Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Симптомы врожденных аномалий пищевода и их лечение

Лечением аномалий развития пищевода в большинстве случаев занимаются торакальные и детские хирурги. Ниже мы рассмотрим только те патологии, которые можно диагностировать и лечить с помощью эзофагоскопии.

1. Врожденная стриктура пищевода: а) Клиническая картина. Дисфагия, приступы кашля и рвота. б) Диагностика. Рентгенография и эндоскопия. в) лечение. Бужирование пищевода, эндоскопическое лазерное удаление внутрипищеводных оболочек.

2. Короткий пищевод. Короткий пищевод – врожденная аномалия развития, которая уже у детей раннего возраста в 50% случаев проявляется симптомами гастроэзофагеального рефлюкса. Нижний сегмент пищевода отсутствует при этой аномалии развития. а) Клиническая картина. Симптомы те же, что и при рефлюкс-эзофагите. б) Диагностика. Диагноз ставят на основании результатов контрастной рентгенографии и эндоскопии, при которых выявляют гетеротопию слизистой оболочки желудка, смещение желудка в грудную полость, короткий пищевод или синдром Барретта в пищеводе. в) Дифференциальный диагноз. Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. г) лечение. То же, что рефлюкс-эзофагит.

Типичные изменения, наблюдаемые в пищеводе при рентгенографии с барием: стеноз развился после щелочного ожога. б Тракционный дивертикул. при пульзионном дивертикуле. г Ахалазия пищевода, связанная с мегаэзофагусом. д Идиопатический спазм пищевода. д Варикозное расширение вен пищевода. ж Сдавление пищевода снаружи. h Доброкачественная опухоль, выпячивающаяся в просвет. и рак пищевода. к трахеопищеводному свищу в виде буквы «Н».

3. Трахеопищеводный свищ. Трахеопищеводный свищ представляет собой врожденное или приобретенное сообщение между пищеводом и трахеей. Трахеопищеводный свищ может быть связан с атрезией пищевода. На рисунке ниже показан Н-образный свищ. а) Клиническая картина. Заболевание распознается сразу после рождения и проявляется приступами удушья, одышкой, цианозом. Трахеопищеводный свищ длительное время может не проявляться клинически из-за клапанного механизма, образованного рубцовой тканью. Иногда фистула проявляется в позднем возрасте, вызывая кашель во время еды, отхаркивание остатков пищи и рецидивирующую аспирационную пневмонию. б) Диагностика. Диагноз ставят на основании контрастной рентгенографии и эндоскопии: эзофагоскопии и бронхоскопии в сочетании. в) Дифференциальный диагноз. Приобретенный трахеопищеводный свищ, образовавшийся вследствие некроза стенки этих органов, связанный с травмой, разрывом дивертикула или прорастанием опухоли пищевода в трахею или наоборот. г) лечение. Устраняют сообщение между трахеей и пищеводом из шейного или грудного доступа в зависимости от уровня свища.

4. Дисфагия с двойной дугой аорты. Двойная дуга аорты — одна из двух наиболее распространенных форм сосудистого кольца, группа врожденных аномалий дуги аорты, при которой трахея и пищевод полностью окружены соединяющимися между собой сегментами дуги аорты и ее ветвей. Несмотря на существование различных форм двойной дуги аорты, общим признаком для них является наличие двух дуг аорты, левой и правой, вместо одной дуги аорты, которая наблюдается в норме. У 80% больных с этой мальформацией аномальная артерия проходит между пищеводом и позвоночником, у 15% больных – между трахеей и пищеводом и у 5% больных – перед трахеей.

А) Клиническая картина. Степень затруднения глотания зависит от того, насколько сдавлен пищевод. Как правило, у младенцев и детей старшего возраста наблюдается рвота и неспособность есть, а в более позднем возрасте наблюдается дисфагия. Нарушения глотания способствуют возникновению респираторных симптомов вследствие аспирации и сдавления или раздражения перепончатой ​​части стенки трахеи при прохождении пищевого комка по суженному пищеводу.

Б) Диагностика. Диагноз ставят на основании результатов контрастной рентгенографии, артериографии и эзофагоскопии, при которых в стенке пищевода выявляют поперечный пульсирующий валик.

В) лечение. Хирургическое рассечение сосудистого кольца показано всем больным, имеющим явления сдавления пищевода и дыхательных путей, а также больным, которым требуется хирургическая коррекция сопутствующих пороков развития сердца и других органов грудной полости.

Врожденные аномалии развития пищевода

Частота врожденных пороков развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных.

Атрезия – полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает непроцеженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия фиброзного или хрящевого кольца в стенке пищевода, образования тонкой оболочки слизистой оболочки (внутренняя стриктура) или сдавления пищевода снаружи кистами, аномальными сосудами. Мелкие стриктуры длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией только при употреблении грубой пищи. При выраженной стриктуре наблюдают дисфагию, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи

Удвоение пищевода является редкой аномалией. Просвет аномального второго пищевода может иметь сообщение с главным пищеводным каналом, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Аномальная трубка может быть полностью закрыта, а затем видна как киста, которая может сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кисты развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденный халязион (кардиальная недостаточность) является следствием недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина сходна с проявлениями врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод: порок развития, при котором часть желудка находится выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена ​​недостаточностью кардии, сопровождающейся гастроэзофагеальным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии пищевода

Диагноз врожденной аномалии пищевода у новорожденных устанавливают путем введения в пищевод (через тонкий катетер) небольшого количества окрашенного изотонического раствора. При атрезии жидкость сразу выходит наружу, а при пищеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения характера дефекта проводят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположение, протяженность и степень сужения, наличие сообщения от просвета пищевода к бронхам или трахее.

При перегибе пищевода видна дополнительная тень с четкими контурами, примыкающая к тени средостения и оттесняющая пищевод. При коротком пищеводе часть желудка находится выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется гастроэзофагеальным рефлюксом контрастного вещества при рентгенологическом исследовании.

Основную роль в диагностике пороков развития пищевода играют исследование пищевода и бронхоскопия.

Осложнения

Наиболее частым осложнением при врожденной атрезии, стенозе, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к тому, что ребенок умрет от голода в течение нескольких дней. При стриктурах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом провоцирует повторные пневмонии, развитие бронхоэктатической болезни. Его кисты при значительном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Возможно нагноение кисты и проникновение гноя в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка эктопических кист слизистой оболочки желудка может изъязвляться с кровотечением и перфорацией. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем и стриктура пищевода.

Лечение

При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальный отдел подводят к шее в виде эзофагостомы, для питания ребенка накладывают гастростому, затем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода длиной до 1,5 см производят продольное рассечение его стенки с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; при длине сужения более 2,5 см показана пластика пищевода. При расположении сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят внеслизистую миотомию (кардиомиотомию по Геллеру) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах пересекают свищевой ход и ушивают образовавшиеся дефекты обоих органов.

При удвоении пищевода показана эксфолиация или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит является показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденная недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечится консервативно. Обычно со временем происходит нормализация его функции.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector