Врожденная аномалия грудины

Публикации в СМИ

Врожденные пороки развития грудной клетки – это деформации, связанные с изменением формы грудной стенки.

Pectus excavatus – это порок развития, который, помимо косметических дефектов, таких как запавшая грудина и ребра, сопровождается различными нарушениями функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. У мальчиков он встречается в три раза чаще. Заболевание имеет три стадии (компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная), три формы деформации (симметричная, асимметричная и плосколицевая) и три степени деформации (I степень – деформация глубиной менее 2 см без смещения сердца; II степень – деформация глубиной менее 4 см со смещением сердца на 2-3 см; III степень – деформация глубиной более 4 см со смещением сердца более 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения и массаж. Хирургическое лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4-5 лет. В арсенале хирургического лечения есть много методов, но ни один из них не признан лучшим. Каждый метод несет риск позднего рецидива – Удаление деформированного реберного хряща – Остеотомия грудины – Коррекция дефекта грудины путем введения костного клина – Фиксация с помощью заднего стернального опорного стержня – Другие варианты: дозированная тракция, использование магнитов и т. д.

Килевидная деформация грудной клетки (“куриная грудь”, pectus carinatum) – выпячивание грудины и прикрепленных к ней реберных хрящей. Поражение реберного хряща может быть односторонним или двусторонним, а грудина может выступать вперед в верхней или нижней части. При консервативном лечении назначаются общие и специальные упражнения и массаж. Субхондральная хондропластика является наиболее подходящим методом хирургического лечения. Она исправляется путем поперечной остеотомии со смещением грудины назад.

Синдром Поланда – это сочетание нескольких аномалий, включая отсутствие большой и малой грудных мышц, сцепление, тахифилаксию, анэнцефалию и/или анэнцефалию, аномалию или отсутствие ребер, отсутствие подмышечных волос и уменьшенную толщину подкожной клетчатки. У каждого пациента присутствуют различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьируется от легкой дисплазии пораженных ребер и реберных хрящей до гиперплазии передней части ребер и всех реберных хрящей. Лишь небольшой процент пациентов нуждается в хирургическом лечении.

Дефекты грудины – распространенные редкие аномалии грудины, сердца и верхней части брюшной стенки – гетеротаксия грудного отдела сердца – типично “голое сердце” без ткани, покрывающей переднюю стенку, часто отмечается при тетралогии Фаллота, стенозе легочной артерии, транспозиции больших сосудов и ASD. лечение гетеротаксии грудного отдела почти всегда безуспешно – гетеротаксия шейного отдела. Пациенты отличаются от пациентов с торакальной гетеротаксией расстоянием, на которое перемещается сердце – сердце при торакоабдоминальной гетеротаксии. Нижняя часть грудины разделена, а сердце прикрыто диафрагмой. Цель операции – закрыть сердце и дефект кожи в брюшной полости – расщепление или раздвоение грудины – дистальный дефект грудины встречается как часть пентады Кантрелла.

Синдром передней поясничной мышцы – Причины: увеличение шейных ребер, спазм поясницы и вторичное укорочение, или травматические деформации грудного отдела позвоночника и лопаток – Клинические проявления. Боль в шее, плече и руке (по ходу локтевого нерва) и периферическая парестезия руки вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка в переднем пространстве (между передней и средней звездчатыми мышцами). Клиническая картина похожа на болезнь Рейно – диагноз подтверждается исследованием функции локтевого нерва – лечение. Проводится декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путем иссечения шейных ребер I типа или добавочных ребер (если они имеются) и рассечения передней части мышцы psoas. Освободите нерв от окружающей рубцовой ткани, обычно через надключичный доступ.

МКБ-10 – M95.4 Врожденные пороки развития грудной клетки и ребер – Q67 Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата головы, лица, позвоночника и грудной клетки – Q67.6 Вдавленная грудная клетка – Q67.7 Сгорбленная грудная клетка – Q67.8 Другие врожденные пороки развития грудной клетки

Код вставки на сайт

Деформации грудной клетки врождённые

Врожденные пороки развития грудной клетки – это пороки развития, связанные с изменением формы грудной стенки.

Pectus excavatus (полое ребро) – это порок развития, который, помимо косметического дефекта в виде запавшей грудины и ребер, сопровождается различными функциональными нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой систем. У мальчиков он встречается в три раза чаще. Заболевание имеет три стадии (компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная), три формы деформации (симметричная, асимметричная и плосколицевая) и три степени деформации (I степень – деформация глубиной менее 2 см и отсутствие смещения сердца; II степень – деформация глубиной менее 4 см и смещение сердца на 2-3 см; III степень – деформация глубиной более 4 см и смещение сердца более 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения и массаж. Хирургическое лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4-5 лет. В арсенале хирургического лечения есть много методов, но ни один из них не признан лучшим. Каждый метод несет риск позднего рецидива – Удаление деформированного реберного хряща – Остеотомия грудины – Коррекция дефекта грудины путем введения костного клина – Фиксация с помощью заднего стернального опорного стержня – Другие варианты: дозированная тракция, использование магнитов и т. д.

Килевидная деформация грудной клетки (“куриная грудь”, pectus carinatum) – выпячивание грудины и прикрепленных к ней реберных хрящей. Поражение реберного хряща может быть односторонним или двусторонним, а грудина может выступать вперед в верхней или нижней части. При консервативном лечении назначаются общие и специальные упражнения и массаж. Субхондральная хондропластика является наиболее подходящим методом хирургического лечения. Она исправляется путем поперечной остеотомии со смещением грудины назад.

Синдром Поланда – это сочетание нескольких аномалий, включая отсутствие большой и малой грудных мышц, сцепление, тахифилаксию, анэнцефалию и/или анэнцефалию, аномалию или отсутствие ребер, отсутствие подмышечных волос и уменьшенную толщину подкожной клетчатки. У каждого пациента присутствуют различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьируется от легкой дисплазии пораженных ребер и реберных хрящей до гиперплазии передней части ребер и всех реберных хрящей. Лишь небольшой процент пациентов нуждается в хирургическом лечении.

Дефекты грудины – распространенные редкие аномалии грудины, сердца и верхней части брюшной стенки – гетеротаксия грудного отдела сердца – типично “голое сердце” без ткани, покрывающей переднюю стенку, часто отмечается при тетралогии Фаллота, стенозе легочной артерии, транспозиции больших сосудов и ASD. лечение гетеротаксии грудного отдела почти всегда безуспешно – гетеротаксия шейного отдела. Пациенты отличаются от пациентов с торакальной гетеротаксией расстоянием, на которое перемещается сердце – сердце при торакоабдоминальной гетеротаксии. Нижняя часть грудины разделена, а сердце прикрыто диафрагмой. Цель операции – закрыть сердце и дефект кожи в брюшной полости – расщепление или раздвоение грудины – дистальный дефект грудины встречается как часть пентады Кантрелла.

Синдром передней поясничной мышцы – Причины: увеличение шейных ребер, спазм поясницы и вторичное укорочение, или травматические деформации грудного отдела позвоночника и лопаток – Клинические проявления. Боль в шее, плече и руке (по ходу локтевого нерва) и периферическая парестезия руки вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка в переднем пространстве (между передней и средней звездчатыми мышцами). Клиническая картина похожа на болезнь Рейно – диагноз подтверждается исследованием функции локтевого нерва – лечение. Проводится декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путем иссечения шейных ребер I типа или добавочных ребер (если они имеются) и рассечения передней части мышцы psoas. Освободите нерв от окружающей рубцовой ткани, обычно через надключичный доступ.

МКБ-10 – M95.4 Врожденные пороки развития грудной клетки и ребер – Q67 Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата головы, лица, позвоночника и грудной клетки – Q67.6 Вдавленная грудная клетка – Q67.7 Горбатая грудная клетка – Q67.8 Другие врожденные пороки развития грудной клетки

Врожденная аномалия грудины

Пороки развития грудной клетки. Незаращение грудины и воронкообразная грудь

Аномалии грудной клетки обычно выявляются при внешнем осмотре. Однако изменения в костях и изменения в положении органов уточняются с помощью рентгеноскопии или рентгенографии.

Незначительные отклонения не имеют реального значения. Однако более очевидные из них являются не только косметическими дефектами, но и сопровождаются определенными нарушениями в работе легких, сердца и кровеносных сосудов. Последняя находка определяет лечение: консервативное или хирургическое, раннее лечение или лечение после достижения ребенком определенного возраста.

Biceps sternalis – редкая аномалия развития. Он возникает в результате задержки слияния парных стернальных частей и обычно происходит на девятой неделе развития плода (F. N. Hanson).

Чаще встречается отсутствие сращения в верхней части, реже – вся грудина или один ее конец, что сопровождается выпячиванием сердечной области, известным как эктопия сердца: цервикоторакс вверху и торакоабдомен внизу.

Диагноз обычно ставится при осмотре и пальпации и подтверждается рентгенологически. Грудина прощупывается, пульсация сердца видна и может быть обнаружена глазом.

В большинстве опубликованных наблюдений отсутствие стернального птоза сочетается с другими аномалиями: гипоплазией передней брюшной стенки выше средней линии, отсутствием нижней части грудины, стернальным экзостозом, гипоплазией передней части диафрагмы, дефектами этой части перикарда и врожденными пороками сердца (J. R. Cantrell, J. A. Haller, M. M. Ravitch). Воронкообразная грудь также известна как грудь сапожника (pectus infundibuliforme s. excavatum, funnel chest, Trichterbrust, thorax en entonnoir).

Впадина обычно начинается на уровне угла грудины (Людовика), достигает различной глубины и ширины и заканчивается у основания заметным меандровым отростком. Другой тип деформации проявляется в виде узкой и глубокой впадины. Асимметричные деформации не являются редкостью. Типичными изменениями являются впалая грудь, выдающийся живот, округлая спина, поникшие плечи и наклоненная вперед шея. Между грудиной и сухожильным центром диафрагмы находится короткий, прочный соединительнотканный гемостаз, известный как нижняя грудинная связка (Н. А. Бродкин). Иногда передняя грудная стенка почти достигает позвоночника. Диагноз ставится на основании осмотра. Рентгенограммы позволяют уточнить изменения в костях (грудина, ребра), а также положение сердца и структуру легких.

Тяжесть деформации варьируется между I, II и III степенями. Тяжелые пороки развития сопровождаются выраженным нарушением внешнего дыхания, иногда кислотно-основного равновесия и обменных процессов (Н. И. Кондрашин). Недостаточное поступление кислорода в организм можно выявить с помощью измерения насыщения кислородом и использования функциональных тестов.

Сердце обычно смещено влево и кзади, иногда вправо, и представляет собой псевдоабдоминальную структуру. На сердце оказывается давление, чтобы сместить его влево и повернуть в направлении стрелок часов, что приводит к систолическому шуму и нарушениям ритма, а также к изменениям на ЭКГ QRS, которые исчезают после коррекции порока.

При смещенной катетеризации сердца преддиастолическое давление падает и быстро повышается до уровня плато в конце диастолы (диастолический провал) – “диастолический провал” – аналогично картине констриктивного перикардита.

Информация на этом сайте требует консультации с врачом и не заменяет очной консультации с врачом. Более подробную информацию см. в пользовательском соглашении.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector