Situs inversus

Situs inversus

Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) — редкое врожденное состояние, при котором основные внутренние органы расположены зеркально по сравнению с их нормальным положением: верхушка сердца смотрит вправо (сердце справа), печень слева, желудок справа. Нормальное расположение называется situs solitus. В редких случаях наблюдается неопределенное положение внутренних органов, которое называется situs ambiguus.

Термин situs inversus является сокращенной формой латинской фразы «situs inversus viscerum», что означает «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia) — состояние, при котором верхушка сердца смотрит вправо, впервые было описано Марко Северино (англ. Marco severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus впервые было описано более чем столетием позже Мэтью Байи (англ. Matthew Bailly).

Распространенность транспозиции внутренних органов различается в разных популяциях, но встречается не более чем у 1 из 10 000 человек [1][2] .

Содержание

Анатомическое строение

Это состояние влияет на все основные органы грудной клетки и брюшной полости. В целом органы просто устроены в зеркальном отображении. Сердце расположено на правой стороне грудной клетки, желудок и селезенка — на правой стороне живота, а печень и желчный пузырь — на левой стороне. Трехдольное — левое легкое, двудольное — правое легкое. Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также перевернуты.

Если сердце расположено в правой половине грудной клетки, такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (ing dextrocardia) или situs inversus totalis. Если при транспозиции сердце остается на левой стороне грудной клетки, что встречается значительно реже (1 на 22 000 случаев situs inversus), то такое состояние называют транспозицией внутренних органов с левокардией (англ levocardia) или situs reverse неполная. Транспозиция внутренних органов при левокардии или декстрокардия без транспозиции являются гораздо более опасными врожденными пороками, чем транспозиция внутренних органов при декстрокардии. [два]

Значение в жизни

При отсутствии врожденных пороков сердца люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни, без осложнений, связанных с их состоянием здоровья. В 5-10% случаев у лиц с situs inversus totalis имеются пороки сердца, которые выражаются в неправильном расположении крупных сосудов сердца. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95% случаев. [два]

Декстрокардия возникает у некоторых людей с синдромом Патау (англ. Patau Syndrome (трисомия по 13 хромосоме)), при этом остальные органы расположены обычным образом. [3]

Многие люди с висцеральной транспозицией не подозревают о своей необычной анатомии до тех пор, пока им не предстоит медицинский осмотр по причинам, отличным от транспозиции. Отражение органов может немного сбивать с толку, так как большинство признаков и симптомов будут на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией развивается аппендицит, он будет жаловаться на боль в левой части нижней части живота, поскольку именно там находится его аппендикс. Поэтому при возникновении заболевания знание того, что у человека транспозиция внутренних органов, может ускорить постановку правильного диагноза.

Транспозиция также усложняет операции по пересадке органов, так как донором органа почти наверняка будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень несимметричны, при размещении органа в зеркальной полости возникают геометрические проблемы. Например, человеку с транспозицией, нуждающемуся в пересадке сердца, необходимо пересадить все кровеносные сосуды от донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией обратная и требует последовательных шагов для правильного соединения кровеносных сосудов. [два]

Синдром Картагенера

Основная статья: первичная цилиарная дискинезия (англ)

Около 25% людей с обратным расположением органов имеют первичный диагноз первичной цилиарной дискинезии (ПЦД). ПКС представляет собой дисфункцию ресничек, проявляющуюся во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов во время раннего эмбрионального развития, поэтому у людей с ПЦД вероятность развития транспозиции внутренних органов составляет 50%. Около половины больных с ПЦД имеют синдром Картагенера (англ. Kartagener Syndrome), для которого характерна триада признаков: транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также отвечают за ток слизи в легких, в результате чего нарушается очистка дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД, как правило, бесплодны из-за функции ресничек, также поражаются сперматозоиды, являющиеся жгутиками и отвечающие за их подвижность. [два]

Транспозиция внутренних органов у животных

Виноградные улитки обычно имеют закрученную раковину с правой стороны. Частота «левых» раковинных виноградных улиток оценивается примерно 1: 10 000–1: 1 000 000. Эти животные, которых называют «королевскими улитками», также имеют такие органы, как сердце, дыхательные пути и половые органы с другой стороны. [3]

Situs inversus

1 Пермский государственный медицинский университет имени академика Е. А. Вагнера II» Минздрава России

Перевернутые внутренние органы – это относительно редкий вариант биологически нормальной анатомии, при котором основные внутренние органы расположены в зеркальном отображении по сравнению с их нормальным нормальным положением. Различают полную транспозицию внутренних органов, при которой все органы расположены инвертировано по отношению к их нормальному расположению, и частичную, когда все или отдельные органы одной из полостей тела, например, сердца, желудка, двенадцатиперстная и слепая кишка, селезенка перевернуты. Представлен краткий анализ распространенности, возможных причин, анатомических вариантов и их характеристик с последующим описанием клинического случая данного врожденного состояния. По результатам комплексного обследования, у больного выявлено наличие декстрокардии и добавочного тяжа в полости левого желудочка, локализация правая часть желудка, тощая кишка, нисходящая кишка, удлиненная сигмовидная кишка и селезенка, локализация левая сторона печени, двенадцатиперстной кишки, подвздошной, слепой и восходящей ободочной кишки, гипермоторная дискинезия тонкой кишки, каликоэктазия почки. Обследование таких больных может представлять значительные трудности для клиницистов на амбулаторном и стационарном уровне из-за анатомической дезориентации и в дальнейшем приводить к ошибочной диагностике и последующему неправильному лечению заболевания дискинезия тонкого кишечника по гипермоторному типу, каликоэктазия почек. Обследование таких больных может представлять значительные трудности для клиницистов на амбулаторном и стационарном уровне из-за анатомической дезориентации и в дальнейшем приводить к ошибочной диагностике и последующему неправильному лечению заболевания дискинезия тонкого кишечника по гипермоторному типу, каликоэктазия почек. Обследование таких больных может представлять значительные трудности для клиницистов на амбулаторном и стационарном уровне из-за анатомической дезориентации и в дальнейшем приводить к ошибочной диагностике и последующему неправильному лечению заболевания.

1. Полянский И. Ю. Лапароскопическая холецистэктомия у больного с полным обратным расположением внутренних органов / И. Ю. Полянский // Арта медика. – 2015. – № 1. – С. 50–51.

2. Белл Д. Дж., Гайяр Ф и др. situs-inversus [Электронный ресурс]. – URL: https://radiopaedia. org/articles/situs-inversus (дата обращения: 10.02.2019).

4. Левин М. Лево-правая асимметрия в эмбриональном развитии: всесторонний обзор. Механизмы развития. – 2005. – № 4. – С.13–14.

5. Черных А. В. Редкий случай зеркального расположения внутренних органов в сочетании с аномалиями строения гепатобилиарной системы и селезенки Фундаментальные исследования. – 2014. – № 4. – С. 389–392.

Транспозиция внутренних органов (situs viscerus inversus) — редкая аномалия развития, являющаяся результатом нарушения дифференцировки плодного яйца и проявляющаяся зеркально, относительно нормального расположения внутренних органов. Частота распространения находится в пределах от 1:5000 до 1:20000. Такое расположение внутренних органов выявляется в одном наблюдении на 10 млн рождений [1]. Специфическая генетическая причина dextrocardia situs inversus не была идентифицирована, и характер наследования в большинстве случаев не подтвержден, но это состояние является результатом измененной лево-правой асимметрии внутриутробно [2].

Этот процесс протекает в две стадии: 1 – потеря симметрии, 2 – реализация асимметрии, сопровождающаяся включением каскада генов с асимметричной экспрессией и последующей морфологической перестройкой организма. Установлено, что основным регуляторным фактором стадии 2 у млекопитающих является экспрессия гена Nodal, продукт которого, в свою очередь, запускает экспрессию гена Ptx2 в левой половине эмбриона. Выдвинута гипотеза о переносе морфогена: биение ресничек узелка Гензена способствует току жидкости с левой стороны в левую часть узелка, увеличивает концентрацию сигнальной молекулы, запуская сигнальный каскад латеральности Nodal-Ptx2 и определяет наличие морфологических признаков латеральности Nodal-Ptx2 левая сторона тела будет развиваться на левой стороне эмбриона [3].

Situs inversus totalis, то есть транспозиция внутренних органов при декстрокардии, является биологически нормальным явлением и, как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций, но в 5-10% случаев может сопровождаться врожденными пороками сердца, чаще всего в виде транспозиции магистральных сосудов.

При situs inversus incompletus встречаются аплазия селезенки и патология развития сердца (синдром Ивемарка), до 20% больных имеют патологию дыхательных путей и легких (синдром Картагенера). Изолированная декстрокардия, характеризующаяся нормальным положением желудка, печени и селезенки, также сопровождается пороками сердца. А вот при транспозиции внутренних органов с левокардией частота ее приближается к 95% случаев. Приблизительно у 25% людей с situs inversus первичный диагноз первичной цилиарной дискинезии [4].

В клинической практике при обследовании больных с зеркальным расположением внутренних органов высока вероятность анатомической дезориентации, так как большая часть симптомов будет с «неправильной» стороны, а это может привести к неправильной диагностике и ошибочному выбору неправильного метода лечения болезни. Транспозиция также усложняет операции по пересадке органов, так как донором, скорее всего, будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень несимметричны, геометрические проблемы возникают при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении [5]. Таким образом, знание и выявление данной аномалии развития позволяет предотвратить диагностические ошибки.

Больной А., 21 год, обследован в ГКБ № 2 г. Перми для уточнения анатомо-морфологических и функциональных особенностей внутренних органов.

Рентген органов грудной клетки. Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции

При рентгенографии органов грудной полости на рентгенограмме органов грудной полости – легочная ткань удовлетворительной прозрачности структурные корни. Диафрагма гладкая и подвижная. Грудь свободна. Сердце правостороннего расположения, в диаметре не увеличено. Аорта без изменений, расположена справа (рис. 1).

Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, 12-перстной кишки. Простое изображение живота. Рентгеноскопия брюшной полости. Рентгенологический контроль прохождения бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту

При рентгеноскопии и рентгенографии брюшной полости патологических затемнений и уровней жидкости обнаружено не было. Газовый пузырь желудка справа, левый изгиб ободочной кишки ниже правого купола диафрагмы, тень печени ниже левого купола диафрагмы.

Исследование проводилось в вертикальном и горизонтальном положении больного. Пищевод не изменен, контуры ровные, проходим свободно, складки слизистой ровные, четкие, везде продольные, брюшной отдел поворачивает вправо. Мембранный затвор работает.

Пузырь газа равномерный, расположен справа. Свод не утолщен, несколько отодвинут назад. Желудок расположен справа, гипотоничен, подвижен, не опущен, с ровными контурами по кривизне. Складки слизистой среднего калибра, продольные, прослеживаются во всех отделах. Перистальтика глубокая, по обеим изгибам до привратника. Луковица двенадцатиперстной кишки расположена слева, треугольной формы, стенки ее ровные, хорошо редуцированы. Двенадцатиперстная кишка расположена слева, обычно ротирована, не оттеснена назад. Дуодено-тощекишечный переход расположен справа, ровный (рис. 2).

Через 1 час опорожнение желудка не задерживалось, начальные отделы тощей кишки, расположенные справа, подвздошная кишка слева, были равномерно заполнены. Изготовлен купол слепой кишки, расположенной слева (рис. 3).

Через 3 часа контрастировали дистальный отдел подвздошной кишки, ободочную кишку до левой складки, расположенной ниже правого купола диафрагмы. Следы контраста в нисходящей и сигмовидной кишке расположены справа (рис. 4).

Через 12 часов после приема бариевой взвеси: слепая кишка плотная, восходящая, остальная кишка со следами контраста, сигмовидная кишка удлинена. Следы бария в прямой кишке (рис. 5).

Заключение: полная транспозиция органов грудной и брюшной полости (situs inversus viscerum). Дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу.

Печень: расположена слева. Контуры ровные, четкие. Размеры не увеличены: правая доля (ЦВР) – 125 мм, левая доля – 42 мм, хвостатая доля – 17 мм. Углы печени острые. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Сосудистый рисунок сохранен. Портальная вена – 9 мм. Внутрипеченочные протоки не расширены. Холедохии – 3 мм (рис. 6).

Желчный пузырь: грушевидной формы, сужен в n/3. Размеры в неувеличенном виде: 28х78 мм. Стенки не утолщены – 2 мм, герметичны. Нет бетона. Полость однородная (рис. 7).

Селезенка: расположена справа. Контур ровный и четкий. Размеры не увеличены: 90х30 мм. Эхогенность в норме. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет (рис. 8).

Поджелудочная железа: контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: голова – 24мм, тело – 10мм, хвост – 26мм. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Вирсунгов проток не расширен (рис. 9).

Свободная жидкость в брюшной полости не определяется.

Заключение: ультразвуковые признаки situs inversus без структурных изменений эхоанатомии органов.

Размеры справа 99х54 мм, слева 94х58 мм. Расположение типично физиологической подвижности. Контуры: умеренно обвисшие. Кортикомедуллярная дифференцировка сохранена. Паренхима: нормальной эхогенности. Толщина паренхимы от 19 до 24 мм. Чашечно-лоханочные системы: некоторые чашечки расширяются до 8-9 мм. Очаговые образования не отображаются. Сосудистая сеть прослеживается до капсулы почки (рис. 10).

Сердце расположено в правой половине грудной полости с зеркальным расположением камер и магистральных сосудов. Левый желудочек: МЭД 42 мм, КДО 79 мл, ФВ 59%, ТМЖП 7 мм. КСР 29мм, КСР 33мл, ФУ 31%, ТЗСЛЖ 7мм, УО 46мл. Левое предсердие: не увеличено, 43×29 мм, правое предсердие: не увеличено, 33×30 мм. Правый желудочек (парастернальный) 21 мм. Аорта: фиброзное кольцо 18 мм, уровень синуса 24 мм, восходящий отдел 22 мм. Аортальный клапан: створки не изменены, раскрытие 15 мм, 3 створки. V max 1,1 м/с, Pg max 4,9 мм рт. ст., без регургитации. Митральный клапан: створки не изменены, раскрытие 29 мм, движение створок разнонаправленное, площадь митрального отверстия в норме; Э/А -2,4. V max 0,8 м/с, Pg max 2,6 мм рт. ст., без регургитации. Трехстворчатый клапан: V max 0,66 м/с Pg max 1.

Легочная артерия: не расширена, СДЛА = 21 мм рт. ст. V max 0,8 м/с, Pg max 2,6 мм рт. ст., регургитация – 1ст. Оценка регионарной сократимости: участков асергии не выявлено. Во время исследования ритм правильный. Дополнительный тяж обнаруживается в полости ЛЖ (рис. 11).

Заключение: декстрокардия, полости сердца не расширены, в норме, створки правильно сформированы, интактны. Общая сократимость в норме, участков асергии нет, релаксация не изменена (рис. 12).

В результате комплексного обследования у больного выявлены декстрокардия и добавочный тяж в полости левого желудочка, правостороннее расположение желудка, тощей кишки, нисходящей ободочной кишки, удлиненной сигмовидной кишки и селезенки, левостороннее расположение печени, двенадцатиперстной, подвздошной, слепой и восходящей ободочной кишки, дискинезии тонкой кишки по гипермоторному типу, каликоэктазии почек. Описанный клинический случай представляет интерес как редкая врожденная аномалия развития, не сопровождающаяся серьезным нарушением строения органов и их функций.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector