Врожденное отсутствие ушной раковины

Микротия ушной раковины и атрезия слухового прохода

Микротия и атрезия наружного слухового прохода — аномалии развития костно-хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире около 10 тысяч детей, один рождается с врожденными патологиями этой области. Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития. Следовательно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие воздействия на эмбрион (токсические, инфекционные и, как правило, реже механические) в ранние сроки беременности. Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора до 7 нед.

Что такое микротия и атрезия слухового прохода?

При микротии предсердия недоразвиты или полностью отсутствуют. Атрезия наружного слухового прохода – это патология развития наружного слухового прохода (НАС), его полное или частичное отсутствие. Эти состояния нередко сочетаются с нарушением слуха, реже с кондуктивной (кондуктивной) тугоухостью из-за отсутствия барабанной перепонки и нередко структур среднего уха. Реже встречаются сочетания с нейросенсорной тугоухостью – нарушением самого слухового нерва. Поскольку развитие уха последовательное, атрезия часто сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Однако изменения в структуре слухового прохода могут возникать и при нормальных предсердиях.

Как лечить микротию и атрезию?

Медикаментозную коррекцию состояний при аномалиях развития ушной раковины следует разделить на две проблемы: проблему слуха и проблему внешности.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку, работоспособность уха, могут оценить аудиологи даже на достаточно ранней стадии. Методика изучения слуховых вызванных потенциалов, ССВ, позволяет понять, жив ли слуховой нерв, можно ли в принципе заставить ребенка слушать?

Вторым шагом является оценка морфологии. Мультиспиральная рентгеновская компьютерная томография позволяет построить очень точное трехмерное изображение, с разрешением в доли миллиметра, костных, хрящевых и мягкотканных структур височных костей. На томограмме будет видно, какая часть структур уха не сформирована, в каком состоянии находятся структуры среднего уха: слуховые косточки и барабанная перепонка, которая заполняет участок, в котором должен проходить слуховой проход располагаться образованиями кости или мягких тканей. Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции и, во-вторых, определяют ориентиры, позволяющие хирургу точно войти в область барабанной полости: место, где должна заканчиваться подготовка звука к его передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основе тех же данных можно понять, сколько шагов нужно выполнить и какого результата можно добиться.

Так какой эффект вообще возможен? В идеале наша цель — дать ребенку настоящее полноценное ухо, которое выглядит как ухо, слушает как ухо и ведет себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка. Путь к достижению этой цели занимает несколько лет, выполняются различные этапы реконструктивной хирургии, в результате приходится восстанавливать слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Эта последняя, ​​по сути, чуть ли не самая маленькая проблема во всем списке. Просто наружное ухо является самым заметным компонентом всего комплекса.

Рассмотрим наиболее перспективный вариант. У ребенка сформирована барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но слуховой проход полностью закрыт, атриум отсутствует или плохо сформирован. Это классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

В первую очередь ребенку необходимо повысить свой слух. Это делается посредством раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костной проводимости, специальными устройствами, передающими звук на слуховой нерв в обход уха, заставляя кость черепа резонировать, обычно через специальный металлический штифт, якорь, который вживляется в кость. Вне зависимости от вашего желания вернуть ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат нужно надевать как можно быстрее, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит послеоперационную реабилитацию. С нуля до трех-четырех лет с ребенком должны заниматься аудиологи и сурдопедагоги. По мере роста структур височной кости и уха они достигают состояния, в котором должны оставаться большую часть своей жизни. Этот период длится до третьего-четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — мы можем перейти к хирургическому этапу. Первая выполняемая операция – формирование костного канала. Сложная и трудоемкая операция, несущая в себе наибольшее количество рисков осложнений, выполняется с учетом знаний микроанатомии области, полученных при томографии, часто с применением специальных навигационных инструментов, «привязывающих» положение лечебного прибора к трехмерному изображению, реконструируемому на мониторе. Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на этом этапе есть серьезные риски, мы должны подойти к обоснованию осуществления этого этапа со всей возможной ответственностью. При отсутствии слуховых косточек и, кроме того.

Но вот дилемма. Оптимальный срок формирования костного канала около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7-8 лет. Поэтому, просверлив канал в кости, мы его не вскрываем, а заполняем силиконовым цилиндром. Этот цилиндр опирается одним концом на сохранившуюся часть костей, а другим концом находится под кожей. Выполните два задания. Во-первых, уже на этом этапе заметно улучшается слух без аппарата. Во-вторых, этот цилиндр является своеобразным протектором, не позволяющим костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и перфорированной поверхностью кости заполнена грануляциями, петлями мелких сосудов.

Следующим этапом является формирование и прививка каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6-7 лет. Каркас уха может быть собственным хрящом ребенка, взятым из грудной клетки, или предварительно изготовленным силиконовым каркасом из материала Medpor. Каждый вариант имеет свои преимущества и недостатки.

Каркас Medpor поставляется предварительно отлитым, стерилизованным и готовым к трансплантации. Поэтому все, что нам нужно, это подготовить ложе для каркасного протеза и пересадить его под кожу. Это звучит просто, но это также легко сделать. Где недостатки? Во-первых, силиконовая оправа – это готовый продукт заводского производства. Поэтому количество дизайнов ушей ограничено. Ухо, созданное таким образом, обычно будет отличаться по внешнему виду от второго уха при односторонней микротии. Точно такие же уши имеют тысячи и тысячи детей, которым поставили Медпор.

Кроме того, у нас пока нет отдаленных результатов от такой операции. Возможны трудности с долгосрочным эффектом. Со временем такое ухо может меняться, терять форму, двигаться, как и любой силиконовый протез. К сожалению, метод используется не так давно и до сих пор нет полной характеристики отдаленных результатов. Кроме того, отсутствие живого «субстрата» может привести к нарушению питания, иннервации, нарушению чувствительности кожи над дефектом.

Хрящевой вариант более трудоемок и несколько более травматичен (требуется разрез для взятия фрагмента реберной дуги), но имеет свои преимущества. В отличие от искусственного хрящевого каркаса заводского изготовления, ухо из хряща со временем меняет форму, созревает, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит как проводник роста сосудов. Ухо краснеет, когда больной смущен, и бледнеет, когда ему холодно. Ухо чувствует прикосновение. Ухо ведет себя как ухо: это одна из вещей, которую мы хотим сделать, когда делаем коррекцию, и это одно из основных отличий между методом хрящевого каркаса и методом Medpor. Второе преимущество заключается в том, что при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать точно таким же, как и существующее. Поэтому, несмотря на большую трудоемкость, большую продолжительность процесса, мы считаем предпочтительным формирование хрящевого каркаса. Хотя в некоторых случаях мы используем Медпор, он показан, когда мы ожидаем больших технических трудностей, когда есть недостаток ткани, неэластичная кожа в области, так как этот метод менее требователен. Ну и конечно же, так как речь идет о косметике, мы используем методику в тех случаях, когда сам пациент желает по показаниям, это делается, когда мы предполагаем большие технические трудности, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, так как этот метод менее требователен. И конечно же, раз уж мы говорим о косметике, Применяем методику в тех случаях, когда этого желает сам больной по показаниям, это делается, когда мы предполагаем большие технические трудности, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, так как этот метод менее требователен. И конечно же, раз уж речь идет о косметике, то используем методику в тех случаях, когда этого хочет сам пациент.

Завершающим этапом восстановления слуха является «вскрытие» слухового прохода. Этот этап достаточно требователен к состоянию тканей, эластичности и резервам кожи. Ее делают, когда полностью сформировался внешний каркас, прижились окружающие ткани, а ухо приобрело естественный вид. В некоторых случаях вскрытие слухового прохода не рекомендуется, например, когда деформация участка вызвала значительное смещение среднего уха от его нормального положения, в этом случае вскрытие слухового прохода свидетельствует о выраженном дефекте слухового прохода эстетика уха итоговая оценка. Даже если вскрытие ранее сформированного слухового прохода не производится, установленный на первом этапе силиконовый «звуковод» позволяет добиться очень заметного повышения слуха, обычно выше 60%. Также нет смысла вскрывать слуховой проход, если среднее ухо не сформировано или не слышит из-за дефекта слухового нерва. В таких ситуациях делается относительно небольшое углубление – складка в тканях, имеющая лишь эстетическую нагрузку.

Поэтому комплекс хирургических мероприятий позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно функционирующий орган слуха. Это, вкратце, наша главная цель каждый раз, когда мы начинаем работать с каждым ребенком.

Микротия

В большинстве случаев микротия возникает только в этом ухе, это односторонняя микротия. Если поражены оба уха, это двусторонняя микротия. Односторонняя микротия встречается у 1 из 8000 новорожденных, двусторонняя — у 1 из 25000 новорожденных. Правое ухо чаще поражается при микротии. Микротия часто сопровождается атрезией (закрытием слухового прохода).

Третья степень микротии и атрезии правого уха.

Различают 4 степени микротии:

Степень I: Уменьшенная версия нормального уха с теми же физическими характеристиками, с наличием наружного слухового прохода. II степень: частично сформированное наружное ухо с очень маленьким или узким слуховым проходом. Ушной канал может быть закрыт (стеноз канала), что приводит к потере слуха. Степень III: отсутствие типичного наружного уха (присутствует только небольшой остаток хряща и мочки уха), отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки (атрезия уха). IV степень: отсутствие одного уха (анотия).

В чем причина микротии?

На данный момент никто не знает, почему возникает микротия. Однако нет оснований полагать, что действия матери во время беременности способствуют возникновению микротии. Необходимы дополнительные научные исследования, чтобы определить точную причину микротии.

Микротия – генетическое заболевание?

Не: Во многих семьях есть ребенок с микротией, и ни у кого в семье ни с одной стороны семьи не было такого ребенка. По-видимому, это случайное событие или аномалия, возникающая на раннем этапе развития. В случае близнецов один ребенок может родиться с микротией, а его брат-близнец — нет.

Да: Микротия наблюдается в поколениях семьи. Иногда у тети, дяди или двоюродного брата микротия, и новый член семьи рождается с таким же дефектом. У членов семьи может быть поражено правое ухо, а затем другой член семьи может родиться с дефектом левого уха. Или у одного члена семьи может быть двусторонняя микротия, а у остальных — односторонняя микротия.

Будет ли это влиять на другого ребенка, которого я буду иметь в будущем?

Вероятность передачи микротии другому ребенку составляет менее 6 %.

У одного из детей ваших детей может быть ребенок с микротией или у одного из ваших внуков. Никто не знает.

В настоящее время нет научных доказательств того, что микротия является полностью генетическим признаком.

Какие проблемы могут быть у моего ребенка с микротией?

Как микротия повлияет на моего ребенка?

Микротия влияет только на внешний слух. Микротия может сопровождаться атрезией (отсутствие слухового прохода и часто потеря слуха), гемифациальной микросомией или другими синдромами или генетическими нарушениями, такими как синдром Гольденхара или синдром Тричера-Коллинза. Однако микротия не влияет на интеллект ребенка, моторику или успех в жизни. Сначала многие родители детей с микротией удивляются, но вскоре понимают, как им повезло, ведь в нашем мире есть и другие дети, которые рождаются с опасными для жизни заболеваниями. Микротия влияет только на само ухо.

Дети могут относиться к своему слуху по-разному, кого-то эти уши не волнуют, кого-то волнуют. Постарайтесь подбодрить ребенка в те дни, когда кто-то дразнит его на слух, а малыш сомневается в собственной уверенности, чувствует себя расстроенным. Помогите ребенку понять, что он ничем не отличается от других детей и что он может получить от жизни то, что хочет.

Какие специалисты помогают решить проблему микротии?

Оториноларинголог, отоларинголог, челюстно-лицевой хирург, генетик, пластический хирург, анапластолог, протезист, ортопед.

Нуждается ли мой ребенок в хирургическом вмешательстве?

Вашему ребенку потребуется реконструктивная операция по восстановлению наружного уха или он может захотеть носить слуховой протез. Чтобы выбрать тот или иной метод реабилитации, соберите информацию обо всех возможных вариантах, поговорите с людьми, которые уже выбрали один из методов, старайтесь не отставать от современных исследований, ведь выбор возможных вариантов увеличивается с каждым годом.

Хирургические варианты реконструкции ушной раковины при микротии

1. Использование собственного реберного хряща. Реконструктивная хирургия с использованием реберного хряща проводится с 1920-х годов и представляет собой трех-четырехэтапную операцию, включающую использование реберного хряща (реберный трансплантат) и кожного лоскута, закрывающего ухо (кожный трансплантат). Время операции для каждого этапа может варьироваться от одного часа до пяти часов.

Поскольку реберный ушной трансплантат состоит из живой ткани тела, ухо будет расти вместе с человеком. Реконструированное ухо будет немного жестче, чем нормальное ухо, потому что ткань реберного хряща более плотная, хотя разница почти незаметна человеческому глазу. Новое ухо будет чувствовать боль, будет кровоточить при повреждении и заживет, как настоящее.

2. Хирургическая техника Медпор. В этом случае вместо реберного хряща для реконструкции предсердий используются каркасы из пористого полиэтилена Medpor. Этот материал используется для черепно-челюстно-лицевых операций уже более сорока лет. Операция Медпор может быть выполнена в один этап, время операции варьируется от восьми до двенадцати часов в зависимости от сложности операции. Ухо Medpor более жесткое, чем ухо реберного трансплантата. Кровеносные сосуды встроены в пористые отверстия каркаса Medpor, что позволяет реконструированному уху чувствовать боль, кровоточить и заживать.

Протезирование ушных раковин

Протез предсердия – отличный вариант, не требующий сложных операций. Ушные протезы выглядят потрясающе и очень реалистично! Их можно прикрепить магнитами или клеем. С протезами можно плавать, спать.

Если вы решили реконструировать ухо протезом ушной раковины из силиконовых материалов, обращайтесь в ООО «Исток Аудио Мед». Мы сотрудничаем с ведущими медицинскими институтами и клиниками по всей России.

119526, г. Москва, пр-т Вернадского, д. 105, корп два. Ткаченко Оксана 8(495)660-01-17 доб. 525, экипаж. 8(925)360-71-33, o. [email protected] ru Климачева Мария 8(495)660-01-17 доб. 555, экипаж. 8(916)721-39-17, m. [email protected] ru

Что еще можно сделать?

Ничего не делать. У вас всегда есть возможность ничего не делать и принять свое ухо Microtia таким, какое оно есть, любить свое ухо. Фактически, некоторые люди с микротией любят свои маленькие уши и прокалывают их короткими волосами. Некоторые даже считают, что их маленькие уши — отличительная черта, черта, которая выделяет их из толпы.

Посетите зарубежные сайты, где вы найдете много полезной информации о микротии:

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector