D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
Официальный сайт компании RLS®. Главная Энциклопедия лекарств и фармацевтического ассортимента товаров из Рунета. Справочник лекарств Rlsnet. ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, изделий медицинского назначения, изделий медицинского назначения и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных эффектах, лекарственных взаимодействиях, способах применения препарата, фармацевтических компаниях. Медицинский справочник содержит цены на лекарства и фармацевтические препараты на рынке Москвы и других городов России.
Передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент», а также коммерческое использование материалов запрещены. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www. rlsnet. ru, ссылка на источник информации обязательна.
© 2000-2022. РОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ® РЛС ®
Внимание! Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников и носят справочно-информационный характер.
Болезнь селезенки неуточненная
Классификация причин спленомегалии – причины
Классическая семиология отделяет единичную первичную спленомегалию от спленомегалии, возникающей в рамках целого патологического комплекса, обусловленного нарушением функциональных взаимоотношений селезенки с другими системами. Таким образом, в рамках болезней крови классифицируют единичные первичные гипертрофии селезенки, спленоганглионарные гипертрофии, спленогепатические гипертрофии и спленогематические гипертрофии.
Среди первых в настоящее время выделяют единичные опухоли или кисты селезенки, а среди остальных – гиперпластические ретикулолимфоцитарные заболевания, гиперспленомегалический гепатит или цирроз, заболевания селезенки гематологического характера, в том числе злокачественные заболевания крови типа хронического миелоидного лейкоза, а также незлокачественные спленогематические заболевания заболевания, такие как гемолитическая анемия или анемия Вирмера.
В настоящее время спленомегалии, независимо от того, являются ли они первичными, уникальными или вторичными и связаны с гипертрофией других ретикуло-лимфоидных органов, классифицируют по патогенному характеру гипертрофии.
Спленомегалия возникает на основе характерного гиперпластического поражения ткани селезенки: 1) застойная гипертрофия вследствие избыточного поступления и застоя крови и особенно красных шариков; 2) гипертрофия вследствие гиперплазии лимфоидной и ретикулярной системы, гиперплазия, которая может быть иммунореактивной, злокачественной или тезаурией вследствие нагрузки некоторыми веществами, особенно жирами; 3) миелоидная гиперплазия при миелопролиферативных синдромах, представляющих собой патологические процессы злокачественной пролиферации миелоидной системы, существующие и активные в эмбриональном развитии и латентные во внеутробной жизни; 4) кистозная гипертрофия селезенки, являющаяся одной из форм спленомегалии, при которой морфологически распознаются кисты с собственной оболочкой, сходные с паразитарными, например эхинококковые кисты, и ложные кисты, без собственной оболочки, образованные дегенеративными процессами или килусами или сборы крови. Гемангиомы и лимфангиомы селезенки представляют собой особую форму спленомегалии, обычно изолированную или связанную с другими локализациями ангиоматозного заболевания.
Морфологические поражения являются морфопатогенетическим субстратом, определяющим основные виды спленомегалии; Так, при заболеваниях системного характера селезенка поражается вторично, первично или одновременно с системным заболеванием, таким как миелоидная метаплазия или лимфомы Годжкина или не-Годжкина.
Следовательно, большинство одиночных спленомегалий, за исключением кист, обычно связаны с известной обширной группой системных заболеваний, при которых только спленомегалия может быть клиническим началом. Основные группы классифицируются ниже на этиопатогенетической основе, независимо от того, является ли спленомегалия изначально первичной или связана с гипертрофией других тканей.
Этиопатогенетическая классификация единичных или ассоциированных, первичных или вторичных спленомегалий
I. Застойная спленомегалия: – синдром спленопортальной гипертензии – нарушения внутриселезеночного кровообращения – синдром Банти
II. Спленомегалия при лимфопролиферативных заболеваниях: – Иммунореактивные пролиферации – Злокачественные новообразования
Третья спленомегалия при миелопролиферативных синдромах: миелоидный лейкоз с остеомиелосклерозом – хронический миелогенный лейкоз — Политемия истинная – мегакариотромбоцитарный лейкоз
V. Спленомегалия при доброкачественной гемопатии: – Бирмерова анемия – гемолитическая анемия сидероакретическая гипохромная анемия – тромбоцитопения – аплазия костного мозга и агранулоцитоз
V. Спленомегалия с ретикуло-гистиоцитозной нагрузкой (тезаурисмоз): – болезнь Гоше – Болезнь Ниманна-Пика – гистиоцитоз Х (болезнь Кристиана-Шюллера) – гемохроматоз
ПИЛА. Первичная единичная спленомегалия: – цисты с паразитами – ложные дегенеративные кисты – лимфангиомы и гемангиомы
Группа I охватывает застойную спленомегалию и представляет собой возрождение под этим названием болезни и синдромов Банти. Эволюция поражений, описанных Банти (конгестия селезенки, склероз и фиброадения), выражается в любой гиперемии селезенки из-за стаза спленопортального кровообращения.
Внутриселезеночный застой и застой возникают вследствие внутрипеченочной, постпеченочной или предпеченочной обструкции соответственно при склерозе печени с нарушением портального кровообращения при синдроме Будды-Киари и при спленопортальном пилефлебите. Затем, как показал Блейкмур, возникают циркуляторные расстройства селезеночного кровообращения вследствие экстраселезеночной компрессионной обструкции (опухоль, воспалительный блок, прикорневая лимфаденопатия и др.) или внутриселезеночной обструкции в виде аномалий селезеночной вены, врожденных дилатаций и атрезий или посттравматических обструкций. – воспалительное утолщение и тромбоз.
Кроме того, существует еще и особая группа застойных селезенок, по данным некоторых авторов, в 25-30% случаев, когда отсутствует обструкция кровообращения селезеночной вены. Значительный внутриселезеночный застой и гиперемия в этих случаях, по-видимому, возникают из-за нарушения внутриселезеночного кровообращения, а также имеют место очаги дегенерации коллагена и утолщения стенок пенициллярных артерий, что описано в материале, взятом из 40 спленэктомий (Teodorescu).
Многие авторы утверждают, что механизм спленомегалии обусловлен нарушением внутриселезеночного кровообращения. Считается, что эта группа спленомегалии вследствие внутриселезеночного застойного расстройства без обструкции и без начальных поражений печени лежит в основе классической болезни Банти, которая проявляется в одной из фаз, описанных итальянским автором.
Группа II состоит из спленомегалии при лимфопролиферативных заболеваниях, разделенных на подгруппы, известные как лимфореактивные пролиферации, злокачественные лимфопролиферации (лимфосаркома, ретикулосаркома, болезнь Годжкина) и некоторые пограничные лимфопролиферации, такие как саркоидоз Бенье-Бека-Шауманна.
Следует обратить внимание на особые формы спленомегалии при аутоиммунных заболеваниях, хронических иммунодефицитных инфекциях, затяжных хронических инфекциях типа сифилиса, малярии, бруцеллеза, которые могут сопровождаться лихорадочными состояниями, при этом спленомегалия является единственным симптомом или сочетается с аденомегалией и гепатомегалией.
Среди этих различных форм спленомегалия вследствие первичного туберкулеза селезенки или вследствие туберкулеза печени и селезенки диагностируется с большим трудом.
Группа III включает спленомегалию при лейкемических или сублейкемических миелопролиферативных синдромах, которые обычно сопровождаются спленомегалией или гепатоспленомегалией. Гигантская спленомегалия вызывает подозрение на первичный остеомиелосклероз; спленомегалия и, в меньшей степени, гепатомегалия также появляются при вторичной миелоидной метаплазии в рамках паранеопластических синдромов, как правило, при микрометастазах в спинной мозг (Berceanu et al.).
Острая миелобластная миелоидная метаплазия, как и острый миелобластный и миеломоноцитарный лейкоз, сопровождается умеренной спленомегалией, тогда как в фазах бластной трансформации при хроническом миелоидном лейкозе или при остеомисклерозе во время острых вспышек спленомегалия становится такой же большой, как и при соответствующей хронической метаплазии. Миелопролиферативные синдромы хронического течения и, как правило, с выраженной или гигантской спленомегалией необходимо дифференцировать по преобладанию пролиферации того или иного типа клеток, обычно с миелогранулоцитарным, эритробластным, тромбоцитарным или даже мегакариоцитарным лейкозным выбросом в кровь.
Группа IV включает спленомегалию при незлокачественных заболеваниях крови, к которым относится ряд заболеваний крови, особенно анемия. При анемии Бирмера и некоторых гипохромных анемиях, в том числе сидероакрастической анемии, спленомегалия умеренная или ограниченная. При гемолитической анемии обычно возникающая спленомегалия увеличивается в случаях хронического гемолиза за счет гемосидероза и гиперплазии ретикуло-макрофагальной системы, когда обычно возникает синдром гиперспленизма.
Спленомегалия присутствует при ПНГ, а также при различных хронических пурпурах, таких как идиопатическая тромбоцитопения. При аплазии костного мозга и агранулоцитозе спленомегалия не является постоянным симптомом и зависит главным образом от этиологических условий.
Гемоцитопении селезеночного или периферического печеночного происхождения имеют общую характеристику: спленомегалию или гиперспленизм и будут рассматриваться отдельно, поскольку имеют множественную этиологию и могут проявляться любой формой спленомегалии: застойной, злокачественной, метапластической и др.
Группа V включает спленомегалию вследствие ретикулеза или метаболического накопительного гистиоцитоза. Он включает так называемые тезаурисмозы, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, гистиоцитоз Х или болезнь Кристиана-Шюллера. К этому следует добавить гемохроматоз и гемосидероз как болезни обмена веществ, а также некоторые формы порфиринурии с печеночными изменениями и гемолизом. Большинство тезаурисмозов сопровождаются гемоцитопениями либо вследствие инвазии спинного мозга, как при болезни Гоше, с дислокацией органов кроветворения, либо вследствие синдрома гиперспленизма.
В ряд дегенеративной сплеломегалии входят также спленомегалия при амилоидозе и параамилоидоз в рамках различных форм парапротеиноза, обычно вторичных и реже первичных.
Группа VI включает первичную спленомегалию, которая может развиваться в течение многих лет в виде доброкачественной опухолевидной спленомегалии, как это бывает при паразитарных кистах селезенки (эхинококкозе). Затем возникают дегенеративные кисты вообще, в основе которых лежат нарушения кровообращения, приводящие к скоплениям гематической или хилезной сыворотки.
В эту группу также могут быть включены спленомегалии, обусловленные гемангиомами или лимфангиомами, которые могут развиваться изолированно в течение длительного времени, в норме без реакции крови, за исключением случаев некоторых сосудистых изменений с дилатациями и углублениями, вызывающими локальный тромбоз вследствие внутрисосудистого свертывания, с риск эмболии через некоторое время.
Видео техники перкуссии селезенки
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4