Болезнь паркинсона

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (треморный паралич) — медленно развивающееся заболевание центральной нервной системы, характеризующееся замедлением движений, тремором в покое и нарушением рефлексов.

В основе заболевания лежит поражение нервных клеток в стволе головного мозга.

Средний возраст начала — 57 лет. Болезнь Паркинсона реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать фермент моноаминоксидазу. 5-24% больных имеют отягощенный семейный анамнез (в семье были случаи этого заболевания).

Частота встречаемости 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет. Большинство случаев зарегистрировано у лиц, рожденных от близкородственных браков.

Характерные проявления болезни развиваются после поражения 80% и более нейронов.

Тремор в покое у 50-80% больных. Тремор при болезни Паркинсона – ритмичные спазмы противоположных им II, III и I пальцев кисти; в типичных случаях это напоминает перекатывание пальцами шарика хлеба (например, «скатывание пилюль», «счет монет»); в начале одностороннего заболевания; максимальна в покое, уменьшается или исчезает при движении; отсутствует во время сна; увеличивается при эмоциональном напряжении и переутомлении; возникает чаще на руках, реже на ногах; также наблюдается тремор челюсти, языка, век.

Прогрессирующее замедление движений, ограничение объема и скорости движений, затруднение начала двигательного акта. Двигательные расстройства при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица с открытым ртом, сутулой осанке, шаркающей, изнеженной походке, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе.

Нарушение постуральных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения больного вперед при ходьбе или после легкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении).

При паркинсонизме речь медленная, невыразительная, невнятная, спокойная, заикающаяся. Интонация отсутствует (монотонная речь).

Нарушения зрения: уменьшение количества мигательных движений, судорожное моргание или сокращение круговой мышцы глаза и века, подергивание взора (непроизвольное повороты глаз вверх при длительном (до нескольких минут) нахождении в таком положении) положение) ; симптом кукольных глаз: при наклоне головы вперед глазные яблоки поднимаются вверх, при наклоне головы назад глазные яблоки опускаются.

Себорея – это увеличение функций сальных желез, приводящее к избыточному выделению кожного сала.

Вегетативные расстройства: запор, снижение АД, недержание мочи и кала, половая дисфункция.

Деменция развивается у 50% больных, чаще всего в начале заболевания при двустороннем поражении.

Болезнь Паркинсона – симптомы и лечение

Что такое болезнь Паркинсона? О причинах появления, диагностике и методах лечения мы поговорим в статье доктора Т. А. Полякова, врача-невролога со стажем 13 лет.

Над статьей доктора Полякова Т. А работали литературный редактор Елена Бережная, научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона — одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний, при котором преимущественно поражаются дофаминпродуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, именуемой черной субстанцией, с накоплением белка альфа-синуклеина и особыми внутриклеточными включениями (тельцами Леви) в клетки. Это заболевание является наиболее частой причиной синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 жителей. [1] Заболевание чаще манифестирует после 50 лет, однако нередки случаи дебюта заболевания и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Причина остается во многом неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы играют доминирующую роль в раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейным анамнезом заболевания с большей вероятностью являются носителями генов, связанных с болезнью Паркинсона, таких как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. Недавнее исследование показало, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом в возрасте от 20 до 30 лет имели генную мутацию, которая, как считается, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. [два]

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные симптомы («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные двигательные трудности. Они могут включать:

  • Нарушение обоняния;
  • Нарушения сна;
  • Когнитивные симптомы (потеря памяти, головокружение);
  • Запор;
  • Нарушения мочеиспускания;
  • Повышенное потоотделение;
  • Сексуальная дисфункция;
  • Усталость;
  • Боль (особенно в конечностях);
  • Покалывание;
  • Тревога и депрессия. [3]

В начале заболевания часто ставится неверный диагноз – плечелопаточный периартрит, который проявляется болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром Паркинсона является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомами являются: [1]

  • Замедленность всех движений;
  • Утомление от быстрых повторяющихся движений руками и ногами;
  • Ригидность мышц (скованность мышц);
  • Тремор рук и ног (реже головы), более выраженный в покое;
  • Неустойчивость при ходьбе;
  • Укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, замирание при ходьбе, отсутствие содружественных движений рук при ходьбе.

Симптомы вначале проявляются только на одной стороне тела, но постепенно становятся двусторонними. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где они появились в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими серьезными, как симптомы на исходной стороне. Движения постепенно замедляются (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течение суток и зависят от многих факторов.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление альфа-синуклеина в нейронах вызывает их гибель. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы удаления белков, осуществляемой лизосомами и протеасомами. У пациентов были обнаружены нарушения функционирования этой системы, причинами которых являются старение, окислительный стресс, воспаление и воздействие токсинов окружающей среды. Клетки погибают, предположительно, из-за активации генетически запрограммированного механизма (апоптоза). [4]

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируют по форме, стадии и скорости прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания того или иного симптома в клинической картине различают следующие формы: [1]

1. Смешанная форма (акинетико-ригидно-треморная) характеризуется наличием трех основных симптомов в разной пропорции.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым нередко рано присоединяются нарушения походки и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Треммулезная форма характеризуется преобладанием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии отходят на второй план.

Для характеристики стадий болезни Паркинсона используется шкала Хен-Яра 1967 г:

  • В 1-й стадии выявляют акинезию, ригидность и тремор в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • На второй стадии симптомы становятся двусторонними;
  • В третьей стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • В четвертой стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • На пятой стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикован к постели.

Возможны три варианта скорости прогрессирования заболевания:

  1. При быстрой смене стадий заболевания с первой на третью проходит 2 года и менее.
  2. При средней степени – от 2 до 5 лет.
  3. При медленном – более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона не является смертельным заболеванием. Мужчина умирает вместе с ней, а не за нее. Однако по мере ухудшения симптомов они могут вызывать инциденты, приводящие к смерти. Например, в сложных случаях затрудненное глотание может привести к тому, что пациенты будут засасывать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, что, в свою очередь, может привести к серьезной травме или смерти. Тяжесть этих происшествий во многом зависит от возраста больного, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания появляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезии (непроизвольные движения или спазмы частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного приема леводопы), ригидность (внезапная неспособность двигаться) или шатающаяся походка (короткие, почти беговые шаги, которые, кажется, ускоряются сами по себе).

Необходимо помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна в своем течении и у каждого свой сценарий.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к тем расстройствам, которые можно диагностировать дистанционно, особенно при наличии развернутой картины заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки наилучшей стратегии лечения и сохранения высокого качества жизни как можно дольше. На практике можно недооценить или переоценить болезнь Паркинсона. Максимально точный диагноз сможет поставить невролог, специализирующийся на двигательных расстройствах. Первичная оценка основывается на анамнезе, неврологическом осмотре с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает оценку координации, походки и мелкой моторики.

Практика получения второго мнения во многом зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно точно диагностировать, особенно когда симптомы слабо выражены. Не существует простого диагностического теста, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона ошибочны. Болезнь Паркинсона начинается с нескольких видимых симптомов, поэтому многие врачи, не имеющие опыта работы с двигательными расстройствами, не могут поставить точный диагноз. На самом деле, даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если у врача нет специальных знаний в этой области, следует проконсультироваться со специалистом по двигательным расстройствам. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз.

Лечение болезни Паркинсона

Хотя лекарства от болезни Паркинсона не существует, существует множество методов, позволяющих вести полноценную и продуктивную жизнь на протяжении многих лет. Многие симптомы можно облегчить с помощью лекарств, хотя со временем они могут потерять свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Доступны различные методы лечения, позволяющие отсрочить появление двигательных симптомов и улучшить двигательную функцию. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в мозге либо путем его замены, либо путем продления действия дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что ранняя терапия может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни. [5]

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. Выраженность функциональной недостаточности;
  2. Возраст пациента;
  3. Когнитивные и другие немоторные расстройства;
  4. Индивидуальная чувствительность к лекарствам;
  5. Фармакоэкономические соображения.

Целью терапии болезни Паркинсона является восстановление нарушенных двигательных функций и поддержание оптимальной подвижности как можно дольше при минимизации риска побочных эффектов лекарств. [один]

Существуют также хирургические вмешательства, такие как глубокая стимуляция мозга, при которой в мозг вживляются электроды. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов отказываются от этого лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, не перестанут приносить значительное облегчение. Это лечение обычно назначается пациентам с длительностью заболевания четыре года и более, которые реагируют на лекарства, но имеют двигательные осложнения, такие как: сильные обмороки (периоды, когда лекарства не действуют и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые периоды).), непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает при таких симптомах, как скованность, медлительность и тремор, но она не работает для стабильности скованность при ходьбе и немоторные симптомы. Это лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому операция не рекомендуется людям с когнитивными нарушениями. [6]

Несколько новых способов введения леводопы открывают дополнительные терапевтические возможности. В настоящее время кишечный (кишечный) гель дуодопа применяют для уменьшения суточных периодов «выключения» и дискинезии у больных с запущенной болезнью Паркинсона за счет непрерывного режима неимпульсной доставки лекарств. [7]

В настоящее время изучается альтернативный подход, использование клеток, продуцирующих дофамин, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, необходимы дополнительные исследования, прежде чем стволовые клетки смогут стать средством лечения болезни Паркинсона. [8] [9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона способность мозга к буферизации и хранению дофамина становится все более скомпрометированной, что сокращает терапевтическое окно для терапии и вызывает колебания в двигательной системе человека. Помпа с апоморфином обеспечивает подкожную инфузию в течение дня для лечения флюктуаций («феномен «ВКЛ-ВЫКЛ») у пациентов с болезнью Паркинсона, состояние которых недостаточно контролируется пероральными противопаркинсоническими препаратами. Эта система постоянно используется для обеспечения непрерывной стимуляции мозга.

Физическая активность очень полезна при болезни Паркинсона. Если заниматься спортом два раза в неделю по 1 или 2 часа, можно замедлить развитие болезни: походка, осанка и когнитивные способности будут ухудшаться гораздо медленнее [12] .

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может точно предсказать, какие симптомы проявятся и когда. Существует общее сходство в характере прогрессирования заболевания, но нет гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет наблюдаться у всех с одинаковым диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще бегают марафоны. Кто-то не может застегнуть воротник, а кто-то делает его вручную.

Пациент может делать все, что угодно, чтобы активно влиять на течение болезни Паркинсона, и по крайней мере по одной очень веской причине: ухудшение симптомов имеет тенденцию быть намного медленнее у тех, кто позитивно и активно относится к своему заболеванию, чем у тех, кто этого не делает. Во-первых, рекомендуется найти врача, которому пациент доверяет и который будет сотрудничать при разработке плана лечения. Снижение уровня стресса является обязательным: стресс усугубляет все симптомы болезни Паркинсона. Рекомендуются развивающие занятия: рисование, пение, чтение стихов, шитье, изучение языков, путешествия, работа в команде, общественная деятельность.

К сожалению, даже при правильно подобранной медикаментозной терапии это не гарантирует, что при болезни Паркинсона клетки перестанут погибать. Терапия должна быть направлена ​​на создание благоприятных условий для двигательной активности с учетом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований доказана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которой сводится к развитию нейропластичности мозгового вещества. Направлен на коррекцию тремора, походки, осанки, равновесия, мышечный тонус и речь. [десять]

Методы реабилитации должны быть направлены не только на сохранение сохраненных двигательных навыков, но и на развитие новых навыков, которые помогли бы человеку с болезнью Паркинсона преодолеть свои физические ограничения, чему способствует программа двигательной терапии танца при болезни Паркинсона, работающая в более 100 сообществ по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия может частично решить специфические проблемы болезни Паркинсона: потерю равновесия, отсутствие координации, шарканье, тремор, замирание, социальную изоляцию, депрессию и повышенный уровень тревоги.

Согласно американскому исследованию 52 пациентов с болезнью Паркинсона, регулярные занятия аргентинским танцем уменьшают симптомы заболевания, улучшают баланс и улучшают выполнение сложных движений при болезни Паркинсона. [11]

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector