Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

Апластические кризы у больных ГЦ (наследственный сфероцитоз) обусловлены транзиторной аплазией эритроцитов (ПКР) вследствие инфицирования парвовирусом В19 (парвовирус В19 также вызывает развитие инфекционной эритемы, известной как пятая болезнь). Аплазия является результатом прямого цитотоксического действия парвовируса на эритроидные клетки-предшественники, при этом в той или иной степени могут быть повреждены и клетки-предшественники других клеточных линий.

Клинические проявления [править]

У пациентов могут отмечаться усиливающаяся головная боль, слабость, одышка, более тяжелая, чем обычно, анемия и резкое снижение числа ретикулоцитов (обычно менее 1% или 10 × 10 9 /л). Также может быть лихорадка, признаки инфекции верхних дыхательных путей и/или желудочно-кишечные симптомы. Кожные высыпания не имеют специфических особенностей.

Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами: Диагностика [править]

Ретикулоцитопения появляется примерно на пятый день инфекции и длится от 5 до 10 дней. Ухудшение анемии происходит вскоре после ретикулоцитопении, Hb падает до 39 г/л. Первым признаком раннего выздоровления от инфекции является повышенный ретикулоцитоз, который при сохранении глубокой анемии иногда ошибочно интерпретируется как синдром гипергемолиза.

Выздоровление, как правило, сопровождается появлением в периферической крови большого количества нормобластов (более 100 на 100 лейкоцитов). Диагноз ТКА подтверждается повышенным уровнем IgM к парвовирусу В19 в крови. При выздоровлении от парвовирусной В19-инфекции появляется защитный титр IgG, что предотвращает рецидивы этой инфекции на протяжении всей жизни больных.

Дифференциальный диагноз [править]

Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами: Лечение [править]

Контролируемых исследований по лечению ТКА (преходящей эритроцитарной аплазии) не проводилось. Большинство пациентов выздоравливают самостоятельно. В случае глубокой анемии требуется переливание эритроцитарной массы.

У пациентов, не получающих добавки фолиевой кислоты при наличии гемолиза, развитие апластического криза связано с дефицитом фолиевой кислоты. В этом случае терапия фолиевой кислотой и витамином В12 полностью купирует криз.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Хотя большинство взрослых приобрели иммунитет к парвовирусу B19, восприимчивые работники больниц, контактирующие с пациентами с ТКА (транзиторной эритроцитарной аплазией), подвергаются высокому риску внутрибольничного воздействия инфекционной эритемы. Заражение во втором триместре беременности может привести к водянке плода и мертворождению, поэтому в случае беременности персоналу необходимо соблюдать меры предосторожности в отношении изоляции.

Апластическая анемия

Апластическая анемия — серьезное нарушение образования, развития и созревания клеток крови. Характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования лейкоцитов и эритроцитов, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаточность образования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых серьезных нарушений кроветворения и при отсутствии должного лечения может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Он в равной степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти или старше пятидесяти лет. Согласно медицинской статистике, ежегодно на каждый миллион человек диагностируется два случая патологии.

Гематологическое отделение ЦЭЛТ предлагает пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве. Наша многопрофильная клиника одной из первых в Российской Федерации начала работать на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает это делать уже третье десятилетие. В отделении гематологии работают ведущие отечественные специалисты, имеющие в своем арсенале современную лечебно-диагностическую базу, позволяющую проводить точную диагностику и лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг указана в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем. Во избежание недоразумений уточняйте номера у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Апластичная анемия: этиология

В зависимости от происхождения различают врожденные и приобретенные анемии. Первый развивается в результате хромосомных мутаций, второй – под воздействием химических веществ, радиации и инфекций. Специалисты считают, что угнетение костномозгового кроветворения может быть инициировано появлением в нем и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они продуцируют ФНО (внеклеточный белок) и интерферон «у», оказывающие подавляющее действие на кроветворные ростки. Причина запуска механизма может быть в:

Воздействие ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
Попадание в организм инфекционных агентов (возбудителей гепатитов «Д», «В», цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
Прием миелотоксических препаратов на фоне лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и противоопухолевыми препаратами;
Развитие ряда аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удается. Эта форма апластической анемии называется идиопатической.

Классификация апластической анемии

Форма патологии В чем разница? По продолжительности течения Острый Не более месяца Подострый От одного месяца до шести месяцев Хронический Более полугода В зависимости от тяжести селективной аплазии Умеренный Гранулоциты менее 0,0х10 9 /л, тромбоциты менее 20,0х10 9 /л. Тяжелый Гранулоциты менее 0,5х10 9 /л, тромбоциты менее 20,0х10 9 /л по результатам диагностики, клеточность костного мозга менее трети нормы. Очень тяжело Гранулоциты более 0,5х10 9 /л, тромбоциты более 20,0х10 9 /л.

Апластическая анемия: симптомы

Заболевание начинается остро, сопровождается чувством резкой слабости и утомляемости. Кожа больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает следующими клиническими проявлениями:

При снижении числа тромбоцитов в единице объема крови проявляется геморрагический синдром:

Даже после легких компрессий или ударов по коже появляются синяки и кровоизлияния;
На теле, руках и ногах можно заметить сыпь в виде мелких точек;
Наблюдается кровоточивость десен;
Самопроизвольное кровотечение из носа;
Обильные менструации (у женщин).

Снижение числа лейкоцитов в единице объема крови характеризуется регулярным и частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыделительной системы, воспалительных процессов слизистой оболочки полости рта, воспаления легких.

Врожденная форма анемии развивается у детей в возрасте до десяти лет и сопровождается рядом других нарушений:

Недоразвитие черепа и головного мозга;
Уменьшение размеров и массы почек (гипоплазия);
Интенсивное окрашивание отдельных участков кожи – гиперпигментация;
Резкое снижение слуха и нарушение речевой функции из-за этого.

Апластическая анемия: осложнения

При отсутствии лечения апластическая анемия может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

Апластическая анемия: диагностика

Прежде чем приступить к лечению заболевания, врачи-гематологи CELT проводят комплексную диагностику, направленную на точную диагностику и выявление этиологического фактора. Это включает в себя:

При наличии у больного заболевания выявляют резкое снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня 20-30 г/л, наблюдают агранулоцитоз, снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть нормальным или сниженным, тромбоциты всегда снижены, иногда вообще не выявляются. Скорость оседания эритроцитов – увеличивается до 4-60 мм/ч. При исследовании образца костного мозга обнаруживается повышенное содержание жировой ткани: 90%, включающей элементы стромы и лимфы, но гематогенные клетки присутствуют в очень небольшом количестве.

Лечение апластической анемии

Лечение идиопатической и других видов апластической анемии — очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода. При разработке тактики специалисты CELT учитывают результаты диагностики и показания пациента. Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что исключает риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приеме:

Глюкокортикоиды: при выявлении аутоиммунных механизмов и образовании антител против самих клеток крови;
Цитостатики: при отсутствии влияния лечения глюкокортикоидами на аутоиммунную анемию;
Циклоспорин «А» — для подавления продукции ФНО и интерферона «у”;
Анаболические: для стимуляции функции кроветворения;
Андрогены – для стимуляции образования эритроцитов.

Всем больным апластической анемией проводят трансфузию эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы в объемах, определяемых на основании клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту может быть назначена спленэктомия – хирургическая процедура, направленная на удаление селезенки. Трансплантация костного мозга может обеспечить наиболее благоприятный прогноз. Он заключается в пересадке гемопоэтических стволовых клеток от донора или собственных, предварительно выделенных из подвздошных костей методом пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора. В случае невозможности этого больному назначают паллиативную терапию с применением циклоспорина А.

В отделение гематологии нашей клиники принимаются кандидаты, врачи и профессора медицинских наук с более чем двадцатипятилетним стажем практической и научной работы. Записаться к ним можно онлайн или связавшись с нашими операторами. В отделении урологии работают высококвалифицированные специалисты. Они могут записаться на цистоскопию мочевого пузыря.

Записавшись на прием к гематологу, вы сможете получить полноценную консультацию. В компетенции врача лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее быстро и легко справиться с заболеванием.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4