Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.

Легочная атрезия (ЛАА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Истинная частота патологии не ясна, так как исследования включают разнородный статистический материал (хирургический, патологоанатомический, демографический) и используют разную иерархию пороков сердца. Данные литературы свидетельствуют о значительной вариабельности порока между новорожденными от 0,0065 до 0,02%. Среди всех РШМ доля легочной атрезии колеблется от 1,1 до 3,3%, увеличиваясь среди «критических» РХ до 6,3%.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легкого с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП). Кроме того, легочная атрезия может быть одним из компонентов других сложных ВК (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная ВКА, атрезия трикуспидального клапана, корригированная ТМА и др.).

Атрезия легочной артерии чаще встречается в сочетании с ДМЖП, другие сочетания встречаются в 2 раза реже. В этом разделе есть два основных типа дефектов.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота атрезии легких при ДМЖП составляет примерно 0,07 на 1000 новорожденных, 1% среди всех РШМ и примерно 3,5% среди критических РШМ. Однако эта аномалия может быть составной частью других сложных дефектов, поэтому ее истинное происхождение неизвестно.

Патология характеризуется отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией; выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Дефект также характеризуется большим ДМЖП, единственным аортальным клапаном и разной степенью декстропозиции аорты. При исследовании сосудов, кровоснабжающих легкие, выделяют «истинные» или нативные легочные артерии и большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Кровь поступает в сосуды легких из аорты через работающую ПДА или БАЛКУ. Кроме того, возможны анастомозы легочного артериального русла с бронхиальными, медиастинальными или коронарными сосудами. Наиболее известная классификация пороков по J. Somerville (1970) основана на уровне легочной атрезии: 1) атрезия клапана легочной артерии; 2) атрезия легочного клапана и легочного ствола; 3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий; 4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие получают кровь только по коллатеральным артериям).

В последние годы предложена классификация по типу кровоснабжения легких: тип А: истинные легочные артерии имеются, БАЛКА не выявляются; тип B: присутствуют как истинные легочные артерии, так и БАЛКА; тип С: нет истинных легочных артерий, присутствует только БАЛКА. Легочные артерии могут быть соединены друг с другом (сливающиеся артерии) или не сливаться.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии. При этой патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочков поступает в восходящую аорту. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна объему легочного кровотока. В свою очередь легочный кровоток определяется диаметром ОАП или системных коллатеральных артерий. При его стенозе или гипоплазии возврат оксигенированной крови в левое предсердие невелик, а гипоксемия может достигать критической степени. При адекватном легочном кровотоке уровень гипоксемии может быть минимальным, а в редких случаях возможно даже развитие легочной гипертензии.

Эхокардиография плода при атрезии легких. Выявляемость дефекта низкая (от 7 до 15%). При исследовании выводных путей желудочков выявляют сильно гипоплазированную легочную артерию; кровотока через клапан легочной артерии нет. Диагноз также основывается на выявлении ДМЖП и ретроградного кровотока в ОАП. Из обоих желудочков кровь поступает в расширенную аорту.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Атрезия легочной артерии

Медицинский центр ИНТЕРКАРДИО успешно лечит атрезию легких Атрезия легких – очень редкий врожденный порок, при котором сердце ребенка либо не имеет клапана легочной артерии, либо этот клапан герметически закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии : причины

Легочная атрезия – одно из самых сложных и опасных заболеваний сердца. Частота данной патологии составляет примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца болезнь это 1-3 %.

Формирование дефекта происходит при аномальном сращении гребней эндокарда, являющихся началом полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать инфекцию легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор неясна. По одному из предположений определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности, в результате чего нарушается эмбриогенез. Например, прием беременной женщиной гормональных препаратов и антибиотиков, курение, употребление алкоголя и наркотиков могут негативно сказаться на развитии сердечной системы плода.

Во внутриутробном периоде выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка сильно нарушен из-за сращения створок легочного клапана. В результате повышается давление в правом желудочке, увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка. Кровь оттуда может иметь выход только при трикуспидальной недостаточности. Эта недостаточность является причиной значительного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, который позволяет крови течь прямо из правого желудочка в легочную артерию, или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия вместо этого отводится в левое предсердие через легочную артерию открытое овальное окно. Часть крови при наличии выраженных синусоидов правого желудочка поступает в коронарное русло ретроградно. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и увеличивает риск гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного кровоснабжения легких, когда левый желудочек перекачивает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный: около половины детей с атрезией легких погибают в первые две недели, остальные — на первом году жизни.

Консервативное лечение атрезии легкого неэффективно. Только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока, может спасти новорожденного от обструкции легочной артерии.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы обычно появляются в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Его основные характеристики:

Продолжительность жизни детей, рожденных с легочной атрезией, больше зависит от диаметра открытого артериального протока, по которому кровь поступает в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Диагностика начинается с медицинского осмотра. С помощью стетоскопа врач внимательно выслушивает сердце. При нарушениях сердечной деятельности могут выслушиваться шумы. Детальное обследование симптомов и особенностей течения болезни, изучение семейного анамнеза заболеваний помогают врачу поставить предварительный диагноз.

Для дальнейшей диагностики используются следующие виды исследований:

Электрокардиография – позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правильных его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
Рентген грудной клетки – помогает определить увеличение размеров сердечной ткани, а также характерные изменения легочного рисунка;
Эхокардиограмма – исследование позволяет определить степень нарушения строения правого желудочка, а также выявить недостаточность трикуспидального клапана и открытый артериальный кровоток. Цветовое картирование обеспечивает визуализацию патологического кровотока, определяет его скорость и объем;
Фонокардиография – регистрирует патологические шумы, вызванные нарушением гемодинамики. Таким образом можно обнаружить звук трикуспидальной регургитации;
Катетеризация полостей сердца – это инвазивное исследование направлено на проведение прямой манометрии, позволяющей определить давление в обоих желудочках, а также в других отделах сердца;
Ангиокардиография – рентгенологическое исследование, позволяющее выборочно исследовать сердце и крупные сосуды. Во время процедуры в кровоток в исследуемой области вводят контрастное вещество, заполняющее просвет сосудов и полость сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз легочной атрезии или окклюзии легочной артерии подтверждается, лечение следует начинать немедленно. Своевременно начатое грамотное лечение повышает шансы на то, что малыш выживет.

Лечение атрезии легких лекарственными средствами не является радикальным методом и применяется только в качестве поддерживающей терапии перед хирургическим вмешательством. Такое лечение направлено на снижение потребления кислорода организмом и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики оперативного вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца применяют трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общим наркозом и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специального приспособления - трансаннулярной заплаты.

После операции симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. Во время операции действия хирурга могут быть направлены на блокирование открытого артериального кровотока, так как после коррекции атрезии это становится неактуальным. Добиться закрытия течения можно не только хирургическим путем, но и путем введения специальных препаратов. Улучшение состояния больного наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить порок не удается. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — это специальный протез, который устанавливается вместо удаленного желудочка.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4