АКРОДЕРМАТИТ
Акродерматиты (acrodermatitis; греч akron — конечность и derma — кожа + —ит) — группа дерматозов, поражающих конечности. В этот термин входят следующие заболевания.
Акродерматит атрофический хронический
Хронический атрофический акродерматит [Герксхаймер, Хартманн (K. Herxheimer, K. Hartmann), 1902]; синоним: идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи (А. И. Поспелов, 1886), эритромелия [Ф. Пик, 1900]. Этиология не ясна; предполагают, что в основе заболевания лежат неврогенные трофические расстройства, допускающие инфекционную природу дерматоза. Болеют взрослые, чаще женщины.
Гистопатология. В начальной стадии эритемы вокруг сосудов, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез наблюдают отек и воспалительную инфильтрацию дермы (преимущественно лимфоцитами и плазматическими клетками). Стенки сосудов инфильтрированы, эндотелий их набухший, часть сосудов облитерирована. На стадии атрофии – резкое истончение шиповатого слоя эпителия, всей дермы и подкожно-жировой клетчатки, коллагеновые волокна гомогенизированы, бледного цвета. Волосяные фолликулы, сальные и потовые железы атрофируются.
Клиническая картина. Начальная застойная цианотическая эритема чаще появляется на тыле стоп и кистей, в области локтевых и коленных суставов, симметрично или на одной конечности, постепенно, очень медленно, распространяясь на всю конечность. Субъективные ощущения отсутствуют или проявляются покалыванием, реже невралгическими болями. Через много месяцев и даже лет постепенно развивается атрофия пораженной кожи; он истончается, сморщивается, напоминает мятую папиросную бумагу с полупрозрачными прожилками и обычно отслаивается листами. Иногда наряду с атрофией наблюдается утолщение кожи (псевдосклеродермия.
Лечение малоэффективно и лишь замедляет прогрессирование заболевания. С этой целью обычно назначают 2—3 курса пенициллинотерапии по 15 000 000 ЕД на курс; пенициллин сочетают с пиротерапией, препаратами железа, витаминами А, С, Е, группы В.
При эндокринных нарушениях – соответствующая терапия. Целесообразно назначать диатермию, токи Дарсонваля, реанимацию, сероводородные ванны, санаторно-курортное лечение в Сочи-Мацесте, Пятигорске и др.
Акродерматит пустулезный
Пустулезный акродерматит [Hallop (Н. Hallopeau), 1897] — дерматоз неясной этиологии. Предполагается, что в основе заболевания лежат нейрогенные трофические расстройства, роль инфекции маловероятна. Некоторые авторы отождествляют эту форму с герпетиформным дерматитом Дюринга, герпетиформным импетиго Гебра, пустулезным псориазом и локализованным энтеропатическим акродерматитом.
Гистопатология: акантоз, паракератоз, субкорнеальные пустулы с наличием гноеродных кокков; отек дермы и воспалительный инфильтрат с обилием нейтрофилов и лимфоцитов.
Клиническая картина. На синюшно-красноватой, натянутой, блестящей гиперемированной коже конечностей появляются мелкие поверхностные пустулы, реже везикулы, чешуйки (рис.). Субъективно отмечают покалывание, реже боль (невралгическую). Высыпания, чаще симметричные, располагаются на ладонных (или подошвенных) и тыльных поверхностях пальцев, реже на голенях, постепенно распространяясь. Ногти тускнеют, затем деформируются и отваливаются. Возможно распространение высыпаний по всему телу. Слизистые оболочки полости рта и влагалища поражаются редко.
Прогноз в основном неблагоприятный: пустулезный акродерматит хронический (многолетний) с короткими ремиссиями.
Лечение обычно безуспешно. Необходимо исключить очаговую инфекцию, нарушения нейроэндокринной системы и обмена веществ. Назначают препараты железа, витамины С и А, фитин, глицерофосфат кальция, кортикостероиды, местные дезинфицирующие и противовоспалительные средства, в особо бунтующих случаях лучи Букки и лучевую терапию.
Акродерматит энтеропатический
Энтеропатический акродерматит [Данболт, Клосс (N. Danbolt, K. Gloss, 1949); синоним синдрома Данболта-Клосса] — редкое заболевание, чаще всего встречается в младенчестве и раннем детстве, иногда в семье болеют несколько детей.
Этиология неизвестна. Высказывается мнение о близости этого заболевания к врожденным дистрофиям, в частности врожденному эпидермолизу. Присутствие дрожжеподобных грибов в кале, слизистой оболочке полости рта и очагах поражения позволило предположить, что энтеропатический акродерматит является распространенным кандидозом. Однако не исключена возможность вторичного характера дрожжевой инфекции. Свою роль играют желудочно-кишечные расстройства.
Гистопатология. В эпидермисе явления гиперкератоза, акантоза, зернистый слой местами отсутствует, межклеточный отек; отек в дерме, периваскулярные инфильтраты из гистиоцитов и лимфоцитов, атрофия волосяных фолликулов
Клиническая картина. Пузырчатые и пузырчатые высыпания сначала появляются вокруг глаз, рта, заднего прохода, затем на локтях, коленях, паховых и бедренных складках, на бедрах и ягодицах. Пузырьки расположены группами, симметрично; при ее вскрытии образуются корочки, затем шелушащиеся бляшки, напоминающие псориатические.
При этом наблюдается поражение слизистой оболочки полости рта; ногти становятся ломкими, тусклыми.
Характерно выпадение волос на голове, бровях, ресницах; выражена светобоязнь, вследствие чего ребенок щурит глаза и опускает голову. Серьезные желудочно-кишечные расстройства сопровождаются истощением; ребенок отстает в физическом развитии.
Прогноз. Заболевание прогрессирует годами с короткими спонтанными ремиссиями. Без лечения рецидивы принимают более тяжелое течение, возможен летальный исход.
Уход. Наиболее эффективен энтеросептол (йодхлороксихинолин). Детям до 1 года назначают по 0,25 г 2 раза в сутки; от 1 до 3 лет – по 0,25 г 4 раза в сутки; от 4 до 7 лет – по 0,5 г 3 раза в сутки; от 8 до 10 лет – по 0,5 г 4 раза в сутки (длительно, до стойкой ремиссии). Рецидивы могут возникать после прекращения лечения, поэтому рекомендуется длительное поддерживающее лечение. Также используются общеукрепляющие средства, антисептики мести и противовоспалительные средства. Кортикостероиды, антибиотики и сульфаниламиды не действуют. Дети должны находиться под наблюдением диспансера.
Библиография: Земляной А. Г. Атрофический акродерматит, Вести, хир., Т. 91, № 7, с. 83, 1963; Мещерский Г. И. К учению об идиопатической прогрессирующей атрофии кожи и ее отношении к склеродермии, М., 1904: Студницин А. А., Стоянов Б. Г и Шарапова Г. Я. Кожные заболевания у детей, в т. ч. 237, М., 1971; Фандеев Л. И. Энтеропатический акродерматит, Труды Пермского мед эн-та, Науч кофейных заметок кожных и венозных болезней, c. 4, с. 7, 1968, библиогр.; Сanguilhem J. Les asrodermatites enteropathiques, Тулуза, 1968; Дерматология в общей медицине, под ред. Т. В. Фитцпатрика и др., с. 737, NY ао, 1971, библиогр.; Orrenheim M. Atrophien, Handb. Высокий-у. Geschl.-Kr., hrsg v. J. Jadassohn, Bd 8, T. 2, S. 563, B., 1931; Rieske, E. Aerodermatitis continua, там же, Bd 7, том 2, стр. 654.
Акродерматит хронический атрофический
Дифференциальный диагноз кольцевидной гранулемы. Подкожные узелки при ревматизме и хронический атрофический акродерматит
Тип кольцевидной гранулемы с множественными очагами неполной дегенерации коллагена может быть очень похож на липоидный некробиоз, характеризующийся аналогичной формой дегенерации коллагена. Однако липоидный некбиоз отличается от кольцевидной гранулемы сосудистыми изменениями, наличием липоидного материала и многочисленных гигантских клеток инородных тел, а также отсутствием муцина.
Тип кольцевидной гранулемы с одним или несколькими крупными очагами полной дегенерации коллагена может быть почти неотличим от подкожных узелков при ревматоидном артрите (см ниже). Однако в узлах ревматоидного артрита участки дегенерации часто бывают большими и располагаются глубже в дерме или даже в подкожно-жировой клетчатке; клеточный ответ менее полиморфен (в основном гистиоциты и фибробласты), а в кольцевидной гранулеме имеется также большое количество лимфоцитов [Бауэрс)].
При ревматизме и ревматоидном артрите в подкожно-жировой клетчатке могут образовываться небольшие плотные узелки, преимущественно в локтевых, коленных и голеностопных суставах. Диаметр узелков колеблется от нескольких миллиметров до 2 см.
Подкожные узелки при обоих заболеваниях имеют сходное строение. Обнаружены три четко очерченные зоны: 1) центральная зона, или зона некроза; 2) промежуточная зона, состоящая из пролиферирующих гистиоцитарных клеток, и 3) периферическая зона, состоящая из клеток хронического воспаления [Беннета, Целлера и Бауэра (Bennet, Zeller, Bauer)]. При ревматизме в узлах преобладают экссудативные изменения; при ревматоидном артрите преобладают пролиферативные и некротические изменения.
При ревматизме фибриноидное перерождение обнаруживается в центральной части узла. Промежуточная зона состоит из отечного коллагена, инфильтрированного воспалительными клетками, включая большое количество крупных мононуклеарных клеток (гистиоцитов), которые напоминают узелки гранулемы Ашоффа в миокарде.
При ревматоидном артрите центральная зона состоит из некротического коллагена, а промежуточная зона состоит из гистиоцитов и фибробластов, расположенных палисадом вокруг центральной зоны некроза. Для дифференциальной диагностики между узлами ревматоидного артрита и кольцевидной гранулемой см раздел, посвященный кольцевой гранулеме.
Хронический атрофический акродерматит
При этом заболевании поражается кожа конечностей. Имеет атрофический и сморщенный вид; его цвет голубовато-красный или коричневатый. Обычно имеются тонкие чешуйки. За счет уменьшения количества подкожно-жировой клетчатки становятся отчетливо видны подкожные вены. В ряде случаев развиваются лентовидные очаги фиброза, напоминающие склеродермию, а также фиброзные узелки, особенно по ходу локтевой кости («локтевые полосы») и голени.
Гистологическая картина специфична. Отмечается паракератоз (от легкой до средней степени) и эпидермальная атрофия без эпидермальных отростков. Непосредственно под эпидермисом узкая зона соединительной ткани отделяет от эпидермиса полосу толстого инфильтрата. Наряду с полосчатым инфильтратом в дерме встречаются рассеянные очаги воспалительного инфильтрата, особенно вокруг кровеносных сосудов. Инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов, но содержит и гистиоциты. Могут быть хроматофоры с меланином или гемосидерином. Во всей дерме наблюдаются интерстициальный отек и атрофия пучков коллагена. Атрофия приводит к постепенному истончению дермы, в два-четыре раза превышающему норму.
Сальные железы и волосы рано вовлекаются в атрофический процесс и обычно полностью отсутствуют. Однако потовые железы обычно сохраняются. Из-за истончения дермы она необычно плотно прилегает к эпидермису. Кровеносные сосуды расширены; возможна эндотелиальная пролиферация.
Выраженная атрофия подкожно-жировой клетчатки. Размер жировых клеток разный, они неправильной формы. Видны очаги воспалительной инфильтрации и фиброза различной степени. Через много лет атрофическая стадия может потерять свои специфические гистологические черты: наблюдается только атрофический эпидермис и богатая атрофической фиброзной тканью дерма без воспалительного инфильтрата.
Лентовидные очаги фиброза, напоминающие склеродермию, а также фиброзные узелки обычно представляют собой лишь участки плотного фиброза. Однако иногда в очагах полосообразной формы обнаруживают гистологическую структуру, неотличимую от структуры склеродермии.
Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4