Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная

Острое расслоение является наиболее частым неотложным состоянием, связанным с заболеванием аорты. Многообразие клинических проявлений расслаивающей аневризмы приводит к ошибочному диагнозу. По данным большинства исследований, правильный диагноз ставится только в 50% случаев. Для улучшения выживаемости таких пациентов необходим высокий уровень бдительности; при подозрении на расслаивающуюся аневризму необходима срочная чреспищеводная эхокардиография, КТ, МРТ или аортография (Mayo Clin. Proc. 1993; 68:642).

Проксимальная диссекция (типы I и II или тип A)

Этиология и патогенез [править]

Высокое артериальное давление, синдром Марфана, врожденные дефекты аортального клапана (например, двустворчатый клапан).

Разрывы интимы чаще всего возникают на 2,5 см выше кольца аорты. В результате кровь под давлением поступает ниже интимы. Затем расслоение распространяется дистально и приводит к отслойке интимы от ветвей аорты или их окклюзии и, таким образом, к ишемии одного или нескольких органов. Проникновение ложного канала в просвет магистрального канала может произойти в любом месте, чаще всего в одной из подвздошных артерий. Распространение расслоения в проксимальном направлении приводит к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, выраженной аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий (чаще правых).

Клинические проявления [править]

Внезапная сильная боль в груди с иррадиацией в аорту.

Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная: Диагностика [править]

Состояние тяжелое, похожее на шок, хотя артериальное давление повышено. В 50% случаев имеется аортальная недостаточность. Возможны тампонада сердца и ишемия различных органов (головной и спинной мозг, почки, конечности).

Часто при рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявляют. Однако расширение тени аорты, особенно при первом обнаружении, должно вызвать подозрение на расслоение. При обызвествлении корня аорты отклонение обызвествленной интимы от наружного контура сосуда более чем на 1 см делает диагноз весьма вероятным. Диагностика: с помощью ЭхоКГ, КТ, МРТ выявляют участок отслойки интимы, магистральный и ложный каналы, жидкость в полости перикарда, аортальную недостаточность (N. Engl. J. Med. 1993; 328:1). Чреспищеводная эхокардиография не требует введения контраста, может выполняться у постели больного, имеет высокую диагностическую ценность. Чувствительность и специфичность метода превышает 90%. Применение чреспищеводной эхокардиографии позволяет быстро решить проблему хирургического лечения и, следовательно, снизить раннюю летальность. Если данные неинвазивных методов малоинформативны, то делают экстренную аортографию. При стабильном состоянии и подозрении на ИБС во время исследования также проводят коронароангиографию.

Дифференциальный диагноз [править]

Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная: Лечение [править]

Без лечения 70% больных умирают в течение первых 2 недель, 50% выживших умирают в течение года. Наиболее частой причиной смерти является разрыв аорты, даже если имело место сращение основного и ложного кондуитов (Circulation 1965; 31:665).

При подозрении на острое расслоение аорты лечение начинают немедленно, даже если диагноз окончательно не подтвержден. При повышенном артериальном давлении назначают бета-адреноблокаторы (например, метопролол по 5 мг струйно в/в 3 раза с интервалом 2-5 мин, через 15 мин начинают прием по 50 мг внутрь каждые 6 ч). Далее назначают нитропруссид натрия или лабеталол (в последнем случае метопролол отменяют). Целью является снижение артериального давления, уменьшение сократительной способности левого желудочка и напряжения сосудистой стенки. При нормальном АД проводят монотерапию бета-адреноблокаторами. Противопоказаны аспирин, гепарин и тромболитики.

А. Показания. Для предотвращения серьезных и непредсказуемых осложнений (разрыв аорты, проксимальное распространение расслоения) показано экстренное протезирование аорты, часто в сочетании с протезированием аортального клапана. После операции назначают постоянный прием бета-адреноблокаторов и ежегодно проводят компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию или чреспищеводную эхокардиографию.

Б. Смертность. Плановые операции: 5-20%. Неотложная хирургия разрыва аорты: более 50%.

В. Прогноз. При синдроме Марфана прогноз зависит от состояния сердечно-сосудистой системы (J. Am. Coll. Cardiol. 1989; 14:429). В остальных случаях прогноз определяется сопутствующими факторами.

Профилактика [править]

Прочее [править]

1. Факторы риска. Артериальная гипертензия, атеросклероз, коарктация аорты.

2. Патофизиология. Разрыв интимы чаще всего возникает сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Расслоение распространяется более или менее дистально и приводит к отслойке интимы или окклюзии нижележащих артерий. Проникновение ложного канала в просвет магистрального канала может произойти в любом месте, чаще всего в одной из подвздошных артерий. Распространение расслоения в проксимальном направлении не характерно, гемоперикард и аортальная недостаточность обычно отсутствуют.

3. Клиническая картина. Внезапная интенсивная боль между лопатками или в эпигастрии, иррадиирующая в грудь, шею, спину, конечности.

4. Медицинский осмотр. Могут наблюдаться те же признаки, что и при проксимальном расслоении аорты, за исключением гемоперикарда и аортальной недостаточности.

5. Диагностика. Диагностика: Те же методы, что и при проксимальном расслоении аорты. При малой информативности неинвазивных методов выполняют аортографию.

6. Течение болезни при отсутствии лечения. То же, что и при проксимальной диссекции.

7. Фармакологическое лечение. Фармакологическое лечение: по той же схеме, что и при проксимальном расслоении. Если боль и артериальная гипертензия поддаются лечению, назначают лабеталол или бета-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол) для постоянного применения. Противопоказаны аспирин, гепарин и тромболитики. Не реже одного раза в год проводят КТ, МРТ или чреспищеводную эхокардиографию.

А. Показания. Операция показана при возобновлении расслоения, расширении аорты, образовании аневризмы или повреждении любого органа на фоне медикаментозного лечения. После операции назначают постоянный прием бета-адреноблокаторов и ежегодно проводят компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию или чреспищеводную эхокардиографию. Если возраст

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ. РАССЛАИВАЮЩАЯ АНЕВРИЗМА АОРТЫ

Примечание. Клиническое подозрение на расслаивающую аневризму аорты основывается на анамнезе, физикальном обследовании, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ. Острая аневризма — это расслаивающая аневризма возрастом менее 2 недель, в то время как хроническая аневризма — это аневризма, существующая дольше. Осложнения этого состояния включают прогрессирование поражения с вовлечением жизненно важных органов или конечностей, разрыв или угрозу разрыва (например, образование мешотчатой аневризмы), регургитацию аортального клапана (очень редко), ретроградное распространение расслоения на восходящую аорту, неспособность контролировать боль и кровяное давление с лекарствами, синдром Марфана. Проксимальная аневризма включает расслаивающую аневризму, вовлекающую восходящую аорту и дугу.

• сильно зависит от локализации поражения; • характеризуется внезапным началом с появлением сильных «рвущих» болей; • боль локализуется чаще всего за грудиной, в межлопаточной области, в пояснице (характеризуется изменением ее локализации по мере течения диссекции); • возможная потеря сознания; • выявляется как гипертония, так и гипотония (предварительно необходимо убедиться, что артериальное давление в сосуде, вовлеченном в процесс диссекции, не определяется); • при надклапанной локализации поражения возможны недостаточность аортального клапана (в тяжелых случаях приводящая к сердечной недостаточности), тампонада сердца; • дефицит пульса, снижение амплитуды пульсации на сосудах, вовлеченных в разрыв; • возможны симптомы ишемии миокарда, головного и спинного мозга, конечностей, органов брюшной полости.

• находки неспецифичны, часто не помогают в диагностике; • возможно расширение тени аорты (иногда с наличием характерной выпуклости в месте расслоения), реже средостения, появление жидкости в плевральной полости (чаще слева); • Нормальная рентгенограмма не исключает диагноз.

• при отсутствии характерных изменений можно исключить ишемию миокарда как причину болей в грудной клетке; • наличие изменений, характерных для инфаркта миокарда (как правило, нижняя локализация), не исключает расслаивающей аневризмы аорты.

• выбор метода во многом зависит от навыков и опыта; • чреспищеводная эхокардиография особенно показана при нестабильном состоянии больного (может быть выполнена быстро у постели больного, а также в операционной непосредственно перед операцией, не требует завершения диспансерного наблюдения и постоянных лечебных мероприятий); • Компьютерная томография с введением контрастного вещества может быть использована, если чреспищеводная эхокардиография недоступна; • МРТ чаще всего применяют у пациентов со стабильным состоянием, с хронической формой заболевания; • Аортография используется в тех случаях, когда специфический диагноз не был установлен предыдущими исследованиями.

• к основным целям лечения относятся снижение артериального давления и сократительной способности миокарда; • желаемый уровень систолического артериального давления - 100 - 120 мм рт. ст ст или самый низкий уровень, не вызывающий ишемии сердца, головного мозга и почек у страдающих артериальной гипертензией; • для быстрого снижения повышенного артериального давления применяют внутривенную инфузию нитропруссида натрия или нитроглицерина с обязательным одновременным применением бета-адреноблокатора; • для быстрого снижения сократимости миокарда проводят внутривенное введение бета-адреноблокаторов в возрастающих дозах до достижения частоты сердечных сокращений 50-60 в 1 мин (пропранолол - по 1 мг каждые 3-5 мин до достижения эффекта или до прекращения общая доза 0,15 мг/кг с повторением через 4-6 часов по 2-6 мг, эсмолол - болюсно 30 мг, затем инфузия 3-12 мг/мин); • обе цели могут быть достигнуты с помощью лабетолола (10 мг внутривенно в течение 2 минут, затем 20-80 мг каждые 10-15 минут до максимальной дозы 300 мг, в качестве поддерживающей меры, инфузии 2-20 мг/мин); • при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам можно использовать антагонисты кальция, замедляющие ЧСС (верапамил, дилтиазем); • прием нифедипинов короткого действия внутрь или сублингвально может привести к быстрому падению АД даже в рефрактерных случаях, но связан с риском развития рефлекторной тахикардии, по-видимому, эти препараты не следует назначать без предварительного введения блокатора бета; • при привлечении к диссекции артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл 0,625 - 5 мг каждые 4 - 6 часов); • при клинически значимой гипотензии необходимо быстрое внутривенное введение жидкости; в рефрактерных случаях вводят вазопрессоры (предпочтительно норадреналин; допамин применяют только в низких дозах для стимуляции мочеиспускания).

• при подозрении на разрыв аорты, а также тампонаду сердца необходимо как можно быстрее доставить больного в операционную; • срочность и целесообразность оперативного вмешательства зависят от локализации поражения, длительности вскрытия и наличия осложнений (см схему) .

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4