Врожденные аномалии [пороки развития] гортани (Q31)
Хрящ гортани, надгортанник, отсутствует > Vocalis propria, hortrea > Тамарингеальный или щитовидный хрящ Врожденный стеноз гортани NCDH Расщелина надгортанника Расщелина заднего края надгортанного хряща
Внешние причины травмы – термины, используемые в этом разделе, не являются медицинскими диагнозами, а представляют собой описание обстоятельств, при которых произошло событие (категория XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. (код региона V01-Y98).
Лекарства и химические вещества – список лекарств и химических веществ, которые вызывают отравления или другие побочные реакции.
В России в качестве единого нормативного документа для регистрации заболеваемости, причин обращений населения в учреждения здравоохранения различных отраслей и причин смерти используется Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10).
В 1999 году МКБ-10 была введена в практику здравоохранения на всей территории Российской Федерации приказом Министерства здравоохранения РФ № 170 от 27/5/97.
Новый пересмотр (МКБ-11) ВОЗ планирует опубликовать в 2022 году.
Сокращения и символы 10-го пересмотра Международной классификации болезней
NCDD – не классифицировано в других местах.
† – Коды основных заболеваний. Основной код в двойной системе кодирования, содержащий информацию об основном системном заболевании.
* – необязательный код. Дополнительный код в двойной системе кодирования, содержащий информацию о проявлении основного системного заболевания в отдельном органе или области тела.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр, онлайн-версия. Принята на 43-й сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения Пересмотрено и исправлено Всемирной организацией здравоохранения 1990-2022 гг. Изменения в обработке, оформлении, поиске, мониторинге и переводе данных 1996-настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (на английском языке, 2019).
Врожденная аномалия гортани неуточненная
Врожденные пороки развития гортани и трахеи – редкая патология. Диафрагмы, диафрагмы, кисты, врожденные пороки развития, атрезия, сосудистые аномалии и пороки развития гортани являются наиболее распространенными описаниями. Пороки развития гортани и трахеи часто могут быть диагностированы только при гистологическом исследовании иссеченной ткани.
Наиболее тяжелые поражения при врожденных пороках развития гортани чаще всего связаны с аномалиями хрящей, особенно с аномальным развитием мозолистого тела.
Сужение полости гортани может быть вызвано различными причинами.
– Гипоплазия хряща, который становится меньше в размерах.
– Разрастание фиброзной ткани внутри хрящевой полости.
– Встраивание первого трахеального кольца в просвет хряща.
Фиброзный вырост в просвете хряща обычно исходит из эластичного конуса и образует соединительнотканную мембрану, в то время как хрящ остается нормальным.
Из других врожденных пороков развития гортани наиболее часто встречаются врожденные кисты, которые обнаруживаются сразу после рождения при появлении хрипов и значительных дыхательных расстройств. Врожденные кисты гортани встречаются реже, чем кисты, как кисты или слизистые кисты гортани.
Среди доброкачественных врожденных опухолей особое место занимают сосудистые опухоли, такие как гемангиомы, лимфангиолейомы и смешанные лимфангиолейомы.
Пороки развития гортани часто связаны с пороками развития других органов.
Классификация врожденных пороков развития гортани и трахеи (Е. А. Цветков).
– Мальформации неврогенного происхождения (паралич, паралич гортани)
Гипертелоризм характеризуется чрезмерным развитием гортани или трахеи полностью или частично. Клинически гиперостоз проявляется как врожденная дилатация гортани в вестибулярной или подглоточной области или в трахее. Гортань имеет форму песочных часов в подглоточной области и не изменяется с возрастом.
Он встречается в 6,1% случаев. Чаще всего он встречается в высокой или низкой части гортани. Атрофия гортани также включает в себя смещение гортанно-трахеального перехода, когда трахея отходит от гортани под острым углом и смещается назад.
Существует два типа синхронных нарушений: ускоренные и замедленные. Ускоренная характеризуется чрезмерным ростом матрикса вследствие инвагинации (оссификации хряща) в раннем постнатальном периоде.
Тканевые пороки характеризуются аномалиями в эпителиальных клетках гортани или трахеи или в эластичных конусах гортани. В соответствии со структурными особенностями они классифицируются как дисплазия, гипоплазия и нарушения ретардации.
Дисплазия характеризуется качественным нарушением дифференциации, роста и взаимоотношений тканей. Различают диффузную дисплазию и циклическую дисплазию. Существуют также соединительнотканная, кистозная, полипозная и смешанная формы дисплазии.
Дисплазия – это истинный порок развития, который невозможно компенсировать. Дисплазия соединительной ткани проявляется в виде атрезии перепонок, диафрагмы, голосовых складок и гипофаринкса голосовых складок. Голосовые складки чаще всего располагаются в области передней запятой и очень редко в межлопаточной области. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый и вдавленный кзади.
Дисплазия тканей в подглоточной области гортани проявляется в виде утолщенных гребней на уровне диафрагмы или верхушечного хряща. Дисплазия кист и полипов (врожденные кисты, полипы) обычно располагается в вестибулярной области гортани и на поверхности истинных голосовых складок.
Характеризуется уменьшением структурных тканевых единиц органа. Характеризуется наличием компенсаторного процесса в виде очаговой гиперплазии тканевых элементов органа. Отсроченные нарушения Отсроченные нарушения характеризуются незрелостью тканевых элементов и проявляются задержкой в развитии органов по сравнению с нормальным возрастом.
Лечение врожденных пороков развития гортани и трахеи заключается в хирургическом вмешательстве. Исключение составляют сосудистые опухоли, при которых иногда может применяться гормональное лечение. Все хирургические методы лечения врожденных пороков развития делятся на
– Эндоскопические вмешательства (инструментальная и лазерная микрохирургия, радиочастотная хирургия, криохирургия, аргоноплазменная коагуляция)
– Внутриглоточные вмешательства с внешним доступом (одноэтапные и многоэтапные; ларингопластика с эндоскопией или без нее).
При одноэтапной ларингопластике трахеостома не накладывается, а томография проводится сразу после процедуры. При многоэтапной ларингопластике рассечение выполняется после нескольких хирургических этапов. На этапе ларингопластики могут быть использованы дополнительные трансплантаты или внутренние фиксаторы.
Показания к операции: Нарушение функции дыхательных путей или сегментов.
Виды внутренних операций на гортани, выполняемых с помощью наружных методов.
– Одноэтапная ларингопластика с использованием дополнительных трансплантатов.
– Ларингопластика с удалением хрящевого уплотнения с дополнительными трансплантатами или без них.
– Ларингопластика при дефектах задней стенки гортани и трахеи.
Ларингопластика с расширенной интубацией у новорожденных и грудных детей как альтернатива трахеотомии. Просвет гортани и трахеи расширяют путем рассечения крикоидного хряща и двух трахеальных колец, после чего проводят дилатационную интубацию в течение 10-14 дней. Ларингопластика с использованием дополнительных трансплантатов показана детям с предыдущей неудачной дилатационной интубацией и детям с дисплазией в сочетании с хрящевой неопластической болезнью гортани или дисплазией соединительной ткани. В качестве трансплантатов чаще всего используются васкуляризированные опорно-двигательные трансплантаты из фрагментов реберного хряща или подъязычной кости.
Если у пациента имеется трахеостома или если трахеостома установлена на первом этапе процедуры, проводится ларингопластика и выравнивание хрящевого уплотнения. Гортань вскрывают, рассекая хрящевую дугу ножек и коническую связку.
Протез фиксируется к трахеотомической трубке вощеными швами, а передняя стенка гортани тщательно ушивается. Средняя продолжительность эндоскопии составляет 3 месяца.
Из-за тяжести клинической картины ларинготрахеопластика при задних дефектах гортани и трахеи проводится в раннем детстве. Дефекты оперируются путем латеральной фаринготомии и рассечения пищевода. Чтобы лучше разделить швы на трахее и пищеводе, рекомендуется поместить и зафиксировать между ними мышечный лоскут или долю щитовидной железы.
Второй подход (Е. А. Цветков): формирование передней стенки пищевода через просвет гортани и трахеи.
При третьем методе края дефекта иссекаются полностью, обычно лазерным ножом. Дефект закрывается эндоскопически с помощью двух рядов швов, один со стороны гортани и один на внешней поверхности. Радикальное хирургическое лечение пациентов с трахеопищеводными свищами направлено на разрыв патологического сообщения между трахеей и пищеводом и закрытие свищей в этих органах.
Выбор метода лечения аномалий тканей гортани зависит от степени распространения процесса и типа аномалии. Полость гортани восстанавливается с помощью эндоскопа и эндоларингеальной техники с внешним доступом. Эндоскопический доступ к полости гортани используется для расширения гортани через зонд для микрохирургического и лазерного удаления образования. Расширение проводится с помощью гортанного пучка или канюли. Эндоскопическое микрохирургическое лечение (включая лазерное лечение) показано детям с ограниченной кистозной и полипоидной дисплазией и пороками развития гортани.
Наиболее эффективным и щадящим микрохирургическим методом лечения ограниченной дисплазии гортани является использование контактного лазера ограниченной мощности (5-7 Вт). Лазерная эксцизия или фотокоагуляция дисплазии тканей – обычное дело.
После операции проводится гормональная терапия обычным способом.
Хирургическое лечение тенезмов гортани показано в тяжелых случаях с гипоксией, апноэ и гипопноэ. Операция является альтернативой трахеотомии и проводится с помощью лазерной хирургии.
Для лечения дисплазии межголосовой связки и рубцовых изменений мембраны межголосовой связки наиболее эффективной является ларингопластика с использованием внутреннего фиксатора с силиконовыми якорями.
Более эффективным методом лечения сосудистых опухолей является криохирургия. Он эффективен при ограниченных локализованных формах опухоли. При расширенной форме используется поэтапное лечение. Эффективность криохирургии связана с вторичным рубцеванием тканей, тромбозом сосудов и эффективностью подавления пролиферации клеток. При лечении сосудистых опухолей используются дистанционные CO2-лазеры, контактные IAG-лазеры и диодные лазеры, подключенные к микроскопу.
При лечении субфарингеальных гемангиом новорожденным назначают глюкокортикоиды. Эффективность такого лечения составляет более 50%.
Гамартомы можно лечить только хирургическим путем. Используется традиционное хирургическое иссечение или лазерное лечение. Использование эндоскопического микрохирургического подхода с техникой латеральной интраларингеальной или латеральной фаринготомии.
С помощью эндоскопической углекислотной лазерной хирургии выполняются следующие процедуры: хордактомия, резекция инфаркта миокарда, резекция инфаркта миокарда с удалением мышц и голосовых связок, резекция инфаркта миокарда
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4