Алопеция муцинозная

Алопеция муцинозная

Фолликулярный муциноз встречается у детей и подростков в возрасте от 15 до 20 лет и у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет, причем мужчины болеют чаще женщин в соотношении 3:1.

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Вследствие дистрофии слизистой оболочки эпителия сальных фолликулов и желез в них накапливается муцин (кислые гликозаминогликаны).Непонятно, почему муцин дермального типа избирательно откладывается в структуре эпителия. Предполагается этиологическая роль клеточных иммунных механизмов, в том числе реакции на персистентные антигены, золотистый стафилококк и вирусы. В 10-25% случаев у больных 40-70 лет муциноз связан с лимфомами или гематологическими заболеваниями, реже с различными кожные заболевания. В остальных случаях заболевание носит идиопатический характер.

• Фолликулярный муциноз, ассоциированный с грибовидным микозом (фолликулотропная кожная Т-клеточная лимфома), синдромом Чезари, В-клеточной лимфомой, лейкозами.
• Фолликулярный муциноз, связанный с кожными заболеваниями (атопический дерматит, экзема, красная волчанка, укусы насекомых, прием иматиниба, семейный ретикулоэндотелиоз)

Фолликулярный муциноз характеризуется несколькими видами высыпаний:

• Рассеянные, мелкие (2-3 мм), желтоватые или голубовато-розовые фолликулярные папулы блестящей мякоти, плотные по консистенции, с «шипом» на поверхности, часто располагаются на гиперемированной, пигментированной или инфильтрированной коже, напоминающие «мурашки
• Плоские, очень ограниченные окружающей кожей, инфильтрированные, гиперкератотические и желтовато-красные чешуйки, округлые или овальные по очертаниям, диаметром 2-5 см, состоящие из сливающихся фолликулярных папул el волосы в области пластины выпадают, а ее поверхность клинически представлена ​​точечными углублениями - открытыми отверстиями волосяных фолликулов. При расположении пластин на волосистой части головы, бровях, бороде и усах, груди у мужчин, лобка, формируются зоны роста пушковых волос, участки облысения (муцинозная алопеция).
• Менее распространенными поражениями являются эритематозные, чешуйчатые или мягкие студенистые бляшки, угревидные высыпания, везикулы и пурпура.

В ряде случаев наблюдается сочетание рассеянных фолликулярных папул и бляшек, эрозии и некротического распада бляшек с образованием болезненных язв. Все высыпания сопровождаются сильным зудом. Сыпь локализуется преимущественно на волосистой части головы, лице, шее и лопатках, реже на туловище и конечностях.

• Острая и подострая форма, наблюдаемая у детей и подростков, характеризуется высыпаниями ограниченного числа фолликулярных папул и/или одной или нескольких бляшек шелушения на волосистой части головы и лице. Сыпь исчезает спонтанно через 2–24 мес
• Хроническая форма наблюдается у взрослых, характеризуется многочисленными высыпаниями фолликулярных папул и крупных бляшек с генерализованным расположением, без тенденции к спонтанному разрешению и упорным течением, часто резистентным к лечению.

Крапивница-подобный фолликулярный муциноз — редкая форма заболевания у мужчин среднего возраста, проявляющаяся зудящими уртикарными папулами и бляшками на голове и шее на эритематозном «себорейном» фоне. При этой форме алопеции не наблюдается и заболевание проходит самостоятельно через несколько месяцев-лет.

Вторичный фолликулярный муциноз Клинически не отличается от хронической формы муциноза у взрослых.

Диагноз ставят на основании клинической картины и гистологического исследования, выявляющего дистрофические изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином (муцинозные кисты), мелких перифолликулярных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилы и гигантские клетки.

Гистохимическое окрашивание толуидиновым синим, мунакарминовая реакция и реактив Шиффа позволяют дифференцировать фолликулярную муцинозную алопецию от псевдопелады

• Глюкокортикоиды - применяют в виде внутриочаговых инъекций, кремов и мазей. При отсутствии эффекта - системно преднизолон 40-60 мг в сутки.
• Диаминодифенилсульфон (дапсон) 100 мг перорально в день
• Противомалярийные препараты - хлорохин (делагил) - по 250-500 мг в сутки, гидроксихлорохин (плаквенил) по 400 мг 1-2 раза в сутки
• Фототерапия - ПУВА, УФО

У детей, как правило, заболевание не требует специального лечения и исчезает самостоятельно. При вторичном фолликулярном муцинозе лечение основного заболевания

Муцинозная алопеция кожи волосистой части головы

В статье представлено описание клинического случая муцинозной алопеции, проявляющейся очагами рубцового выпадения волос на коже волосистой части головы. Диагноз подтвержден на основании гистологического исследования. Клинико-анамнестическая и лабораторная

Муцинозная алопеция Жулимова Н. Л., Зильберберг Н. В., Сафонова Г. Д., Куклин И. А., Кузнецова Е. И., Патрушева А. А

В статье описан клинический случай муцинозной алопеции, проявляющейся выпадением волос на волосистой части головы. Диагноз подтвержден на основании гистологического исследования. Клинические, анамнестические и лабораторные данные позволили установить правильный диагноз.

Рубцовая алопеция характеризуется необратимым выпадением волос вследствие разрушения волосяного фолликула в результате воспалительного процесса или травмы. Диагностическими признаками всех форм рубцовой алопеции являются видимая потеря устьев волосяных фолликулов и деструкция волосяных фолликулов при патоморфологическом исследовании [1–3].

Согласно классификации рубцовой алопеции Североамериканского общества исследования волос (NAHRS) (2001 г.), фолликулярный муциноз (mucinosis follicularis) (синоним: муцинозная алопеция) классифицируется как неспецифическая вторичная рубцовая алопеция [4].

Фолликулярный муциноз представляет собой воспаление сально-волосяного комплекса в результате отложения внутрифолликулярного муцина, приводящее к рубцеванию и выпадению волос без рубцов. O. Braun-Falco (1957), основываясь на собственных наблюдениях и данных литературы, выделил две разновидности этого заболевания: первичную идиопатическую муцинозную алопецию, с хроническим течением и возможностью спонтанной регрессии или как начальный вариант конечно среднее ; вторичные – почти всегда связаны с лимфопролиферативными заболеваниями и другими системными заболеваниями кожи. Высыпания при фолликулярном муцинозе представляют собой сгруппированные фолликулярные папулы, сливающиеся в бляшки, располагающиеся чаще всего на коже волосистой части головы, шеи, надбровных дуг, реже на туловище и конечностях в прожекторах, устья волосяных фолликулов расширены, при надавливании возможно выделение слизистого секрета. Дифференциация доброкачественной и опухолеассоциированной муцинозной алопеции позволяет узнать особенности клинического течения и патоморфологического исследования биопсии кожи головы из патологического очага [5-7].

При муцинозной алопеции волосистой части головы клинически определяются очаги рубцовой и/или нерубцовой алопеции на коже волосистой части головы при отсутствии высыпаний на других участках кожи. Муцинозную алопецию волосистой части головы дифференцируют со склеромикседемой Арндта-Готтрона, очаговой алопецией, телогеновой алопецией, фолликулярным плоским лишаем, бляшечной склеродермией, микозом и [др].

Гистологически при первичной муцинозной алопеции определяется различное количество муцина в межклеточных пространствах фолликулярного эпителия, секреторных отделах сальных желез. Вокруг фолликулов и сальных желез, периваскулярно всегда имеются лимфогистиоцитарные инфильтраты, иногда с примесью эозинофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и гигантских клеток [10-12].

Отсутствие информации о лечении рубцовой алопеции связано с ограниченным количеством исследований, отвечающих требованиям доказательной медицины. Описание лечения основано в большинстве случаев на отдельных отчетах или на серии исследований с небольшим числом пациентов. Главной целью лечения является предотвращение прогрессирования заболевания. При доброкачественной муцинозной алопеции волосистой части головы применяют внутриочаговые и системные кортикостероиды, топические и системные ретиноиды, противолепрозные (сульфоновые) препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и фототерапию. В начальных фазах рекомендуется дополнительное наружное введение 5% миноксидила, что позволяет ускорить рост непораженных волос. Требуется длительное наблюдение за больными в клинике.

В клинико-диагностическом отделении ГБУЗ Уральского НИИ болезней и профилактики под нашим наблюдением находилась больная БЛ, 64 лет, обратившаяся 18.01.2014 г с жалобами на выпадение волос, интенсивный зуд и жжение на кожа волосистой части головы.

Из анамнеза болезни: болен с 2013 года, когда появились зуд и жжение кожи волосистой части головы, выпадение волос.

Из анамнеза жизни: венерические заболевания, туберкулез, вирусные гепатиты в прошлом отрицает. Наследство не загружено. Перенесенные заболевания: хроническая экзема, гипотиреоз в течение 10 лет, прием Эутирокса по 50 мг в сутки. Наблюдается у нефролога с диагнозом «интерстициальный нефрит». Вредные привычки отрицаются. Переливаний крови не было. Он не был донором.

На момент консультации состояние пациентки было удовлетворительным. Безликий костно-мышечный аппарат. Щитовидная железа не увеличена. Со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем изменений не выявлено.

Гинекологический анамнез: менструация в 13 лет, менопауза в 50 лет. Беременностей - 1, закончившихся родами.

Status localis – видимых высыпаний на коже туловища, конечностей, слизистых оболочек нет. Патологический процесс локализуется на всех участках кожи волосистой части головы, особенно выражен в области темени, представлен очагами рубцовой алопеции неправильной формы с размытыми границами, диаметром 1,0×2,0 (см), размером при пальпации Умеренной плотности, безболезненный. Визуально в очагах отмечается выраженная перифолликулярная и равномерная яркая гиперемия, незначительное шелушение, поредение волос равномерное и очаговое, локализующееся преимущественно вокруг устьев волосяных фолликулов (рис. 1). При трихоскопии очагов выпадения волос определяют отсутствие устьев волосяных фолликулов и фиброз (рис. 2). Брови, ресницы, ногти не изменены.

При осмотре половых органов: симптом раздражения брюшины отрицательный с обеих сторон. На слизистой оболочке задней стенки влагалища, шейки матки высыпаний нет. При бимануальном исследовании матка и придатки не пальпируются. Перианальная область свободна от высыпаний.

Лабораторное обследование

MCI с кардиолипиновым антигеном: отрицательный; LE-клетки не обнаружены. Реакция пассивной гемагглютинации с определением суммы антитрепонемных антител IgM, IgG: отрицательная. Антитела к ВИЧ I-II типа в ИФА в сыворотке крови: отрицательный результат. Маркеры вирусных гепатитов В и С в сыворотке крови методом ИФА не обнаружены. Общий анализ крови: СОЭ 17 мм/ч. Анализ мочи, эритроциты 5-10 в п/к: белок 0,33 г/л.

Гормоны щитовидной железы (ТТГ, СТ3, СТ4) в норме, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину отрицательные. Биохимический анализ крови: криоглобулины - положительный результат. Ревматические пробы: СРБ — 6,68 мг/л (положительный результат). Глистно-протозойной инвазии не выявлено.

Гистологическое исследование биоптата волосистой части головы. Эпидермис с умеренным диффузным гиперкератозом и акантозом. В оболочках части волосяных фолликулов наблюдаются трещины и псевдокистозные пространства, заполненные мукоидным материалом, определяются перифолликулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация, очаги склероза и гиалиноза коллагеновых волокон. Заключение: «Морфологическая картина соответствует фолликулярному муцинозу» (рис. 3, 4).

С учетом данных анамнеза, клинико-лабораторного обследования выставлен диагноз: «муцинозная алопеция кожи волосистой части головы интерстициальный нефрит. Гипотиреоз».

Проведена комплексная терапия: диклофенак по 25 мг 2 раза в сутки внутрь (21 день); гидроксихлорохин 200 мг два раза в день перорально (3 месяца); ретинола ацетат 300 000 МЕ ежедневно в течение 1 месяца; пентоксифиллин по 100 мг 3 раза в сутки (1 мес); триамценалона ацетат 1,0 мл внутриочагово 1 раз в 7 дней № 3. Наружное лечение: крем Пимафукорт, препараты с 2% фузидиевой кислотой, 0,2% пиритионом цинка, 5% миноксидилом%.

На фоне терапии отмечалось уменьшение зуда, гиперемия кожи в очагах, размягчение рубцовой ткани, уменьшение шелушения. Размер границ очага не изменился.

Диспансерное наблюдение проводилось в течение 3 лет, за этот период больная лечилась курсами 1 раз в 6 мес: пентоксифиллин внутрь по 100 мг 3 раза в сутки (1 мес), цинка сульфат внутрь по 124 мг 2 раза в сутки (2 мес) мес), калия оротат по 1 таб. 2 раза в день (1 мес) наружно, спрей с 0,2% пиритионом цинка, гель Актовегин, 5% миноксидил 2 раза в день (5 мес). За период наблюдения заболевание незначительно прогрессировало, формируя множественные очаги рубцовой алопеции неправильной формы с четкими границами. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов 1 раз в 3 мес уменьшало перифолликулярное воспаление и плотность рубцовой ткани.

Обсуждение

Представленное описание клинического случая демонстрирует клинико-патоморфологические особенности идиопатической муцинозной алопеции и информативность гистологического исследования для дифференциальной диагностики с другими хроническими дерматозами, сопровождающимися рубцовой алопецией. Диспансерное наблюдение осуществляет врач-дерматовенеролог с регулярным фотоконтролем границ очагов и пальпацией периферических лимфатических узлов.

1. Гаджигороева А. Г. Клиническая трихология. М.: Практическая медицина, 2014. 184 с.
2. Lacarrubba F., Micali G., Tosti A. Дерматоскопия или трихоскопия кожи головы // Curr дерматол проблема. 2015 г.; 47:21–32.
3. Mubki T, Rudnicka L, Olszewska M et al. Оценка и диагностика пациента с выпадением волос. Часть I. Анамнез и клиническое обследование // J. Am. Academy Dermatol. 2014; 71(3): 415.e1–415.e15.
4. Олсен Э., Бергфельд В., Котсарелис Г и др. североамериканское общество исследования волос (NAHRS) Резюме: Спонсируемый семинар по рубцовой алопеции, Медицинский центр Университета Дьюка, 10-11 февраля 2001 г. // J. Am. Dermatol Academy. 2003 г.; 48:103–110.
5. Кунгуров Н. В. Кожные болезни. Монография (атлас). Екатеринбург: УрНИИДВиИ, 2014. 176 с.
6. Андерсон Б. Е., Макли К. Л., Хелм К. Е. Муцинозная алопеция: описание случая и обзор // J. Cutan. Лекарство. Хирургия 2003; 7(2): 124–128.
7. Cervigón-González I., Manzanares FJ, Bahillo C et al. Муцинозная алопеция // Actas Dermosifiliogr. 2006 г.; 97(8): 514–517.
8. Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И и др. серматология Фитцпатрика в клинической практике: В 1 томе/пер. Английского. Москва: Издательство Панфилова, 2012.
9. Оремович Л., Людовик Л., Вучич М и др. субцовая алопеция как проявление различных дерматозов // Acta. Dermatovenerol. Хорватский. 2006 г.; 14(4): 246–252.
10. Пальцы М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева И. А и соавт. Клинико-морфологическая диагностика кожных заболеваний (атлас). Москва: Медицина, 2004. 432 с.
11. Сперлинг Л. С., Каупер С. Е., Хопп Э. А. Атлас патологии волос с клиническими корреляциями, второе издание. Нью-Йорк и Лондон: Informa Healthcare, 2012. 216 стр.
12. Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М. Патоморфология кожных заболеваний. Руководство для врачей. Москва: Медицина, 2003. 496 с.

Жулимова Н. Л.*, 1 год, к. м.н Н. В. Зильберберг*, доктор медицинских наук, профессор Сафонова Г. Д.*, кандидат биологических наук И. А. Куклин*, к. м.н Е. И. Кузнецова** А. А. Патрушева***

* ГБУ СО УрНИИДВИИ, г. Екатеринбург ** МБУ ЦГКБ №1, г. Екатеринбург *** ФБОУ ВО УГМУ Минздрава России, г. Екатеринбург

Муцинозная алопеция волосистой части головы / Жулимова Н. Л., Зильберберг Н. В., Сафонова Г. Д., Куклин И. А., Кузнецова Е. И., Патрушева А. А Для цитирования: Ассоциированный врач № 11/2018; Номера страниц в выпуске: 11-14 Теги: выпадение волос, кожа головы, воспаление, травма

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4