Актинический ретикулоид

Хронический дерматоз характеризуется чрезвычайно высокой фоточувствительностью.

Этиология и патогенез [править]

Массивный акантоз с неравномерными эпидермальными отростками. Роговой слой частично отслоен, на сохранившихся участках – паракератоз. В шиповидном слое отек, экзоцитоз, в отдельных важных местах единичные микроабсцессы по типу Потрие. Верхнюю половину дермы занимает довольно плотный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью полинуклеарных клеток и плазматических клеток. Встречаются также крупные клетки с гиперхромными ядрами, которые напоминают микоз. Подобные изменения можно наблюдать при грибовидном микозе.

Клинические проявления [править]

Болеют практически только мужчины старше 50 лет. На открытых участках кожи на эритематозно-отечном фоне наблюдают красновато-розовые папулезные элементы, сливающиеся в сплошные инфильтрирующие бляшки с подчеркнутым кожным рисунком, глубокими складками и мелкопластинчатым шелушением. На закрытых участках кожи высыпания представлены мелкими плотными фолликулярными папулами розовато-красного цвета, экскориациями, геморрагическими корками. Больных беспокоит интенсивный, иногда нестерпимый зуд. Из-за чрезвычайно высокой светочувствительности они вынуждены днем находиться в темных помещениях, что приводит у некоторых больных к психической депрессии.

Актинический ретикулоид: Диагностика [править]

Диагноз «актинический ретикулоид» ставится на основании сочетания клинических признаков хронического фотодерматоза с морфологическими изменениями, близкими к грибовидному микозу. Несмотря на свое гистологическое сходство, актинический ретикулоид является, по данным литературы, более доброкачественным заболеванием и не трансформируется в кожную лимфому. В связи с отсутствием надежных морфологических критериев, позволяющих отличить грибовидный микоз от актинического ретикулоида, особое значение имеют клинико-анамнестические данные.

Дифференциальный диагноз [править]

Персистирующая солнечная эритема характеризуется отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лимфомы. Ввиду схожести клинических проявлений персистирующей солнечной эритемы с актиническим ретикулоидом некоторые авторы считают их разными стадиями одного и того же процесса, обозначая диагноз по косой линии: стойкая солнечная эритема/актинический ретикулоид.

Грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома) не характеризуется преимущественным расположением на открытых участках кожи и ассоциацией обострения заболевания с тепловым ударом. Актинико-ретикулоидное иммунофенотипирование выявляет изменение соотношения CD4/CD8 в пользу CD8 и наоборот при Т-клеточной лимфоме кожи.

Полиморфный фотодерматоз проявляется зудящими и/или везикулярно-зудящими высыпаниями на открытых участках кожи, способными образовывать бляшки при сращении, но всегда имеются значительные участки непораженной кожи, а субъективные ощущения не столь интенсивны.

Актинический ретикулоид: Лечение [править]

Лечение сопряжено со значительными трудностями. Положительный эффект отмечен при сочетанном применении преднизолона, гидроксихлорохина и азатиоприна, циклоспорина А, наружном применении такролимуса. Хороший эффект был получен и при парадоксальном методе лечения – фотохимиотерапии, начиная с очень малых доз.

Профилактика [править]

Профилактика заключается в защитных мерах от солнечной радиации (рациональная одежда, солнцезащитный крем).

Актинический ретикулоид

Большинство больных — пожилые люди от 70 до 80 лет. 10% больных составляют женщины. Хронический актинический дерматит связан с аномальной реакцией на ультрафиолетовое излучение (УФО) при тестировании с монохроматическими источниками или источниками широкого спектра. Молекулы в ответ на УФ-облучение напоминают реакцию гиперчувствительности замедленного типа, возможно, на УФ-активируемый кожный антиген. Этот антиген еще не идентифицирован, но потенциальными кандидатами являются клеточная ДНК и другие клеточные компоненты. Спектр действия хронического актинического дерматита такой же, как и у эритемы, в котором могут быть задействованы те же хромофоры, но механизм снижения порога реактивности не установлен. У пациентов быстро развиваются аллергические реакции замедленного типа на широкий спектр аллергенов, не обязательно фотоаллергены, в результате чего иммунный ответ неадекватно повышается. С этой точки зрения представляется целесообразным рассматривать хронический актинический дерматит как аутоиммунное иммунологическое заболевание.

Заболеванию часто предшествует эндогенная экзема в анамнезе, возможно, легкая экзема рук или пятнистая экзема туловища.

Вначале развивается экзема лица, чаще легкая, и только в летние месяцы, но через 1-3 года симптомы становятся стойкими, выраженными, появляется типичная картина. Признаки, указывающие на хронический актинический дерматит, включают экзему на открытых участках кожи, таких как лицо, шея, декольте и тыльная сторона кистей, а сыпь внезапно исчезает на шее и в области запястий.

Некоторые участки кожи могут остаться нетронутыми, например, под подбородком, треугольник кожи за ушами, веки, кожа глубоко в носогубных складках или других складках, а также в промежутках между пальцами. Эти места находятся в тени, поэтому получают меньше ультрафиолета. Однако в тяжелых случаях клинические признаки могут быть стертыми и может присутствовать эритродермия. Многие пациенты не замечают связи заболевания с пребыванием на солнце, хотя в летние месяцы может наблюдаться ухудшение состояния.

Больные чувствуют себя очень напряженными, постоянный зуд приводит к бессоннице и депрессии. Иногда клиническая картина настолько выражена, что возникает подозрение на кожную лимфому. На пораженной коже иногда наблюдается витилигоподобная депигментация.

Клиническая картина может указывать на диагноз, однако золотым стандартом диагностики этого заболевания является демонстрация аномально низкой реакции на УФ-излучение. Исследование обычно проводят с использованием монохроматического источника света. Пациентов оценивают по длине волны в узкой полосе по всему спектру волн: 300, 320, 340, 370 и 400 нм. Диапазон нормальной реакции на тестовые длины волн обычно известен в данной популяции: у пациентов может быть снижена реакция в диапазонах УФ-В (300–315 нм), УФ-В и УФ-А (315–400 нм), а при тяжелых заболеваниях — в диапазонах УФ-А и видимого света диапазоны (400-800 нм). В биоптатах с участка, облученного УФ-излучением, экзематозные признаки сохраняются в течение нескольких дней. Гистологическое исследование клинически пораженной кожи выявляет глубокий дермальный лимфогистиоцитарный инфильтрат и экзематозные признаки в эпидермисе. Лимфоцитарный инфильтрат может быть настолько плотным, что вызывает подозрение на кожную лимфому, особенно если инфильтрат у этих пациентов содержит клетки Сезари или даже циркулирующие клетки Сезари. Таким образом, старый термин «актинический ретикулоид» по-прежнему актуален для этих больных, но в настоящее время известно, что это тяжелая форма хронического актинического дерматита, при которой отсутствует связь со злокачественным прогрессированием сложной, особенно на ранних стадиях, можно поставить на основании следующих признаков: что вызывает подозрение на кожную лимфому, особенно если у этих пациентов в инфильтрате есть клетки типа клеток Сезари или даже циркулирующие клетки Сезари. Таким образом, старый термин «актинический ретикулоид» по-прежнему актуален для этих больных, но в настоящее время известно, что это тяжелая форма хронического актинического дерматита, при которой отсутствует связь со злокачественным прогрессированием трудной, особенно в ее ранних стадиях, можно поставить на основании следующих признаков: что вызывает подозрение на кожную лимфому, особенно если у этих больных в инфильтрате обнаруживаются клетки типа клеток Сезари или даже циркулирующие клетки Сезари. Таким образом, старый термин «актинический ретикулоид» по-прежнему актуален для этих пациентов:

Пожилой возраст больных, чаще мужчин, начало и обострение заболевания весной и летом;
Высокая чувствительность к ультрафиолетовым лучам, выражающаяся в резком снижении минимальной эритемной дозы:
Наличие стойких инфильтрирующих папулезных элементов и бляшек на открытых участках кожи с постепенным распространением на другие места вплоть до эритродермии с развитием Facies leonina:
Сильный зуд
Гистологическая картина, напоминающая грибовидный микоз, характеризуется плотным дермальным инфильтратом с отдельными атипичными клетками, изменениями эпидермиса в виде акантоза, гиперспонгиоза и паракератоза, экзоцитозом лимфоцитов в эпидермисе, иногда по типу микроабсцессов Потрие, с преобладанием клеток CD8 в кожном инфильтрате;
Отсутствие клональности в диагностике методом ПЦР.

Кроме того, таким пациентам следует провести следующие исследования:

Патч-тест серии контактных аллергенов европейского стандарта
Тест на фоточувствительность с рядом фотоаллергенов, наиболее важные из которых действуют как солнцезащитные фильтры.

Пациенты (обычно 70%) имеют аллергические реакции на один или несколько аллергенов, чаще всего ароматизаторы, перуанский бальзам, канифоль, терпеновые лактоны, кобальт, хром и каучук. Аллергия на солнцезащитные средства встречается довольно часто, и распространенность аллергена определяется уровнем радиационного облучения. Садовники и сельскохозяйственные рабочие часто страдают аллергией на растения семейства сложноцветных, такие как хризантемы, или на сорняки, такие как пиретрум, повсеместно распространенные в Северной Европе. Типы аллергенов различаются в зависимости от воздействия радиации на разные группы населения в разных странах.

Другие аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, должны быть тщательно исключены путем тестирования на антинуклеарные антитела и антитела против ядерного антигена Ro. Это особенно важно, если в качестве варианта лечения рассматривается ПУВА-десенсибилизация. Иногда важно исключить дерматомиозит, а по клиническим показаниям может быть показана прямая иммунофлюоресценция кожи с антителами к РНП и анти-Jo 1.

Аллергический контактный дерматит на переносимые по воздуху аллергены, для его исключения требуется кожная проба с соответствующими аллергенами.
Аллергический контактный дерматит может также стимулировать хронический актинический дерматит: необходимо исключить аллергию на стероиды.
Фотоаллергический контактный дерматит
Источником спутанности может быть также эндогенная, себорейная или атопическая экзема, усугубляющаяся световым воздействием, при которой результаты теста на световое воздействие находятся в пределах нормы. Однако следует отметить, что на ранних стадиях хронического актинического дерматита тесты на воздействие света также могут давать нормальные результаты.
Лекарственная фоточувствительность может также стимулировать хронический актинический дерматит, но спектр действия лекарственной фоточувствительности остается в основном в диапазоне длин волн УФА, поэтому фоточувствительность к УФА при отсутствии фоточувствительности к УФБ-лучам указывает на причину действия препарата, хотя этот показатель может и не быть абсолютным.
Красная волчанка и дерматомиозит обычно различаются по клиническим проявлениям, но для некоторых пациентов иногда требуется биопсия кожи и тесты на аутоантитела для подтверждения диагноза.
Следует заподозрить кожно-клеточную лимфому с большим инфильтратом и соответствующей гистологической картиной при биопсии кожи. Световые тесты очень полезны для таких пациентов и показывают заметную светочувствительность, как правило, в УФ-спектре и в области видимого света.
Эритродермию при хроническом актиническом дерматите следует отличать от других типов эритродермии, включая эритродермию при экземе, псориаз, лимфому и лекарственную экзему.

Объяснение природы болезни пациентам является ключом к оптимальному лечению. Простые информационные брошюры очень важны для того, чтобы рассказать вам о природе УФ-лучей, времени дня, когда они наиболее интенсивны, и о том, как вы можете избежать их воздействия. Пациенты получают значительное облегчение и пользу, когда понимают природу своей болезни и обсуждают, как свести к минимуму воздействие УФ-излучения.

Очень действенной краткосрочной мерой является госпитализация в стационар, в помещение, где нет ультрафиолета. Флуоресцентные лампы излучают достаточно лучей UVA, чтобы вызвать вспышку. Вольфрамовые лампы практически не вызывают клинических проблем. Очень полезна пленка, блокирующая УФ-излучение, которую можно приклеить к оконному стеклу.

Также важно избегать аллергенов, особенно растений семейства сложноцветных. Иногда дерматологам без ботанического опыта сложно объяснить пациенту, какие из тех растений, с которыми они контактируют, влияют на их состояние. Поэтому важно иметь изображения этих растений.

Следует отдавать предпочтение солнцезащитным средствам с фактором защиты 30-60, инертным в отношении аллергии. Химические вещества, поглощающие УФ-излучение, все чаще рассматриваются пациентами как аллергены или фотоаллергены. Оксид титана и оксид цинка в микродисперсном состоянии не вызывают аллергии. Новые методы диспергирования этих солнцезащитных средств в материале-носителе позволяют получить косметически приемлемый продукт. Солнцезащитный крем следует наносить осторожно, аккуратно и не втирать кожу, так как из-за нарушения дисперсии частиц ухудшается действие солнцезащитного крема. Постоянно разрабатываются новые экраны, но аллергенный потенциал новых химикатов не ясен до тех пор, пока они не будут широко использоваться в течение длительного времени. Такие лекарства, как Mexoril SX, Mexoril XL, а также Tinasorb, возможно, не вызывают аллергии, но это еще предстоит установить.

Сильные местные стероиды или местный такролимус 1% могут обеспечить облегчение симптомов, особенно при использовании в сочетании с вышеуказанными вмешательствами.
Системные стероиды обеспечивают минимальную пользу и неприемлемы из-за долгосрочных побочных эффектов.
ПУВА-десенсибилизация является эффективным методом лечения пациентов, у которых заболевание протекает не слишком тяжело, но мешает вести привычный образ жизни. Этот метод основан на принципе: сделать пациента устойчивым к УФ-излучению, чтобы он мог стать устойчивым к естественному солнечному излучению. Иногда у больных достигается толерантность к естественному солнечному свету, но такие случаи редки. Большинство пациентов остаются крайне светочувствительными и нуждаются в начальной дозе 0,01 Дж/см2 с увеличением дозы на 70% 2 или 3 раза в неделю в зависимости от переносимости. У большинства наблюдается обострение на уровне 0,5 Дж/см2 или выше, и им требуется от 40 до 60 мг преднизолона в день, чтобы переносить более высокие дозы. Часто клиницисту бывает трудно управлять пациентом и обострениями, вызванными лечением. Для достижения толерантности пациенту, возможно, придется терпеть неприятные симптомы от 3 до 6 недель. Обычно конечная доза, которая достигается в период лечения, составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может переносить солнечный свет. Многим пациентам удается достичь нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них загорают и, очевидно, могут выдерживать очень значительное воздействие УФ-излучения. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми. Для достижения толерантности пациенту, возможно, придется терпеть неприятные симптомы от 3 до 6 недель. Обычно конечная доза, которая достигается в период лечения, составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может переносить солнечный свет. Многим пациентам удается достичь нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них загорают и, очевидно, могут выдерживать очень значительное воздействие УФ-излучения. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми. Для достижения толерантности пациенту, возможно, придется терпеть неприятные симптомы от 3 до 6 недель. Обычно конечная доза, которая достигается в период лечения, составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может переносить солнечный свет. Многим пациентам удается достичь нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них загорают и, очевидно, могут выдерживать очень значительное воздействие УФ-излучения. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелым течением ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми, что достигается за период лечения и составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может переносить солнечный свет. Многим пациентам удается достичь нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них загорают и, очевидно, могут выдерживать очень значительное воздействие УФ-излучения. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелым течением ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми, что достигается за период лечения и составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может переносить солнечный свет. Многим пациентам удается достичь нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них загорают и, очевидно, могут выдерживать очень значительное воздействие УФ-излучения. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или невыносимыми и могут выдерживать очень сильное УФ-облучение. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или невыносимыми и могут выдерживать очень сильное УФ-облучение. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или невыносимыми и могут выдерживать очень сильное УФ-облучение. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или невыносимыми и могут выдерживать очень сильное УФ-облучение. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или невыносимыми и могут выдерживать очень сильное УФ-облучение. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или невыносимыми и могут выдерживать очень сильное УФ-облучение. У других развивается лишь минимальная толерантность, и им требуется непрерывная ПУВА-терапия один раз в неделю в летние месяцы. Пациентов с тяжелой ИБС трудно десенсибилизировать, а эффекты стероидов могут быть неприемлемыми или непереносимыми.
Азатиоприн является высокоэффективным иммунодепрессантом при ИБС. Однако есть некоторые трудности в его приеме. У некоторых пациентов развиваются тяжелые желудочно-кишечные симптомы или гепатотоксические реакции. Поэтому рекомендуется тщательное наблюдение за пациентами, а пациентам с гастритом или симптомами диспепсии следует избегать приема этого препарата. В целом, если вы начинаете с низкой дозы 50 мг в день в течение недели и увеличиваете дозу до терапевтического уровня (обычно 1,5 мг/кг), побочные эффекты можно свести к минимуму. Возможна также лимфопения, поэтому всем пациентам во время лечения следует еженедельно сдавать кровь и анализы функции печени. У большинства пациентов улучшение наблюдается в течение 3 месяцев, а через 6 месяцев лечение может привести к ремиссии. Затем лечение можно прекратить, а затем начать снова, если произойдет рецидив. У некоторых больных наступает длительная ремиссия. Большинству требуется повторная обработка каждый год.
Альтернативным препаратом является циклоспорин, но он не так эффективен и связан с более коротким улучшением. Большинству пациентов требуются высокие дозы (5-7 мг/кг) для достижения результатов, сравнимых с азатиоприном. Пациенты с ИБС пожилые люди, часто с почечной недостаточностью, гипертонией и другими проблемами со здоровьем. Поэтому побочные эффекты циклоспорина необходимо анализировать и сравнивать с его эффективностью.
Даназол также использовался и был эффективен у некоторых пациентов. Все пациенты, получающие сильнодействующие системные препараты, должны находиться под тщательным наблюдением на предмет побочных эффектов, связанных с длительным применением этих препаратов.
Мукофенолата мофетил — еще один эффективный препарат. Основными побочными эффектами являются тошнота и желудочно-кишечный дискомфорт, возможна лимфопения. У одного пациента развился опоясывающий герпес при переходе с циклоспорина на мукофенолат.

Иммуносупрессивное действие этих препаратов необходимо оценивать с точки зрения восприимчивости к инфекциям и возможного риска развития лимфомы при длительном применении. Риски и преимущества иммуносупрессии следует рассматривать в каждом конкретном случае, особенно если лекарство не используется по назначению

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4