Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени

МКБ-10 коды

Описание

Веноокклюзионная болезнь печени. Это закупорка терминальных печеночных вен и синусоидальных капилляров. Основные симптомы: боли различного характера в правом подреберье, асцит и периферические отеки, диспептические расстройства. Острая форма заболевания характеризуется кровотечением, олигурией. Диагностика веноокклюзионных поражений включает лабораторные методы (клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма) и инструментальные методы (допплерография, биопсия печени). Лечение включает отмену гепатотоксических веществ, назначение рекомбинантного tPA, антитромбина III в сочетании с гепарином.

Дополнительные факты

Веноокклюзионная болезнь в зарубежной медицинской литературе получила название «синусоидальный синдром обструкции». Менее распространенное название болезни — синдром Стюарта-Брасса. Заболевание встречается крайне редко, и его истинная распространенность не установлена. Наблюдается в основном у взрослых, с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин. Веноокклюзионная болезнь обычно начинается в послеоперационном периоде после трансплантации костного мозга.

Факторы риска

Пациенты с хроническими заболеваниями печени, такими как фиброз, вирусный или алкогольный гепатит и цирроз, подвержены повышенному риску развития веноокклюзионных поражений. Синусоидальная непроходимость чаще возникает из-за неконтролируемой активации макрофагов, что наблюдается при лимфогистиоцитозе, синдроме Гризелли, гемофагоцитарном синдроме. При трансплантации гемопоэтических клеток увеличивается вероятность развития веноокклюзионной болезни у лиц пожилого возраста, а также у детей раннего возраста (до 6 лет).

Причины

Причины.

Трансплантация костного мозга является основным этиологическим фактором острого веноокклюзионного заболевания. По разным данным, это состояние развивается в среднем у 5-60% больных в первые 3 недели после операции. В литературе описаны случаи дебюта заболевания в более поздние сроки, до 5-6 мес после трансплантации. Реже синусоидальную обструкцию вызывают: • Терапевтические эффекты. Поражение мелких сосудов печени возникает при применении иммуносупрессивной терапии, цитостатиков. Заболевание характерно для онкологических больных, находящихся на лучевой терапии (1,2-8%). В редких случаях веноокклюзионная болезнь является следствием приема пероральных контрацептивов. • Растительные токсины. Отравление алкалоидами часто бывает вызвано случайным пищевым контактом с ядовитыми растениями (кроталария, мясная нарезка). Реже заболевание вызывается употреблением травяных чаев, от чего и произошло дополнительное название патологии – ямайская чайная болезнь.

Патогенез

Первоначально повреждаются синусоидальные капилляры печени и мелкие венозные сосуды. В стенке сосуда развиваются воспалительные изменения (васкулиты). Эндотелиальный слой поврежден, характерна инфильтрация и расширение субэндотелиальной зоны. Наблюдаются отложение фибрина и уплотнение внеклеточного матрикса. Под влиянием этих изменений возникает синусоидальный фиброз, нарушается кровоток в портальной системе. Разрушенные клеточные элементы накапливаются в просвете синусоидов и начинается застой крови. В результате ишемических процессов формируется центролобулярный некроз гепатоцитов. Если поражения наблюдаются на всем протяжении паренхимы печени, возникает общий склероз и фиброз тканей. Ряд ученых предлагали теорию связи веноокклюзионной болезни с нарушениями гемостаза, но убедительных доказательств этого патогенетического механизма нет.

Клиническая картина

По клиническому течению различают острую и хроническую формы веноокклюзионной болезни. Острая форма возникает после операции по пересадке костного мозга. Первым признаком является резкая боль в правом подреберье, которая сопровождается чувством тяжести и дискомфорта в этой области. Асцит присоединяется довольно быстро. Больной испытывает боли в животе, одышку. При большом скоплении жидкости живот приобретает шаровидную форму. Острое заболевание характеризуется дисфункцией всех органов. Вследствие поражения почек суточное количество мочи снижается вплоть до анурии. Характерен геморрагический синдром: возникают носовые кровотечения, на коже образуется большое количество синяков. При выраженной недостаточности факторов свертывания крови развиваются профузные легочные и желудочно-кишечные кровотечения, у женщин – метроррагии. Хронический вариант веноокклюзионной болезни проявляется в результате лекарственной интоксикации или приема внутрь токсических доз алкалоидов. Беспокоящие тупые боли в эпигастрии и справа в подреберье. Больные жалуются на тошноту, часто открывается рвота с примесями слизи и крови. Отмечается снижение аппетита, больные худеют. Характерна субфебрильная температура тела. Асцит появляется через 2-4 недели после обнаружения этих симптомов. Сопутствующие симптомы: Боль в правом подреберье. Олигурия. Отек ног. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Вырвало. Рвота кровью. Субфебрильная температура. Тошнота. Увеличение объема живота.

Возможные осложнения

При веноокклюзионной болезни есть вероятность развития полиорганной недостаточности, что считается плохим прогностическим признаком. При сочетанном нарушении белкового состава крови возникает плеврит, что связано с дыхательной недостаточностью. При отсутствии адекватной и комплексной терапии летальность при легких формах патологии составляет около 2%, при среднетяжелых формах – 20%, при тяжелых веноокклюзионных заболеваниях – до 98%.

Диагностика

Пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга и имеющих тревожные симптомы, осматривает врач-трансплантолог в сотрудничестве с гепатологами. При веноокклюзионных заболеваниях другой этиологии основной диагностикой занимается гастроэнтеролог. Клинические симптомы недостаточно специфичны, поэтому рекомендуется полное лабораторно-инструментальное обследование: • Анализ крови. Ранним признаком ВТЭ является трансфузионно-резистентная тромбоцитопения, выявляемая в клинических анализах крови. В биохимическом анализе определяют повышение показателя общего билирубина, увеличение С-реактивного белка. Позже присоединяется синдром цитолиза, повышение АСТ и АЛТ. • Коагулограмма. Типичными маркерами веноокклюзионных изменений являются повышение уровня ингибитора активатора плазминогена, снижение уровня антитромбина III. Протромбиновое время обычно увеличено более чем на 20 секунд, а протромбиновый индекс снижен менее чем на 80%. • УЗИ печени. Стандартное УЗИ используется для измерения размера печени и селезенки, что помогает выявить асцит и связанное с ним заболевание гепатобилиарной системы. Ультразвуковая допплерография считается золотым стандартом диагностики, так как показывает скорость и тип кровотока в воротной и печеночной венах, а также степень обструкции. • Биопсия печени. Если диагноз трудно подтвердить, выполняется трансъюгулярная биопсия. Основные признаки патологии: склероз терминальных печеночных вен, некроз гепатоцитов в центре печеночных долей, выраженный синусовый фиброз. Характеризуется отложением коричневого пигмента в некротизированных гепатоцитах. Учитывая сложность постановки диагноза, ученые разрабатывают специальные критерии, облегчающие работу врачей. Диагностические признаки Сиэтлской исследовательской группы включают три элемента: гепатомегалию, резкое увеличение веса более чем на 2% и увеличение общего билирубина выше 34,2 мкмоль/л. Существуют Балтиморские критерии, которые включают следующее: асцит, гепатомегалия, прибавка в весе более 5%.

Лечение

Первым пунктом в лечении веноокклюзионной болезни является отмена всех препаратов, оказывающих токсическое действие на печень. При необходимости проводят парентеральное питание, назначают массивную инфузионную терапию для восполнения потери жидкости. Лечение направлено на прерывание патогенных механизмов заболевания и устранение симптомов. Схемы лечения обычно включают: • Активатор плазминогена. Низкие дозы рекомбинантного tPA рекомендуются для ускорения распада фибрина и уменьшения синусоидальной обструкции. Применение препарата ограничено, так как положительные результаты наблюдаются только у 30-35% больных. • Антитромбин III. Заместительная терапия этим фактором в сочетании с гепарином показывает хорошие результаты у большинства больных. Показаны лекарства для уменьшения склерозирующих процессов в венозных сосудах, улучшения кровотока. • Симптоматические среды. Петлевые или осмотические диуретики эффективны при асците и отеках ног. Для избавления от болевого синдрома применяют ненаркотические анальгетики, при мучительной боли назначают опиаты. При выраженном асците проводят лапароцентез для постепенного удаления транссудата из брюшной полости. Хирурги иногда корректируют портальную гемодинамику с помощью трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (TIPS). При переходе от венозной окклюзионной болезни к фульминантной печеночной недостаточности методом выбора становится трансплантация печени. Одним из перспективных направлений в лечении больных с заболеваниями венозной печени является применение дефибротидов. Это вещество обладает профибринолитическими, антиишемическими и противовоспалительными свойствами. Препарат значительно увеличивает выживаемость больных с тяжелым течением заболевания. Дефибротид одобрен в США и Европе, но не зарегистрирован в России.

Список литературы

1. Дифференциальный диагноз при синдроме портальной гипертензии: методические рекомендации / М. С. Хруцкая, Т. А. Гончарук. — 2011. 2. Сосудистые заболевания печени с нарушением венозного оттока: синдром Бадда-Киари и синдром синусоидальной обструкции./ С. Д. Подымова // Практическая медицина. – 2014. 3. Сосудистые заболевания печени / Н. Б. Горькова, О. А. Рубаненко, О. В. Фатенков // Сибирский медицинский журнал. — 2016. 4. Печеночная веноокклюзионная болезнь у больного нейробластомой / Г. М. Муфтанова, Т. В. Шаманская, Д. Ю. Качанов, В. В. Фоминых// Проблемы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2014.

Веноокклюзионная болезнь печени

В постановке рассматриваемого диагноза в полной мере отражается его сущность – сужение просвета и снижение проницаемости сосудов, обеспечивающих отток крови от печени. Следует отметить, что диагнозы «синдром Бадда-Киари» и «болезнь Бадда-Киари» означают примерно одно и то же, которые, однако, не тождественны ни друг другу, ни веноокклюзионной болезни. В последнем случае окклюзия развивается не в крупных магистральных венах, как при синдроме/болезни Бадда-Киари, а в мелких венулах, что и определяет клинические особенности заболевания.

Веноокклюзионная болезнь печени (синусоидальный синдром обструкции) может возникать под влиянием различных факторов, но в целом рассматривается как одно из частых осложнений трансплантации костного мозга. Однако частота встречаемости оценивается разными источниками в столь широком диапазоне – от 5% до 60% пациентов с трансплантацией костного мозга, – что даже приблизительный средний показатель до 30-35% не представляется достаточно достоверной оценкой. Вероятность печеночной веноокклюзионной болезни не зависит от возраста или зависит незначительно: от нее страдают как взрослые, так и дети. Однако среди педиатрических пациентов в настоящее время наблюдается высокая смертность после этой трансплантации: даже без осложнений она составляет около 10).

2. Причины

Основным патогенным фактором является вторичное токсическое действие на стенки вен, оказываемое противоопухолевыми алкилирующими агентами. Факторами риска являются ионизирующее излучение (строго говоря, противопоказано при приеме препаратов из алкилирующей группы) и взаимодействие с некоторыми цитостатиками. Кроме того, установлена ​​связь между злоупотреблением некоторыми растительными лекарственными средствами и риском развития окклюзии печеночных венул.

3. Симптомы и диагностика

Как правило, первые признаки осложнений синусоидальной непроходимости выявляются в течение первых трех недель после трансплантации костного мозга; однако примерно в 30% случаев печеночная веноокклюзионная болезнь манифестирует значительно позже, через 12 мес и более, часто внезапно и крайне внезапно.

Типичная клиническая картина включает гепатомегалию (увеличение печени), значительное увеличение массы тела, желтуху, асцит («водянку», скопление жидкости в брюшной полости), боли в правом подреберье.

Дальнейшее усугубление непроходимости венул может привести к тяжелой печеночной, почечной и дыхательной недостаточности, нарушениям со стороны нервной системы, тромбозам, кровоизлияниям и другим тяжелым последствиям, которые в случае летального исхода становятся их причиной.

Диагноз устанавливают путем тщательного сопоставления клинической картины и анамнестических данных с учетом результатов развернутого биохимического исследования крови. Стандартом инструментальной диагностики в этом случае является УЗИ печени и брюшной полости, дуплексное УЗИ в допплеровском режиме. Часто удобным и информативным является гистологическое исследование биоптата.

4. Лечение

Лечение веноокклюзионной болезни печени паллиативное. Эффективной профилактической стратегии также не существует. Для лечения применяют препараты, стимулирующие распад фибрина (с осторожностью, т к высок риск кровотечения) и тем самым тормозящие окклюзию печеночных венул. В ряде случаев назначают антиагрегантные, тромболитические, противовоспалительные средства. Обязательно вносить коррективы в схему поддерживающей терапии, связанную с основным заболеванием.

Прогноз зависит от тяжести венозной обструкции, наличия сопутствующих заболеваний печени (например, гепатита) и состава вводимых противоопухолевых препаратов. Если при легкой степени летальность не превышает 3-5%, то при тяжелых случаях с почечной или полиорганной недостаточностью этот показатель достигает 98%, причем четверть больных умирает уже в первый месяц от проявления вено – Окклюзионная болезнь.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector