Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения. V. 2016

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Врожденный свищ слюнной железы Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках

Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная Q40 Другие врожденные аномалии [мальформации] верхних отделов пищеварительного тракта

Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Q40.9 Пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта неуточненные

Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура тонкой кишки или кишечника БДУ

Исключено: мекониальный илеус (Е84.1) Q41.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Q41.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных отделов тонкой кишки

Q41.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз тонкой кишки неуточненного отдела

Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура толстой кишки

Q42.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом

Q42.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Q42.2 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищом

Q42.3 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

Q42.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других отделов толстой кишки

Q42.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии кишечника

Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная Q44 Врожденная аномалия [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря

Q44.3 Врожденный стеноз и стеноз желчных протоков

Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков

Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы

Добавочная поджелудочная железа Порок развития поджелудочной железы или панкреатического протока БДУ

Отсутствие пищеварительного тракта (полное) (частичное) БДУ органы пищеварения САИ: дублирование врожденное неправильное положение

Примечания 1. Данная версия соответствует версии ВОЗ 2016 г. (ICD-10 Version: 2016), некоторые положения которой могут отличаться от версии МКБ-10, утвержденной Минздравом России.

3. Русский перевод некоторых терминов в данной статье может отличаться от перевода в МКБ-10, утвержденной Минздравом России. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и т. д.с благодарностью принимаются по электронной почте [email protected] ru.

Q00-Q07 Врожденные аномалии нервной системы Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения Q30-Q34 Врожденные аномалии дыхательной системы Q35-Q37 Расщелина губы и неба [расщелина губы и неба] Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] пищеварительной системы Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации опорно-двигательного аппарата Q80-Q89 Другие врожденные пороки развития Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

Пищеварительная система. Аномалии толстой кишки. +

Варианты кишечных аномалий по клиническим проявлениям Проявления пороков развития кишечника (ДГПЖ) могут быть различными. В зависимости от наиболее вероятных и ярких клинических проявлений ПРК делят на несколько групп:

  • Очевидное ПРК при первичном осмотре;
  • ПРК, проявляющийся преимущественно кишечной непроходимостью;
  • ПРК, при котором доминирующим симптомом является кишечное кровотечение;
  • ПРК, проявлением которого является обнаружение объемного образования брюшной полости;
  • ПРК с преобладанием в клинике диареи;
  • ПРК, протекающее с болью в животе;
  • ПРК, преобладающим симптомом которого является потеря белка с калом (таблица 1).

Некоторые отклонения выявляются уже при осмотре малыша. Таким образом, дефекты брюшной стенки очевидны уже при рождении; большинство врожденных аноректальных пороков выявляются при первичном осмотре, например неперфорация заднего прохода. Если задний проход имеет подходящий диаметр для прохождения каловых масс, то диагноз других аномалий ставят позже, когда ребенок растет и развиваются различные клинические проявления (запоры, боли, кровотечения и др.). Симптомы кишечной непроходимости у новорожденных включают рвоту желчью, вздутие живота, недержание мекония и желтуху. Отхождение мекония не исключает наличия у новорожденного непроходимости верхних отделов кишечника. Возможные причины рвоты желчью у ребенка требуют тщательного изучения из-за возможности перемежающейся обструкции, связанной с саморазрешающимся перемежающимся заворотом. У больных с верхнекишечной непроходимостью может развиться негемолитическая гипербилирубинемия со значительным преобладанием непрямого билирубина (это не характерно для дистальной кишечной непроходимости). Считается, что развитие желтухи связано с усилением кишечно-печеночной циркуляции билирубина и снижением активности глюкуронилтрансферазы. Обследование и лечение пациентов с явной кишечной непроходимостью следует проводить одновременно. Для поддержания нормальной температуры и гомеостаза у малыша необходимо проводить интенсивную терапию. Аспирация содержимого желудка помогает уменьшить метеоризм. Обзорная рентгенограмма брюшной полости в горизонтальном и вертикальном положении выявляет чашечки Клойбера, обызвествления в органах брюшной полости, мекониевые пробки. Рентгенологическое исследование с контрастным усилением помогает определить место непроходимости толстой или тонкой кишки, а также оценить наличие, тип и степень нарушения кишечной ротации (рис. 2). При подозрении на возможную перфорацию кишечника вместо бария используют водорастворимые контрастные вещества. Гиперосмотическая клизма с контрастом может служить диагностическим, и в качестве терапевтического средства у пациентов с мекониевой пробкой или мекониевой непроходимостью кишечника. Если исследование подтверждает нарушение ротации кишки, то необходимо провести рентгенологическое исследование с контрастированием per os для определения расположения связки Трейца.

Аномалии с преобладанием других клинических проявлений представлены в таблице 1. Важно учитывать, что многие ПРК сочетаются друг с другом и с другими аномалиями, то есть при выявлении аномалии следует провести обследование больного на предмет возможного выявления другой аномалии (табл. 2).

Варианты кишечных аномалий по типу ПРК Дефекты брюшной стенки (эмбриональная грыжа и гастрошизис). Частота эмбриональной грыжи составляет примерно 2,5 случая на 10 000 новорожденных и гастрошизиса: в целом 1 случай на 10 000 новорожденных, но может достигать 7 случаев на 10 000 новорожденных и даже больше у матерей до 20 лет. Эмбриональная грыжа представляет собой выпячивание органов брюшной полости, в том числе иногда печени, в месте прикрепления пуповины. Как правило, размер дефекта брюшной стенки не превышает 4 см (рис. 1, А). Органы брюшной полости не изменены, они заключены в перепончатый мешок, к которому прикрепляется пуповина. В некоторых случаях имеются только зачатки сумки. 75% новорожденных с эмбриональной грыжей имеют внекишечные врожденные дефекты, чаще всего трисомию 13 или 18, а также синдром Беквита-Видеманна (также известный как синдром грыжи пуповины-макроглоссия-гигантизм). Гастрошизис возникает в результате горизонтального (поперечного) дефекта брюшной стенки на уровне пупка. Кишечник, не защищенный пленочным мешком или его зачатком, имеет аномалии, поверхность его тусклая, стенка утолщена под действием амниотической жидкости (рис. 1, В). Между петлями эвентрированной кишки могут располагаться и другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, в том числе мочевой пузырь, почки, яичники и матка. Пуповина соединена нормально. Около четверти пациентов с гастрошизисом имели другие врожденные дефекты, включая агенезию желчного пузыря и почек. Хирургическое устранение этих дефектов проводят в первые сутки жизни. Необходимы тщательная клиническая оценка и практический опыт, чтобы определить, может ли брюшная полость вместить выступающие внутренние органы. Однократное ушивание раны проводят в половине случаев, во второй половине случаев необходимо постепенное восстановление нормальной топографии органов брюшной полости. Во время и после хирургического лечения возможно развитие некротизирующего энтероколита, перфорации или некроза кишечника, а также осложнений, связанных с длительным парентеральным питанием. Аномалии вращения и фиксации. Между шестой и десятой неделями беременности кишка выпячивается в пуповину и поворачивает, возвращаясь в брюшную полость и прочно фиксируя основание брыжейки. Частота аномалий вращения составляет около 1%, у новорожденных мужского пола встречается в 2 раза чаще. В патогенезе нарушений ротации кишечника выделяют 3 механизма: нарушения внутриутробного поворота кишечника, развитие отдельных сегментов кишечника, фиксация отдельных сегментов кишечника. Наиболее выражены нарушения положения кишечника при совершенно обратном расположении органов брюшной полости, когда желудок, нисходящая и сигмовидная кишка, селезенка находятся справа, а слепая кишка, восходящая и печень – слева. При частичном верхнем обратном расположении органов брюшной полости аномалия ограничивается аномальной ротацией желудка и двенадцатиперстной кишки, а при нижнем варианте аномалии наблюдается обратное расположение тонкой и толстой кишок. Обратное положение органов брюшной полости (полное или частичное) входит в триаду Картагенера (бронхоэктазы – хронический синусит с полипами носовых ходов – обратное положение органов брюшной полости). Аномалии ротации и фиксации кишки заключаются в отсутствии ротации, ее неполноте, обратной ротации и неправильном сращении брыжейки (рис. 2). Отсутствие вращения (неротация) обусловлено прерыванием I стадии нормальной ротации кишечника с самого ее начала. Вследствие этого кишка «подвешена» в узкой дорсальной брыжейке, общей для тонкой и толстой кишок; тонкая кишка справа, толстая кишка слева в брюшной полости (рис. 2, А). Несмотря на отсутствие связок, препятствующих прохождению содержимого, кишка может быть перекручена вдоль своей продольной оси. В связи с этим возможен заворот кишки, а точкой вращения всегда является корень брыжейки с верхней брыжеечной артерией и веной. Заворот обычно поражает всю тонкую кишку, слепую кишку и начало восходящей ободочной кишки.

Невращение происходит с частотой 0,2%. Положение слепой кишки слева вызывает большие трудности в диагностике острого аппендицита. Порок часто сопровождается другими аномалиями, такими как грыжа плода, гастрошизис, атрезия и/или стриктура двенадцатиперстной кишки, дивертикул подвздошной кишки, атрезия желчевыводящих путей, кольцевидная поджелудочная железа и неперфорация заднего прохода. Отсутствие поворота пупочной петли наблюдается только в сочетании с врожденной пупочной грыжей. Остановка поворота кишки во II стадии (мальротация) проявляется тремя изменениями. Слепая кишка вращается и фиксируется, а двенадцатиперстная кишка – нет, что приводит к ее ущемлению связками (пучками Ледда) (рис. 2, В). Реже бывает, когда слепая кишка и двенадцатиперстная кишка вращаются в противоположных направлениях, вызывая закупорку толстой кишки за счет сдавления извне верхними брыжеечными сосудами (рис. 2, В), либо петля двенадцатиперстной кишки вращается в противоположном направлении при нормальном вращении слепой кишки, охватывая, таким образом, тонкую кишку в ее брыжейке с образование внутренней грыжи (рис. 2, Д). При нарушениях III стадии ротации кишечника петля двенадцатиперстной кишки ротируется в правильном направлении и фиксируется, а со слепой кишкой этого не происходит, что приводит к отсутствию надежной фиксации слепой и восходящей ободочной кишки. Слепая кишка свободно фиксирована и расположена в верхнем правом подреберье с дефектом связок или без него (рис. 2г). Высокое положение слепой кишки (coecum altum congenitum) создает большие трудности в диагностике и лечении аппендицита. С таким расположением слепых). Общая брыжейка обычно является результатом неполного вращения. Характеризуется отсутствием связи между восходящей брыжейкой ободочной кишки и задней брюшной стенкой. Восходящая ободочная кишка располагается по задней стенке правой половины брюшной полости, не прикрепляясь к ней. Частично сообщаясь с брыжейкой ободочной кишки, слепая кишка и терминальный отдел подвздошной кишки могут свободно перемещаться в брюшной полости (А. И. Парфенов, 2002). Чрезмерная подвижность кишечных сегментов при общей брыжейке благоприятствует завороту тонкой и толстой кишки (илеоцекальный заворот). Эта форма нарушения фиксации является наиболее распространенной и встречается у 14% детей. Нарушения ротации нередко приводят к более или менее значительной компрессии двенадцатиперстной кишки длинной ветвью брыжейки, что обусловливает клиническую картину непроходимости или артерио-мезентериальной недостаточности. Артериомезентериальная непроходимость может развиться с нарушениями ротации, а также самостоятельно, если верхняя брыжеечная артерия ответвляется от аорты под чрезмерно острым углом и сдавливает двенадцатиперстную кишку в области ее нижнего горизонтального отдела (А. И. Парфенов, 2002). Клиника. Клиническая симптоматика определяется тремя видами изменений в кишечнике: сужением его просвета (артериомезентериальная непроходимость), заворотом кишечника, нарушением кровоснабжения кишечника вследствие перекрута брыжейки. В типичных случаях клиника характеризуется острой, подострой или рецидивирующей кишечной непроходимостью. У 90% больных с нарушением кишечной ротации клинические проявления появляются в течение первых 2 мес жизни с явлениями кишечной непроходимости. У некоторых больных отмечается рвота желчью, выраженный метеоризм в сочетании с артериальной гипотензией, шоком и кровянистым стулом. У других больных симптомы могут быть менее выражены и проявляться болью в животе, медленным набором массы тела, нарушением питания, диареей с синдромом мальабсорбции, запоры, раздражительность, апатия, наличие свежей крови в стуле и периодическая рвота, задержка развития. В редких случаях мальротация встречается у нескольких членов семьи, подтверждая наличие генетической предрасположенности. В легких случаях появление симптомов может быть отложено до второго, третьего или четвертого десятилетия жизни. Артериально-мезентериальная непроходимость может возникнуть остро после обильной еды. Возникают резкая боль в эпигастральной области, многократная рвота. Отмечается асимметрия живота за счет выпячивания полного желудка в эпигастральной области. В отличие от острой кишечной непроходимости другого генеза, при артерио-мезентериальной непроходимости состояние улучшается после принятия больным коленно-локтевого положения. В большинстве случаев отмечается быстрое прохождение желудочно-кишечного содержимого через дуоденоеюнальный изгиб с устранением обструктивных явлений. Хронические формы артерио-мезентериальной непроходимости характеризуются более или менее постоянными болями в эпигастральной области, уменьшающимися в положении колена и локтя (А. И. Парфенов, 2002). Синдром подвижной слепой кишки характеризуется периодическими болями в правой подвздошной области или внизу живота в зависимости от положения тела. Причина появления этих симптомов кроется в нарушениях проходимости и кровоснабжения в илеоцекальной зоне вследствие эпизодического заворота восходящей ободочной кишки. Анализ операционного и секционного материала позволяет в ряде случаев выявить признаки фиброзного периколита и неспецифического лимфаденита в удлиненной брыжейке этой кишки (А. И. Парфенов, 2002). Диагностика синдрома подвижной слепой кишки представляет большие трудности. Пациенты могут долгое время безуспешно лечиться от постоянных болей в животе, ограничивающих их трудоспособность. Между тем хирургическое лечение приводит к выздоровлению. Синдром Уилки (функциональная непроходимость дистальной трети двенадцатиперстной кишки, где она пересекает верхнюю брыжеечную артерию) характеризуется периодической рвотой с примесью желчи, исхуданием, слабостью, вынуждающими больного оставаться в постели; прекращается рвота и улучшается общее самочувствие, если больной лежит на спине. Рентгенологически отмечается расширение желудка и проксимального отдела двенадцатиперстной кишки; острый край бария в начале дистальной трети двенадцатиперстной кишки, in situ). Синдром Ледда — кишечная непроходимость, развивающаяся у больных с аномалиями ротации кишечника. Встречается в основном у детей. В клинической картине преобладают симптомы кишечной непроходимости (острой или рецидивирующей), которые обусловлены заворотом тонкой кишки в сочетании с защемлением двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами, идущими от париетальной брюшины к слепой кишке и натягивающимися при завороте (А. И. Парфенов, 2002). Диагностика. Диагноз нарушений ротации и фиксации кишки устанавливают клинически и рентгенологически. Для диагностики артерио-мезентериальной непроходимости необходимо полипозиционное рентгенологическое исследование желудка, при котором выявляют его расширение, а также расширение двенадцатиперстной кишки, задержку бария и быстрое его прохождение после взятия больным колена локтя позиция Уход. Больные с острой кишечной непроходимостью нуждаются в интенсивной терапии и неотложном хирургическом вмешательстве. Если состояние больного позволяет, может быть проведено рентгенологическое исследование для подтверждения дооперационного диагноза неполного поворота кишечника. При хирургическом лечении применяют операцию Ледда. Для предупреждения рецидива заворота кишечника или перекрута брыжейки двенадцатиперстную кишку и ободочную кишку фиксируют к задней брюшной стенке. В легких случаях артерио-мезентериальной обструкции лечение может быть консервативным. Больному разъясняют необходимость приема пищи лежа на правом боку, а при появлении болей советуют принять коленно-локтевое положение, спазмолитики. При выраженном болевом синдроме необходимо хирургическое лечение (заднеободочная дуоденоеюноанастомоз по Ледду; если такая операция невозможна, то накладывают переднеободочную дуоденоеюноанастомоз; рассечение связки Трейца обычно нецелесообразно). Дублирование. Удвоение кишечника — редкая врожденная аномалия с неясным патогенезом. Патолого-анатомические исследования показали, что частота заболевания составляет 2 случая на 9000 детей. Дупликации представляют собой кистозные, тубулярные или дивертикулярные массы, расположенные на брыжеечной стороне кишки и, вероятно, в результате порока развития сосудов эмбриональной кишки. Хотя дупликации чаще всего возникают в тощей и подвздошной кишке, они также могут возникать в любом другом отделе кишечника. Полость удвоения обычно полностью отделена от полости нормальной кишки, но обе кишки имеют общую часть мышечной и сосудистой системы. Кишечные дупликации тонкой кишки обычно имеют клинические проявления (в отличие от толстокишечных дупликаций), проявляющиеся на первом году жизни в виде кишечной непроходимости и/или пальпируемого опухолевидного образования в брюшной полости. Взрослые пациенты могут испытывать аналогичные острые симптомы, а также кровотечения и злокачественные новообразования. Диагноз ставят на основании УЗИ, сканирования или компьютерной томографии органов брюшной полости. Лечение включает хирургическую резекцию удвоения и прилежащего сегмента кишки с наложением анастомоза конец в конец». Атрезия кишечника – это полное врожденное нарушение просвета кишечника, приводящее к кишечной непроходимости. В тонкой кишке 50 % атрезий приходится на двенадцатиперстную кишку, 36 % — на тощую кишку и 14 % — на подвздошную кишку. Атрезии толстой кишки встречаются реже и составляют не более 10% всех атрезий кишечника. Частота атрезии кишечника варьирует от 1 на 330 до 1 на 1500 живорождений. Изолированная атрезия тощей кишки чаще встречается у детей негроидной расы, а также у новорожденных с низкой массой тела, у двойни. Вовлечение редкой разновидности атрезии тощей кишки с «кожей яблока» составляет менее 5% всех атрезий. У больных с атрезией тонкой кишки присутствуют и другие аномалии: кольцевидная поджелудочная железа, мальротация кишечника, эктопия заднего прохода, гастрошизис, удвоение подвздошной кишки и др. приблизительно 10% белых новорожденных с атрезией тощей и подвздошной кишки имеют муковисцидоз. В литературе имеются отдельные данные об атрезии тощей кишки, возникающей при приеме матерью кафегота или кокаина от головной боли во время беременности, а также в случае Лечение включает резекцию атрезированной кишки с наложением анастомоза конец в конец».

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector