Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

ЭхоКГ при врожденном стенозе клапана легочной артерии

Стеноз легочного клапана является наиболее распространенным врожденным пороком сердца у детей (2-3%) и гораздо реже встречается у взрослых.

(a) Патологическая анатомия. В типичных случаях стеноза полулунный выступ легочного клапана неполностью отделен в месте его соединения с кольцом (около грудины). В результате этого слияния клапан в систолу выпячивается в сторону ствола главной легочной артерии в куполообразной форме с отверстием посередине. В редких случаях легочный клапан состоит из одной створки.

Степень стеноза клапана зависит от площади его отверстия в состоянии покоя. Стеноз приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка, вызывая стеноз подключичной артерии (вторичный) и двойной градиент давления при переходе из полости правого желудочка в ствол легочной артерии. В 30% случаев стеноз легочной артерии является изолированным и чаще сочетается с другими пороками сердца, в частности с дефектом межжелудочковой перегородки, тетралогией Фаллота и незакрытым артериальным протоком.

Б) Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия легочного клапана приводит к увеличению внутриполостного давления в правом желудочке и градиенту давления через клапан. Это приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка, изменению геометрии желудочка, увеличению внутреннего диаметра и часто к стенозу подключичной артерии.

В) Эхокардиография. В связи с гипертрофией и увеличением правого желудочка исследовать правый желудочек и ствол легочной артерии с помощью ЭхоКГ легче, чем нормальный правый желудочек.

Г) Двухмерная эхокардиография. При сканировании вдоль длинной оси сердца с парастернальной позиции полость правого желудочка оказывается расширенной, а стенка желудочка гипертрофированной. Желудочковая перегородка часто асимметрична и также гипертрофирована. При сканировании по короткой оси видно, что гипертрофированный правый желудочек во время систолы расширяется в левый желудочек, при этом наблюдается значительный гемодинамический стеноз и нарушение циркулярной структуры левого желудочка.

Чем выше систолическое давление правого желудочка, тем более выраженным становится этот признак. Сканирование вдоль продольной оси легочного ствола выявляет утолщение легочных клапанов и их неполное открытие, а также постстенотическое расширение легочного ствола, если стеноз достаточно выражен. Систолический (фундирующий) стеноз выявляется на уровне легочного конуса.

Видео. Стеноз легочного клапана вдоль короткой оси аортального клапана при ЭхоКГ в парастернальном положении датчика (соответствует изображению вдоль длинной оси легочного клапана). Систолическая струя достигает верхней стенки легочной артерии (справа), видна диастолическая недостаточность легочного клапана. Двухфазное исследование с парастернальной позиции вдоль короткой оси главного сосуда выявляет стеноз легочного клапана. Регургитирующая жидкость окрашивается в желто-зеленый цвет. mra – главный легочный ствол. Видео, показывающее кровоток в расширенном легочном стволе, поток в “крыше” легочной артерии (в правой части изображения) и диастолическую регургитирующую струю из-за недостаточности легочного клапана (см. также видео). Максимальная скорость потока при стенозе легочного клапана при непрерывной волновой допплеровской визуализации из парастернальной позиции датчика составила 4,2 м/с. На основании этих данных был рассчитан максимальный градиент систолического давления в 70 мм рт. ст. Недостаточность легочного клапана была выявлена при дуплексном сканировании по оси легочной артерии (MPA). Диастолическая регургитантная струя втягивалась в отводящий тракт правого желудочка (RVO), следуя за волной P ЭКГ, которая была временно окрашена в желто-красно-зеленый цвет. lvo – отводящий тракт левого желудочка.

E) Эхокардиограмма в М-режиме. Эхокардиограмма в М-режиме показывает увеличенный правый желудочек; перегородка имеет сниженную амплитуду движения и может быть парадоксальное движение. Передняя стенка правого желудочка часто идентифицируется, утолщена и сужена. Движение легочного клапана характеризуется наличием глубокой волны А в начале открытия.

(e) Цветной допплер. Цветное допплеровское картирование показывает турбулентный поток от клапана в легочный ствол, а затем в верхнюю стенку (“крышу”) правой легочной артерии во время систолы. Однако эта часть легочной артерии часто закрыта легочной тканью. Луковица аорты расположена сразу за легочным клапаном, и ее также можно увидеть.

На видео выше показано движение сердца в реальном времени: систолический поток к верхней стенке правой легочной артерии (справа на рисунке), а также систолическая струйная регургитация в расширенном легочном стволе (слева на рисунке) и недостаточность легочного клапана.

G) Спектральная допплеровская визуализация. Непрерывная волновая допплерография используется для регистрации профиля скорости потока, на основании которого можно рассчитать максимальное значение систолического градиента потока. Если это значение подставить в упрощенное уравнение Бернулли, то можно получить максимальный градиент давления в легочной артерии. Это соответствует градиенту, определенному с помощью инвазивного теста.

H) Другие изменения, выявленные при эхокардиографии. Часто стеноз легочной артерии и недостаточность легочного клапана сосуществуют, и эхокардиограмма, полученная с помощью цветной допплерографии при таком сочетании, показана на рисунке выше.

Публикации в СМИ

Изолированный стеноз легочного клапана – это патологическое состояние, характеризующееся нарушением кровоснабжения на уровне легочного клапана. Частота – 10-12% пациентов с ИБС.

Этиология – Врожденные аномалии (изолированный стеноз или сочетание с другими врожденными пороками) – Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) – Псевдостеноз легочного клапана при наличии опухолей правого желудочка и средостения, аневризмы аортального синуса или седловидной эмболической компрессии.

Патофизиология – Увеличение постнагрузки – Гипертрофия правого желудочка и удлинение фазы выброса – Правожелудочковая недостаточность – Субэндокардиальная ишемия правого желудочка – Правожелудочковая недостаточность усугубляется вторичной недостаточностью трехстворчатого клапана – Снижение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.

– Основные жалобы – Усталость – Синкопе – Симптомы правожелудочковой недостаточности – Цианоз с открытым эллиптическим окном.

– вальвулярные симптомы — систолическое дрожание во втором межреберном промежутке справа от грудины — эпигастральная пульсация (усиленный толчок правого желудочка) — уменьшение легочного компонента тонуса II класса. Иногда наблюдается щелчок выброса — Значительное расщепление вторичного тона — Грубый среднесистолический шум (чем позже появляется шум, тем тяжелее обструкция), проводимый в левое межключичное и межлопаточное пространство — По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности развивается голосистолический шум трикуспидальной регургитации.

– Симптомы макроциркуляторной недостаточности.

– ЭКГ – признаки правосторонней гипертрофии и перегрузки – редкие желудочковые аритмии.

– Яремная венограмма: увеличенная амплитуда А-волны и выраженная V-волна (при трикуспидальной недостаточности).

– Рентгенограмма грудной клетки – выбухание правой дуги сердца без контрастного отклонения пищевода – постсклеротическая дилатация легочных артерий – бедный легочный сосудистый рисунок

– ЭхоКГ — Гипертрофия и дилатация правого сердца — Выявление аномального количества створок клапана — Выпуклость клапана при врожденном стенозе — Вегетации при инфекционном эндокардите — Карциноидные бляшки — Сдавление легочной артерии опухолью — Аневризма аортального синуса — Тромб в проксимальном отделе легочной артерии — Допплер показывает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией — Степень повышения систолического давления в правом желудочке определяет тяжесть стеноза I класс – менее 60 мм рт. ст. II класс – 60-100 мм рт. ст. III класс – более 100 мм рт. ст.

– КТ или МРТ могут помочь определить наличие и размер опухоли, вызывающей сдавливание.

– Катетеризация правого сердца – измерение систолического давления в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией – повышенное диастолическое давление в правом желудочке – давление в правом предсердии обычно также повышено – повышенная амплитуда волны А – при вторичной недостаточности трехстворчатого клапана присутствует значительная волна V.

– Правая вентрикулография и ангиография – Оценка степени стеноза – Тестирование с аминофиллином и отрицательным кислородом – Обнаружение эмболов в проксимальной легочной артерии

– Консервативное лечение – Тромболизис при ТЭЛА – Радиотерапия при опухолях средостения – См. Сердечная недостаточность.

– Хирургическое лечение – Показания. Стеноз II класса с клиническими проявлениями, стеноз III класса — Противопоказания — Атрофическая фаза недостаточности кровообращения — Тяжелые сопутствующие заболевания. Хирургическое вмешательство – Баллонная вальвулопластика при изолированном врожденном или приобретенном стенозе – Хирургическая декомпрессия – Опухоли, сдавливающие легочную артерию, когда противопоказано или когда радиотерапия неэффективна – Проксимальная легочная тромбэктомия – Когда противопоказано или когда тромболизис неэффективен.

Специфические осложнения – Рестеноз – Острая сердечная недостаточность вследствие неадекватного лечения стеноза.

Прогноз – Правожелудочковая недостаточность вследствие перегрузки давлением обычно обратима, даже при тяжелой дисфункции правого желудочка и недостаточности трехстворчатого клапана, но восстановление функции правого желудочка может занять несколько недель или месяцев, а правожелудочковая недостаточность связана с повышенной смертностью – Послеоперационная внутрибольничная смертность 0,5-1,5% – 5-летняя выживаемость 91%.

Синонимы. Вальвулярный стеноз легочной артерии, Вальвулярный стеноз легочной артерии.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector