыжи. / Кёбу Гека. 2015 июнь; 68(8):676-83. 14) 1Вавилов А. В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризации детей с врожденными диафрагмальными грыжами. // Резюме автора. cand honey наук. – Самара, 2005. – С. 25. //Открытое и лапароскопическое лечение грыжи Морганьи у младенцев и детей./Surg. Лапароск. Эндоск. Percután Tech, февраль 2011 г.; 21(1):46-9. 12) Аль-Иеде М. М., Карпеловски Дж., Фитцджеральд Д. А.// Рецидив диафрагмальной грыжи: Модифицируемые и немодифицируемые факторы риска./Педиатр Пульмонол. 2015 Sep 7. 13) Сакода А., Мацуфудзи Х. // Современное лечение врожденной диафрагмальной грыжи. / Кёбу Гека. 2015 июнь; 68(8):676-83. 14) 1Вавилов А. В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и клинического обследования детей с врожденными диафрагмальными грыжами. // Резюме автора. cand honey наук. – Самара, 2005. – С. 25. //Открытая и лапароскопическая пластика грыж Морганьи у новорожденных и детей./ Хирург. Лапароск. Эндоск. Percután Tech, февраль 2011 г.; 21(1):46-9. 12) Аль-Иеде М. М., Карпеловский Ю., Фитцджеральд Д. А.// Рецидив диафрагмальной грыжи: модифицируемые и немодифицируемые факторы риска./Педиатр Пульмонол. 2015 Sep 7. 13) Сакода А., Мацуфудзи Х. // Современное лечение врожденной диафрагмальной грыжи. / Кёбу Гека. 2015 июнь; 68(8):676-83. 14) 1Вавилов А. В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и клинического обследования детей с врожденными диафрагмальными грыжами. // Резюме автора. cand honey наук. – Самара, 2005. – С. 25. Модифицируемые и немодифицируемые факторы риска./Педиатр Пульмонол. 2015 Sep 7. 13) Сакода А., Мацуфудзи Х. // Современное лечение врожденной диафрагмальной грыжи. / Кёбу Гека. 2015 июнь; 68(8):676-83. 14) 1Вавилов А. В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и клинического обследования детей с врожденными диафрагмальными грыжами. // Резюме автора. cand honey наук. – Самара, 2005. – С. 25. Модифицируемые и немодифицируемые факторы риска./Педиатр Пульмонол. 2015 Sep 7. 13) Сакода А., Мацуфудзи Х. // Современное лечение врожденной диафрагмальной грыжи. / Кёбу Гека. 2015 июнь; 68(8):676-83. 14) 1Вавилов А. В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и клинического обследования детей с врожденными диафрагмальными грыжами. // Резюме автора. cand honey наук. – Самара, 2005. – С. 25.

    Информация

    Список разработчиков протокола с рейтинговыми данными: 1) Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП при ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии. 2) Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП при ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет». Марата Оспанова, заведующая отделением детской хирургии. 3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, и. о доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский университет Астана». 4) Калиева Шолпан Сабатаевна – к. м.н., доцент КСР НОУ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП НОУ «Карагандинский государственный медицинский университет»

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его публикации и с даты его вступления в силу или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

    IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2017

    ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

    Текст работы размещается без изображений и формул. Полная версия статьи доступна во вкладке «Рабочие файлы» в формате PDF

    СИТУАЦИЯ И ИСХОД ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ Тусупбаева Жанар, Тельман Айгерим, Сынтаева Фарида, Аймурзина Жанаргуль, студенты 5 курса факультета «Лечебное дело» Руководитель к. м.н., к. м.н. Бисмилдин Х. Б. Кафедра детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета Врожденная диафрагмальная грыжа – порок, возникающий в результате замедления или отсутствия процесса полного или частичного закрытия плеевроперитонеального канала (ложная) или в результате несостоятельности диафрагмы (истинная), клиническая картина которого зависит от проявления смещенных органов (кишечника, желудка, печени) и асимметрии полостей, развившихся между брюшной полостью и грудной клеткой. [1,2,5,6,7,8]

    Основным методом пренатальной диагностики врожденных диафрагмальных грыж является ультразвуковое исследование (УЗИ), при котором легко устанавливается аномальное изображение органов грудной клетки, что проявляется смещением сердца (вправо влево или в левая) при правосторонней грыже), а также появление на ней теней желудка, петель тонкой кишки, а в некоторых случаях селезенки и печени. [1,2,3,4,7,8]

    Несмотря на простоту ультразвуковой диагностики, позволяющую выявить этот порок уже с конца первого триместра, а при появлении четких сонографических признаков в связи с ростом плода с конца второго триместра, проблемы тактика ведения беременности, диагностика и устранение порока и сроки пренатального и постнатального периодов остаются актуальными. [1,2,3,5,6]

    Цель исследования: дать сравнительную оценку течения процесса и непосредственных и отдаленных результатов хирургической коррекции при различных случаях врожденной диафрагмальной грыжи.

    Анализ 27 результатов диагностики, оперативного лечения врожденных диафрагмальных грыж за 2006-15 годы проведен в рамках научно-технического проекта кафедры детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета (КГМУ, №0112РК00410).

    Истинные диафрагмальные грыжи за счет истончения диафрагмы и ее выпячивания (релаксации) в сторону грудной полости встречались в 23 случаях, из них смещение желудка — в 19 и смещение печени — в 4, ложные диафрагмальные грыжи со свободным движением органов брюшной полости через эмбриональный дефект диафрагмы были в 14 случаях.

    Из общего числа левосторонние грыжи составили 80 % всех вариантов данной патологии, правосторонние грыжи – 20 %, поэтому соотношение сторон процесса было 4:1, при этом во всех случаях они сочетались с дефектами другие органы и системы.

    Обратного расположения органов (транспозиции), которое, по мнению Демидова В. Н и соавт., протекает в данном случае более благоприятно, не установлено. [3]

    Все случаи истинной диафрагмальной грыжи протекали более благоприятно и были диагностированы в разные сроки, от 2 мес до 14 лет, 17 больным выполнена пластика диафрагмы разными методами и 7 больным не оперированы в связи с незначительной степенью компенсации.

    Все случаи левосторонних ложных диафрагмальных грыж зарегистрированы в разные сроки от момента рождения (от нескольких часов до 3-5 дней) с преимущественной картиной выраженной острой дыхательной недостаточности (2) и острой кишечной непроходимости (3), а в остальных случаях (9) их сочетание, вправо в сроки от 211 до 43 дней.

    Анализ пренатальных ультразвуковых исследований у всех больных, рожденных с диафрагмальными грыжами, показал, что порок выявлен в 17 случаях во II триместре и в 3 случаях при обследовании в I триместре в 5 случаях, в 82% случаев дефект сочетался с пороки развития других органов и систем.

    Учитывая небольшое количество случаев правосторонней локализации, рассмотрим ее течение на примере реального клинического случая, в котором имеются расхождения в обследованиях перинатального периода и послеоперационных результатов.

    Больная Ч., родившаяся в КГП «ОПЦ» от 1 беременности, 1 срочных родов, беременность на фоне угрозы прерывания беременности в 1 триместре, масса тела при рождении 2480,0 и рост 48 см, наследственность не отягощена. Вакцин по возрасту, в учете Д нет, находилась на смешанном вскармливании, с медленной динамикой веса.

    Со слов матери, на 39-е сутки с момента родов в домашних условиях отмечалось повышение температуры тела до 37,8 С, отказ от груди, затем в течение 5 дней заметно нарастала одышка.

    При поступлении в клинику на рентгенограммах выявлено смещение петель кишечника в сторону грудной клетки, со смещением средостения влево и определением печеночной тени (+3 см), справа и соответствующей клиническая картина на грудной клетке на фоне пневмонии здорового правого легкого, состояние уточнено при КТ.

    Ухудшение состояния (переход на искусственную вентиляцию легких), интоксикация, гипоксия, изменения со стороны ЦНС и других органов с подозрением на транспозицию органов и декстрокардию заставили ускорить операцию при вынужденном согласии родителей.

    При операции (лапаротомия) с техническими трудностями опущены петли кишечника и правая доля печени в брюшную полость, обнаружена гипоплазия правого легкого, отсутствие правой половины диафрагмы с зачатками ножек.

    Иссечение париетальной брюшины и мышц подвздошных отделов (вентральная грыжа) увеличило объем брюшной полости, выполнена пластика диафрагмы скрученным швом.

    После операции, несмотря на весь комплекс интенсивной терапии, состояние ребенка оставалось крайне тяжелым с отрицательной динамикой, а через 7 дней констатирован летальный исход.

    По данным ряда авторов, врожденная диафрагмальная грыжа представляет собой крайне сложную врожденную патологию с неоднозначной эволюцией, при которой только при изолированных формах выживаемость составляет около 60-70%. [1,2,3]

    В свою очередь, врожденными диафрагмальными грыжами считаются эктопии органов брюшной полости в плевральной полости со смещенными вверх источниками ирригации, что необходимо учитывать при выборе метода хирургической коррекции, в связи с необходимостью в ряде случаев ушивания переднего края диафрагмы в площадь дефекта X или IX ребра, а также висцеро-абдоминальная диспропорция. [1-6]

    Сочетанные аномалии, наличие неблагоприятных факторов, усугубляющих ситуацию, влияют на конечный результат, на который в данном случае у нашего пациента повлияла также вялотекущая пневмония (2 недели) здорового легкого с отсрочкой операции. [1-8]

    Наши исследования подтверждают, что при левосторонних диафрагмальных грыжах клиническая картина более острая, а при правосторонних они протекают бессимптомно с постепенным развитием дыхательной недостаточности.

    Представленный клинический случай подтверждает обусловленность тяжести состояния с переходом из субкомпенсированного состояния в декомпенсированное, обусловленное пневмонией правого легкого, функционирующего в условиях длительного сдавления (асфиксии) органов и задержки операция из-за негатива родителей, которая привела к его смерти.

    Следовательно, комплекс неблагоприятных факторов, о чем свидетельствуют данные анамнеза, представляет собой неблагоприятный исход, которого можно было бы избежать при запланированной операции в более ранние сроки, когда выживаемость составляет 40-60%. [1.4,6,7]

    1. Результаты исследования позволяют сделать вывод, что при диафрагмальных грыжах слева клиническая картина более острая, а при правосторонних они протекают бессимптомно с постепенным развитием дыхательной недостаточности.

    2. Аномалии в сочетании с наличием неблагоприятных факторов усугубляют положение данной категории больных, которые при правильной локализации появляются позже, с осложнениями от сопутствующих аномалий (гипоплазия легких).

    3. Правильная локализация процесса влияет на конечный результат, на что влияет и вялотекущая (2 недели) пневмония здорового легкого.

    1. Исаков Ю. Ф. (ред.) Хирургические болезни детского возраста. М. ГЭОТАР-Медиа. -2006. – Т. 1.- С. 253-258.

    2. Гусева О. И. Перинатальные исходы и прогноз при диафрагмальной грыже // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2005. № 6. С. 19–27.

    3. Демидов В. Н., Машинец Н. В., Подуровская Ю. В., Буров А. А. Врожденные диафрагмальные грыжи: возможности ультразвуковой диагностики и прогнозирования послеродового исхода.//Акушерство и гинекология. 2014, № 4. – С. 38-45.

    4. Демидов В. Н. (Машинец Н. В., Гусь А. И., Подуровская Ю. Л., Буров А. А. Редкий случай правосторонней врожденной диафрагмальной грыжи в сочетании с обратным расположением внутренних органов у плода Пренатальная диагностика, 2015, т. 14, № 1, с. 4, 343-349.

    5. Пуйда С. А. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных аномалий органов дыхания: Автореф дис наук. СПб., 2007. 16 с.

    6. Бедоян Дж., Блэквелл С., Тредвелл М и др. врожденная диафрагмальная грыжа: сочетанные аномалии и пренатальная диагностика // Педиатрия. Хирургия При т н. 2004. См. 20. С. 170–176.

    7. Яни Дж., Келлер Р. Л., Беначи А и соавт. Пренатальное прогнозирование выживаемости при изолированной левой диафрагмальной грыже // Ультразвуковая акушерская гинекология. 2006.Т.27(1) с. 18–22.

    8. Колби Ч. Э., Лалли К. П., Хинц С. Р и др. ваместительная терапия сурфактантом на ЭКМО не улучшает исходы у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей // Пед. Хирургия -2004. – Том. 39(11). – П. 1632-1637 гг.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector