Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
ЭхоКГ при врожденном стенозе клапана легочной артерии
Стеноз легочного клапана является наиболее распространенным врожденным пороком сердца у детей (2-3%) и гораздо реже встречается у взрослых.
(a) Патологическая анатомия. В типичных случаях стеноза полулунный выступ легочного клапана неполностью отделен в месте его соединения с кольцом (около грудины). В результате этого слияния клапан в систолу выпячивается в сторону ствола главной легочной артерии в куполообразной форме с отверстием посередине. В редких случаях легочный клапан состоит из одной створки.
Степень стеноза клапана зависит от площади его отверстия в состоянии покоя. Стеноз приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка, вызывая стеноз подключичной артерии (вторичный) и двойной градиент давления при переходе из полости правого желудочка в ствол легочной артерии. В 30% случаев стеноз легочной артерии является изолированным и чаще сочетается с другими пороками сердца, в частности с дефектом межжелудочковой перегородки, тетралогией Фаллота и незакрытым артериальным протоком.
Б) Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия легочного клапана приводит к увеличению внутриполостного давления в правом желудочке и градиенту давления через клапан. Это приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка, изменению геометрии желудочка, увеличению внутреннего диаметра и часто к стенозу подключичной артерии.
В) Эхокардиография. В связи с гипертрофией и увеличением правого желудочка исследовать правый желудочек и ствол легочной артерии с помощью ЭхоКГ легче, чем нормальный правый желудочек.
Г) Двухмерная эхокардиография. При сканировании вдоль длинной оси сердца с парастернальной позиции полость правого желудочка оказывается расширенной, а стенка желудочка гипертрофированной. Желудочковая перегородка часто асимметрична и также гипертрофирована. При сканировании по короткой оси видно, что гипертрофированный правый желудочек во время систолы расширяется в левый желудочек, при этом наблюдается значительный гемодинамический стеноз и нарушение циркулярной структуры левого желудочка.
Чем выше систолическое давление правого желудочка, тем более выраженным становится этот признак. Сканирование вдоль продольной оси легочного ствола выявляет утолщение легочных клапанов и их неполное открытие, а также постстенотическое расширение легочного ствола, если стеноз достаточно выражен. Систолический (фундирующий) стеноз выявляется на уровне легочного конуса.
Видео. Стеноз легочного клапана вдоль короткой оси аортального клапана при ЭхоКГ в парастернальном положении датчика (соответствует изображению вдоль длинной оси легочного клапана). Систолическая струя достигает верхней стенки легочной артерии (справа), видна диастолическая недостаточность легочного клапана. Двухфазное исследование с парастернальной позиции вдоль короткой оси главного сосуда выявляет стеноз легочного клапана. Регургитирующая жидкость окрашивается в желто-зеленый цвет. mra - главный легочный ствол. Видео, показывающее кровоток в расширенном легочном стволе, поток в "крыше" легочной артерии (в правой части изображения) и диастолическую регургитирующую струю из-за недостаточности легочного клапана (см. также видео). Максимальная скорость потока при стенозе легочного клапана при непрерывной волновой допплеровской визуализации из парастернальной позиции датчика составила 4,2 м/с. На основании этих данных был рассчитан максимальный градиент систолического давления в 70 мм рт. ст. Недостаточность легочного клапана была выявлена при дуплексном сканировании по оси легочной артерии (MPA). Диастолическая регургитантная струя втягивалась в отводящий тракт правого желудочка (RVO), следуя за волной P ЭКГ, которая была временно окрашена в желто-красно-зеленый цвет. lvo - отводящий тракт левого желудочка.
E) Эхокардиограмма в М-режиме. Эхокардиограмма в М-режиме показывает увеличенный правый желудочек; перегородка имеет сниженную амплитуду движения и может быть парадоксальное движение. Передняя стенка правого желудочка часто идентифицируется, утолщена и сужена. Движение легочного клапана характеризуется наличием глубокой волны А в начале открытия.
(e) Цветной допплер. Цветное допплеровское картирование показывает турбулентный поток от клапана в легочный ствол, а затем в верхнюю стенку ("крышу") правой легочной артерии во время систолы. Однако эта часть легочной артерии часто закрыта легочной тканью. Луковица аорты расположена сразу за легочным клапаном, и ее также можно увидеть.
На видео выше показано движение сердца в реальном времени: систолический поток к верхней стенке правой легочной артерии (справа на рисунке), а также систолическая струйная регургитация в расширенном легочном стволе (слева на рисунке) и недостаточность легочного клапана.
G) Спектральная допплеровская визуализация. Непрерывная волновая допплерография используется для регистрации профиля скорости потока, на основании которого можно рассчитать максимальное значение систолического градиента потока. Если это значение подставить в упрощенное уравнение Бернулли, то можно получить максимальный градиент давления в легочной артерии. Это соответствует градиенту, определенному с помощью инвазивного теста.
H) Другие изменения, выявленные при эхокардиографии. Часто стеноз легочной артерии и недостаточность легочного клапана сосуществуют, и эхокардиограмма, полученная с помощью цветной допплерографии при таком сочетании, показана на рисунке выше.
Публикации в СМИ
Изолированный стеноз легочного клапана - это патологическое состояние, характеризующееся нарушением кровоснабжения на уровне легочного клапана. Частота - 10-12% пациентов с ИБС.
Этиология - Врожденные аномалии (изолированный стеноз или сочетание с другими врожденными пороками) - Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) - Псевдостеноз легочного клапана при наличии опухолей правого желудочка и средостения, аневризмы аортального синуса или седловидной эмболической компрессии.
Патофизиология - Увеличение постнагрузки - Гипертрофия правого желудочка и удлинение фазы выброса - Правожелудочковая недостаточность - Субэндокардиальная ишемия правого желудочка - Правожелудочковая недостаточность усугубляется вторичной недостаточностью трехстворчатого клапана - Снижение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.
- Основные жалобы - Усталость - Синкопе - Симптомы правожелудочковой недостаточности - Цианоз с открытым эллиптическим окном.
- вальвулярные симптомы -- систолическое дрожание во втором межреберном промежутке справа от грудины -- эпигастральная пульсация (усиленный толчок правого желудочка) -- уменьшение легочного компонента тонуса II класса. Иногда наблюдается щелчок выброса -- Значительное расщепление вторичного тона -- Грубый среднесистолический шум (чем позже появляется шум, тем тяжелее обструкция), проводимый в левое межключичное и межлопаточное пространство -- По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности развивается голосистолический шум трикуспидальной регургитации.
- Симптомы макроциркуляторной недостаточности.
- ЭКГ - признаки правосторонней гипертрофии и перегрузки - редкие желудочковые аритмии.
- Яремная венограмма: увеличенная амплитуда А-волны и выраженная V-волна (при трикуспидальной недостаточности).
- Рентгенограмма грудной клетки - выбухание правой дуги сердца без контрастного отклонения пищевода - постсклеротическая дилатация легочных артерий - бедный легочный сосудистый рисунок
- ЭхоКГ -- Гипертрофия и дилатация правого сердца -- Выявление аномального количества створок клапана -- Выпуклость клапана при врожденном стенозе -- Вегетации при инфекционном эндокардите -- Карциноидные бляшки -- Сдавление легочной артерии опухолью -- Аневризма аортального синуса -- Тромб в проксимальном отделе легочной артерии -- Допплер показывает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией -- Степень повышения систолического давления в правом желудочке определяет тяжесть стеноза I класс - менее 60 мм рт. ст. II класс - 60-100 мм рт. ст. III класс - более 100 мм рт. ст.
- КТ или МРТ могут помочь определить наличие и размер опухоли, вызывающей сдавливание.
- Катетеризация правого сердца - измерение систолического давления в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией - повышенное диастолическое давление в правом желудочке - давление в правом предсердии обычно также повышено - повышенная амплитуда волны А - при вторичной недостаточности трехстворчатого клапана присутствует значительная волна V.
- Правая вентрикулография и ангиография - Оценка степени стеноза - Тестирование с аминофиллином и отрицательным кислородом - Обнаружение эмболов в проксимальной легочной артерии
- Консервативное лечение - Тромболизис при ТЭЛА - Радиотерапия при опухолях средостения - См. Сердечная недостаточность.
- Хирургическое лечение - Показания. Стеноз II класса с клиническими проявлениями, стеноз III класса -- Противопоказания -- Атрофическая фаза недостаточности кровообращения -- Тяжелые сопутствующие заболевания. Хирургическое вмешательство - Баллонная вальвулопластика при изолированном врожденном или приобретенном стенозе - Хирургическая декомпрессия - Опухоли, сдавливающие легочную артерию, когда противопоказано или когда радиотерапия неэффективна - Проксимальная легочная тромбэктомия - Когда противопоказано или когда тромболизис неэффективен.
Специфические осложнения - Рестеноз - Острая сердечная недостаточность вследствие неадекватного лечения стеноза.
Прогноз - Правожелудочковая недостаточность вследствие перегрузки давлением обычно обратима, даже при тяжелой дисфункции правого желудочка и недостаточности трехстворчатого клапана, но восстановление функции правого желудочка может занять несколько недель или месяцев, а правожелудочковая недостаточность связана с повышенной смертностью - Послеоперационная внутрибольничная смертность 0,5-1,5% - 5-летняя выживаемость 91%.
Синонимы. Вальвулярный стеноз легочной артерии, Вальвулярный стеноз легочной артерии.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4