Гепатобластома

Гепатобластома

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из плюрипотентной зародышевой почки. Чаще встречается у младенцев. Опухоль обычно представлена ​​беловато-желтым узлом, разрастающимся в ткани печени. Гепатобластома возникает у детей до 3 лет. Это одна из наиболее выявляемых опухолей в детском возрасте. После 5 лет эта форма опухоли печени встречается очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.

Что провоцирует / Причины Гепатобластомы:

Из факторов риска, повышающих вероятность гепатобластомы, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстой кишки, глистные инвазии, вирусный гепатит В, нарушения обмена веществ, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.

Патогенез (что происходит?) во время Гепатобластомы:

Микроскопически различают два типа гепатобластомы: 1 эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток; 2 смешанный тип, эпителиально-мезенхимальный.

При эпителиальном типе обнаруживают два типа клеток: первый тип — фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормой) гепатоциты с относительно крупным ядром и разным числом митозов.

Трабекулы расположены неравномерно, густыми рядами, по две молодые клетки (как в плодной печени) в каждой. Имеются также вакуолизированные клетки, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги кроветворения (в нормальной паренхиме не обнаруживаются).

Клетки второго типа зародышевые, мелкие, продолговатые и темные, расположены в виде розеток. Очаги кроветворения, вакуолизации, липидов и гликогена никогда не обнаруживаются.

Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из круглых или овальных лимфоцитоподобных клеток с высокой митотической активностью, экспрессирующих только цитокератины CK18 и CK19.

Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/или эмбрионального типов дифференцировки гепатоцитов с мезенхимальными производными (фиброзной, остеоидной, хондроидной тканью), для которых характерна иммуноэкспрессия виментина, нейрон-специфической енолазы и белка S100. Этот вариант опухоли иногда называют смешанной гепатобластомой без тератоидных структур. Реже наряду с перечисленными производными новообразование содержит островки поперечно-полосатой мышечной ткани, слизеобразующий или многослойный плоский эпителий, а также меланинсодержащие клетки. Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.

Симптомы Гепатобластомы:

Специфических симптомов нет. При пальпации живота обычно пальпируется опухолевое образование в правом подреберье или выявляется новообразование за счет увеличения размеров живота. Общие признаки включают анорексию, потерю веса, недомогание и лихорадочное состояние.

Лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышение СОЭ, гипертромбоцитоз за счет внутриопухолевого образования тромбоцитов, повышение уровня трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, холестерина (10,3 – 15,5 ммоль/л или 400 – 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Диагностика Гепатобластомы:

Обычно при уточнении диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранняя диагностика злокачественных новообразований всегда затруднена из-за длительного бессимптомного течения.

Сцинтиграфия и УЗИ позволяют определить топографию заболевания. Биопсия печени связана с риском кровотечения. Рекомендуется ранняя диагностическая лапаротомия и, по возможности, резекция. Гипертромбоцитоз является признаком злокачественности. Наличие альфа-фетопротеина помогает уточнить диагноз.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) путем пункции или во время операции проводится в случаях, когда данные полного обследования сомнительны.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить метастатическое поражение легочной ткани, что встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (кальцификации) при опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли в печени, уточнить ее локализацию и распространение в органе, выявить поражение сосудов печени.

Для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции, используют контрастную компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиографию (контрастное исследование сосудов.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистозным расширением желчных протоков и другими опухолями брюшной полости.

Лечение Гепатобластомы:

Хирургическое лечение: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или трансплантация.

Что происходит после окончания лечения? После прохождения всей лечебной программы больные должны находиться под постоянным врачебным наблюдением и проходить обследование (рентгенография органов грудной клетки, УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и о возникновении рецидива (возврата) заболевания.

Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный: 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже: выздоравливают только 10-12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней гемигепатэктомии. Метастазы выявляют в легких, реже в головном мозге, костях.

Профилактика Гепатобластомы:

Поскольку гепатобластома имеет семейный анамнез (хотя и редко), риск развития заболевания у младших братьев и сестер выше, поэтому они должны находиться на учете и проходить регулярный контроль (диспансеризацию и лабораторные исследования, в частности на содержание альфа-фетопротеина).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гепатобластома:

Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о гепатобластоме, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и диете после нее? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.

Hepatoblastoma

Гепатобластома — эмбриональное новообразование, состоящее из злокачественной эпителиальной ткани.

Liver : Tumors and Tumorlike Conditions

Джон Р. Голдблюм, доктор медицины, хирургическая патология Розаи и Акермана, 2018 г

Hepatoblastoma

Гепатобластома — наиболее распространенная первичная опухоль печени у детей, обычно диагностируемая в течение первых 3 лет жизни, и заболеваемость, по-видимому, медленно увеличивается. 279 Сообщалось об отдельных случаях у детей старшего возраста и взрослых, у которых прогноз в целом хуже, чем у гепатобластомы, возникающей у детей младшего возраста. 280,281 Большинство случаев являются спорадическими, но опухоль связана с различными врожденными аномалиями (особенно мочеполового тракта), синдромом Беквита-Видемана, трисомией 18 и семейным полипозом толстой кишки. 279,282–283 У некоторых пациентов наблюдается вирилизация в результате эктопической продукции половых гормонов. 284 Уровни АФП в сыворотке часто заметно повышены. 285 Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография обеспечивают наиболее ценную предоперационную оценку локализации и распространенности опухоли. 286

Макроскопически гепатобластома солидная, хорошо очерченная и чаще одиночная, чем множественная (рис. 20.26А). 287 Под микроскопом большинство (67%) опухолей состоят исключительно из незрелых гепатоцитарных элементов (эмбриональных и фетальных) и называются чисто орэпителиальными. 279,288 Элементы плода состоят из гепатоцитов, расположенных в виде неправильных слоев толщиной в две клетки, повторяющих таковые из печени плода (см рис. 20.26B). Пациенты с опухолями полностью дифференцированного фетального типа и с низкой скоростью митоза имеют лучший прогноз. 279 К сожалению, это незначительное меньшинство случаев. Эмбриональные элементы имеют более незрелый вид и преимущественно твердый характер роста, но могут также иметь ленточные формы розетки и сосочковые образования (см рис. 20.26В). 289 Часто видны очаги экстрамедуллярного кроветворения и могут присутствовать многоядерные гигантские клетки, особенно в опухолях, связанных с продукцией гормонов. 289,290 Приблизительно от 20% до 30% опухолей (называемых смешанными) также содержат мезенхимальный компонент, который может состоять из веретенообразных клеток, остеоидов, скелетных мышц или хрящей (см рис. 20.26D); Также могут наблюдаться тератоидные признаки (наличие плоского эпителия, нейроглиальной ткани и др.). 291 290 Приблизительно от 20% до 30% опухолей (называемых смешанными) также содержат мезенхимальный компонент, который может состоять из веретенообразных клеток, остеоидов, скелетных мышц или хрящей (см рис. 20.26D); Также могут наблюдаться тератоидные признаки (наличие плоского эпителия, нейроглиальной ткани и др.). 291 290 Приблизительно от 20% до 30% опухолей (называемых смешанными) также содержат мезенхимальный компонент, который может состоять из веретенообразных клеток, остеоидов, скелетных мышц или хрящей (см рис. 20.26D); Также могут наблюдаться тератоидные признаки (наличие плоского эпителия, нейроглиальной ткани и др.). 291

Некоторые опухоли содержат компонент или состоят в основном из мелких недифференцированных клеток; этот паттерн может быть связан с низким уровнем АФП и плохим прогнозом. 279,291,292 Эти случаи могут очень напоминать злокачественные рабдоидные опухоли, что является важным диагностическим и терапевтическим отличием. 291 Другая разновидность гепатобластомы — холангиобластный тип, который содержит тубулярный компонент с холангиолярными чертами. 291,293 Описан амакротрабекулярный тип гепатобластомы, напоминающий карциному клеток печени, который может имитировать ГЦК (см рис. 20.26E). 291,294 Первичные злокачественные гепатоцеллюлярные опухоли, развивающиеся у детей старшего возраста и подростков, могут оказаться промежуточными между гепатобластомами и ГЦК; ранее они назывались переходно-клеточными опухолями печени, а в последнее время – злокачественными гепатоцеллюлярными опухолями, не указанными иначе. 291 295

Liver

Differential Diagnosis

ГВ с преимущественно или исключительно мелкоклеточным компонентом может быть трудно отличить от небольших круглых опухолей, таких как нейробластома, лимфома и рабдомиосаркома. Наличие более дифференцированных участков ГВ и иммунофенотип опухолевых клеток (КК-положительные; общий лейкоцитарный антиген, нейрофиламенты и десмин-отрицательные) отличают мелкоклеточный ГВ от других новообразований. 18 Отсутствие образования в почке обычно исключает опухоль Вильмса. Макротрабекулярный вариант HB очень похож на HCC; однако ГЦК крайне редко встречается в возрастной группе, пораженной ГБ.

Другие соображения включают саркомы, такие как недифференцированная (эмбриональная) саркома, которые исключаются из-за отсутствия эпителиального компонента. Опухоль зародышевых клеток следует учитывать при дифференциальной диагностике, но, как правило, ее исключают из-за очагового характера тератоидных областей при ГБ.

Immunohistology of Pancreas and Hepatobiliary Tract

Дэвид Дж. Даббс, доктор медицины, диагностическая иммуногистохимия, 2019 г

Hepatoblastoma

Гепатобластома — это опухоль печени, которая обычно возникает у детей и является наиболее частым первичным новообразованием печени у детей в возрасте до 5 лет. 548 Это злокачественная опухоль с эмбриональными характеристиками и дивергентной дифференцировкой; он имеет эпителиальные гепатоциты плода и другие эмбриональные ткани, а также дифференцированную ткань, включая поперечно-полосатую мускулатуру, фиброзную ткань и остеоид-подобный материал. Примерно в трети случаев наблюдается чистая фетальная эпителиальная дифференцировка, напоминающая развивающиеся гепатоциты. Большинство опухолевых клеток положительны на АФП. 954 UEA-1 и анти-CD34 окрашивались более диффузно, чем клетки Купфера и эндотелиальные клетки, выстилающие синусоиды в нормальной печени. 741 954, 955 Одно исследование показало, что крючок 2 группы высокой смертности (HMGA2) обычно положителен в клетках гепатобластомы; также обнаружили положительный результат на глипикан-3 и β-катенин при гепатобластоме. HMGA2 более положителен во всех компонентах гепатобластомы; однако глипикан-3 с большей вероятностью будет положительным в фетальном компоненте. В том же исследовании HMGA2 был положительным у 41,7% пациентов с ГЦК в возрасте 30 лет и младше и у 9% пациентов старше 30 лет. 956 у 7% пациентов с ГЦК в возрасте 30 лет и младше и у 9% пациентов старше 30 лет. 956 у 7% пациентов с ГЦК в возрасте 30 лет и младше и у 9% пациентов старше 30 лет. 956

Другие диагностические соображения для злокачественных опухолей печени в педиатрической возрастной группе включают злокачественную рабдоидную опухоль, которая показывает потерю окрашивания для INI1b. 957-959 Активация β-катенина важна при гепатобластоме, и ИГХ для общего β-катенина и фосфорилированного β-катенина показывает цитоплазматическое и ядерное окрашивание, в отличие от мембранного окрашивания в нормальной печени. В этом случае считается, что β-катенин является хорошим суррогатным маркером активации HGF/c-Met. 960 Данные показывают, что циклин D1 и Ki-67 могут быть полезны для прогнозирования прогноза гепатобластомы. Циклин D1 окрашивает ядра смешанного эпителиально-мезенхимального типа гепатобластомы больше, чем чистого фетального типа и более высокие количества циклина D1 коррелируют с более длительной бессобытийной выживаемостью. Высокий Ki-67 коррелирует с рецидивом/смертью. 961 Обнаружена сверхэкспрессия серпина SERPINB3 (SB3) при ГЦК и гепатобластоме человека. В гепатобластоме SB3 коррелирует с экспрессией Myc и высокой стадией опухоли. 962

Tumours and Tumour-like Lesions of the Liver

Germ cell tumour

HB с тератоидными чертами может имитировать тератому. Гепатоцеллюлярный компонент в тератомах обычно напоминает печень зрелого плода, в отличие от комбинации фетального и эмбрионального паттернов, часто наблюдаемой в эпителиальном компоненте смешанного ГБ. Он окрашивается GPC3 по образцу, аналогичному фетальному HB. Типичные признаки опухоли желточного мешка, такие как ретикулярный характер роста, выраженная миксоидная строма и «гломерулоидные» элементы, не наблюдаются при ГБ. GPC3 может быть положительным в гепатоцеллюлярном компоненте тератомы и в опухолях желточного мешка, но ядерный β-катенин предполагает HB. Почти все тератомы встречались у младенцев, а опухоли желточного мешка были описаны как у детей, так и у взрослых. 132 133

Paediatric Abdominal Imaging

Андреас Адам CBE, MB, BS (с отличием), PhD, PhD (с отличием), DSc (с отличием), FRCP, FRCR, FRCS, FFRRCSI (с отличием), FRANZCR (с отличием), FACR (с отличием), FMedSci, в Grainger и Allison Diagnostic Radiology, 2021 г

Hepatoblastoma (Fig. 71.47)

Гепатобластома очень редко встречается в первые месяцы жизни и после 3-летнего возраста. Известные ассоциации включают синдром Беквита-Видеманна и атрезию желчевыводящих путей. Диагноз предполагается при наличии тромбоцитоза и повышенного уровня альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови для данного возраста (повышенный уровень АФП также связан с опухолью желточного мешка, что встречается реже). Окончательный диагноз (гистопатология) и определение стадии должны проводиться в специализированных условиях. Стадирование основано на количестве смежных участков печени, свободных от опухоли, венозной инкапсуляции/инвазии, разрыве и метастазах. Метастазы чаще всего обнаруживаются в легких, поэтому КТ грудной клетки является частью процедуры стадирования.

Hepatic Anomalies

Hepatoblastoma

Definition

Гепатобластома плода возникает из недифференцированной эмбриональной ткани и представлена ​​как эпителиальная или эпителиально-мезенхимальная.

Prevalence and Epidemiology

Гепатобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью плода. 4 Около 16% перинатальных опухолей печени составляют гепатобластомы. 1 Соотношение женщин и мужчин составляет 1,6:6.

Etiology and Pathophysiology

Большинство гепатобластом обнаруживают в правой доле; некоторые возникают из обеих долей с появлением множественных ганглиев. Это предпочтение правой доли можно объяснить разным напряжением кислорода в крови сосудов, снабжающих обе доли. 5,6 Печеночная вена несет насыщенную кислородом кровь к левой доле, тогда как воротная вена несет менее насыщенную кровь к правой доле, что способствует развитию гепатобластомы.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector