Атаксия неуточненная

Содержание

Публикации в СМИ
Код вставки на сайт
Атаксия
Атаксия
Причины атаксии
Симптомы атаксии
Диагностика атаксии
Лечение атаксии
Опасность атаксии
Группа риска
Профилактика атаксии

Публикации в СМИ

Атаксия — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности координировать произвольные движения; это может быть следствием нарушений работы мозжечка, нарушений двигательной или сенсорной систем. Генетические аспекты. Некоторые формы основаны на дефектах генов кальциевых и других каналов. Типы и гены: Спиноцеребеллярная атаксия: • тип 1: 164400, ATX1, SCA1 (атаксин 1, 601556, 6p23); • тип 2: 183090, ATX2, SCA2 (атаксин 2, 601517, 12q24); • тип 4: SCA4, 600223, 16q22.1; • тип 5: SCA5, 600224, 11p11 q11; • тип 6: 183086, CACNA1A, CACNL1A4, SCA6 (кальциевый потенциалзависимый P/Q канал, тип 1A CE, 601011, 19p13); • тип 7: 164500, SCA7, OPCA3, 3p21.1 p12; • тип 8 (детский возраст с сенсорной невропатией): 271245, SCA8, IOSCA, 10q24. Атаксия дефицита витамина Е: 277460, APTT, APTT1, AVED (600415 [белок-транспортер токоферола], 8q13.1 q13.3). Мозжечковая атаксия: • Каймановы острова: 601238, ATCAY, CLAC, 19p13.3.

• От природы •• Статическая (торсо-атаксия) — нарушение равновесия в положении стоя и сидя •• Динамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних конечностей •• Статико-локомоторная — нарушение стояния и ходьбы.

• В зависимости от локализации основного поражения •• Чувствительная (задний столб) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже при поражении периферических нервов, задних корешков, таламуса, теменной коры. Наблюдается при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетающаяся с синдромом Аргайла-Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полинейропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характеризуется общей нестабильностью. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и со слишком большим усилием опускает их на землю (панцирная походка). Зрительный контроль снижен, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии •• Мозжечковая атаксия: статическая или динамическая атаксия, возникающая при повреждении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдается при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе, дегенеративных заболеваниях мозжечка ••• В позе Ромберга и при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка ••• При поражении мозжечкового vermis падает в разные стороны, часто назад (пьяная походка) •• • Зрительный контроль мало влияет на выраженность координационных нарушений ••• Речь замедленная, растянутая, с придыханием, иногда скандированная (артикуляционная атаксия) ••• Почерк изменения: неравномерность, размашистость, макрография ••• Мышечный тонус обычно снижен на стороне поражения. •• Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Развивается при болезни Меньера и других заболеваниях внутреннего уха, стволовом энцефалите, опухолях IV желудочка. Характерные признаки: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определенном направлении); горизонтальный нистагм, тошнота, рвота, усиливающиеся при повороте головы; пациент случайно шатается в сторону или падает •• Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно-затылочной коры. Регистрация с опухолями, абсцессами, нарушением мозгового кровообращения ••• Больше всего страдает контралатеральная к очагу нога, появляется неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах, отклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Зрительный контроль мало влияет на степень атаксии. В случае серьезных травм, пациент вообще не может стоять или ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобных долей (изменение психики, хватательный рефлекс, измененное обоняние) пациент беспорядочно шатается в сторону или падает •• Корковая атаксия возникает при или поражена височно-затылочная кора. Регистрация с опухолями, абсцессами, нарушением мозгового кровообращения ••• Больше всего страдает контралатеральная к очагу нога, появляется неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах, отклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Зрительный контроль мало влияет на степень атаксии. При тяжелых травмах больной вообще не может стоять или ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния) больной беспорядочно шатается в стороны или падает •• Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно-затылочной коры. Регистрация с опухолями, абсцессами, нарушением мозгового кровообращения ••• Больше всего страдает контралатеральная к очагу нога, появляется неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах, отклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Зрительный контроль мало влияет на степень атаксии. При тяжелых травмах больной вообще не может стоять или ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, изменение обоняния) нарушение мозгового кровообращения ••• нога, контралатеральная очагу, страдает больше всего, появляется неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах, отклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Зрительный контроль мало влияет на степень атаксии. При тяжелых травмах больной вообще не может стоять или ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, изменение обоняния) нарушение мозгового кровообращения ••• нога, контралатеральная очагу, страдает больше всего, появляется неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах, отклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Зрительный контроль мало влияет на степень атаксии. При тяжелых травмах больной вообще не может стоять или ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).

• По этиологии их дополнительно различают •• Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации •• Истерическая атаксия – заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений в зависимости от эмоционального состояния больного.

Лечение • Симптоматическое • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

МКБ-10 • G11 Наследственная атаксия • G60.2 Нейропатия в сочетании с наследственной атаксией • G80.4 Атаксический церебральный паралич • R26 Нарушения походки и подвижности • R27.0 Атаксия неуточненная

Код вставки на сайт

Атаксия

Лечение • Симптоматическое • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

Атаксия

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

Структуры и связи мозжечка (центральный орган координации движений);
Рецепторы, воспринимающие состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в данный момент,
Поступающие от органа, оценивающего положение тела в пространстве, импульсы (вестибулярный аппарат).

В зависимости от того, какой из названных координационных элементов поражен нарушениями, развивается свой тип атаксии. По классификации различают:

Сенситивная атаксия – нарушения в проводниках глубокой мышечной чувствительности;
Вестибулярная атаксия – поражение вестибулярного аппарата;
Мозжечковая (мозжечковая) атаксия – поражение мозжечка;
Лобная (корковая) атаксия – поражение коры лобной или височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

Причины атаксии

Тяжелая травма головы (черепно-мозговая травма);
Скопление жидкости в полостях головного мозга, позвоночном канале (гидроцефалия);
Врожденный порок развития головного мозга/черепа;
Инфекционное заболевание головного мозга (энцефалит);
Инсульт (ишемический инсульт); ; У детей;
Злокачественные новообразования; .

Синдром сенсорной атаксии развивается в результате травмы:

Мозжечковая атаксия является следствием поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Возникает при энцефалите, склерозе.

Вестибулярная форма заболевания обусловлена поражением любого отдела вестибулярного аппарата: ядер в стволе головного мозга, коркового центра в височной доле головного мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобных долей головного мозга, что обусловлено нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные типы атаксии наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы атаксии

Каждый тип атаксии имеет свои симптомы. Сенсорная форма характеризуется нарушением суставно-мышечной чувствительности в нижних конечностях. Где:

Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги при ходьбе, делает шумные шаги.
Создается ощущение ходьбы по мягкому хлопку/ковру.
Чтобы компенсировать нарушенную двигательную функцию, он старается смотреть себе под ноги.
Когда глаза закрыты, симптомы становятся более выраженными.
При тяжелом поражении задних столбов движения становятся невозможными.

Мозжечковая атаксия описывается следующими симптомами:

При ходьбе больной проваливается в пораженное полушарие мозжечка.
Он шатается при ходьбе, широко расставляет ноги.
Движения неуклюжие, широкие.
Тяжесть нарушения координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковы при открытых и закрытых глазах).
Речь становится замедленной, стянутой, почерк неправильным, размашистым.
Мышечный тонус снижается, сухожильные рефлексы нарушаются.

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой атаксии. Обычно это начинается в возрасте тридцати пяти лет. Затем появляются первые нарушения походки. Затем появляются проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышены. Сила мышц ног снижена. Периодически возникают непроизвольные мышечные подергивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется прогрессирующей дегенерацией задних и боковых стволов спинномозговых систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка, заднего спиномозжечкового пути. У больного неуклюжая и неуверенная походка. Он ходит широко, отклоняется от центра в стороны, расставляет ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Периостальные и сухожильные рефлексы снижены или полностью отсутствуют. Слух ухудшается. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменения скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия-телеангиэктазия развивается в молодом возрасте. Она быстро прогрессирует: в десять лет ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Отрицательно влияет на работу иммунной системы: больной часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если вы испытываете подобные симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Легче предотвратить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используют следующие методы:

отделов

Электроэнцефалография головного мозга (диагностирует сниженный альфа-ритм, диффузную тета – и дельта-активность);
Электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующие поражения чувствительных волокон периферических нервов);
ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксии). После непрямой ДНК-диагностики врачи определяют, могут ли другие дети в семье унаследовать возбудитель атаксии;
Магнитно-резонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли головного мозга).

Дополнительные диагностические процедуры включают консультацию невролога, офтальмолога и психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – снижение концентрации аланина и лейцина, уменьшение их экскреции с мочой.

Лечение атаксии

Самолечение атаксии, независимо от ее вида и выраженности симптомов, невозможно. Необходима консультация невролога.

Лечение обычно направлено на устранение основного заболевания, например при:

Подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих снижению координации движений и укреплению мышц;
Назначение общеукрепляющих средств: витамины группы В, церебролизин, антихолинэстеразные препараты, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначают препараты, корригирующие иммунодефицит, проводят курс введения иммуноглобулинов. Лечение атаксии Фридрейха предполагает применение препаратов, поддерживающих функцию митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование может привести к инвалидности и даже смерти. Тремор рук и ног, сильное головокружение, невозможность самостоятельно передвигаться, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. Кроме того, атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета, склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако необходимо понимать, что явные осложнения возникают не у всех больных. В ряде случаев при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается, и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Очень часто атаксией страдают люди с наследственной предрасположенностью. В группу риска также входят люди, у которых диагностированы:

Профилактика атаксии

Чтобы исключить рождение людей с атаксией, необходимо предотвратить рождение детей в семьях, где есть больные наследственной формой этой патологии. Профилактика также включает:

Исключение родственных браков,
Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
Контроль артериального давления,
Отказ от участия в тех видах спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
Соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Данная статья опубликована только в образовательных целях и не является научным материалом или профессиональной медицинской консультацией.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4